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Síndromes Paraneoplásicos

Los síndromes paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de trastornos causados por una respuesta inmune anormal a una neoplasia. Las sustancias producidas no se deben al efecto directo del tumor, como metástasis, efecto de masa o invasión. Se generan anticuerpos, hormonas, citoquinas y otras sustancias que afectan múltiples sistemas de órganos. Alrededor del 10% de los casos de cáncer se ven afectados por síndromes paraneoplásicos. Los cánceres comunes que se presentan con síndromes paraneoplásicos incluyen cáncer de pulmón, seno, ovarios, riñón, hígado y estómago, y linfomas.

Última actualización: 13 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

Los síndromes paraneoplásicos son síndromes clínicos que surgen de una respuesta inmune a una neoplasia, produciendo sustancias que no son un efecto directo del tumor, como metástasis, efecto de masa o invasión del tumor.

Epidemiología

  • Ocurre en alrededor del 10% de los pacientes con cáncer.
  • Los hombres y las mujeres son afectados por igual.
  • Puede ocurrir con cualquier malignidad.

Etiología

Hay 2 mecanismos principales:

  • Respuesta inmunológica a la presencia de una neoplasia en el organismo que conduce a:
    • Células T citotóxicas que atacan antígenos tumorales y antígenos similares en tejido no neoplásico
    • Producción de anticuerpos onconeurales o paraneoplásicos dirigidos a un antígeno (e.g., receptores de acetilcolina)
  • Hormonas, péptidos o citocinas producidas por el tumor (e.g., síndrome de Cushing debido a la secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica (ACTH))

Clasificación

Tabla: Endocrinopatías paraneoplásicas
Síndrome clínico Neoplasia asociada Patogénesis
Síndrome de Cushing
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas
  • Carcinoma de páncreas
  • Timoma
  • Carcinoma medular de tiroides
  • Tumor carcinoide
  • Feocromocitoma
Producción de ACTH o sustancias similares a ACTH
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética
  • Carcinoma de células pequeñas
  • Neoplasias intracraneales
Producción de hormona antidiurética (ADH) o vasopresina
Hipercalcemia
  • Carcinoma de pulmón de células escamosas
  • Carcinoma renal
  • Carcinoma de seno
  • Cánceres de cabeza y cuello
  • Mieloma múltiple
  • Carcinoma de ovario
Hormona relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP)
Hipoglucemia
  • Carcinoma de ovario
  • Fibrosarcoma
  • Carcinoma hepatocelular
  • Otros sarcomas mesenquimales
Insulina o sustancia similar a la insulina
Tabla: Síndromes paraneoplásicos neurológicos
Síndrome clínico Neoplasia asociada Patogénesis
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton Cáncer de pulmón de células pequeñas Autoanticuerpos contra los canales presinápticos de Ca2+ (canal de calcio dependiente de anti-voltaje)
Miastenia gravis
  • Miastenia gravis
  • Cáncer de pulmón de células no pequeñas
Anticuerpo anti-receptores de acetilcolina
Degeneración cerebelosa paraneoplásica
  • Cáncer de ovarios
  • Cáncer de pulmón
  • Cáncer de seno
  • Linfoma
Anticuerpos contra antígenos en células de Purkinje del cerebelo (anticuerpo anticélulas de Purkinje)
Encefalitis/encefalomielitis paraneoplásica (e.g., encefalitis límbica)
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas
  • Seminoma
  • Timoma
  • Cáncer de seno
Anti-Hu o anticuerpo nuclear antineuronal-1
Tabla: Síndromes paraneoplásicos hematológicos
Síndrome clínico Neoplasia asociada Patogénesis
Estado de hipercoagulabilidad o trombosis venosa (síndrome de Trousseau)
  • Cáncer de páncreas
  • Carcinoma broncogénico
  • Carcinoma gástrico
Liberación de mucina que activa los factores de coagulación.
Endocarditis trombótica no bacteriana (trombos estériles) Adenocarcinoma secretor de mucina Sustancia similar a la tromboplastina (estado hipercoagulable)
Policitemia
  • Carcinoma de células renales
  • Carcinoma hepatocelular
  • Hemangioma cerebeloso
  • Hemangioblastoma
  • Feocromocitoma
Producción de eritropoyetina
CID
  • Leucemia promielocítica aguda
  • Carcinoma de próstata
  • Otro adenocarcinoma
Productos tumorales que activan la coagulación
Tabla: Síndromes paraneoplásicos mucocutáneos
Síndrome clínico Neoplasia asociada Patogénesis
Acantosis nigricans
  • Carcinoma gástrico
  • Adenocarcinomas en otros sitios
  • Carcinoma hepatocelular
Secreción del factor de crecimiento epidérmico
Signo de Leser-Trélat Adenocarcinomas gastrointestinales Hipersensibilidad al factor de crecimiento
Dermatomiositis
  • Cánceres de ovario, cuello uterino, útero
  • Cáncer de seno
  • Cáncer de pulmón
  • Cáncer gástrico, colorrectal y pancreático
Respuesta inmunológica a las proteínas expresadas por el tumor; depósito de anticuerpos donde se encuentran los antígenos de la piel y del músculo
Eritema necrolítico migratorio Glucagonoma Desconocida
Síndrome de Sweet
  • Leucemia mieloide aguda
  • Síndrome mielodisplásico
Reacción inmunitaria a tumor(es) y otros antígenos
Tabla: Otros síndromes paraneoplásicos
Síndrome clínico Neoplasia asociada Patogénesis
Síndrome nefrótico (nefropatía membranosa)
  • Cáncer de pulmón
  • Cáncer de colon
  • Cáncer de próstata
  • Cáncer de seno
Antígeno tumoral, depósito de inmunocomplejos
Osteoartropatía hipertrófica y dedos en palillo de tambor Cáncer de pulmón Proliferación fibrovascular

