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Síndromes Paraneoplásicas

As síndromes paraneoplásicas são um grupo heterogéneo de doenças causadas por uma resposta imune anormal a uma neoplasia. As substâncias produzidas não resultam do efeito direto do tumor, como seria o caso da metastização, do efeito de massa ou da invasão. São gerados anticorpos, hormonas, citocinas e outras substâncias que afetam vários sistemas orgânicos. Cerca de 10% dos casos de cancro cursam com síndromes paraneoplásicas. Os cancros que mais frequentemente se apresentam com síndromes paraneoplásicas incluem o cancro do pulmão, da mama, do ovário, do rim, do fígado, do estômago e linfomas.

Última atualização: 1 Jul, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

As síndromes paraneoplásicas são síndromes clínicas que surgem de uma resposta imune a uma neoplasia, produzindo substâncias que não resultam do efeito direto do tumor, como seria o caso da metastização, do efeito de massa ou da invasão tumoral.

Epidemiologia

  • Ocorre em cerca de 10% dos doentes com cancro
  • Homens e mulheres são igualmente afetados.
  • Pode ocorrer com qualquer cancro

Etiologia

Existem 2 mecanismos principais:

  • Resposta imunológica à presença de uma neoplasia no corpo levando a:
    • Células T citotóxicas que atacam antigénios tumorais e antigénios semelhantes no tecido não neoplásico
    • Produção de anticorpos oncononeurais ou paraneoplásicos direcionados a um antigénio (e.g., recetores de acetilcolina (AChRs))
  • Produção tumoral de hormonas, peptídeos ou citocinas (e.g., síndrome de Cushing devido à secreção ectópica de hormona adrenocorticotrófica (ACTH))

Classificação

Tabela: Endocrinopatias paraneoplásicas
Síndrome clínica Neoplasia associada Patogénese
Síndrome de Cushing
  • Cancro do pulmão de pequenas células
  • Carcinoma pancreático
  • Timoma
  • Carcinoma medular da tiroide
  • Tumor carcinoide
  • Feocromocitoma
Produção de ACTH ou de substâncias semelhantes à ACTH (ACTH-like)
SIADH
  • Carcinoma pulmonar de pequenas células (SCLC, pela sigla em inglês)
  • Neoplasias intracranianas
Hormona antidiurética (ADH, pela sigla em inglês) ou produção de vasopressina
Hipercalcemia
  • Carcinoma de células escamosas do pulmão
  • Carcinoma renal
  • Carcinoma da mama
  • Cancros da cabeça e pescoço
  • Mieloma múltiplo
  • Carcinoma do ovário
Hormona relacionada com a paratiroide (PTHrP, pela sigla em inglês)
Hipoglicemia
  • Carcinoma do ovário
  • Fibrossarcoma
  • Carcinoma hepatocelular
  • Outros sarcomas mesenquimatosos
Insulina ou substância semelhante à insulina (Insulina-like)
