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Síndromes Paraneoplásicos

Síndromes Paraneoplásicos

Los síndromes paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de trastornos causados por una respuesta inmune anormal a una neoplasia. Las sustancias producidas no se deben al efecto directo del tumor, como metástasis, efecto de masa o invasión. Se generan anticuerpos, hormonas, citoquinas y otras sustancias que afectan múltiples sistemas de órganos. Alrededor del 10% de los casos de cáncer se ven afectados por síndromes paraneoplásicos. Los cánceres comunes que se presentan con síndromes paraneoplásicos incluyen cáncer de pulmón, seno, ovarios, riñón, hígado y estómago, y linfomas.

Última actualización: Ene 17, 2024

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Endocrinopatías Paraneoplásicas

Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos

Síndromes Paraneoplásicos Hematológicos

Síndromes Mucocutáneos y Otros Síndromes Paraneoplásicos

Descripción General

Definición

Los síndromes paraneoplásicos son síndromes clínicos que surgen de una respuesta inmune a una neoplasia, produciendo sustancias que no son un efecto directo del tumor, como metástasis, efecto de masa o invasión del tumor.

Epidemiología

Ocurre en alrededor del 10% de los pacientes con cáncer.
Los hombres y las mujeres son afectados por igual.
Puede ocurrir con cualquier malignidad.

Etiología

Hay 2 mecanismos principales:

Respuesta inmunológica a la presencia de una neoplasia en el organismo que conduce a:
- Células T citotóxicas que atacan antígenos tumorales y antígenos similares en tejido no neoplásico
- Producción de anticuerpos onconeurales o paraneoplásicos dirigidos a un antígeno (e.g., receptores de acetilcolina)
Hormonas, péptidos o citocinas producidas por el tumor (e.g., síndrome de Cushing debido a la secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica (ACTH))

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Clasificación

**Tabla: Endocrinopatías paraneoplásicas**
Síndrome clínico	Neoplasia asociada	Patogénesis
Síndrome de Cushing	Cáncer de pulmón de células pequeñas Carcinoma de páncreas Timoma Carcinoma medular de tiroides Tumor carcinoide Feocromocitoma	Producción de ACTH o sustancias similares a ACTH
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética	Carcinoma de células pequeñas Neoplasias intracraneales	Producción de hormona antidiurética (ADH) o vasopresina
Hipercalcemia	Carcinoma de pulmón de células escamosas Carcinoma renal Carcinoma de seno Cánceres de cabeza y cuello Mieloma múltiple Carcinoma de ovario	Hormona relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP)
Hipoglucemia	Carcinoma de ovario Fibrosarcoma Carcinoma hepatocelular Otros sarcomas mesenquimales	Insulina o sustancia similar a la insulina

**Tabla: Síndromes paraneoplásicos neurológicos**
Síndrome clínico	Neoplasia asociada	Patogénesis
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton	Cáncer de pulmón de células pequeñas	Autoanticuerpos contra los canales presinápticos de Ca²⁺ (canal de calcio dependiente de anti-voltaje)
Miastenia gravis	Miastenia gravis Cáncer de pulmón de células no pequeñas	Anticuerpo anti-receptores de acetilcolina
Degeneración cerebelosa paraneoplásica	Cáncer de ovarios Cáncer de pulmón Cáncer de seno Linfoma	Anticuerpos contra antígenos en células de Purkinje del cerebelo (anticuerpo anticélulas de Purkinje)
Encefalitis/encefalomielitis paraneoplásica (e.g., encefalitis límbica)	Cáncer de pulmón de células pequeñas Seminoma Timoma Cáncer de seno	Anti-Hu o anticuerpo nuclear antineuronal-1