Endocrinopatías Paraneoplásicas

Síndrome de Cushing

  • Asociación con el cáncer:
    • Cáncer de pulmón de células pequeñas (el más común)
    • Carcinoma de páncreas
    • Timoma
    • Cáncer medular de tiroides
    • Feocromocitoma
    • Tumores carcinoides
  • ACTH ectópica: aproximadamente el 20% de los casos de síndrome de Cushing
  • ↑ ACTH ectópica → ↑ cortisol (hipercortisolismo)
  • La presentación clínica puede incluir:
    • Retención de líquidos
    • Hipertensión
    • Hipopotasemia
    • Intolerante a la glucosa
    • Hiperpigmentación
  • Los hallazgos del examen físico incluyen facies de luna, obesidad troncal y ginecomastia, entre otros.
  • Estudios:
    • ↑ ACTH
    • Dexametasona en dosis altas:
      • Suprime el cortisol matutino
      • No logra suprimir la ACTH de una fuente ectópica
  • Tratamiento:
    • Tratamiento médico:
      • Ketoconazol
      • Metirapona
      • Mitotano
    • Tratamiento de malignidad subyacente (por lo general, no es suficiente para reducir los niveles de cortisol)

Hipercalcemia

  • Asociación con el cáncer:
    • Cáncer de pulmón
    • Cáncer de seno
    • Carcinoma renal
    • Cánceres de cabeza y cuello
    • Mieloma múltiple
    • Linfoma
  • El aumento de calcio se debe a tumores que producen PTHrP → hipercalcemia humoral de malignidad
  • Otras fuentes del ↑ calcio en malignidad:
    • De tumores con secreción ectópica de hormona paratiroidea (PTH) (e.g., cáncer de pulmón de células pequeñas)
    • Actividad osteolítica de las metástasis esqueléticas
  • Presentación:
    • Calcio elevado asintomático encontrado en pruebas de laboratorio
    • La elevación marcada puede presentarse con:
      • Fatiga
      • Estreñimiento
      • Nefrolitiasis
      • Psicosis o cambios en el estado mental
  • Estudios:
    • Hipercalcemia, hipercalciuria, hipofosfatemia
    • Hipercalcemia humoral de malignidad:
      • PTH suprimida
      • PTHrP elevada
      • 1,25-dihidroxivitamina D normal a baja (la PTHrP tiene menos tendencia a estimular la producción de 1,25-dihidroxivitamina D)
  • El tratamiento (depende de la gravedad) incluye:
    • Hidratación
    • Bifosfonatos
    • Calcitonina
    • Diálisis (último recurso)

Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética

  • Asociación con el cáncer:
    • Cánceres de pulmón
    • Tumores intracraneales
  • Presentación:
    • Hiponatremia notada en las pruebas de laboratorio
    • Los signos y síntomas pueden incluir:
      • Letargo
      • Confusión
      • Convulsiones
      • Disminución del estado de conciencia
  • Pruebas de diagnóstico que muestran:
    • Hiponatremia
    • Osmolalidad sérica reducida
  • Tratamiento:
    • Restricción de líquidos
    • Demeclociclina
    • Antagonistas de la vasopresina (conivaptán, tolvaptán)
    • Hiponatremia severa: infusión de solución hipertónica

Hipoglucemia

  • Asociación con el cáncer:
    • Carcinoma de ovario
    • Fibrosarcoma
    • Carcinoma hepatocelular
    • Otros sarcomas mesenquimales
  • Múltiples mecanismos de hipoglucemia de tumores de células no islotes:
    • ↑ Utilización de la glucosa
    • ↓ Liberación hepática de glucosa debido al factor de crecimiento similar a la insulina-2 (o en casos raros, factor de crecimiento similar a la insulina-1)
  • Presentación:
    • Letargo
    • Somnolencia
    • Diaforesis
    • Confusión
    • Coma
  • Pruebas de diagnóstico:
    • ↓ Glucosa, insulina, proinsulina, péptido C, beta-hidroxibutirato
    • Detección de sulfonilureas/meglitinidas
    • Hipoglucemia confirmada, nivel de insulina, péptido C y beta-hidroxibutirato → estudios de imagen para buscar tumor
  • Tratamiento:
    • Hipoglucemia de urgencia: glucagón subcutáneo o intramuscular
    • Tratamiento del cáncer subyacente
    • Glucocorticoides

Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos

Síndrome miasténico de Lambert Eaton

  • Asociación con el cáncer: cáncer de pulmón de células pequeñas
  • Alrededor del 50% asociado con malignidad
  • Asociado con:
    • Liberación reducida de acetilcolina
    • Desarrollo de anticuerpos:
      • Dirigidos al canal de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q
      • Canal de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q facilita el flujo de calcio normal, lo que permite la liberación de acetilcolina.
    • Los canales de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q se expresan en la membrana superficial de las células de cáncer de pulmón de células pequeñas.
  • Presentación:
    • Debilidad muscular proximal progresiva (sin atrofia muscular)
    • Reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes
    • Ptosis (hallazgo más común del nervio craneal)
    • Los síntomas mejoran con el tiempo después de un movimiento repetitivo (que difiere de la miastenia grave)
  • Pruebas de diagnóstico:
    • Estudios de conducción nerviosa motora y sensorial
    • Estimulación nerviosa repetitiva
    • Electromiografía de aguja
    • Prueba de anticuerpos para canales de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q anti-P/Q-tipo
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad subyacente
    • Amifampridina
    • Guanidina en dosis bajas
    • Piridostigmina (última opción, por efectos secundarios graves)
    • Debilidad refractaria:
      • Inmunoglobulina intravenosa
      • Prednisona

