Meningioma

Descrição Geral

Definição

Um meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma é um tumor Tumor Inflammation de crescimento lento que surge a partir das meninges Meninges The brain and the spinal cord are enveloped by 3 overlapping layers of connective tissue called the meninges. The layers are, from the most external layer to the most internal layer, the dura mater, arachnoid mater, and pia mater. Between these layers are 3 potential spaces called the epidural, subdural, and subarachnoid spaces. Meninges: Anatomy do cérebro e da medula espinal.

• As meninges Meninges The brain and the spinal cord are enveloped by 3 overlapping layers of connective tissue called the meninges. The layers are, from the most external layer to the most internal layer, the dura mater, arachnoid mater, and pia mater. Between these layers are 3 potential spaces called the epidural, subdural, and subarachnoid spaces. Meninges: Anatomy são as camadas fibrosas que encapsulam o cérebro e a medula espinhal e consistem em 3 camadas:
  • Dura-máter: a camada exterior, que forma uma bainha de colagénio dura
  • Aracnoide: camada intermédia, que consiste num epitélio escamoso simples com uma malha solta de fibras elásticas e colágeno.
  • Pia-máter: uma fina camada interna, que está em contacto com o cérebro e a medula espinhal.
• Os meningiomas surgem na camada aracnóide.

Epidemiologia

• Incidência:
  • Os meningiomas são o tipo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de tumores primários do SNC.
  • Representam cerca de ⅓ de todos os tumores cerebrais e espinhais primários
  • Meningiomas cranianos: 90%
  • Meningiomas espinhais: 10%
• A idade média de diagnóstico é aos 65 anos:
  • A incidência aumenta progressivamente com a idade.
  • É raro em crianças, exceto quando há associação com a neurofibromatose tipo 2.
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente nas mulheres
  • Proporção de mulheres para homens:
    • 2-3:1 no caso de meningiomas cranianos
    • 9:1 para meningiomas espinhais
  • Há uma maior predominância feminina entre os 35 e 54 anos.
• Incidência em função do grau da OMS:
  • Grau 1: 80%–85%
  • Grau 2: 15%–18%
  • Grau 3: 1%–3%

Classificação

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classificou os meningiomas em 3 graus:

• Grau 1: tumores benignos das meninges Meninges The brain and the spinal cord are enveloped by 3 overlapping layers of connective tissue called the meninges. The layers are, from the most external layer to the most internal layer, the dura mater, arachnoid mater, and pia mater. Between these layers are 3 potential spaces called the epidural, subdural, and subarachnoid spaces. Meninges: Anatomy que incluem muitos subtipos
• Grau 2: tumores que mostram alguma invasão cerebral e com uma maior atividade mitótica
  • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma atípico
  • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma de células claras
  • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma coroide
• Grau 3: são os mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome agressivos e designados de malignos
  • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma papilar
  • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma anaplásico
  • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma rabdóide

Fatores de risco

As causas do meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma ainda não foram estabelecidas. No entanto, estão identificados alguns fatores de alto risco para o desenvolvimento de meningiomas:

• Exposição à radiação: radiação ionizante no crânio
• Traumatismo craniano
• Hormonas femininas: alta incidência nas mulheres pós-puberdade e durante o pico reprodutivo
• Cancro de mama: aumento o risco de ocorrência
• Doenças hereditárias do sistema nervoso:
  • Neurofibromatose tipo 2
  • Schwannomatose
• Obesidade

Fisiopatologia

Localizações dos meningiomas

• Parasagital e foice
• Convexidade cerebral
• Asa ASA Anterior Cord Syndrome do esfenoide
• Sulco olfativo
• Seio cavernoso 
• Suprasselar
• Foramen magnum
• Fossa posterior
• Intraventricular
• Intra-orbitário
• Espinhal

Fisiopatologia

Os meningiomas surgem geralmente das células aracnoides próximas aos seios venosos. À medida que o tumor Tumor Inflammation se expande, podem surgir sintomas por:

• Aumento da pressão intracraniana
• Compressão direta do tumor Tumor Inflammation nas estruturas adjacentes
• Invasão do tecido cerebral circundante (graus 2 e 3)

Apresentação Clínica

Alguns doentes são assintomáticos. Para doentes sintomáticos, a apresentação clínica dos meningiomas depende da localização do mesmos.