**Tabla: Síndromes paraneoplásicos hematológicos**
Síndrome clínico	Neoplasia asociada	Patogénesis
Estado de hipercoagulabilidad o trombosis venosa (síndrome de Trousseau)	Cáncer de páncreas Carcinoma broncogénico Carcinoma gástrico	Liberación de mucina que activa los factores de coagulación.
Endocarditis trombótica no bacteriana (trombos estériles)	Adenocarcinoma secretor de mucina	Sustancia similar a la tromboplastina (estado hipercoagulable)
Policitemia	Carcinoma de células renales Carcinoma hepatocelular Hemangioma cerebeloso Hemangioblastoma Feocromocitoma	Producción de eritropoyetina
CID	Leucemia promielocítica aguda Carcinoma de próstata Otro adenocarcinoma	Productos tumorales que activan la coagulación

**Tabla: Síndromes paraneoplásicos mucocutáneos**
Síndrome clínico	Neoplasia asociada	Patogénesis
Acantosis nigricans	Carcinoma gástrico Adenocarcinomas en otros sitios Carcinoma hepatocelular	Secreción del factor de crecimiento epidérmico
Signo de Leser-Trélat	Adenocarcinomas gastrointestinales	Hipersensibilidad al factor de crecimiento
Dermatomiositis	Cánceres de ovario, cuello uterino, útero Cáncer de seno Cáncer de pulmón Cáncer gástrico, colorrectal y pancreático	Respuesta inmunológica a las proteínas expresadas por el tumor; depósito de anticuerpos donde se encuentran los antígenos de la piel y del músculo
Eritema necrolítico migratorio	Glucagonoma	Desconocida
Síndrome de Sweet	Leucemia mieloide aguda Síndrome mielodisplásico	Reacción inmunitaria a tumor(es) y otros antígenos

**Tabla: Otros síndromes paraneoplásicos**
Síndrome clínico	Neoplasia asociada	Patogénesis
Síndrome nefrótico (nefropatía membranosa)	Cáncer de pulmón Cáncer de colon Cáncer de próstata Cáncer de seno	Antígeno tumoral, depósito de inmunocomplejos
Osteoartropatía hipertrófica y dedos en palillo de tambor	Cáncer de pulmón	Proliferación fibrovascular

Endocrinopatías Paraneoplásicas

Síndrome de Cushing

Asociación con el cáncer:
- Cáncer de pulmón de células pequeñas (el más común)
- Carcinoma de páncreas
- Timoma
- Cáncer medular de tiroides
- Feocromocitoma
- Tumores carcinoides
ACTH ectópica: aproximadamente el 20% de los casos de síndrome de Cushing
↑ ACTH ectópica → ↑ cortisol (hipercortisolismo)
La presentación clínica puede incluir:
- Retención de líquidos
- Hipertensión
- Hipopotasemia
- Intolerante a la glucosa
- Hiperpigmentación
Los hallazgos del examen físico incluyen facies de luna, obesidad troncal y ginecomastia, entre otros.
Estudios:
- ↑ ACTH
- Dexametasona en dosis altas:
  - Suprime el cortisol matutino
  - No logra suprimir la ACTH de una fuente ectópica
Tratamiento:
- Tratamiento médico:
  - Ketoconazol
  - Metirapona
  - Mitotano
- Tratamiento de malignidad subyacente (por lo general, no es suficiente para reducir los niveles de cortisol)

Cushing syndrome face — Características del síndrome de Cushing:
Mujer que presenta hirsutismo, acné y facies de luna
Imagen: “Patient’s facial appearance” por Ozlem Celik et al. Licencia: CC BY 2.5

Moon facies in cushing syndrome — Características del síndrome de Cushing:
Mujer que presenta hirsutismo, acné y facies de luna
Imagen: “Patient’s facial appearance” por Ozlem Celik et al. Licencia: CC BY 2.5