Miastenia gravis

  • Asociación con el cáncer:
    • Timomas
    • Cáncer de pulmón de células no pequeñas
  • Debido a la destrucción mediada por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina en la unión neuromuscular
  • Presentación:
    • Fatiga, debilidad
    • Ptosis, diplopía
    • Disfagia
    • Insuficiencia respiratoria
    • A diferencia del síndrome miasténico de Lambert Eaton, los síntomas no mejoran con el movimiento repetido
  • Diagnóstico:
    • Autoanticuerpos contra el receptor de acetilcolina
    • Estudios de estimulación nerviosa repetitiva
    • Electromiografía de fibra única
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad subyacente
    • Inhibidores de la acetilcolinesterasa
    • Agentes inmunosupresores (e.g., glucocorticoides)
    • Plasmaféresis
    • Inmunoglobulina intravenosa
    • Anticuerpos monoclonales

Degeneración cerebelosa paraneoplásica

  • Asociación con el cáncer:
    • Cáncer de pulmón
    • Cáncer de ovarios
    • Cáncer de seno
    • Linfoma
  • Múltiples autoanticuerpos asociados:
    • Anticuerpo anti-Yo o de células de Purkinje: más común
    • Anti-Ri (ANNA-2)
    • Anti-Tr (receptor relacionado con el factor de crecimiento epidérmico tipo Delta/Notch)
    • Anti-canales de calcio dependiente de voltaje tipo P/Q (también asociado con síndrome miasténico de Lambert Eaton)
  • Se presenta con características de oscilopsia, diplopía, disartria y ataxia.
  • Un diagnóstico de exclusión:
    • No todos los biomarcadores tienen pruebas (suero y LCR) disponibles
    • Si no se encuentra cáncer inicialmente, buscar malignidad oculta
  • Tratamiento:
    • Tratamiento para el cáncer
    • Inmunoterapia (aunque el pronóstico general es malo)

Encefalitis/encefalomielitis paraneoplásica

  • Asociación con el cáncer:
    • Cáncer de pulmón de células pequeñas
    • Seminoma
    • Timoma
    • Cáncer de seno
  • Algunos anticuerpos relacionados:
    • Anti-Hu (ANNA-1): encefalomielitis, encefalitis límbica y del tronco encefálico
    • Anti-Ri (ANNA-2): encefalitis del tronco encefálico
    • Receptor anti-N-metil-D-aspartato (NMDA): encefalitis asociada a teratoma ovárico
  • Se manifiesta como:
    • Encefalitis límbica, que incluye:
      • Cambios de humor/comportamiento
      • Convulsiones
      • Disfunción congnitiva
    • Encefalitis del tronco encefálico, que incluye:
      • Déficit de movimientos extraoculares
      • Disfagia
      • Nistagmo
      • Opsoclono
      • Vértigo
      • Pérdida de la audición
    • Encefalomielitis: Los síntomas varían según las diversas regiones del sistema nervioso involucradas
    • Encefalitis receptor anti-NMDA:
      • Manifestaciones psiquiátricas (ansiedad, delirios, alucinaciones)
      • Déficits de memoria
      • Convulsiones
      • Discinesias
      • Disfunción del lenguaje
      • Inestabilidad autonómica
  • Enfoque diagnóstico:
    • Implica la revisión de las características clínicas, los factores de riesgo de cáncer y los hallazgos concomitantes de laboratorio e imagenología
    • No siempre se encuentran anticuerpos en la encefalitis paraneoplásica
  • Tratamiento: tratamiento del tumor e inmunoterapia

Síndromes Paraneoplásicos Hematológicos

Síndrome de Trousseau

  • Tromboflebitis migratoria
  • Asociación con el cáncer:
    • Carcinoma de páncreas
    • Carcinoma gástrico
    • Carcinoma broncogénico
  • Asociado con actividad procoagulante:
    • Factor tisular: forma un complejo con el factor VII → cascada de la coagulación
    • Procoagulante del cáncer: proteasa en tejido maligno que activa el factor X
    • Activadores en células normales como la P-selectina (que se encuentra en plaquetas y células endoteliales): ↑ expresión del factor tisular
  • Presentación: tromboflebitis superficial migratoria recurrente
  • Evaluación:
    • Descartar trombosis venosa profunda coexistente
    • Pruebas integrales de búsqueda de malignidad (imagenología, pruebas de laboratorio)
  • Tratamiento:
    • De soporte (controlar el dolor, reducir la inflamación)
    • Anticoagulación
Síndrome de trousseau

