Paralisia de Nervos Cranianos

Visão Geral

Definições

• Paralisia: paralisia de uma área do corpo, tornando-a incapaz de realizar movimentos voluntários
• Paralisia de nervo craniano (NC): disfunção de um NC (em indivíduos com função motora, pode causar fraqueza ou paralisia do território que inerva)

Visão geral dos NCs

A tabela abaixo resume as funções dos 12 NCs.

Paralisia do Nervo Craniano I (Olfativo)

Epidemiologia

• Os distúrbios do olfato afetam 10%‒12% dos indivíduos > 40 anos de idade.
• A prevalência aumenta com a idade até aproximadamente 40% aos 80 anos.
• Afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome homens do que mulheres
• Afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome não-leucodérmicos do que leucodérmicos

Etiologia

• Sinusite
• Rinite alérgica
• Infeções víricas:
  • COVID-19 COVID-19 Coronavirus disease 2019 (COVID-19) is an infectious disease caused by the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) that mainly affects the respiratory system but can also cause damage to other body systems (cardiovascular, gastrointestinal, renal, and central nervous systems).
  • Influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza
  • Gripe
• Obstrução nasal
• Enxaqueca ( aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache olfativa)
• Toxicidade por inalação:
  • Fumo de cigarro
  • Herbicidas
  • Pesticidas
  • Solventes
• Fármacos (a lista não é exaustiva):
  • Antibióticos
  • Anticonvulsivantes
  • Antidepressivos
• Défices nutricionais:
  • Vitamina A
  • Vitaminas B6, B12
  • Zinco, cobre
• Tumor Tumor Inflammation/efeito de massa
• AVC/trauma do sistema límbico
• Doença de deposição de amiloide
• Traumatismo craniano/trauma na placa cribiforme
• Distúrbios neurodegenerativos:
  • Doença de Huntington
  • Doença de Parkinson
  • Doença de Alzheimer
• Deterioração da acuidade olfativa relacionada com a idade

Fisiopatologia

• O NC I contém fibras aferentes “especiais” que carregam o sentido do olfato.
• As células olfativas sensitivas especializadas estão localizadas na mucosa olfativa subjacente à lâmina cribriforme:
  • Os neurónios quimiossensitivos possuem recetores para moléculas de odor no ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation
  • A mucosa nasal também produz muco para “aprisionar” moléculas de odor, facilitando a ligação ao recetor.
• As células olfativas realizam sinapse com neurónios secundários nos bulbos olfativos, que posteriormente transmitem fibras para o sistema límbico (córtex olfativo e amígdala):
  • O córtex olfativo processa e interpreta estímulos olfativos.
  • A amígdala pode produzir respostas emocionais e/ou memórias em resposta a estímulos olfativos.
• Qualquer interrupção nos neurónios/via olfativa pode resultar em disfunção na deteção ou processamento do olfato.

Apresentação clínica

• Hiposmia: diminuição da capacidade olfativa
• Hiperosmia: olfato anormalmente aprimorado
• Disosmia: perceção anormal do olfato a estímulos familiares
• Anosmia Anosmia Complete or severe loss of the subjective sense of smell. Loss of smell may be caused by many factors such as a cold, allergy, olfactory nerve diseases, viral respiratory tract infections (e.g., COVID-19), aging and various neurological disorders (e.g., Alzheimer disease). Cranial Nerve Palsies:
  • Incapacidade total de cheirar
  • Pode ser unilateral ou bilateral
• Alucinações olfativas:
  • Perceção de cheiros para os quais não está presente nenhum estímulo
  • Muitas vezes por irritação do uncus Uncus Cerebral Cortex: Anatomy
  • Denomina-se cacosmia se a alucinação olfativa for desagradável
• Pode relacionar-se com distúrbios da sensação gustativa

Diagnóstico

• Com base na história e no exame físico (descartar sinusite, rinite alérgica, infeção viral do trato respiratório superior (TRS), fármacos)
• Testar o indivíduo afetado com aromas familiares, enquanto permanece com os olhos fechados.
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • Painel metabólico básico
  • Painel de vitaminas/minerais
  • Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
• Neuroimagem (excluir efeito de massa):
  • TC para avaliação de estruturas ósseas e/ou seios paranasais
  • RMN para avaliação de tecidos moles Moles Primary Skin Lesions

Tratamento

• Tratar as causas subjacentes:
  • Rinite alérgica
  • Sinusite
  • Remover as obstruções.
• Cessação tabágica
• Interrupção dos fármacos ofensivos.
• Consultar o otorrinolaringologista ou obter uma avaliação cirúrgica perante massas/tumores.
• Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ter alguma utilidade em condições inflamatórias.

