Lúpus Eritematoso Sistémico

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• Prevalência nos Estados Unidos:
  • Geral: 20-150 por 100.000
  • Sexo feminino: 100-400 por 100.000
  • Lúpus eritematoso sistémico (LES) pediátrico: aproximadamente 2,5 por 100.000
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente em indivíduos de ascendência afroamericana ou asiática
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em áreas urbanas
• 10 vezes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum no sexo feminino do que no sexo masculino (no lúpus induzido por fármacos não há preferência de género)
• Idade pico do início da sintomatologia:
  • Adultos: 18-55 anos
  • Crianças: 9-5 anos

Etiologia

• A etiologia exata é desconhecida.
• Fatores predisponentes:
  • Genética:
    • HLA-DR2
    • HLA-DR3
    • Alterações congénitas dos fatores do complemento C1q, C2 e C4
  • Hormonal:
    • Aumento dos níveis de estrogénio (e.g., contracetivos orais, terapêutica de substituição hormonal)
    • Diminuição dos níveis de testosterona
    • Hiperprolactinemia
    • Alterações da tiroide
  • Ambiental:
    • Tabagismo
    • Exposição ao vírus EBV EBV Epstein-barr virus (EBV) is a linear, double-stranded DNA virus belonging to the herpesviridae family. This highly prevalent virus is mostly transmitted through contact with oropharyngeal secretions from an infected individual. The virus can infect epithelial cells and B lymphocytes, where it can undergo lytic replication or latency. Epstein-Barr Virus
    • Exposição à luz ultravioleta (UV)
    • Exposição à sílica
  • Induzido por fármacos

Fisiopatologia

O mecanismo etiológico exato é desconhecido. É provável que os doentes tenham uma predisposição genética que lhes confere autorreatividade das células imunes B e T.

• Lesão celular por um estímulo ambiental → apoptose e limpeza de resíduos celulares deficiente → ↑ exposição a antigénios nucleares ( DNA DNA A deoxyribonucleotide polymer that is the primary genetic material of all cells. Eukaryotic and prokaryotic organisms normally contain DNA in a double-stranded state, yet several important biological processes transiently involve single-stranded regions. DNA, which consists of a polysugar-phosphate backbone possessing projections of purines (adenine and guanine) and pyrimidines (thymine and cytosine), forms a double helix that is held together by hydrogen bonds between these purines and pyrimidines (adenine to thymine and guanine to cytosine). DNA Types and Structure e RNA RNA A polynucleotide consisting essentially of chains with a repeating backbone of phosphate and ribose units to which nitrogenous bases are attached. RNA is unique among biological macromolecules in that it can encode genetic information, serve as an abundant structural component of cells, and also possesses catalytic activity. RNA Types and Structure de células danificadas)
• Ativação de linfócitos T e B autorreativos → produção de autoanticorpos:
  • ANA
  • Anticorpos anti-ADN de cadeia dupla (anti-dsDNA, pela sigla em inglês)
  • Anticorpos anti-Smith (anti-Sm, pela sigla em inglês)
  • Anticorpos anti-histona
  • Anticorpos anti-Ro e anti-La
  • Anticorpos antirribonucleoproteínas
  • Anticorpos antifosfolipídicos
• Complexos imunes anticorpo-antigénio → endocitose por células B e células dendríticas
  • Células B: ativação de recetores do tipo Toll em endossomas → os complexos imunes são degradados por proteases Proteases Proteins and Peptides → os peptídeos resultantes são apresentados às células T → ativação de células T → reforço da ativação de células B
  • Células dendríticas: libertação de interferon → Ampliação da ativação de células B
• A ativação contínua das células T e B resulta na persistência de ↑ níveis de anticorpos
• Os anticorpos provocam lesões nos órgãos:
  • Deposição dos imunocomplexos (antigénio-anticorpo) na microvasculatura → ativação excessiva do complemento → inflamação
  • Deposição de imunocomplexos na membrana basal dos diferentes órgãos (e.g., pele, rins)
  • Interação direta com antigénios nucleares em superfícies celulares → ativação do complemento→ lesão e apoptose celular

Apresentação Clínica

A apresentação clínica do LES é altamente variável e pode incluir vários sistemas de órgãos.