Tabela: Síndromes paraneoplásicas neurológicas
Síndrome clínica Neoplasia associada Patogénese
Síndrome miasténica de Lambert-Eaton SCLC Autoanticorpos contra canais pré-sinápticos de Ca2+ (anti-canal de cálcio voltagem dependente)
Miastenia gravis
  • Miastenia gravis
  • Cancro do pulmão de não pequenas células
Anticorpo anti-AChR
Degeneração cerebelar paraneoplásica
  • Cancro do ovário
  • Cancro do pulmão
  • Cancro da mama
  • Linfoma
Anticorpos contra antigénios de células cerebelares de Purkinje (anticorpo anti-célula de Purkinje)
Encefalite/ encefalomielite paraneoplásica (e.g., encefalite límbica)
  • Cancro do pulmão de pequenas células
  • Seminoma
  • Timoma
  • Cancro da mama
Anticorpo anti-Hu ou antineuronal nuclear (ANNA) -1
Tabela: Síndromes paraneoplásicas hematológicas
Síndrome clínica Neoplasia associada Patogénese
Estado de hipercoagulabilidade ou trombose venosa (síndrome de Trousseau)
  • Cancro do pâncreas
  • Carcinoma broncogénico
  • Carcinoma gástrico
Libertação de mucina que ativa fatores de coagulação
Endocardite trombótica não bacteriana (trombos estéreis) Adenocarcinoma secretor de mucina Substância semelhante à tromboplastina (tromboplastina-like) (estado hipercoagulação)
Policitemia
  • Carcinoma de células renais
  • Carcinoma hepatocelular
  • Hemangioma cerebelar
  • Hemangioblastoma
  • Feocromocitoma
Produção de eritropoietina
CID
  • Leucemia promielocítica aguda
  • Carcinoma prostático
  • Outros adenocarcinomas
Produtos tumorais que ativam a coagulação
Tabela: Síndromes paraneoplásicas mucocutâneas
Síndrome clínica Neoplasia associada Patogénese
Acantose nigricans
  • Carcinoma gástrico
  • Adenocarcinomas noutros locais
  • Carcinoma hepatocelular
Secreção de fator de crescimento epidérmico
Sinal Leser-Trélat Adenocarcinomas gastrointestinais Hipersensibilidade ao fator de crescimento
Dermatomiosite
  • Cancro do ovário, do colo do útero, uterino
  • Cancro da mama
  • Cancro do pulmão
  • Cancros gástrico, colorretal e pancreático
Resposta imunológica a proteínas expressas pelo tumor; os anticorpos depositam-se onde se encontram antigénios da pele e do músculo
Eritema migratório necrolítico Glucagonoma Desconhecido
Síndrome de Sweet
  • LMA
  • Síndrome mielodisplásica
Reação imune ao tumor (es) e outros antigénios
Tabela: Outras síndromes paraneoplásicas
Síndrome clínica Neoplasia associada Patogénese
Síndrome nefrótica (nefropatia membranosa)
  • Cancro do pulmão
  • Cancro do colon
  • Cancro da próstata
  • Cancro da mama
Antigénios tumorais, deposição de complexos imunes
Osteoartropatia hipertrófica e baquetamento digital Cancro do pulmão Proliferação fibrovascular