Diagnósticos diferenciais

• Abuso de substâncias intranasais
• Psicose
• Enxaqueca
• Patologia convulsiva

Paralisia do Nervo Craniano II (ótico)

Epidemiologia

• A nevrite ótica é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de disfunção do nervo ótico.
• Incidência: aproximadamente 6 por 100.000
• Afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome mulheres do que homens, 3:1
• Afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome caucasianos do que afro-americanos

Etiologia

• Nevrite ótica:
  • Infeções
  • Esclerose múltipla
• Acidente Vascular Cerebral
• Tumor Tumor Inflammation
• Glaucoma Glaucoma Glaucoma is an optic neuropathy characterized by typical visual field defects and optic nerve atrophy seen as optic disc cupping on examination. The acute form of glaucoma is a medical emergency. Glaucoma is often, but not always, caused by increased intraocular pressure (IOP). Glaucoma (aumento da pressão no nervo ótico)
• Isquemia
• Trauma

Fisiopatologia

• O NC II contém fibras aferentes “especiais” que transportam o sentido da visão.
• As células fotorrecetoras sensitivas especializadas (células ganglionares da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy) estão localizadas na retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy, na face posterior do olho:
  • Os axónios destas células convergem para formar os nervos óticos, quiasma óptico e os tratos óticos.
  • A maioria das células ganglionares da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy está envolvida na geração de imagens, enquanto que uma minoria está envolvida nos arcos reflexos e na manutenção do ritmo circadiano.
• As células ganglionares da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy realizam sinapses com neurónios secundários em várias estruturas-alvo:
  • Núcleo supraquiasmático (no hipotálamo, envolvido nos ritmos circadianos)
  • Núcleo geniculado lateral (no tálamo, projeta fibras superiores e inferiores para o córtex visual primário do lobo occipital Occipital Part of the back and base of the cranium that encloses the foramen magnum. Skull: Anatomy)
  • Núcleo pré-tetal (reflexo pupilar à luz)
  • Colículo superior (influencia os movimentos oculares em resposta a estímulos ambientais)
  • Córtex visual primário (processa e interpreta estímulos visuais)
• O nervo ótico também transporta o estímulo aferente para o reflexo pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
  • Reflexo pupilar à luz: As fibras do nervo ótico realizam sinapse no núcleo de Edinger-Westphal, onde as fibras eferentes do NC III são estimuladas para contrair a pupila.
  • Reflexo de acomodação:
    • As fibras do nervo ótico realizam sinapse no córtex visual primário, onde os sinais eferentes realizam sinapse no núcleo de Edinger-Westphal e no núcleo oculomotor.
    • As fibras eferentes do NC III são estimuladas para contrair a pupila e relaxar os músculos ciliares, de modo que ocorra manipulação da refração do cristalino.
• Mecanismos patológicos de disfunção do NC II, melhor descritos, para a nevrite ótica:
  • A desmielinização inflamatória do nervo ótico manifesta-se como:
    • Inflamação endotelial vascular da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy
    • Infiltrados perivasculares
    • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema das bainhas nervosas mielinizadas
  • Pensa-se ser uma condição imunomediada
  • É provável existir uma suscetibilidade genética relacionada com os subtipos de antigénio leucocitário humano (HLA, pela sigla em inglês).

Apresentação clínica

• Défice do campo visual/perda visual:
  • Lesão do nervo ótico, anterior ao quiasma ótico → perda de visão monocular ipsilateral
  • A lesão do quiasma ótico rompe as fibras retinianas mediais (nasais) de ambos os olhos → perda de ambos os campos visuais laterais (temporais) (hemianópsia bitemporal)
  • A lesão do trato ótico resulta em hemianópsia homónima contralateral.
• Perda da visão a cores desproporcional à acuidade visual (observada na nevrite ótica)
• Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis
• Escotoma
• Cegueira
• Disfunção pupilar:
  • Perda da constrição
  • Perda da acomodação
• Dor ocular
• Dor com o movimento dos olhos