Geral

• Fadiga (sintoma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
• Febre
• Fraqueza muscular
• Perda ponderal
• Linfadenopatias

Musculoesquelético

• 80%‒90% dos casos
• Artrite:
  • Migratória
  • Simétrica
  • Poliarticular
  • Não destrutiva
  • Locais comuns:
    • Joelhos
    • Mãos
    • Dedos das mãos
• Deformidades articulares (raras):
  • Deformidade em pescoço de cisne:
    • Hiperextensão das articulações interfalângicas proximais
    • Flexão das articulações interfalângicas distais
  • Desvio cubital
  • Devido à frouxidão articular
• Artralgias
• Mialgias

Mucocutâneo

• > 50% dos casos
• Fotossensibilidade
• Lúpus eritematoso cutâneo agudo:
  • O rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever pode preceder os sintomas sistémicos em meses a anos.
  • Localização:
    • Rash malar (“Rash em borboleta”)
    • Eritema vermelho ou roxo nas bochechas e ponte nasal
    • Poupa as pregas nasolabiais
    • Surge após a exposição solar
  • Generalizado:
    • Lesões eritematosas maculopapulares
    • Surge em pele exposta ao sol
    • Locais comuns: superfícies extensoras dos braços e mãos
    • A pele sob as articulações metacarpofalângicas pode estar poupada
• Rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever discoide:
  • Pápulas descamativas exuberantes
  • Tende a deixar cicatriz
• Alopecia Alopecia Alopecia is the loss of hair in areas anywhere on the body where hair normally grows. Alopecia may be defined as scarring or non-scarring, localized or diffuse, congenital or acquired, reversible or permanent, or confined to the scalp or universal; however, alopecia is usually classified using the 1st 3 factors. Alopecia não cicatrizante
• Úlceras orais ou nasais indolores

Manifestações sistémicas

• Renal (> 50% dos casos):
  • Nefrite Lúpica (grau de gravidade variável):
    • Proteinúria ou hematúria assintomática
    • Síndrome nefrótico
    • Glomerulonefrite rapidamente progressiva
  • Hipertensão arterial
• Cardíaco:
  • Derrame pericárdico
  • Pericardite
  • Endocardite de Libman-Sacks
  • Miocardite grave
  • Doença arterial coronária
• Vascular:
  • Fenómeno de Raynaud
  • Tromboembolismo
  • Vasculite
• Neuropsiquiátrico:
  • Cefaleias
  • Convulsões
  • Neuropatias:
    • Neuropatia periférica
    • Neuropatia de pares cranianos
    • Neuropatia autonómica
    • Mononeuropatia multiplex
  • AVC isquémico
  • Meningite assética
  • Síndromes desmielinizantes:
    • Nevrite ótica
    • Mielite
  • Psicose
  • Ansiedade
  • Depressão
  • Disfunção cognitiva
• Pulmonar:
  • Pleurite
  • Derrame pleural
  • Dor torácica
  • Hipertensão pulmonar
  • Doença pulmonar intersticial:
    • Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia intersticial inespecífica
    • Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia intersticial usual
  • Hemorragia alveolar difusa
  • Síndrome do pulmão encolhido (raro):
    • Dispneia progressiva
    • Elevação do diafragma
    • Diminuição dos volumes pulmonares
    • Espirometria com padrão restritivo
• Gastrointestinal (40% dos casos):
  • Esofagite
  • Enteropatia perdedora de proteínas
  • Hepatite
  • Esplenomegalia
  • Pancreatite aguda
  • Vasculite mesentérica
• Hematológico:
  • Leucopenia (> 50% dos casos)
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types:
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types por deficiência de ferro
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types hemolítica autoimune
  • Trombocitopenia