Endocrinopatias Paraneoplásicas

Síndrome de Cushing

  • Associação neoplásica:
    • Cancro do pulmão de pequenas células (mais comum)
    • Carcinoma pancreático
    • Timoma
    • Carcinoma medular da tiroide
    • Feocromocitoma
    • Tumores carcinoides
  • ACTH ectópico: aproximadamente 20% dos casos de síndrome de Cushing
  • ↑ ACTH ectópico → ↑ cortisol (hipercortisolismo)
  • A apresentação clínica pode incluir:
    • Retenção de fluidos
    • Hipertensão arterial
    • Hipocalemia
    • Intolerância à glicose
    • Hiperpigmentação
  • Os achados ao exame físico incluem fácies lunar, obesidade troncular e ginecomastia, entre outros.
  • Exames Complementares de Diagnóstico
    • ↑ ACTH
    • Dexametasona em alta dose:
      • Suprime o cortisol matinal
      • Falha em suprimir ACTH se de fonte ectópica
  • Tratamento:
    • Tratamento médico:
      • Cetoconazol
      • Metirapona
      • Mitotano
    • Tratamento da malignidade subjacente (geralmente não é o suficiente para reduzir os níveis de cortisol)

Hipercalcemia

  • Associação neoplásica:
    • Neoplasia do pulmão
    • Cancro da mama
    • Carcinoma renal
    • Cancros da cabeça e pescoço
    • Mieloma múltiplo
    • Linfoma
  • O cálcio aumentado é proveniente de tumores que produzem PTHrP → hipercalcemia humoral da malignidade (HHM)
  • Outras fontes de ↑ cálcio na malignidade:
    • Tumores com secreção ectópica de hormona da paratiroide (PTH) (e.g., neoplasia do pulmão de pequenas células)
    • Atividade osteolítica de metástases ósseas
  • Apresentação clínica:
    • Assintomáticos e níveis elevados de calcémia em análises laboratoriais
    • A elevação marcada pode apresentar-se com:
      • Fadiga
      • Obstipação
      • Nefrolitíase
      • Psicose ou alterações do estado mental
  • Exames Complementares de Diagnóstico
    • Hipercalcemia, hipercalciúria, hipofosfatemia
    • HHM:
      • PTH suprimida
      • PTHrP elevada
      • 1,25-dihidroxivitamina D normal a baixo (PTHrP tem menos tendência a estimular a produção de 1,25-dihidroxivitamina D)
  • O tratamento (depende da gravidade) inclui:
    • Hidratação
    • Bisfosfonatos
    • Calcitonina
    • Diálise (último recurso)

SIADH

  • Associação neoplásica:
    • Cancro do pulmão
    • Neoplasias intracranianas
  • Apresentação clínica:
    • Hiponatremia observada em análises laboratoriais
    • Os sinais e sintomas podem incluir:
      • Letargia
      • Confusão
      • Convulsão
      • Depressão do estado mental
  • Análises laboratoriais a demonstrar:
    • Hiponatremia
    • Osmolalidade sérica reduzida
  • Tratamento:
    • Restrição de fluidos
    • Demeclociclina
    • Antagonistas da vasopressina (conivaptano, tolvaptano)
    • Hiponatremia grave: infusão de solução hipertónica

Hipoglicemia

  • Associação neoplásica:
    • Carcinoma do ovário
    • Fibrossarcoma
    • Carcinoma hepatocelular
    • Outros sarcomas mesenquimatosos
  • Múltiplos mecanismos de hipoglicemia em tumores de células sem origem nos ilhéus pancreáticos:
    • ↑ Utilização de glicose
    • ↓ Libertação hepática de glicose causado pelo fator de crescimento semelhante à insulina (IGF)-2 (ou em casos raros, IGF-1)
  • Apresentação clínica:
    • Letargia
    • Sonolência
    • Diaforese
    • Confusão
    • Coma
  • Exames complementares de diagnóstico:
    • ↓ Glicose, insulina, pró-insulina, peptídeo C, beta-hidroxibutirato
    • Pesquisar sulfonilureias/ meglitinida
    • Hipoglicemia confirmada, nível de insulina, peptídeo C e beta-hidroxibutirato → estudos de imagem para procurar tumor
  • Tratamento:
    • Hipoglicemia de emergência: glucagon SC ou IM
    • Tratamento da neoplasia subjacente
    • Glicocorticoides

Síndromes Paraneoplásicas Neurológicas

Síndrome miasténica de Lambert Eaton (LEMS, pela sigla em inglês)

  • Associação neoplásica: cancro do pulmão de pequenas células
  • Cerca de 50% associado a malignidade
  • Associado a:
    • Redução da libertação de acetilcolina (ACh)
    • Desenvolvimento de anticorpos:
      • O alvo é o canal de cálcio voltagem dependente do tipo P/Q (VGCC, pela sigla em inglês)
      • O VGCC facilita o fluxo normal de cálcio, permitindo a libertação de ACh.
    • Os VGCCs são expressos na membrana de superfície das células do carcinoma pulmonar de pequenas células.
  • Apresentação clínica:
    • Fraqueza muscular proximal progressiva (sem atrofia muscular)
    • Reflexos osteotendinosos profundos reduzidos ou ausentes
    • Ptose (achado mais comum relacionado com os nervos cranianos)
    • Os sintomas melhoram com o tempo, após o movimento repetitivo (o que difere da miastenia gravis).
  • Exames complementares de diagnóstico:
    • Estudos de condução nervosa motora e sensitiva
    • Estimulação nervosa repetitiva (RNS, pela sigla em inglês)
    • Eletromiografia por agulha (EMG)
    • Pesquisa de anticorpos VGCC tipo anti-P/Q
  • Tratamento:
    • Tratar a neoplasia subjacente
    • Amifampridina
    • Guanidina em baixa dose
    • Piridostigmina (última opção, devido aos efeitos adversos graves)
    • Fraqueza refratária:
      • Imunoglobulina IV
      • Prednisona