Hipercalcemia

Asociación con el cáncer:
- Cáncer de pulmón
- Cáncer de seno
- Carcinoma renal
- Cánceres de cabeza y cuello
- Mieloma múltiple
- Linfoma
El aumento de calcio se debe a tumores que producen PTHrP → hipercalcemia humoral de malignidad
Otras fuentes del ↑ calcio en malignidad:
- De tumores con secreción ectópica de hormona paratiroidea (PTH) (e.g., cáncer de pulmón de células pequeñas)
- Actividad osteolítica de las metástasis esqueléticas
Presentación:
- Calcio elevado asintomático encontrado en pruebas de laboratorio
- La elevación marcada puede presentarse con:
  - Fatiga
  - Estreñimiento
  - Nefrolitiasis
  - Psicosis o cambios en el estado mental
Estudios:
- Hipercalcemia, hipercalciuria, hipofosfatemia
- Hipercalcemia humoral de malignidad:
  - PTH suprimida
  - PTHrP elevada
  - 1,25-dihidroxivitamina D normal a baja (la PTHrP tiene menos tendencia a estimular la producción de 1,25-dihidroxivitamina D)
El tratamiento (depende de la gravedad) incluye:
- Hidratación
- Bifosfonatos
- Calcitonina
- Diálisis (último recurso)

Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética

Asociación con el cáncer:
- Cánceres de pulmón
- Tumores intracraneales
Presentación:
- Hiponatremia notada en las pruebas de laboratorio
- Los signos y síntomas pueden incluir:
  - Letargo
  - Confusión
  - Convulsiones
  - Disminución del estado de conciencia
Pruebas de diagnóstico que muestran:
- Hiponatremia
- Osmolalidad sérica reducida
Tratamiento:
- Restricción de líquidos
- Demeclociclina
- Antagonistas de la vasopresina (conivaptán, tolvaptán)
- Hiponatremia severa: infusión de solución hipertónica

Hipoglucemia

Asociación con el cáncer:
- Carcinoma de ovario
- Fibrosarcoma
- Carcinoma hepatocelular
- Otros sarcomas mesenquimales
Múltiples mecanismos de hipoglucemia de tumores de células no islotes:
- ↑ Utilización de la glucosa
- ↓ Liberación hepática de glucosa debido al factor de crecimiento similar a la insulina-2 (o en casos raros, factor de crecimiento similar a la insulina-1)
Presentación:
- Letargo
- Somnolencia
- Diaforesis
- Confusión
- Coma
Pruebas de diagnóstico:
- ↓ Glucosa, insulina, proinsulina, péptido C, beta-hidroxibutirato
- Detección de sulfonilureas/meglitinidas
- Hipoglucemia confirmada, nivel de insulina, péptido C y beta-hidroxibutirato → estudios de imagen para buscar tumor
Tratamiento:
- Hipoglucemia de urgencia: glucagón subcutáneo o intramuscular
- Tratamiento del cáncer subyacente
- Glucocorticoides

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Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos

Síndrome miasténico de Lambert Eaton

Asociación con el cáncer: cáncer de pulmón de células pequeñas
Alrededor del 50% asociado con malignidad
Asociado con:
- Liberación reducida de acetilcolina
- Desarrollo de anticuerpos:
  - Dirigidos al canal de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q
  - Canal de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q facilita el flujo de calcio normal, lo que permite la liberación de acetilcolina.
- Los canales de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q se expresan en la membrana superficial de las células de cáncer de pulmón de células pequeñas.
Presentación:
- Debilidad muscular proximal progresiva (sin atrofia muscular)
- Reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes
- Ptosis (hallazgo más común del nervio craneal)
- Los síntomas mejoran con el tiempo después de un movimiento repetitivo (que difiere de la miastenia grave)
Pruebas de diagnóstico:
- Estudios de conducción nerviosa motora y sensorial
- Estimulación nerviosa repetitiva
- Electromiografía de aguja
- Prueba de anticuerpos para canales de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q anti-P/Q-tipo
Tratamiento:
- Tratar la malignidad subyacente
- Amifampridina
- Guanidina en dosis bajas
- Piridostigmina (última opción, por efectos secundarios graves)
- Debilidad refractaria:
  - Inmunoglobulina intravenosa
  - Prednisona

Chest ct scan showing a solid mass with spiculation — Síndrome miasténico de Lambert-Eaton causado por cáncer de pulmón:
TC de tórax que muestra una masa sólida con espiculación
Imagen: “Chest computed tomography scan showing the shadow of a solid mass” por Arai, H., et al. Licencia: CC BY 2.0