Subtipos

Lúpus induzido por fármacos

• Etiologia:
  • Procainamida
  • Hidralazina
  • Isoniazida
  • Quinidina
  • Metildopa
  • Diltiazem Diltiazem A benzothiazepine derivative with vasodilating action due to its antagonism of the actions of calcium ion on membrane functions. Class 4 Antiarrhythmic Drugs (Calcium Channel Blockers)
  • Sulfassalazina
  • Inibidores do fator de necrose tumoral ( TNF TNF Tumor necrosis factor (TNF) is a major cytokine, released primarily by macrophages in response to stimuli. The presence of microbial products and dead cells and injury are among the stimulating factors. This protein belongs to the TNF superfamily, a group of ligands and receptors performing functions in inflammatory response, morphogenesis, and cell proliferation. Tumor Necrosis Factor (TNF), pela sigla em inglês) (e.g., etanercept Etanercept A recombinant version of soluble human tnf receptor fused to an IgG Fc fragment that binds specifically to tumor necrosis factor and inhibits its binding with endogenous tnf receptors. It prevents the inflammatory effect of tnf and is used to treat rheumatoid arthritis; psoriatic arthritis and ankylosing spondylitis. Immunosuppressants, infliximab Infliximab A chimeric monoclonal antibody to tnf-alpha that is used in the treatment of rheumatoid arthritis; ankylosing spondylitis; psoriatic arthritis and Crohn’s disease. Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs))
• Teorias sobre a patogénese da doença:
  • Alteração do metabolismo dos fármacos
  • Alteração da resposta aos metabolitos dos fármacos
  • Ativação aberrante de linfócitos
• Apresentação Clínica
  • Semelhante ao LES idiopático
  • As manifestações cutâneas são geralmente menos comuns.
  • As manifestações sistémicas graves são menos comuns, mas podem variar dependendo do fármaco desencadeante.
  • A duração da exposição medicamentosa previamente ao aparecimento da sintomatologia pode variar.
• Diagnóstico: associado a positividade para anticorpos anti-histonas.
• Tratamento: sintomatologia melhora com a suspensão do fármaco desencadeador.

Lúpus eritematoso discoide

• Tipo de lúpus cutâneo crónico
• Apresentação clínica:
  • Lesões cutâneas fotodistribuídas
  • Pode ser localizado ou difuso
  • Características:
    • Placas eritematosas, violáceas e escamativas
    • Obstrução folicular
  • Causa atrofia e deixa cicatriz
  • Não se associa a doença sistémica.

Lúpus neonatal

• Etiologia:
  • Transferência passiva de autoanticorpos da mãe para o feto
  • Envolve especificamente os anticorpos anti-Ro e anti-La
• Apresentação clínica:
  • Cutânea:
    • É muitas vezes evidente à nascença, mas pode não o ser até que ocorra exposição à luz UV
    • Reversível
    • Lesões eritematosas anulares
    • Ligeira atrofia central
    • Margens elevadas
    • Descamativo
    • Localização: periorbital Periorbital Orbital and Preseptal Cellulitis, couro cabeludo, palmas das mãos, solas, região da fralda
  • Cardíaca:
    • Ocorre entre as 18 e as 25 semanas de gestação
    • Bloqueio auriculoventricular de diferentes níveis e bradicardia fetal
    • Insuficiência cardíaca congestiva
    • Miocardite
    • Dilatação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
  • Outros:
    • Elevação das transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis
    • Hepatomegalia ou hepatite
    • Citopenias
    • Hidrópsia Fetal
• Diagnóstico:
  • Anticorpos anti-Ro e anti-La na mãe ou no bebé
  • Manifestações clínicas (listadas acima)
• Tratamento:
  • Pré-natal:
    • Controverso
    • Esteróides fluorinados: dexametasona, betametasona
    • Beta-agonistas se frequência cardíaca < 50/minuto
    • Antecipação do parto se deterioração do bem-estar fetal
  • Pós-natal:
    • Depende da gravidade do envolvimento cardíaco
    • Vigilância
    • Pacemaker Pacemaker A device designed to stimulate, by electric impulses, contraction of the heart muscles. It may be temporary (external) or permanent (internal or internal-external). Bradyarrhythmias cardíaco em alguns bebés com bloqueio cardíaco completo
    • O rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever normalmente resolve sem deixar cicatriz.