Diagnóstico

• Testar os campos visuais
• Testar a acuidade visual (gráfico de Snellen)
• Testar a visão a cores (gráfico de Ishihara)
• Fundoscopia
• Monitorização da pressão intraocular
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • Glicose sérica e HbA1c HbA1c Products of non-enzymatic reactions between glucose and hemoglobin a, occurring as a minor fraction of the hemoglobin components of human erythrocytes. Hemoglobin a1c is hemoglobin a with glucose covalently bound to the terminal valine of the beta chain. Glycated hemoglobin a is used as an index of the average blood sugar level over a lifetime of erythrocytes. Diabetes Mellitus
  • VSE
• Punção lombar com estudo do LCR:
  • Exame típico da meningite/encefalite (inclui análises para estudo da doença de Lyme, infeções por HSV HSV Herpes simplex virus (HSV) is a double-stranded DNA virus belonging to the family Herpesviridae. Herpes simplex virus commonly causes recurrent infections involving the skin and mucosal surfaces, including the mouth, lips, eyes, and genitals. Herpes Simplex Virus 1 and 2)
  • Níveis de IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis, bandas oligoclonais, proteína básica da mielina
• Neuroimagem (do cérebro e órbitas):
  • TC para avaliação de estruturas ósseas
  • RMN (com contraste) para avaliação de tecidos moles Moles Primary Skin Lesions

Tratamento

• A perda visual aguda deve despoletar o encaminhamento oftalmológico emergente.
• Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ter alguma utilidade em condições inflamatórias.
• Terapêuticas específicas da doença se causa subjacente identificável/tratável
• Terapêuticas de imunomodulação se doenças autoimunes

Diagnósticos diferenciais

• Esclerose múltipla
• Doenças autoimunes
• Doença de deposição
• Meningite/encefalite
• Acidente vascular cerebral
• Enxaqueca
• Patologia convulsiva

Paralisia do Nervo Craniano III (Oculomotor)

Epidemiologia

• Incidência da paralisia adquirida do NC III: 4,0 por 100.000 pessoas
• Afeta homens e mulheres de igual forma

Etiologia

• Causas inerentes ao NC III:
  • Isquemia do nervo
  • Trauma
  • Neoplasia intracraniana
  • Hemorragia
  • Enxaqueca
  • Congénita
  • Idiopática
• Causas sistémicas:
  • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus
  • Hipertensão arterial

Fisiopatologia

• O nervo oculomotor possui fibras parassimpáticas na camada externa (superficial) e fibras de inervação motora centrais.
• O suprimento vascular difere entre as porções externa (via vasos sanguíneos que suprem a pia-máter) e interna (via vasa vasorum Vasa vasorum Nutrient blood vessels which supply the walls of large arteries or veins. Arteries: Histology) do nervo:
  • A isquemia tem maior probabilidade de causar danos às camadas internas (fibras motoras).
  • As lesões que resultam em isquemia causam sintomas motores mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome proeminentes.
  • As lesões compressivas dos nervos (e.g.., aneurismas, massa, hérnias) podem apresentar-se com comprometimento da inervação parassimpática (pupila dilatada).

Apresentação clínica

• Lesão das fibras motoras (sintomas/achados ipsilaterais):
  • Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis (horizontal)
  • Ptose
  • Fraqueza na adução
  • Olhar para baixo e para fora (inferior e lateral)
• Lesão das fibras autonómicas (parassimpáticas) (sintomas/achados ipsilaterais):
  • Dificuldade na acomodação ocular entre a iluminação brilhante e a iluminação fraca (paralisia do músculo ciliar)
  • Pupila fixa e midriática

Diagnóstico

• Com base na história e no exame físico ( testes Testes Gonadal Hormones pupilares e motores oculares)
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • Glicose sérica e HbA1c HbA1c Products of non-enzymatic reactions between glucose and hemoglobin a, occurring as a minor fraction of the hemoglobin components of human erythrocytes. Hemoglobin a1c is hemoglobin a with glucose covalently bound to the terminal valine of the beta chain. Glycated hemoglobin a is used as an index of the average blood sugar level over a lifetime of erythrocytes. Diabetes Mellitus
  • VSE
• Neuroimagem (modalidade de 1ª linha se pupilas midriáticas para identificação de lesões compressivas):
  • TC
  • RMN

Tratamento

Urgente:

• A paralisia do NC III é um sinal importante que indica a presença de um aneurisma que coloca o indivíduo em risco de vida.
• Todas as pupilas dilatadas devem ser examinadas, através de imagem, para diagnosticar herniação.
• Clipagem urgente de aneurismas

Não urgente:

• Conservador:
  • Tratamento médico
  • Monitorizar e abordar a diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus ou causas desmielinizantes.
  • Acompanhamento a cada 3 meses para procurar sinais de melhoria.
• Indicações cirúrgicas:
  • Casos que não melhoram com tratamento conservador
  • Objetivo: restaurar a visão binocular
  • Remoção de massas intracranianas

Diagnósticos diferenciais

• Ptose congénita
• Anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities
• Enxaqueca oftalmoplégica
• Miastenia gravis

Paralisia do Nervo Craniano IV (Troclear)

Epidemiologia

• Incidência: 5,73 por 100.000 indivíduos por ano
• Os homens são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente afetados na 3ª década de vida.

Etiologia

• Congénita
• Hipertensão arterial
• Trauma
• Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus
• Após neurocirurgia
• Neoplasias intracranianas
• Após herpes zoster Herpes Zoster Varicella-zoster virus (VZV) is a linear, double-stranded DNA virus in the Herpesviridae family. Shingles (also known as herpes zoster) is more common in adults and occurs due to the reactivation of VZV. Varicella-Zoster Virus/Chickenpox oftálmico
• Trombose do seio cavernoso

Apresentação clínica

• Os indivíduos afetados geralmente queixam-se de diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis ao ler ou a descer as escadas.
• Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis binocular vertical: exacerbada quando o olhar é direcionado para baixo e para dentro
• Exame ótico:
  • Extorsão do olho: Quando é solicitado ao sujeito que realize abdução do olho enquanto olha para baixo, o olho direciona-se superiormente e fica em adução.
  • Intorção, depressão e abdução do olho alteradas (comprometimento do músculo oblíquo superior) → induz hiperatividade do músculo oblíquo inferior
  • Compensatório:
    • Estrabismo
    • Torcicolo

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Não são necessários estudos adicionais, exceto para descartar diagnósticos diferenciais.

Tratamento

• Conservador (espera-se recuperação espontânea):
  • Óculos com prisma ( diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis)
  • Injeção de toxina botulínica nos músculos oblíquos inferiores hiperativos
• Cirúrgico:
  • Casos que não melhoram com o tratamento conservador
  • Objetivo: restaurar a visão binocular
  • Enfraquecimento do oblíquo inferior + intervenção no reto vertical e horizontal

Diagnósticos diferenciais

• Miastenia gravis
• Lesão vestíbulococlear e desvio com inclinação do olhar
• Fraturas orbitais
• Torcicolo congénito
• Oftalmopatia associada à tiroide ( TAO TAO A non-atherosclerotic, inflammatory thrombotic disease that commonly involves small and medium-sized arteries or veins in the extremities. It is characterized by occlusive thrombosis and fibrosis in the vascular wall leading to digital and limb ischemia and ulcerations. Thromboangiitis obliterans is highly associated with tobacco smoking. Thromboangiitis Obliterans (Buerger Disease), pela sigla em inglês)

Paralisia do Nervo Craniano V (Trigémeo)

Etiologia

• Distúrbios estruturais:
  • Doença de Paget
  • Ansa vascular no tronco cerebral
  • Siringobulbia
• Doenças hereditárias e degenerativas:
  • Neurofibromatose
  • ELA
• Distúrbios metabólicos:
  • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus
  • Défice de tiamina, folato, vitamina B12, piridoxina, ácido pantoténico ou vitamina A
• Infeções:
  • Herpes zoster Herpes Zoster Varicella-zoster virus (VZV) is a linear, double-stranded DNA virus in the Herpesviridae family. Shingles (also known as herpes zoster) is more common in adults and occurs due to the reactivation of VZV. Varicella-Zoster Virus/Chickenpox
  • SIDA (infeções oportunistas)
• Tumores:
  • SNC (e.g., tumores gliais, meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma, schwannoma Schwannoma Schwannomas (also known as neurilemmomas) are benign nerve sheath tumors in the peripheral nervous system (PNS), arising from Schwann cells that encase the peripheral nerves. Schwannomas are the most common tumors in the PNS. Schwannoma)
  • Metástases (e.g., cancro do pulmão, cancro da mama)
• Distúrbios desmielinizantes:
  • Esclerose múltipla
  • Encefalomielite desmielinizante aguda
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Síndrome de Tolosa-Hunt
  • Sarcoidose
  • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
• Epilepsia: convulsões focais