Síndrome de Trousseau:
Tromboflebitis migratoria en un hombre con adenocarcinoma de páncreas
Erupción eritematosa dolorosa en la cara medial del antebrazo derecho y miembro inferior izquierdo

Imagen: “(A) and (B) Tender erythematous rash” por Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Licencia: CC BY 3.0

Endocarditis trombótica no bacteriana

  • Endocarditis marántica, endocarditis verrugosa
  • Asociación con el cáncer: adenocarcinoma secretor de mucina (cáncer avanzado en el 80% de los casos)
  • También se ve en el lupus eritematoso sistémico (LES)
  • ↑ Del estado coagulable que conduce a vegetaciones compuestas de fibrina y plaquetas:
    • Los depósitos se desprenden fácilmente → émbolos
    • Puede provocar accidentes cerebrovasculares y estenosis/regurgitación valvular
  • Presentación:
    • La fiebre puede estar o no presente
    • A menudo se diagnostica cuando se ha producido un evento embólico:
      • Bazo: dolor abdominal/flanco
      • Riñón: hematuria
      • Erupción cutanea
      • Extremidades: isquemia digital
      • SNC: accidente cerebrovascular
      • Corazón: IM
  • Pruebas de diagnóstico:
    • Laboratorios completos, incluidos hemocultivos
    • Descartar LES, CID
    • Imagenología, incluido el ecocardiograma
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad subyacente
    • Anticoagulación
    • Cirugía en casos seleccionados
Vegetaciones de la válvula aórtica en la autopsia

Vegetaciones de la válvula aórtica en la autopsia:
a: El aspecto macroscópico de la válvula aórtica muestra 2 vegetaciones de 4 mm y 5 mm de diámetro.
b: La evaluación histológica muestra que las vegetaciones consisten en fibrina sin colonias bacterianas, compatibles con endocarditis no infecciosa.

Imagen: «Newly recognized cerebral infarctions on postmortem imaging: a report of three cases with systemic infectious disease» por BMC Medical Imaging. Licencia: CC BY 4.0

Policitemia

  • Asociación con el cáncer:
    • Carcinoma de células renales
    • Carcinoma hepatocelular
    • Hemangioblastoma
    • Feocromocitoma
    • Hemangioma cerebeloso
  • Secundario a la producción autónoma de eritropoyetina.
  • Presentación:
    • Síndrome de hiperviscosidad
    • Cefalea
    • Facies pletórica
    • Hipertensión
  • Pruebas de diagnóstico:
    • ↑ Hemoglobina, hematocrito
    • ↑ Eritropoyetina sin causas secundarias
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad subyacente
    • Tratamiento basado en el riesgo (depende en parte del riesgo trombótico)

CID

  • Asociación con el cáncer:
    • Leucemia promielocítica aguda
    • Adenocarcinoma de próstata
    • Otros adenocarcinomas (e.g., colon, estómago)
  • Las células tumorales producen factor tisular y otros procoagulantes.
  • La presentación puede variar:
    • Anemia hemolítica microangiopática
    • Disnea, insuficiencia respiratoria
    • Convulsiones
    • Insuficiencia renal
    • Insuficiencia circulatoria
  • El diagnóstico se basa en:
    • Características clínicas e historia.
    • Pruebas de laboratorio, incluyendo:
      • ↓ Fibrinógeno
      • Anemia y trombocitopenia
      • ↑ Tiempo de protrombina y aTPT
      • ↑ Dímero D
      • Anemia hemolítica en el frotis periférico
  • Tratamiento:
    • Tratar la causa subyacente (malignidad)
    • Soporte hemodinámico
    • Reemplazo de componentes sanguíneos