• Dores de cabeça
• Convulsões
• Alteração do estado mental
• Défices neurológicos focais:
  • Subfrontal: apatia, incontinência urinária
  • Seios cavernosos: diminuição da visão, diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis, parestesia facial
  • Lóbulo occipital Occipital Part of the back and base of the cranium that encloses the foramen magnum. Skull: Anatomy: Hemianopia Hemianopia Transient Ischemic Attack (TIA) contralateral
  • Fossa posterior: hidrocefalia obstrutiva → papiledema e dores de cabeça matinais
  • Medula espinhal: dor localizada, defeitos da medula espinhal
  • Bolbo olfativo: anosmia Anosmia Complete or severe loss of the subjective sense of smell. Loss of smell may be caused by many factors such as a cold, allergy, olfactory nerve diseases, viral respiratory tract infections (e.g., COVID-19), aging and various neurological disorders (e.g., Alzheimer disease). Cranial Nerve Palsies, papiledema, atrofia ótica
  • Esfenoide: convulsões, paralisia de pares cranianos
  • Tentorial: dores de cabeça, convulsões, dificuldades na marcha

Diagnóstico

Os estudos laboratoriais têm pouca utilidade no diagnóstico de meningiomas; exames de imagem são ferramentas de diagnóstico mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome úteis. A biópsia é necessária para confirmação do diagnóstico.

Imagiologia

• Exames de imagem:
  • RMI com contraste (gold standard); também podem ser considerados:
    • Angiografía de ressonancia magnética
    • Venografia por ressonância magnética (MNV)
  • TAC com contraste
• Achados nos exames de imagem:
  • Contornos lisos adjacentes às estruturas duras
  • Imagens ponderadas em T1: isointensas ou hipointensas
  • Imagens ponderadas em T2: isointensas ou hiperintensas
  • Captação homogénea de contraste
  • Sinal de cauda dural: espessamento dural marginal que afunila de forma periférica.
• Achados sugestivos de meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma maligno:
  • Alterações quisticas
  • Destruição do osso adjacente
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema cerebral circundante
  • ↑ Volume de sangue cerebral

Biópsia

A biopsia permite um diagnóstico definitivo. Os achados histológicos incluem:

• Arquitetura lobulada com espirais meningoteliais
• Corpos de psamomma: calcificações redondas
• Células sincícias
• Citoplasma eosinofílico
• Núcleos uniformes
• Tumores de grau 2:
  • ↑ Actividade mitótica ( ≥ 4 mitoses por campo de grande ampliação)
  • Tem que ser confirmados 3 ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome das seguintes características:
    • ↑ Celularidade
    • Células pequenas com ↑ relação nucleo-citoplasmática
    • Núcleos proeminentes
    • Perda da arquitetura típica
    • Áreas de necrose
• Tumores de grau 3:
  • ↑ Actividade mitótica ( ≥ 20 mitoses por campo de grande ampliação)
  • Invasão dos tecidos cerebrais adjacentes
  • Células atípicas
  • Múltiplas áreas de necrose

Tratamento

Vigilância

A maioria dos meningiomas podem ser apenas vigiados, pelo menos inicialmente.

• A vigilância é apropriada nos doentes que:
  • São assintomáticos (com meningiomas incidentais)
  • Têm tumores pequenos (geralmente ≤ 2 cm) sem evidência de invasão
• Deve ser feita uma reavaliação da situação a cada 3-6 meses → se estável, o tempo pode ser aumentado
• Indicações para tratamento:
  • Aumento significativo de tamanho do tumor Tumor Inflammation
  • Se o doente se tornar sintomático

Intervenção cirúrgica e prognóstico pós-cirúrgico

• Indicações:
  • Tumores grandes ou em expansão
  • Tumores invasivos
  • Com edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema circundante
• Realizada quando se tratam de meningiomas não complicados e de fácil acesso
• A abordagem cirúrgica do meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma é baseada:
  • No tamanho e na localização do meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma
  • Na taxa de crescimento do tumor Tumor Inflammation
  • Nos riscos da cirurgia para o doente com base na sua idade, saúde e comorbilidades
• A ressecção cirúrgica dos meningiomas é considerada cúravel.
• A ressecção completa do tumor Tumor Inflammation e a sua fixação dural é importante para prevenir a recidiva.
• O prognóstico é baseado no grau de extensão da ressecção cirúrgia, de acordo com a escala de classificação Simpson.
  • Classes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome baixas (I-III): remoção mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome completa do tumor Tumor Inflammation implica um menor risco de recidiva
  • Graus superiores (IV-V): ressecções menos completas, estão associadas a maiores riscos de recidiva

Radioterapia:

• Indicações:
  • Quando o tumor Tumor Inflammation é inoperável
  • No caso de ressecção incompleta
  • Tumores de grau superior (graus II e III)
• Objetivos:
  • Remoção completa do tumor Tumor Inflammation
  • Prevenir a recorrência