Apresentação clínica

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Imagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Tratamento médico:
  • 1ª linha: carbamazepina
  • 2ª linha: oxcarbazepina, gabapentina, fenitoína
• Terapêutica cirúrgica: indicada quando o tratamento farmacológico é ineficaz ou não é tolerado

Diagnósticos diferenciais

• Cefaleia em salvas
• Sinusite esfenoidal
• Arterite temporal (arterite de células gigantes)
• Neuralgia pós-herpética
• Neuralgia do glossofaríngeo

Paralisia do Nervo Craniano VI (Abducente)

Epidemiologia

• Nervo ocular mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente afetado em adultos
• 2ª paralisia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em crianças
• Incidência: 2,5 casos por 100.000 indivíduos
• A diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus tipo 2 não controlada é um fator de risco proeminente.

Etiologia

• Neoplasia orbital
• Trauma
• AVC isquémico da ponte
• Doença de Wernicke
• LES
• Aneurisma que compromete o seu trajeto
• Arterite de células gigantes (arterite temporal)
• Infeções:
  • Doença de Lyme
  • Sífilis
  • Tuberculose
  • Criptococose
• Complicação de:
  • Otite média
  • Mastoidite
  • Fratura da base do crânio
• Iatrogénica (e.g., pós-punção lombar)

Fisiopatologia

• Percurso intracraniano mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome longo de todos os NCs
• Inerva o reto lateral ipsilateral (única inervação deste músculo)
• Permite que ocorra a abdução
• A rutura do nervo leva à fraqueza ou à paralisia do reto lateral ipsilateral → incapacidade de abduzir adequadamente o olho e incapacidade de realizar um desvio medial

Apresentação clínica

• Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis binocular horizontal causando uma inclinação compensatória da cabeça
• Fraqueza da abdução do olho afetado

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Estudos adicionais dependem da etiologia suspeita:
  • Exames laboratoriais:
    • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus: glicose sérica, HbA1c HbA1c Products of non-enzymatic reactions between glucose and hemoglobin a, occurring as a minor fraction of the hemoglobin components of human erythrocytes. Hemoglobin a1c is hemoglobin a with glucose covalently bound to the terminal valine of the beta chain. Glycated hemoglobin a is used as an index of the average blood sugar level over a lifetime of erythrocytes. Diabetes Mellitus
    • Sífilis: teste rápido de reagina plasmática e VDRL VDRL Treponema
  • Neuroimagem (TC/RMN): trauma, isquemia, aneurisma, neoplasia
  • Punção lombar diagnóstica: aumento da pressão intracraniana (PIC)

Tratamento

• Em doentes pediátricos:
  • Tampão ocular alternado
  • Terapêutica com prisma
  • Cirurgia de estrabismo em casos não responsivos
• Conservador:
  • Observação: A maioria dos casos é autolimitada.
  • Esteroides para tratar a arterite de células gigantes
  • Injeção de toxina botulínica no músculo reto medial hiperativo
• Cirúrgico:
  • Em casos de aumento da PIC, aneurisma ou neoplasia
  • Os procedimentos podem incluir:
    • Craniectomia descompressiva/craniotomia
    • Punção lombar terapêutica

Diagnósticos diferenciais

• Miastenia gravis
• TAO TAO A non-atherosclerotic, inflammatory thrombotic disease that commonly involves small and medium-sized arteries or veins in the extremities. It is characterized by occlusive thrombosis and fibrosis in the vascular wall leading to digital and limb ischemia and ulcerations. Thromboangiitis obliterans is highly associated with tobacco smoking. Thromboangiitis Obliterans (Buerger Disease)
• Hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebral)

Paralisia do Nervo Craniano VII (Facial)

Etiologia

• Idiopática (70% dos casos de paralisia facial ocorrem devido à paralisia de Bell (neurónio motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology inferior))
• Infeções:
  • HSV HSV Herpes simplex virus (HSV) is a double-stranded DNA virus belonging to the family Herpesviridae. Herpes simplex virus commonly causes recurrent infections involving the skin and mucosal surfaces, including the mouth, lips, eyes, and genitals. Herpes Simplex Virus 1 and 2 (síndrome de Ramsay-Hunt)
  • EBV EBV Epstein-barr virus (EBV) is a linear, double-stranded DNA virus belonging to the herpesviridae family. This highly prevalent virus is mostly transmitted through contact with oropharyngeal secretions from an infected individual. The virus can infect epithelial cells and B lymphocytes, where it can undergo lytic replication or latency. Epstein-Barr Virus
  • Citomegalovírus
  • Adenovírus
  • Vírus da rubéola
  • Vírus da gripe B
  • Coxsackievírus
  • VIH
  • Doença de Lyme
• Trauma
• Acidente Vascular Cerebral
• Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus
• Patologia da glândula parótida ( tumor Tumor Inflammation, inflamação, sarcoidose)
• Gravidez
• Síndrome de Guillain-Barré