Diagnóstico

Determinação de anticorpos

Se há suspeita inicial de LES: ANA

• Não é específico, mas é o exame de rastreio mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome sensível
• Presente em > 95% dos casos
• O padrão de imunofluorescência pode ser difuso ou pontilhado.

Se o ANA for positivo avaliar o seguinte:

• Anticorpos anti-dsDNA:
  • Específico para o LES
  • Presente em 70% dos casos
  • Correlaciona-se com a atividade da doença
• Anticorpos anti-Sm:
  • Altamente específico, mas menos sensível que o anti-dsDNA
  • Presente apenas em 30% dos casos
  • Não está presente no lúpus induzido por fármacos
• Anticorpos anti-histonas: positivos no lúpus induzido por fármacos
• Anticorpos antifosfolipídicos:
  • Anticoagulante lúpico, anticorpo anticardiolipina e anticorpo anti-beta2-glicoproteína
  • Associados a eventos trombóticos e abortos espontâneos
• Anti-Ro ou anti-La:
  • Presentes em 20%‒30% dos casos
  • Frequente em indivíduos com síndrome de Sjögren
  • Anti-Ro associa-se ao lúpus neonatal.
• Anticorpos antiribonucleoproteínas:
  • Presente em 25% dos casos
  • Associa-se à doença mista do tecido conjuntivo

Exames complementares

• Hemograma:
  • Trombocitopenia
  • Leucopenia
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types → deve ser avaliada a presença de hemólise autoimune:
    • ↑ Lactato desidrogenase
    • ↑ Bilirrubina Indirecta
    • ↓ Haptoglobina
    • Teste Coombs directo positivo
• ↑ Velocidade de sedimentação dos eritrócitos (VS) e PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR)
• ↓ Níveis do complemento (C3 e C4):
  • Normal no lúpus induzido por fármacos
  • Correlaciona-se com a atividade da doença
• Excluir os seguintes:
  • Hepatite B e C
  • Serologia da Borrelia Borrelia Borrelia are gram-negative microaerophilic spirochetes. Owing to their small size, they are not easily seen on Gram stain but can be visualized using dark-field microscopy, Giemsa, or Wright stain. Spirochetes are motile and move in a characteristic spinning fashion due to axial filaments in the periplasmic space. Borrelia (em áreas endémicas)
  • Virus Virus Viruses are infectious, obligate intracellular parasites composed of a nucleic acid core surrounded by a protein capsid. Viruses can be either naked (non-enveloped) or enveloped. The classification of viruses is complex and based on many factors, including type and structure of the nucleoid and capsid, the presence of an envelope, the replication cycle, and the host range. Virology Epstein-Barr ( EBV EBV Epstein-barr virus (EBV) is a linear, double-stranded DNA virus belonging to the herpesviridae family. This highly prevalent virus is mostly transmitted through contact with oropharyngeal secretions from an infected individual. The virus can infect epithelial cells and B lymphocytes, where it can undergo lytic replication or latency. Epstein-Barr Virus)
• Avaliação do atingimento renal:
  • ↑ Azoto ureico (BUN, pela sigla em inglês) e creatinina
  • Análise sumária da urina:
    • Proteinúria
    • Hematúria
    • Cilindros eritrocitários
  • ↑ Rácio proteína/creatinina
  • A biópsia renal pode ser considerada para classificação da doença e orientação do tratamento:
    • Classe I: nefrite lúpica mesangial mínima
    • Classe II: nefrite lúpica proliferativa mesangial
    • Classe III: nefrite lúpica proliferativa focal
    • Classe IV: nefrite lúpica difusa segmentar ou difusa global
    • Classe V: nefrite lúpica membranosa
    • Classe VI: nefrite lúpica com esclerose avançada

Critérios de diagnóstico

• Baseados nos critérios de classificação da European League Against Rheumatisms/American College of Rheumatology (EULAR/ACR) 2019
• Todos os doentes devem ter um título de ANA > 1:80.
• Uma pontuação de ≥ 10 com ≥ 1 achado clínico confirma o diagnóstico de LES.
• Os critérios ACR anteriores (de 1997) exigiam 4 dos 11 resultados.