Histology of the specimen shows cancer cells in lambert-eaton myasthenic syndrome — Síndrome miasténico de Lambert-Eaton causado por cáncer de pulmón:
TC de tórax que muestra una masa sólida con espiculación
Imagen: “Chest computed tomography scan showing the shadow of a solid mass” por Arai, H., et al. Licencia: CC BY 2.0

Miastenia gravis

Asociación con el cáncer:
- Timomas
- Cáncer de pulmón de células no pequeñas
Debido a la destrucción mediada por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina en la unión neuromuscular
Presentación:
- Fatiga, debilidad
- Ptosis, diplopía
- Disfagia
- Insuficiencia respiratoria
- A diferencia del síndrome miasténico de Lambert Eaton, los síntomas no mejoran con el movimiento repetido
Diagnóstico:
- Autoanticuerpos contra el receptor de acetilcolina
- Estudios de estimulación nerviosa repetitiva
- Electromiografía de fibra única
Tratamiento:
- Tratar la malignidad subyacente
- Inhibidores de la acetilcolinesterasa
- Agentes inmunosupresores (e.g., glucocorticoides)
- Plasmaféresis
- Inmunoglobulina intravenosa
- Anticuerpos monoclonales

Degeneración cerebelosa paraneoplásica

Asociación con el cáncer:
- Cáncer de pulmón
- Cáncer de ovarios
- Cáncer de seno
- Linfoma
Múltiples autoanticuerpos asociados:
- Anticuerpo anti-Yo o de células de Purkinje: más común
- Anti-Ri (ANNA-2)
- Anti-Tr (receptor relacionado con el factor de crecimiento epidérmico tipo Delta/Notch)
- Anti-canales de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q (también asociado con síndrome miasténico de Lambert Eaton)
Se presenta con características de oscilopsia, diplopía, disartria y ataxia.
Un diagnóstico de exclusión:
- No todos los biomarcadores tienen pruebas (suero y LCR) disponibles
- Si no se encuentra cáncer inicialmente, buscar malignidad oculta
Tratamiento:
- Tratamiento para el cáncer
- Inmunoterapia (aunque el pronóstico general es malo)

Encefalitis/encefalomielitis paraneoplásica

Asociación con el cáncer:
- Cáncer de pulmón de células pequeñas
- Seminoma
- Timoma
- Cáncer de seno
Algunos anticuerpos relacionados:
- Anti-Hu (ANNA-1): encefalomielitis, encefalitis límbica y del tronco encefálico
- Anti-Ri (ANNA-2): encefalitis del tronco encefálico
- Receptor anti-N-metil-D-aspartato (NMDA): encefalitis asociada a teratoma ovárico
Se manifiesta como:
- Encefalitis límbica, que incluye:
  - Cambios de humor/comportamiento
  - Convulsiones
  - Disfunción congnitiva
- Encefalitis del tronco encefálico, que incluye:
  - Déficit de movimientos extraoculares
  - Disfagia
  - Nistagmo
  - Opsoclono
  - Vértigo
  - Pérdida de la audición
- Encefalomielitis: Los síntomas varían según las diversas regiones del sistema nervioso involucradas
- Encefalitis receptor anti-NMDA:
  - Manifestaciones psiquiátricas (ansiedad, delirios, alucinaciones)
  - Déficits de memoria
  - Convulsiones
  - Discinesias
  - Disfunción del lenguaje
  - Inestabilidad autonómica
Enfoque diagnóstico:
- Implica la revisión de las características clínicas, los factores de riesgo de cáncer y los hallazgos concomitantes de laboratorio e imagenología
- No siempre se encuentran anticuerpos en la encefalitis paraneoplásica
Tratamiento: tratamiento del tumor e inmunoterapia