Diagnóstico Diferencial

• Hemangioblastoma Hemangioblastoma Hemangioblastomas are vascular neoplasms of the CNS. Hemangioblastomas are rare and are often associated with von Hippel-Lindau disease (VHL). The most common presentation is a headache and, depending on the size and location of the tumor, patients may present with sensory deficits and motor weakness. Hemangioblastoma: Os hemangioblastomas Hemangioblastomas A benign tumor of the nervous system that may occur sporadically or in association with von Hippel-Lindau disease. It accounts for approximately 2% of intracranial tumors, arising most frequently in the cerebellar hemispheres and vermis. Histologically, the tumors are composed of multiple capillary and sinusoidal channels lined with endothelial cells and clusters of lipid-laden pseudoxanthoma cells. Usually solitary, these tumors can be multiple and may also occur in the brain stem, spinal cord, retina, and supratentorial compartment. Cerebellar hemangioblastomas usually present in the third decade with intracranial hypertension, and ataxia. Von Hippel-Lindau Disease são tumores raros e estão frequentemente associados à doença de von Hippel-Lindau (VHL), e geralmente afetam o cérebro, embora também possam envolver a medula espinhal ou a retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy. Os sintomas podem incluir dor de cabeça e défices neurológicos dependendo da localização do tumor Tumor Inflammation. O diagnóstico é baseado em exames de imagens e biópsia. O tratamento inclui a excisão cirúrgica do tumor Tumor Inflammation e, eventualmente, radioterapia.
• Glioblastoma multiforme Glioblastoma multiforme Glioblastoma multiforme is a high-grade astrocytoma, an aggressive brain tumor arising from astrocytes, with an unknown cause and a poorly understood link to risk factors. There are two main types: primary, a more aggressive form seen more commonly in older patients, and secondary, developing from lower-grade astrocytomas and seen more commonly in younger patients. Glioblastoma Multiforme: astrocitoma de grau IV rapidamente progressivo que surge de astrocitos (células da glia do cérebro) e que se apresenta clinicamente com dores de cabeça, náuseas, sonolência, visão turva, mudanças de personalidade e convulsões. Os exames de imagem, a apresentação clínica e a biópsia constituem os pilares fundamentais para o diagnóstico. O tratamento inclui radioterapia, quimioterapia e excisão cirúrgica. O prognóstico é desfavoravel.
• Oligodendroglioma Oligodendroglioma Oligodendrogliomas are malignant CNS tumors arising from neural glial cell precursors. Oligodendrogliomas often arise in the frontal lobes of the brain and have a generally favorable prognosis when compared to other gliomas. Oligodendrogliomas are the 3rd most common CNS tumor. The most frequent presenting symptom is a seizure. Oligodendroglioma: Tumor Tumor Inflammation do SNC que surge de oligodendrócitos. O oligodendroglioma Oligodendroglioma Oligodendrogliomas are malignant CNS tumors arising from neural glial cell precursors. Oligodendrogliomas often arise in the frontal lobes of the brain and have a generally favorable prognosis when compared to other gliomas. Oligodendrogliomas are the 3rd most common CNS tumor. The most frequent presenting symptom is a seizure. Oligodendroglioma pode apresentar-se com défices neurológicos focais, convulsões e mudanças de personalidade, dependendo da localização exata da lesão. O diagnóstico é feito com recurso à ressonância magnética e a uma biópsia. O contacto com as meninges Meninges The brain and the spinal cord are enveloped by 3 overlapping layers of connective tissue called the meninges. The layers are, from the most external layer to the most internal layer, the dura mater, arachnoid mater, and pia mater. Between these layers are 3 potential spaces called the epidural, subdural, and subarachnoid spaces. Meninges: Anatomy e o sinal de cauda dural pode ajudar na distinção entre meningiomas e oligodendrogliomas, que normalmente se desenvolvem nos hemisférios cerebrais, geralmente no lobo frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy. O tratamento envolve ressecção cirúrgica e eventualmente radioterapia e/ou quimioterapia.
• Craniofaringioma: um tumor Tumor Inflammation raro pituitário que surge de tecido embrionário. Clinicamente, pode apresentar-se com dores de cabeça, hipersónia, polidipsia, poliúria, perda de visão e vómitos. É diagnosticado com recurso a ressonância magnética e a uma biopsia. O tratamento inclui a excisão cirúrgica do tumor Tumor Inflammation e radioterapia, se indicada.
• Tumor Tumor Inflammation metástático: Células neoplásicas que se disseminaram para o cérebro, provenientes de tumores primários noutras partes do corpo. As neoplasias metastáticas são as neoplasias mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns no cérebro. A neuroimagem mostra frequentemente múltiplos focos de carcinoma, sugerindo uma origem fora do cérebro. A apresentação clínica depende do tumor Tumor Inflammation primário, da localização e extensão da metástase cerebral. O tratamento é dirigido à neoplasia subjacente e pode envolver ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia.
• Enxaqueca:cefaleia normalmente de alta intensidade e que pode ser acompanhada de náuseas, fotossensibilidade e sensibilidade ao som. O diagnóstico é baseado na história familiar, na história clínica e na apresentação. A enxaqueca pode ser distinguida dos meningiomas por técnicas de neuroimagem. O tratamento envolve a administração de analgésicos e medicamentos preventivos, como os alfa bloqueantes.