Mnemónica

Para te ajudar a recordar alguns critérios, lembra-te de“SOAP BRAIN MD:”

• Serositis Serositis Inflammation of a serous membrane. Systemic Lupus Erythematosus (e.g., pleuritis Pleuritis Pleuritis, also known as pleurisy, is an inflammation of the visceral and parietal layers of the pleural membranes of the lungs. The condition can be primary or secondary and results in sudden, sharp, and intense chest pain on inhalation and exhalation. Pleuritis, pericarditis Pericarditis Pericarditis is an inflammation of the pericardium, often with fluid accumulation. It can be caused by infection (often viral), myocardial infarction, drugs, malignancies, metabolic disorders, autoimmune disorders, or trauma. Acute, subacute, and chronic forms exist. Pericarditis) (Serosites (e.g. pleurite, pericardite))
• Oral or nasopharyngeal ulcers (painless) (Úlceras orais ou nasofaríngeas (indolores))
• Arthritis (Artrite)
• Photosensitivity (Fotossensibilidade)
• Blood disorders (e.g., cytopenias Cytopenias IPEX Syndrome) (Alterações hematológicas (e.g., citopenias))
• Renal disease (Doença renal)
• ANAs (Anticorpos antinucleares (ANAs, pela sigla em inglês))
• Immunological disorders (e.g., anti-dsDNA, anti-Sm, antiphospholipid) (Alterações imunológicas (e.g., anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolípidos))
• Neurological disorders (e.g., seizures Seizures A seizure is abnormal electrical activity of the neurons in the cerebral cortex that can manifest in numerous ways depending on the region of the brain affected. Seizures consist of a sudden imbalance that occurs between the excitatory and inhibitory signals in cortical neurons, creating a net excitation. The 2 major classes of seizures are focal and generalized. Seizures, psychosis) (Alterações neurológicas (e.g., convulsões, psicose))
• Malar rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever ( Rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever malar)
• Discoid rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever ( Rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever discoide)

Tratamento

Visto que não existe, atualmente, um tratamento definitivo disponível, a abordagem do LES visa controlar as agudizações da doença, conter os sintomas e prevenir a lesão de órgão.

Geral

• Educar o doente sobre a doença.
• Cessação tabágica
• Proteção UV:
  • Uso de protetor solar
  • Evitar fármacos que despoletem fotossensibilidade.
  • Evitar a exposição solar.
• Exercício físico isométrico
• Técnicas de relaxamento para controlo do stress
• Paracetamol paracetamol Acetaminophen is an over-the-counter nonopioid analgesic and antipyretic medication and the most commonly used analgesic worldwide. Despite the widespread use of acetaminophen, its mechanism of action is not entirely understood. Acetaminophen e AINEs para controlo da dor

Tratamento tópico

• Corticosteroides tópicos
• Inibidores tópicos da calcineurina
• Hidroxicloroquina

Tratamento sistémico

• Todos os doentes devem estar sob tratamento com hidroxicloroquina.
• Sintomas leves-moderados:
  • Baixa dose de glucocorticoides
  • Podem ser associados imunossupressores poupadores de esteroides:
    • Metotrexato
    • Azatioprina
• Sintomas graves com lesão de órgão:
  • Alta dose de glucocorticoides
  • Imunossupressores ou agentes biológicos:
    • Ciclofosfamida
    • Micofenolato
    • Rituximab Rituximab A murine-derived monoclonal antibody and antineoplastic agent that binds specifically to the cd20 antigen and is used in the treatment of leukemia; lymphoma and rheumatoid arthritis. Immunosuppressants
    • Belimumab Belimumab Immunosuppressants (usado se a doença for resistente às terapêuticas mencionadas acima)

Prevenção de complicações

• Profilaxia da osteoporose
• Vacinação contra o vírus influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza, o papilomavírus humano e contra o pneumococo.
• Profilaxia de infeções recorrentes das vias urinárias
• Controlo da pressão arterial evitando lesão renal subsequente.