Miastenia gravis

  • Associação neoplásica:
    • Timomas
    • Cancro do pulmão de não pequenas células
  • Devido à destruição mediada por anticorpos anti-AChRs na junção neuromuscular
  • Apresentação clínica:
    • Fadiga, fraqueza
    • Ptose, diplopia
    • Disfagia
    • Insuficiência respiratória
    • Ao contrário do LEMS, os sintomas não melhoram com movimentos repetidos.
  • Diagnóstico:
    • Autoanticorpos contra o recetor de acetilcolina (AChR)
    • Estudos RNS
    • Eletromiografia de fibra única (SFEMG, pela sigla em inglês)
  • Tratamento:
    • Tratar a malignidade subjacente.
    • Inibidores da acetilcolinesterase
    • Imunossupressores (e.g., glicocorticoides)
    • Plasmaferese
    • Imunoglobulina IV
    • Anticorpos monoclonais

Degeneração cerebelar paraneoplásica

  • Associação neoplásica:
    • Neoplasia do pulmão
    • Cancro do ovário
    • Cancro da mama
    • Linfoma
  • Vários autoanticorpos associados:
    • Anticorpo anti-Yo ou anti- células de Purkinje (PCA, pela sigla em inglês): mais comum
    • Anti-Ri (ANNA-2)
    • Anti-Tr (receptor relacionado com o fator de crescimento epidérmico tipo Delta/Notch)
    • Anti-VGCC (também associado a LEMS)
  • Apresenta-se com oscilopsia, diplopia, disartria e ataxia
  • Um diagnóstico de exclusão:
    • Nem todos os biomarcadores têm testes de pesquisa (soro e LCR) disponíveis.
    • Se o cancro não for encontrado inicialmente procurar por neoplasia oculta.
  • Tratamento:
    • Tratamento da neoplasia
    • Imunoterapia (embora o prognóstico geral seja mau)

Encefalite/ encefalomielite paraneoplásica

  • Associação neoplásica:
    • Cancro do pulmão de pequenas células
    • Seminoma
    • Timoma
    • Cancro da mama
  • Alguns anticorpos relacionados:
    • Anti-Hu (ANNA-1): encefalomielite, encefalite límbica e do tronco cerebral
    • Anti-Ri (ANNA-2): encefalite do tronco cerebral
    • Anti-recetor N-metil-D-aspartato (NMDA): encefalite associada a teratoma ovárico
  • Manifesta-se como:
    • Encefalite límbica, incluindo:
      • Alterações do humor/comportamento
      • Convulsões
      • Disfunção cognitiva
    • Encefalite do tronco cerebral, incluindo:
      • Défices nos movimentos extraoculares
      • Disfagia
      • Nistagmo
      • Opsoclonus
      • Vertigem
      • Perda auditiva
    • Encefalomielite: os sintomas variam com as várias regiões do sistema nervoso envolvidas.
    • Encefalite anti-receptor NMDA:
      • Manifestações psiquiátricas (ansiedade, delírios, alucinações)
      • Défices de memória
      • Convulsões
      • Discinésias
      • Alterações da linguagem
      • Instabilidade autonómica
  • Abordagem diagnóstica:
    • Inclui a revisão de características clínicas, fatores de risco para neoplasia e achados laboratoriais e de imagem concomitantes
    • Os anticorpos nem sempre são encontrados na encefalite paraneoplásica.
  • Abordagem: tratamento do tumor e imunoterapia