Fisiopatologia

• A paralisia do nervo facial cursa com incapacidade em usar os músculos da expressão facial.
• Dividido em défices motores superiores e inferiores:
  • Défice do neurónio motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology superior (paralisia central):
    • Origina-se do córtex e corre em direção à ponte (tronco cerebral)
    • Supre os músculos faciais contralaterais
    • Fornece AMBOS os músculos faciais superiores (olhos e testa) bilateralmente; portanto, lesões unilaterais poupam os músculos da testa e dos olhos
  • Défice do neurónio motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology inferior (paralisia periférica):
    • Origina-se do núcleo na ponte e ramifica-se em vários nervos para os músculos da face
    • Supre os músculos faciais ipsilaterais
• Outras funções do nervo incluem:
  • Paladar dos ⅔ anteriores da língua (corda do tímpano)
  • Lacrimejo
  • Salivação
  • Reflexo auditivo

Apresentação clínica

• Lesão motora superior:
  • A boca encontra-se caída (sugerindo lesão contralateral).
  • O olho consegue fechar, capacidade de enrugar a testa intacta
• Lesão motora inferior:
  • Paralisia facial completa num lado (no mesmo lado da lesão)
  • Os olhos não têm capacidade de fechar.
  • Sem capacidade de enrugar a testa
  • Boca caída e sialorreia
• Dano nos nervos periféricos:
  • Hiperacúsia (sensibilidade a ruídos altos)
  • Perda do paladar nos ⅔ anteriores da língua
  • Diminuição da produção de lágrimas → ulceração ocular/queratite
  • Salivação irregular

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Avaliação da paralisia facial usando o sistema de graduação House-Brackman
• Evocar reflexos:
  • Córnea
  • Estapédio
• O exame do ouvido pode mostrar vesículas cutâneas se a síndrome de Ramsay-Hunt estiver presente.
• Lacrimejo: teste de Schirmer
• Audiograma

Tratamento

• Objetivo terapêutico: restaurar a motilidade facial
• Médico:
  • Prednisolona
  • Síndrome de Ramsay-Hunt: aciclovir e analgesia Analgesia Methods of pain relief that may be used with or in place of analgesics. Anesthesiology: History and Basic Concepts (acetaminofeno ou ibuprofeno)
• Fisioterapia: exercícios faciais
• Cirúrgico: descompressão do nervo facial
• Oclusão incompleta do olho: consulta urgente de oftalmologia e proteção ocular para evitar dano na córnea

Diagnósticos diferenciais

• AVC isquémico e hemorrágico
• Otite média aguda

Paralisia do Nervo Craniano VIII (Vestibulococlear)

Epidemiologia

• A diminuição da acuidade auditiva tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 10% na população geral.
• O zumbido tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 30% na população geral.
• A tontura/vertigem tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 20% na população geral.

Etiologia

• Anomalias congénitas:
  • Aplasia Aplasia Cranial Nerve Palsies
  • Hipoplasia
• Tumor Tumor Inflammation:
  • Neurinoma acústico
  • Neurofibromatose tipo 2
• Trauma do osso temporal ou labirinto ósseo
• Infeção
• Isquemia/enfarte
• Desmielinização (esclerose múltipla)
• Inflamação (nevrite vestibular)
• Fármacos

Fisiopatologia

Fisiologia geral:

• O NC VIII contém fibras aferentes “especiais” que transportam os sentidos da audição e do equilíbrio.
• Composto pelos nervos vestibular e coclear:
  • 2 núcleos distintos no tronco cerebral
  • O nervo coclear desempenha um papel na audição.
  • O nervo vestibular desempenha um papel na manutenção do equilíbrio e dos movimentos extraoculares.

Nervo coclear:

O nervo coclear transmite estímulos sonoros do ouvido interno (cóclea preenchida por líquido) para o núcleo coclear (tronco cerebral) e depois para o córtex auditivo primário (lobo temporal).