Síndromes Paraneoplásicos Hematológicos

Síndrome de Trousseau

Tromboflebitis migratoria
Asociación con el cáncer:
- Carcinoma de páncreas
- Carcinoma gástrico
- Carcinoma broncogénico
Asociado con actividad procoagulante:
- Factor tisular: forma un complejo con el factor VII → cascada de la coagulación
- Procoagulante del cáncer: proteasa en tejido maligno que activa el factor X
- Activadores en células normales como la P-selectina (que se encuentra en plaquetas y células endoteliales): ↑ expresión del factor tisular
Presentación: tromboflebitis superficial migratoria recurrente
Evaluación:
- Descartar trombosis venosa profunda coexistente
- Pruebas integrales de búsqueda de malignidad (imagenología, pruebas de laboratorio)
Tratamiento:
- De soporte (controlar el dolor, reducir la inflamación)
- Anticoagulación

Síndrome de trousseau — Síndrome de Trousseau:
Tromboflebitis migratoria en un hombre con adenocarcinoma de páncreas
Erupción eritematosa dolorosa en la cara medial del antebrazo derecho y miembro inferior izquierdo
Imagen: “(A) and (B) Tender erythematous rash” por Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Licencia: CC BY 3.0

Endocarditis trombótica no bacteriana

Endocarditis marántica, endocarditis verrugosa
Asociación con el cáncer: adenocarcinoma secretor de mucina (cáncer avanzado en el 80% de los casos)
También se ve en el lupus eritematoso sistémico (LES)
↑ Del estado coagulable que conduce a vegetaciones compuestas de fibrina y plaquetas:
- Los depósitos se desprenden fácilmente → émbolos
- Puede provocar accidentes cerebrovasculares y estenosis/regurgitación valvular
Presentación:
- La fiebre puede estar o no presente
- A menudo se diagnostica cuando se ha producido un evento embólico:
  - Bazo: dolor abdominal/flanco
  - Riñón: hematuria
  - Erupción cutanea
  - Extremidades: isquemia digital
  - SNC: accidente cerebrovascular
  - Corazón: IM
Pruebas de diagnóstico:
- Laboratorios completos, incluidos hemocultivos
- Descartar LES, CID
- Imagenología, incluido el ecocardiograma
Tratamiento:
- Tratar la malignidad subyacente
- Anticoagulación
- Cirugía en casos seleccionados

Vegetaciones de la válvula aórtica en la autopsia — Vegetaciones de la válvula aórtica en la autopsia:
a: El aspecto macroscópico de la válvula aórtica muestra 2 vegetaciones de 4 mm y 5 mm de diámetro.
b: La evaluación histológica muestra que las vegetaciones consisten en fibrina sin colonias bacterianas, compatibles con endocarditis no infecciosa.
Imagen: «Newly recognized cerebral infarctions on postmortem imaging: a report of three cases with systemic infectious disease» por BMC Medical Imaging. Licencia: CC BY 4.0

Policitemia

Asociación con el cáncer:
- Carcinoma de células renales
- Carcinoma hepatocelular
- Hemangioblastoma
- Feocromocitoma
- Hemangioma cerebeloso
Secundario a la producción autónoma de eritropoyetina.
Presentación:
- Síndrome de hiperviscosidad
- Cefalea
- Facies pletórica
- Hipertensión
Pruebas de diagnóstico:
- ↑ Hemoglobina, hematocrito
- ↑ Eritropoyetina sin causas secundarias
Tratamiento:
- Tratar la malignidad subyacente
- Tratamiento basado en el riesgo (depende en parte del riesgo trombótico)

CID

Asociación con el cáncer:
- Leucemia promielocítica aguda
- Adenocarcinoma de próstata
- Otros adenocarcinomas (e.g., colon, estómago)
Las células tumorales producen factor tisular y otros procoagulantes.
La presentación puede variar:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Disnea, insuficiencia respiratoria
- Convulsiones
- Insuficiencia renal
- Insuficiencia circulatoria
El diagnóstico se basa en:
- Características clínicas e historia.
- Pruebas de laboratorio, incluyendo:
  - ↓ Fibrinógeno
  - Anemia y trombocitopenia
  - ↑ Tiempo de protrombina y aTPT
  - ↑ Dímero D
  - Anemia hemolítica en el frotis periférico
Tratamiento:
- Tratar la causa subyacente (malignidad)
- Soporte hemodinámico
- Reemplazo de componentes sanguíneos