Síndromes Mucocutáneos y Otros Síndromes Paraneoplásicos

Acantosis nigricans

  • Asociación con el cáncer:
    • Carcinoma gástrico (más común)
    • Otros:
      • Adenocarcinoma de pulmón, ovario, riñones, páncreas, mama
      • Carcinoma hepatocelular
  • La activación del receptor del factor de crecimiento epidérmico contribuye a la acantosis nigricans asociada con malignidad.
  • Lesiones de la piel:
    • Placas hiperpigmentadas: pueden ser aterciopeladas o verrugosas
    • Puede ocurrir antes del diagnóstico de malignidad
    • Aparece incluso en no obesos (a diferencia de la acantosis nigricans asociada con la resistencia a la insulina)
  • Puede ocurrir con callos de palma:
    • También llamada acantosis palmaris y paquidermatoglifia adquirida
    • Palma engrosada, con crestas palmares acentuadas, similar a la mucosa del estómago
  • El diagnóstico es clínico, ↑ sospecha en casos de:
    • Progresión rápida
    • Afectación palma y planta del pie
    • Afectación de mucosas
  • Tratamiento: el tratamiento de la malignidad puede conducir a la resolución
Acantosis nigricans

Acantosis nigricans:
Decoloración oscura que generalmente se desarrolla en los pliegues o pliegues del cuerpo, afectando aquí la axila derecha. La piel se vuelve gruesa debido a la hiperqueratosis y puede parecer aterciopelada.

Imagen: “Acantosis nigricans before starting chemotherapy” por Kubicka-Wołkowska J, Dębska-Szmich S, Lisik-Habib M, Noweta M, Potemski P. Licencia: CC BY 4.0

Signo de Leser-Trélat

  • Asociación con el cáncer: adenocarcinomas gastrointestinales (e.g., de estómago, colorrectales).
  • Es probable que los factores de crecimiento y las citocinas del tumor contribuyan a la rápida aparición de las lesiones.
  • Presentación: queratosis seborréica (múltiples)
    • Lesiones cutáneas elevadas con aspecto “pegado”
    • Bien delimitado con superficie verrugosa
    • Indoloro, pruriginoso
  • El diagnóstico es clínico.
  • Tratamiento: Tratar la neoplasia maligna subyacente
Signo de leser-trélat

Signo de Leser-Trélat:
Queratosis seborreicas en el dorso de la mano que aparecieron y aumentaron de tamaño en un período corto

Imagen: “Seborrheic keratoses on the back of the hand” por Case Reports in Medicine. Licencia: CC BY 4.0

Dermatomiositis

  • Asociación con el cáncer:
    • Cánceres de ovario, cuello uterino, útero
    • Cáncer de seno
    • Cáncer de pulmón
    • Cáncer gástrico, colorrectal y pancreático
  • Oncoproteínas expresadas por tumores → respuesta inmune inflamatoria → depósito de autoanticuerpos en sitios con antígenos de piel y músculo
  • Hallazgos clínicos:
    • Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas o violáceas en las prominencias óseas de las manos
    • Erupción en heliotropo: manchas violáceas en la piel periorbitaria, ocasionalmente con edema palpebral
    • Eritema facial (involucra pliegues nasolabiales)
    • Poiquilodermia fotodistribuida: el signo del chal se presenta en la parte superior de la espalda y el signo de V se presenta en el cuello y la parte superior del pecho
    • Cutículas irregulares
    • Miopatía inflamatoria: simétrica, progresiva, debilidad proximal
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad subyacente
    • Corticoesteroides
Dermatomiositis

Dermatomiositis:
Las características clínicas de la dermatomiositis incluyen:
(a): eritema heliotropo
(b): eritema palmar
(c): eritema periungueal
(d): eritema flagelado