Síndromes Paraneoplásicas Hematológicas

Síndrome de Trousseau

  • Tromboflebite migratória
  • Associação neoplásica:
    • Carcinoma pancreático
    • Carcinoma gástrico
    • Carcinoma broncogénico
  • Associado a atividade pró-coagulante:
    • Fator tecidular: forma um complexo com fator VII → cascata da coagulação
    • Pró-coagulante da neoplasia: protease no tecido maligno que ativa o fator X
    • Ativadores em células normais, como a P-selectina (encontrada em plaquetas e células endoteliais): ↑ expressão de fator tecidular
  • Apresentação: tromboflebite superficial migratória recorrente
  • Avaliação:
    • Exclusão de trombose venosa profunda coexistente
    • Exames complementares de diagnóstico abrangentes para pesquisa de malignidade (imagem, exames laboratoriais)
  • Tratamento:
    • De suporte (controlo da dor, redução da inflamação)
    • Anticoagulação
Síndrome de trousseau

Síndrome de Trousseau:
Tromboflebite migratória num homem com adenocarcinoma pancreático
Erupção cutânea eritematosa sensível na face medial do antebraço direito e membro inferior esquerdo

Imagem: “(A) and (B) Tender erythematous rash” por Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Licença: CC BY 3.0

Endocardite trombótica não bacteriana

  • Endocardite marântica, endocardite verrucosa
  • Associação neoplásica: adenocarcinoma secretor de mucina (neoplasia avançada em 80% dos casos)
  • Também observado no lúpus eritematoso sistémico (LES)
  • ↑ O estado coagulabilidade o que leva a vegetações compostas por fibrina e plaquetas:
    • Depósitos deslocam-se facilmente → êmbolos
    • Pode causar acidentes vasculares cerebrais e estenose/ regurgitação valvular
  • Apresentação clínica:
    • A febre pode ou não estar presente.
    • Frequentemente diagnosticado quando ocorre um evento embólico:
      • Baço: dor abdominal / flanco
      • Rim: hematúria
      • Pele: erupção cutânea
      • Extremidades: isquemia digital
      • SNC: acidente vascular cerebral
      • Coração: SCA
  • Exames complementares de diagnóstico:
    • Análises laboratoriais abrangentes, incluindo hemoculturas
    • Excluir LES, CID
    • Imagem, incluindo ecocardiograma
  • Tratamento:
    • Tratar a malignidade subjacente.
    • Anticoagulação
    • Cirurgia em casos selecionados
Vegetações da válvula aórtica na autópsia

Vegetações da válvula aórtica na autópsia:
a: A aparência macroscópica da válvula aórtica mostra 2 vegetações de 4 mm e 5 mm de diâmetro.
b: A avaliação histológica mostra que as vegetações consistem em fibrina sem colónias bacterianas, consistente com endocardite não infeciosa.

Imagem: “Newly recognized cerebral infarctions on postmortem imaging: a report of three cases with systemic infectious disease” por BMC Medical Imaging. Licença: CC BY 4.0

Policitemia

  • Associação neoplásica:
    • Carcinoma de células renais
    • Carcinoma hepatocelular
    • Hemangioblastoma
    • Feocromocitoma
    • Hemangioma cerebelar
  • Secundária à produção autónoma de eritropoietina
  • Apresentação clínica:
    • Síndrome de hiperviscosidade
    • Cefaleia
    • Fácies pletórica
    • Hipertensão arterial
  • Exames de diagnóstico:
    • ↑ Hemoglobina, hematócrito
    • ↑ Eritropoietina na ausência de causas secundárias
  • Tratamento:
    • Tratar a neoplasia subjacente
    • Tratamento baseado no risco (depende em parte do risco trombótico)