• Os neurónios que detetam os sons periféricos (células ciliadas) estão contidos na cóclea, preenchida por líquido, no ouvido interno.
• Estes neurónios enviam projeções centralmente para se tornarem no nervo coclear, que percorre o canal auditivo interno e junta-se ao nervo vestibular (formando o NC VIII) no seu trajeto até ao tronco encefálico.
• Ao entrar no tronco encefálico, no ângulo pontocerebelar, os nervos separam-se novamente, sendo que as fibras do nervo coclear realizam sinapse nos núcleos cocleares anteroventral, dorsal e póstero-ventral.
• Após a sinapse nos núcleos cocleares, os neurónios cruzam para se unirem ao lemnisco lateral contralateral em direção ao colículo inferior do mesencéfalo e, em seguida, projetam-se para o tálamo (núcleo geniculado medial) antes de atingirem o córtex auditivo primário.

Nervo vestibular:

• O nervo vestibular transmite informações sensitivas sobre o movimento e a posição do corpo, coordenando as informações aferentes do aparelho vestibular (canais semicirculares, sáculo e utrículo), músculos extraoculares, músculos posturais, tronco encefálico e córtex cerebral.
• Componentes do aparelho vestibular (todos revestidos por epitélio sensitivo contendo as células ciliadas):
  • Utrículo: deteta o movimento horizontal da cabeça
  • Sáculo: deteta o movimento vertical da cabeça
  • 3 ductos semicirculares (dentro dos canais semicirculares): detetam movimentos angulares e rotativos da cabeça
• As fibras nervosas projetam-se do epitélio sensitivo para o gânglio vestibular, no canal auditivo interno, que posteriormente se une ao nervo coclear (para formar o NC VII) no seu trajeto até ao tronco encefálico.
• Ao entrar no tronco encefálico no ângulo pontocerebelar, os nervos separam-se novamente, sendo que as fibras do nervo vestibular realizam sinapse nos núcleos vestibulares medial, lateral, superior e inferior:
  • O núcleo medial ajuda a mediar os reflexos vestíbulo-oculares e vestíbulo-espinhais, contribuindo para o controlo dos movimentos da cabeça e do pescoço.
  • O núcleo superior ajuda a mediar o reflexo vestíbulo-ocular.
  • O núcleo lateral une-se às fibras do cerebelo para se tornar o trato vestibular lateral, dentro da medula espinhal ipsilateral, e mediar o reflexo vestíbulo-espinhal e ajudar a manter a postura e o equilíbrio.
  • O núcleo inferior coordena a comunicação entre os outros 3 núcleos vestibulares e o cerebelo.

Lesões do nervo vestibulococlear:

As lesões do nervo coclear geralmente ocorrem no:

• Meato acústico interno ou
• Ângulo pontocerebelar

Apresentação clínica

• Zumbido
• Perda neurosensorial da audição
• Alterações no equilíbrio
• Vertigem
• Nistagmo

Diagnóstico

• Avaliação clínica:
  • Teste de Weber
  • Teste de Rinne
  • Teste de Romberg
• Teste audiológico
• Teste Dix-Hallpike
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • VSE
• Neuroimagem (do cérebro e do ouvido interno):
  • TC para avaliação de estruturas ósseas
  • RMN (com contraste) para avaliação de tecidos moles Moles Primary Skin Lesions

Tratamento

• Avaliação da cabeça, olhos, ouvidos, nariz, garganta (HEENT, pela sigla em inglês), audiologia e neurologia, conforme apropriado
• Consulta neurocirúrgica se tumor Tumor Inflammation
• Aparelhos auditivos para indivíduos com diminuição da acuidade auditiva
• Antieméticos, meclizina se vertigem
• Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ser úteis em condições inflamatórias.

Diagnósticos diferenciais

• Psicose
• Isquemia/Enfarte

Paralisia do Nervo Craniano IX (Glossofaríngeo)

Etiologia

• Traumatismo craniano, cervical ou oral
• Nevralgia do glossofaríngeo (muito rara)
• Tumor Tumor Inflammation da fossa posterior (conjunção de paralisia do NC X e XI)
• Lesão iatrogénica (e.g., colocação de máscara laríngea, cirurgia)
• Complicação de amigdalectomia
• Síndrome de Vernet
• Síndrome de Collet-Sicard
• Síndrome de Villaret
• Fratura estiloide

Fisiopatologia

• A lesão do nervo produz défices motores e sensitivos no seu território e descontinuidade dos arcos reflexos.
• O défice motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology cursa com disfagia.
• O défice sensitivo cursa com redução do paladar no terço posterior da língua, palato e faringe.
• Os reflexos gag e do seio carotídeo são abolidos, e manifestam-se como a incapacidade de evocar o vómito, de proteger as vias aéreas (aumento do risco de aspiração) e de regular Regular Insulin a pressão arterial (síncope), respetivamente.