Imagen: “Cutaneous features of DM” por Norrenberg S, Gangji V, Del Marmol V, Soyfoo MS. Licencia: CC BY 3.0

Eritema necrolítico migratorio

  • Asociación con cáncer: glucagonoma
  • Hallazgos:
    • Erupción supurante o eritematosa
    • Se encuentra en sitios acrales, pliegues de la piel u orificios corporales
  • Diagnóstico:
    • Hallazgos en la piel
    • Evidencia de glucagón elevado y tumor pancreático secretor de glucagón
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad
    • Octreótido
Eritema necrolítico migratorio

Eritema necrolítico migratorio:
A: erupciones cutáneas extremadamente eritematosas en el área pretibial
B: biopsia que muestra una zona de necrólisis y queratinocitos vacuolados

Imagen: “Necrolytic migratory erythema” por Castro, PG, et al. Licencia: CC BY 2.0

Síndrome de Sweet

  • Dermatosis neutrofílicas febriles agudas
  • Asociación con el cáncer:
    • Leucemia mieloide aguda
    • Síndrome mielodisplásico
  • Surge de una reacción de hipersensibilidad al tumor y antígenos → ↑ citocinas → activación e infiltración de neutrófilos
  • Se manifiesta como:
    • Pápulas o placas o nódulos sensibles e hinchados
    • Puede ser eritematoso o violáceo
  • Diagnóstico:
    • Apariencia típica
    • Histopatología que muestra infiltración neutrofílica sin vasculitis leucocitoclástica
  • Tratamiento:
    • Tratamiento de malignidad
    • Prednisona
Síndrome de sweet

Síndrome de Sweet: placas dolorosas, eritematosas, seudovasculares de dermatosis neutrofílica febril aguda
a: Placa eritematosa en el hombro izquierdo
b: Lesión nodular en el brazo
c: Placa eritematosa en un dedo

Imagen: «Sweet’s syndrome–a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis» por Cohen PR. Licencia: CC BY 2.0

Síndrome nefrótico

  • Nefropatía membranosa
  • Asociación con el cáncer:
    • Cáncer de pulmón
    • Cáncer de colon
    • Cáncer de próstata
    • Cáncer de seno
  • Los antígenos, que pueden ser no renales, se identifican en el depósito de inmunocomplejos.
  • Hallazgos clínicos y diagnósticos:
    • Proteinuria
    • Aumento de creatinina
    • La biopsia muestra un engrosamiento difuso de las paredes capilares de los glomérulos
  • Tratamiento:
    • Tratar la malignidad subyacente
    • Deterioro progresivo de la función renal: inmunoterapia

Osteoartropatía hipertrófica

  • Asociación con el cáncer: cáncer de pulmón (comúnmente cáncer de pulmón de células no pequeñas)
  • Surge de la estimulación y liberación del factor de crecimiento endotelial vascular provocada por la vascularización anormal y la inflamación crónica:
    • ↑ Angiogénesis
    • ↑ Estimulación de osteoblastos y formación ósea
    • ↑ Edema
  • Presentación:
    • Formación de hueso nuevo, particularmente en los extremos distales de los huesos largos, metatarsianos, metacarpianos y falanges proximales (dolor a la palpación)
    • Artritis
    • Hinchazón de los dedos
  • Pruebas de diagnóstico:
    • Sin pruebas serológicas
    • Revisar radiografía de tórax para descartar cáncer de pulmón
  • Tratamiento: tratar la malignidad subyacente
Osteoartropatía hipertrófica

Osteoartropatía hipertrófica:
A: Mano derecha grande con hinchazón edematosa
B: Eritema periungueal y acropaquias

Imagen: “Hypertrophic osteoarthropathy” por Kanen BL, Loffeld RJ. Licencia: CC BY 2.0

Referencias

  1. Bauer, K. (2021). Pathogenesis of the hypercoagulable state associated with malignancy. UpToDate. Retrieved September 15, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-the-hypercoagulable-state-associated-with-malignancy
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