Síndromes Mucocutáneos y Otros Síndromes Paraneoplásicos

Acantosis nigricans

Asociación con el cáncer:
- Carcinoma gástrico (más común)
- Otros:
  - Adenocarcinoma de pulmón, ovario, riñones, páncreas, mama
  - Carcinoma hepatocelular
La activación del receptor del factor de crecimiento epidérmico contribuye a la acantosis nigricans asociada con malignidad.
Lesiones de la piel:
- Placas hiperpigmentadas: pueden ser aterciopeladas o verrugosas
- Puede ocurrir antes del diagnóstico de malignidad
- Aparece incluso en no obesos (a diferencia de la acantosis nigricans asociada con la resistencia a la insulina)
Puede ocurrir con callos de palma:
- También llamada acantosis palmaris y paquidermatoglifia adquirida
- Palma engrosada, con crestas palmares acentuadas, similar a la mucosa del estómago
El diagnóstico es clínico, ↑ sospecha en casos de:
- Progresión rápida
- Afectación palma y planta del pie
- Afectación de mucosas
Tratamiento: el tratamiento de la malignidad puede conducir a la resolución

Acantosis nigricans — Acantosis nigricans:
Decoloración oscura que generalmente se desarrolla en los pliegues o pliegues del cuerpo, afectando aquí la axila derecha. La piel se vuelve gruesa debido a la hiperqueratosis y puede parecer aterciopelada.
Imagen: “Acantosis nigricans before starting chemotherapy” por Kubicka-Wołkowska J, Dębska-Szmich S, Lisik-Habib M, Noweta M, Potemski P. Licencia: CC BY 4.0

Signo de Leser-Trélat

Asociación con el cáncer: adenocarcinomas gastrointestinales (e.g., de estómago, colorrectales).
Es probable que los factores de crecimiento y las citocinas del tumor contribuyan a la rápida aparición de las lesiones.
Presentación: queratosis seborréica (múltiples)
- Lesiones cutáneas elevadas con aspecto “pegado”
- Bien delimitado con superficie verrugosa
- Indoloro, pruriginoso
El diagnóstico es clínico.
Tratamiento: Tratar la neoplasia maligna subyacente

Signo de leser-trélat — Signo de Leser-Trélat:
Queratosis seborreicas en el dorso de la mano que aparecieron y aumentaron de tamaño en un período corto
Imagen: “Seborrheic keratoses on the back of the hand” por Case Reports in Medicine. Licencia: CC BY 4.0

Dermatomiositis

Asociación con el cáncer:
- Cánceres de ovario, cuello uterino, útero
- Cáncer de seno
- Cáncer de pulmón
- Cáncer gástrico, colorrectal y pancreático
Oncoproteínas expresadas por tumores → respuesta inmune inflamatoria → depósito de autoanticuerpos en sitios con antígenos de piel y músculo
Hallazgos clínicos:
- Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas o violáceas en las prominencias óseas de las manos
- Erupción en heliotropo: manchas violáceas en la piel periorbitaria, ocasionalmente con edema palpebral
- Eritema facial (involucra pliegues nasolabiales)
- Poiquilodermia fotodistribuida: el signo del chal se presenta en la parte superior de la espalda y el signo de V se presenta en el cuello y la parte superior del pecho
- Cutículas irregulares
- Miopatía inflamatoria: simétrica, progresiva, debilidad proximal
Tratamiento:
- Tratar la malignidad subyacente
- Corticoesteroides

Dermatomiositis — Dermatomiositis:
Las características clínicas de la dermatomiositis incluyen:
(a): eritema heliotropo
(b): eritema palmar
(c): eritema periungueal
(d): eritema flagelado
Imagen: “Cutaneous features of DM” por Norrenberg S, Gangji V, Del Marmol V, Soyfoo MS. Licencia: CC BY 3.0