Apresentação clínica

• Disfagia
• Ausência de reflexo do vómito
• Diminuição da sensibilidade no terço posterior da língua, palato e faringe
• Perda do reflexo do seio carotídeo → ortostase/síncope
• Disfunção da secreção da glândula parótida
• Em casos de nevralgia:
  • Dor severa, aguda/em facada que dura segundos a alguns minutos
  • A dor é exacerbada ao tossir, bocejar, engolir ou falar.
• Frequentemente acompanhada por sintomas de paralisia do NC X e XI

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Neuroimagem: TC para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Semelhante à nevralgia do trigémeo:
  • Opções terapêuticas de 1ª linha:
    • Carbamazepina
    • Oxcarbazepina
  • Agentes alternativos:
    • Baclofeno
    • Lamotrigina
    • Gabapentina
• Admissão e avaliação por neurologia se vários nervos estiverem comprometidos

Diagnósticos diferenciais

• Paralisia do CN X
• Paralisia do CN V

Paralisia do Nervo Craniano X (Vago)

Etiologia

• Cirurgia carotídea ou tiroideia recente
• Tumor Tumor Inflammation da fossa posterior (associação com a paralisia do NC IX e XI)

Apresentação clínica

• Rouquidão
• Disfagia
• Regurgitação nasal
• Exame oral:
  • Arco do palato mole Mole Nevi (singular nevus), also known as “moles,” are benign neoplasms of the skin. Nevus is a non-specific medical term because it encompasses both congenital and acquired lesions, hyper- and hypopigmented lesions, and raised or flat lesions. Nevus/Nevi caído
  • Desvio da úvula contralateral ao lado afetado

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Neuroimagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• Terapia da fala e da deglutição

Diagnósticos diferenciais

• Paralisia do CN IX
• Paralisia do CN XII

Paralisia do Nervo Craniano XI (Acessório Espinhal)

Etiologia

• Lesão iatrogénica ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum):
  • Remoção de massas cervicais
  • Cirurgia estética (e.g., lifting facial)
• Tumores do buraco jugular:
  • Síndrome de Collet-Sicard
  • Síndrome de Vernet
• Trauma penetrante (triângulo posterior do pescoço)
• Tumor Tumor Inflammation da fossa posterior (associação com paralisias do NC XI e X)
• Nevrite braquial
• Poliomielite

Apresentação clínica

• Dor no ombro e fraqueza
• Ombro caído
• Diminuição da capacidade de manter o ombro em abdução
• Sinal do movimento súbito da escápula positivo:
  • Escápula lateral alada
  • Lesão do nervo ipsilateral (neurónio motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology inferior)
• Tração compensatória e esforço dos músculos elevadores da escápula e romboides
• Atrofia do trapézio

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• A eletromiografia (EMG) pode ser usada para determinar a extensão da paralisia.
• A ultrassonografia de alta resolução permite a visualização da anatomia normal do NC XI e pode revelar alterações anatómicas após a lesão (ou seja, perda de continuidade, terminações nervosas livres).

Tratamento

• As opções terapêuticas específicas dependem da etiologia.
• Médico:
  • AINEs
  • Estimulação do nervo
  • Bloqueio nervoso regional
  • Fisioterapia e reabilitação
• Cirúrgico:
  • Reanastomose do nervo
  • Enxerto de nervo

Diagnósticos diferenciais

• Paralisia do nervo torácico longo
• Lesão da coifa dos rotadores

Paralisia do Nervo Craniano XII (Hipoglosso)

Etiologia

• Tumores intracranianos/da base do crânio
• Trauma vertebral
• Dissecção da artéria carótida interna ou aneurisma
• Tumores do espaço faríngeo
• Complicação rara da abordagem das vias aéreas durante a anestesia geral

Fisiopatologia

• Compressão/alongamento do nervo → lesão
• A lesão produz défices motores no seu território.

Apresentação clínica

• Fraqueza unilateral da língua no lado afetado
• Disfagia
• Dificuldade na fala

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Neuroimagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• Terapia da fala e da deglutição