CID

  • Associação neoplásica:
    • Leucemia promielocítica aguda
    • Adenocarcinoma prostático
    • Outros adenocarcinomas (e.g., cólon, estômago)
  • As células tumorais produzem fator tecidular e outros procoagulantes.
  • A apresentação pode variar:
    • Anemia hemolítica microangiopática
    • Dispneia, insuficiência respiratória
    • Convulsões
    • Insuficiência renal
    • Falência circulatória
  • O diagnóstico é baseado em:
    • Características clínicas e na história
    • Análises laboratoriais, incluindo:
      • ↓ Fibrinogénio
      • Anemia e trombocitopenia
      • ↑ Tempo de protrombina e aPTT
      • ↑ D-dímeros
      • Anemia hemolítica no esfregaço periférico
  • Tratamento:
    • Tratar a causa subjacente (malignidade)
    • Suporte hemodinâmico
    • Substituição de hemocomponente

Síndromes Paraneoplásicas Mucocutâneas e Outras Síndromes Paraneoplásicas

Acantose nigricans

  • Associação neoplásica:
    • Carcinoma gástrico (mais comum)
    • Outros:
      • Adenocarcinoma do pulmão, ovário, rins, pâncreas, mama
      • Carcinoma hepatocelular
  • A ativação do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR, pela sigla em inglês) contribui para a acantose nigricans associada à malignidade.
  • Lesões de pele:
    • Placas hiperpigmentadas: podem ser aveludadas ou verrucosas
    • Pode ocorrer antes do diagnóstico de malignidade
    • Aparecem mesmo em não obesos (ao contrário da acantose nigricans associada à resistência à insulina)
  • Pode ocorrer com acentuação das pregas palmares (tripe palm):
    • Também chamada de acantose palmar e paquidermatoglifia adquirida
    • Palmas espessadas, com cristas palmares acentuadas, semelhantes à mucosa do estômago
  • O diagnóstico é clínico, ↑ suspeita em casos de:
    • Progressão rápida
    • Envolvimento palmar e da sola dos pés
    • Envolvimento da membrana mucosa
  • Abordagem: o tratamento da malignidade pode levar à sua resolução.
Acantose nigricans

Acantosis nigricans:
Descoloração escura que geralmente se desenvolve em dobras ou pregas corporais, afetando aqui a axila direita. A pele torna-se espessa devido à hiperqueratose e pode parecer aveludada.

Imagem: “Acanthosis nigricans before starting chemotherapy” por Kubicka-Wołkowska J, Dębska-Szmich S, Lisik-Habib M, Noweta M, Potemski P. Licença: CC BY 4.0

Sinal de Leser-Trélat

  • Associação neoplásica: adenocarcinomas gastrointestinais (e.g., estômago, colorretal)
  • Os fatores de crescimento e as citocinas do tumor contribuem, provavelmente, para o rápido aparecimento das lesões.
  • Apresentação: queratoses seborreicas (múltiplas)
    • Lesões cutâneas com relevo com aparência “stuck on”
    • Bem demarcado com superfície verrucosa
    • Indolor, pruriginoso
  • O diagnóstico é clínico.
  • Abordagem: Tratamento da malignidade subjacente.
Sinal de leser-trélat

Sinal de Leser-Trélat:
Queratoses seborreicas no dorso da mão que apareceram e aumentaram de tamanho num curto espaço de tempo

Imagem: “Seborrheic keratoses on the back of the hand” por Case Reports in Medicine. Licença: CC BY 4.0

Dermatomiosite

  • Associação neoplásica:
    • Cancro do ovário, cervical, uterino
    • Cancro da mama
    • Neoplasia do pulmão
    • Cancros gástrico, colorretal e pancreático
  • Oncoproteínas expressas por tumores → resposta imune inflamatória → depósito de autoanticorpos em locais com antigénios cutâneos e musculares
  • Achados clínicos:
    • Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas ou violáceas nas proeminências ósseas das mãos
    • Erupção heliotrópica: manchas violáceas na pele periorbital, ocasionalmente com edema palpebral
    • Eritema facial (envolve pregas nasolabiais)
    • Poiquilodermia fotodistribuída: sinal do xaile presente na parte superior das costas e sinal do V no pescoço e parte superior do tórax.
    • Cutículas irregulares
    • Miopatia inflamatória: simétrica, progressiva, fraqueza proximal
  • Tratamento:
    • Tratar a neoplasia subjacente
    • Corticoides
Dermatomiosite