Complicações e Prognóstico

Nefrite lúpica

• Presente em 30%-50% dos doentes com LES
• Causada pela deposição subendotelial de imunocomplexos
• Os doentes geralmente apresentam síndromes nefríticas ou nefróticas.
• O tratamento depende da gravidade da doença e pode incluir:
  • Terapêutica anti-hipertensiva/ antiproteinúrica:
    • Inibidores da enzima conversora da angiotensiva (ECA)
    • Antagonistas dos recetores da angiotensina II (ARAs)
  • Alta dose de corticosteroides
  • Imunossupressores:
    • Azatioprina
    • Micofenolato
    • Tacrolimus Tacrolimus A macrolide isolated from the culture broth of a strain of streptomyces tsukubaensis that has strong immunosuppressive activity in vivo and prevents the activation of T-lymphocytes in response to antigenic or mitogenic stimulation in vitro. Immunosuppressants
    • Ciclofosfamida
  • Diálise

Síndrome de anticorpos antifosfolipídicos (SAF)

• 40% dos doentes com LES apresentam positividade para os anticorpos da SAF.
• Apenas 20% dos doentes apresentam sintomas (trombose).
• Tratamento:
  • Anticoagulantes
  • Hidroxicloroquina

Endocardite Libman-Sacks

• Uma das apresentações cardíacas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns do LES
• Endocardite não-bacteriana:
  • Deposição de trombos plaquetários estéreis nas válvulas cardíacas
  • Afeta frequentemente a válvula mitral e aórtica
• Os doentes apresentam-se frequentemente com:
  • Insuficiência valvular
  • Insuficiência cardíaca
  • Embolias
  • Endocardite infeciosa secundária
• Tratamento:
  • Tratamento do LES
  • Anticoagulantes sistémicos
  • Cirurgia se doença grave

Prognóstico

• A taxa de sobrevivência é muito boa se sob terapêutica otimizada.
• Sobrevivência a 5 anos: > 90%
• As causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns de morte são:
  • Doenças cardiovasculares
  • Infeções
  • Doença renal em fase terminal
• Um prognóstico reservado tem sido associado a:
  • ↑ Níveis de creatinina sérica e síndrome nefrótica
  • Hipertensão arterial
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types, hipoalbuminemia ou diminuição do complemento
  • Anticorpos antifosfolipídicos
  • Sexo masculino
  • Etnia afroamericana
  • Baixo nível socioeconómico

Mnemónica

Para memorizar as 3 causas de morte mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns no LES, lembra-te: “Lupus patients Patients Individuals participating in the health care system for the purpose of receiving therapeutic, diagnostic, or preventive procedures. Clinician–Patient Relationship die with Redness In their Cheeks.” (Doentes com LES morrem com vermelhidão nas bochechas)

• Renal disease (Doença renal)
• Infections (Infeções)
• Cardiovascular disease (Doença Cardiovascular)