Eritema necrolítico migratorio

Asociación con cáncer: glucagonoma
Hallazgos:
- Erupción supurante o eritematosa
- Se encuentra en sitios acrales, pliegues de la piel u orificios corporales
Diagnóstico:
- Hallazgos en la piel
- Evidencia de glucagón elevado y tumor pancreático secretor de glucagón
Tratamiento:
- Tratar la malignidad
- Octreótido

Eritema necrolítico migratorio — Eritema necrolítico migratorio:
A: erupciones cutáneas extremadamente eritematosas en el área pretibial
B: biopsia que muestra una zona de necrólisis y queratinocitos vacuolados
Imagen: “Necrolytic migratory erythema” por Castro, PG, et al. Licencia: CC BY 2.0

Síndrome de Sweet

Dermatosis neutrofílicas febriles agudas
Asociación con el cáncer:
- Leucemia mieloide aguda
- Síndrome mielodisplásico
Surge de una reacción de hipersensibilidad al tumor y antígenos → ↑ citocinas → activación e infiltración de neutrófilos
Se manifiesta como:
- Pápulas o placas o nódulos sensibles e hinchados
- Puede ser eritematoso o violáceo
Diagnóstico:
- Apariencia típica
- Histopatología que muestra infiltración neutrofílica sin vasculitis leucocitoclástica
Tratamiento:
- Tratamiento de malignidad
- Prednisona

Síndrome de sweet — Síndrome de Sweet: placas dolorosas, eritematosas, seudovasculares de dermatosis neutrofílica febril aguda
a: Placa eritematosa en el hombro izquierdo
b: Lesión nodular en el brazo
c: Placa eritematosa en un dedo
Imagen: «Sweet’s syndrome–a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis» por Cohen PR. Licencia: CC BY 2.0

Síndrome nefrótico

Nefropatía membranosa
Asociación con el cáncer:
- Cáncer de pulmón
- Cáncer de colon
- Cáncer de próstata
- Cáncer de seno
Los antígenos, que pueden ser no renales, se identifican en el depósito de inmunocomplejos.
Hallazgos clínicos y diagnósticos:
- Proteinuria
- Aumento de creatinina
- La biopsia muestra un engrosamiento difuso de las paredes capilares de los glomérulos
Tratamiento:
- Tratar la malignidad subyacente
- Deterioro progresivo de la función renal: inmunoterapia

Osteoartropatía hipertrófica

Asociación con el cáncer: cáncer de pulmón (comúnmente cáncer de pulmón de células no pequeñas)
Surge de la estimulación y liberación del factor de crecimiento endotelial vascular provocada por la vascularización anormal y la inflamación crónica:
- ↑ Angiogénesis
- ↑ Estimulación de osteoblastos y formación ósea
- ↑ Edema
Presentación:
- Formación de hueso nuevo, particularmente en los extremos distales de los huesos largos, metatarsianos, metacarpianos y falanges proximales (dolor a la palpación)
- Artritis
- Hinchazón de los dedos
Pruebas de diagnóstico:
- Sin pruebas serológicas
- Revisar radiografía de tórax para descartar cáncer de pulmón
Tratamiento: tratar la malignidad subyacente

Osteoartropatía hipertrófica — Osteoartropatía hipertrófica:
A: Mano derecha grande con hinchazón edematosa
B: Eritema periungueal y acropaquias
Imagen: “Hypertrophic osteoarthropathy” por Kanen BL, Loffeld RJ. Licencia: CC BY 2.0

Referencias

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Krugh, M., Vaidya, P.N. (2021). Osteoarthropathy hypertrophic. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK540968/
Merola, J. (2021). Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatoses): pathogenesis, clinical manifestations and diagnosis. UpToDate. Retrieved September 16, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/sweet-syndrome-acute-febrile-neutrophilic-dermatosis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
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