Dermatomiosite:
As características clínicas da dermatomiosite incluem:
(a): eritema heliotrópico
(b): eritema palmar
(c): eritema periungueal
(d): eritema flagelado

Imagem: “Cutaneous features of DM” por Norrenberg S, Gangji V, Del Marmol V, Soyfoo MS. Licença: CC BY 3.0

Eritema migratório necrolítico

  • Associação neoplásica: glucagonoma
  • Achados:
    • Exsudação ou erupção eritematosa
    • Encontrado em locais acrais, flexuras cutâneas ou orifícios do corpo
  • Diagnóstico:
    • Achados cutâneos
    • Evidência de glucagon elevado e de tumor pancreático secretor de glucagon
  • Tratamento:
    • Tratamento da malignidade.
    • Octreotido
Eritema migratório necrolítico

Eritema migratório necrolítico:
A: Erupções cutâneas extremamente eritematosas na área pré-tibial
B: Biópsia demostrando uma zona de necrólise e queratinócitos vacuolizados

Imagem: “Necrolytic migratory erythema” por Castro, P.G., et al. Licença: CC BY 2.0

Síndrome de Sweet

  • Dermatoses neutrofílicas febris agudas
  • Associação neoplásica:
    • LMA
    • Síndrome mielodisplásica
  • Surge da reação de hipersensibilidade ao tumor e antigénios → ↑ citocinas → ativação e infiltração de neutrófilos
  • Apresenta-se como:
    • Pápulas, placas ou nódulos sensíveis e edemaciados
    • Pode ser eritematoso ou violáceo
  • Diagnóstico:
    • Aparência típica
    • Histopatologia demostra infiltração neutrofílica sem vasculite leucocitoclástica
  • Tratamento:
    • Tratamento da malignidade
    • Prednisona
Síndrome de sweet

Síndrome de Sweet: placas dolorosas, eritematosas e pseudovasculares da dermatose neutrofílica febril aguda
a: Placa eritematosa no ombro esquerdo
b: Lesão nodular no braço
c: Placa eritematosa num dedo

Imagem: “Sweet’s syndrome–a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis” por Cohen PR. Licença: CC BY 2.0

Síndrome nefrótico

  • Nefropatia membranosa
  • Associação neoplásica:
    • Neoplasia do pulmão
    • Cancro do colon
    • Cancro da próstata
    • Cancro da mama
  • Os antigénios, que podem ser não renais, são identificados na deposição de imunocomplexos.
  • Achados clínicos e diagnósticos:
    • Proteinúria
    • Aumento da creatinina
    • A biópsia mostra espessamento difuso das paredes capilares dos glomérulos
  • Tratamento:
    • Tratar a malignidade subjacente
    • Declínio progressivo da função renal: imunoterapia

Osteoartropatia hipertrófica

  • Associação neoplásica: neoplasia do pulmão (frequentemente neoplasia do pulmão de não pequenas células)
  • Surge da estimulação e libertação do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) provocada pela vascularização anormal e inflamação crónica
    • ↑ Angiogénese
    • ↑ Estimulação de osteoblastos e formação óssea
    • ↑ Edema
  • Apresentação clínica:
    • Formação de osso novo, particularmente nas extremidades distais dos ossos longos, metatarsos, metacarpos e falanges proximais (sensibilidade à palpação)
    • Artrite
    • Clubbing dos dedos
  • Exames complementares de diagnóstico:
    • Não existem testes serológicos
    • Radiografia de tórax para descartar cancro do pulmão.
  • Abordagem: tratamento da malignidade subjacente.
Osteoartropatia hipertrófica

Osteoartropatia hipertrófica:
A: Mão direita com aumento do tamanho pelo edema
B: Eritema periungueal e baquetamento digital

Imagem: “Hypertrophic osteoarthropathy” por Kanen BL, Loffeld RJ. Licença: CC BY 2.0

Referências

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