Diagnóstico Diferencial

• Artrite reumatóide: doença autoimune que causa inflamação e destruição das articulações. A artrite reumatoide é tipicamente simétrica com dor e tumefação das articulações das mãos e dos pés. As manifestações sistémicas podem incluir síndrome de Sjögren, doença pulmonar intersticial, derrame pleural, pericardite, vasculite e anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types. O fator reumatoide e o anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico podem ser positivos. O tratamento consiste em AINEs, fármacos antirreumáticos modificadores de prognóstico ( DMARD DMARD Disease-modifying antirheumatic drugs are antiinflammatory medications used to manage rheumatoid arthritis. The medications slow, but do not cure, the progression of the disease. The medications are classified as either synthetic or biologic agents and each has unique mechanisms of action and side effects. Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs), pela sigla em inglês), esteroides e imunossupressores.
• Doença de Still do adulto: doença inflamatória sistémica rara, caracterizada por febres diárias, artrite e um rash Rash Rocky Mountain Spotted Fever cutâneo evanescente de cor salmão no tronco e extremidades. A avaliação laboratorial irá mostrar leucocitose, aumento das transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis, ANA negativo e marcadores inflamatórios elevados. Em geral, o diagnóstico da doença de Still no adulto é um diagnóstico de exclusão. O tratamento depende da gravidade da patologia. A terapêutica consiste em AINEs, DMARDs DMARDs Disease-modifying antirheumatic drugs are antiinflammatory medications used to manage rheumatoid arthritis. The medications slow, but do not cure, the progression of the disease. The medications are classified as either synthetic or biologic agents and each has unique mechanisms of action and side effects. Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs), glucocorticoides e agentes biológicos.
• Doença de Behcet: vasculite inflamatória de pequenos e grandes vasos. Os sintomas podem incluir artrite, úlceras orais e genitais dolorosas. São também observadas manifestações oculares, neurológicas, gastrointestinais e vasculares. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e a pesquisa de anticorpos característico do LES é negativa. A gestão do doente depende das manifestações clínicas. A terapêutica consiste em glucocorticoides, DMARDs DMARDs Disease-modifying antirheumatic drugs are antiinflammatory medications used to manage rheumatoid arthritis. The medications slow, but do not cure, the progression of the disease. The medications are classified as either synthetic or biologic agents and each has unique mechanisms of action and side effects. Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs) e inibidores do TNF TNF Tumor necrosis factor (TNF) is a major cytokine, released primarily by macrophages in response to stimuli. The presence of microbial products and dead cells and injury are among the stimulating factors. This protein belongs to the TNF superfamily, a group of ligands and receptors performing functions in inflammatory response, morphogenesis, and cell proliferation. Tumor Necrosis Factor (TNF).
• Fibromialgia: distúrbio não articular de etiologia desconhecida que cursa com dor generalizada nos músculos, pontos de inserção tendinosa e tecidos moles Moles Primary Skin Lesions. Os sintomas associados incluem fadiga, rigidez muscular, alterações cognitivas, depressão e ansiedade. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos. A imagem e as análises laboratoriais não revelam alterações. O tratamento inclui exercício físico e analgésicos não opioides. Este visa melhorar o sono e reduzir o stress.
• Síndrome de Sjogren: condição autoimune e inflamatória dos tecidos glandulares que causa diminuição da produção de lágrimas e saliva Saliva The clear, viscous fluid secreted by the salivary glands and mucous glands of the mouth. It contains mucins, water, organic salts, and ptyalin. Salivary Glands: Anatomy. Os sintomas incluem boca e olhos secos. As manifestações sistémicas incluem o fenómeno de Raynaud, neuropatia e vasculite cutânea. O diagnóstico é baseado em sintomas, achados clínicos, determinação de anticorpos anti-Ro e anti-La e biópsia de glândulas salivares. O tratamento visa o alívio sintomático, sendo que a terapêutica imunossupressora é reservada para sintomas graves.
• Sarcoidose: distúrbio inflamatório que cursa com granulomas Granulomas A relatively small nodular inflammatory lesion containing grouped mononuclear phagocytes, caused by infectious and noninfectious agents. Sarcoidosis não caseosos nos órgãos e tecidos. A etiologia não é clara e os sintomas podem variar significativamente. Os doentes podem desenvolver tosse, dispneia, fadiga, febre, artrite, eritema nodoso, uveíte, bloqueio cardíaco e alterações neuropsiquiátricas. Dado que a pesquisa de anticorpos tende a ser negativa, o diagnóstico é baseado nos resultados da biópsia. O tratamento consiste em corticosteroides.
• Linfoma não-Hodgkin: grupo diversificado de neoplasias com origem nas células B, T e NK. A maioria dos casos atinge os gânglios linfáticos. O linfoma não-Hodgkin apresenta-se frequentemente com fadiga, febre, suores noturnos, perda de peso, anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types e linfadenopatia. Podem ocorrer outros sintomas em doentes com envolvimento extranodal (e.g., GI, SNC). Tanto a biópsia de gânglio linfático como da medula óssea são úteis no diagnóstico. O tratamento baseia-se em quimioterapia, imunoterapia e terapêuticas alvo.