Meningioma

Descrição Geral

Definição

Um meningioma é um tumor de crescimento lento que surge a partir das meninges do cérebro e da medula espinal.

• As meninges são as camadas fibrosas que encapsulam o cérebro e a medula espinhal e consistem em 3 camadas:
  • Dura-máter: a camada exterior, que forma uma bainha de colagénio dura
  • Aracnoide: camada intermédia, que consiste num epitélio escamoso simples com uma malha solta de fibras elásticas e colágeno.
  • Pia-máter: uma fina camada interna, que está em contacto com o cérebro e a medula espinhal.
• Os meningiomas surgem na camada aracnóide.

Epidemiologia

• Incidência:
  • Os meningiomas são o tipo mais comum de tumores primários do SNC.
  • Representam cerca de ⅓ de todos os tumores cerebrais e espinhais primários
  • Meningiomas cranianos: 90%
  • Meningiomas espinhais: 10%
• A idade média de diagnóstico é aos 65 anos:
  • A incidência aumenta progressivamente com a idade.
  • É raro em crianças, exceto quando há associação com a neurofibromatose tipo 2.
• Mais frequente nas mulheres
  • Proporção de mulheres para homens:
    • 2-3:1 no caso de meningiomas cranianos
    • 9:1 para meningiomas espinhais
  • Há uma maior predominância feminina entre os 35 e 54 anos.
• Incidência em função do grau da OMS:
  • Grau 1: 80%–85%
  • Grau 2: 15%–18%
  • Grau 3: 1%–3%

Classificação

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classificou os meningiomas em 3 graus:

• Grau 1: tumores benignos das meninges que incluem muitos subtipos
• Grau 2: tumores que mostram alguma invasão cerebral e com uma maior atividade mitótica
  • Meningioma atípico
  • Meningioma de células claras
  • Meningioma coroide
• Grau 3: são os mais agressivos e designados de malignos
  • Meningioma papilar
  • Meningioma anaplásico
  • Meningioma rabdóide

Fatores de risco

As causas do meningioma ainda não foram estabelecidas. No entanto, estão identificados alguns fatores de alto risco para o desenvolvimento de meningiomas:

• Exposição à radiação: radiação ionizante no crânio
• Traumatismo craniano
• Hormonas femininas: alta incidência nas mulheres pós-puberdade e durante o pico reprodutivo
• Cancro de mama: aumento o risco de ocorrência
• Doenças hereditárias do sistema nervoso:
  • Neurofibromatose tipo 2
  • Schwannomatose
• Obesidade

Fisiopatologia

Localizações dos meningiomas

• Parasagital e foice
• Convexidade cerebral
• Asa do esfenoide
• Sulco olfativo
• Seio cavernoso 
• Suprasselar
• Foramen magnum
• Fossa posterior
• Intraventricular
• Intra-orbitário
• Espinhal

Fisiopatologia

Os meningiomas surgem geralmente das células aracnoides próximas aos seios venosos. À medida que o tumor se expande, podem surgir sintomas por:

• Aumento da pressão intracraniana
• Compressão direta do tumor nas estruturas adjacentes
• Invasão do tecido cerebral circundante (graus 2 e 3)

Apresentação Clínica

Alguns doentes são assintomáticos. Para doentes sintomáticos, a apresentação clínica dos meningiomas depende da localização do mesmos.

• Dores de cabeça
• Convulsões
• Alteração do estado mental
• Défices neurológicos focais:
  • Subfrontal: apatia, incontinência urinária
  • Seios cavernosos: diminuição da visão, diplopia, parestesia facial
  • Lóbulo occipital: Hemianopia contralateral
  • Fossa posterior: hidrocefalia obstrutiva → papiledema e dores de cabeça matinais
  • Medula espinhal: dor localizada, defeitos da medula espinhal
  • Bolbo olfativo: anosmia, papiledema, atrofia ótica
  • Esfenoide: convulsões, paralisia de pares cranianos
  • Tentorial: dores de cabeça, convulsões, dificuldades na marcha

Diagnóstico

Os estudos laboratoriais têm pouca utilidade no diagnóstico de meningiomas; exames de imagem são ferramentas de diagnóstico mais úteis. A biópsia é necessária para confirmação do diagnóstico.

Imagiologia

• Exames de imagem:
  • RMI com contraste (gold standard); também podem ser considerados:
    • Angiografía de ressonancia magnética
    • Venografia por ressonância magnética (MNV)
  • TAC com contraste
• Achados nos exames de imagem:
  • Contornos lisos adjacentes às estruturas duras
  • Imagens ponderadas em T1: isointensas ou hipointensas
  • Imagens ponderadas em T2: isointensas ou hiperintensas
  • Captação homogénea de contraste
  • Sinal de cauda dural: espessamento dural marginal que afunila de forma periférica.
• Achados sugestivos de meningioma maligno:
  • Alterações quisticas
  • Destruição do osso adjacente
  • Edema cerebral circundante
  • ↑ Volume de sangue cerebral

Biópsia

A biopsia permite um diagnóstico definitivo. Os achados histológicos incluem:

• Arquitetura lobulada com espirais meningoteliais
• Corpos de psamomma: calcificações redondas
• Células sincícias
• Citoplasma eosinofílico
• Núcleos uniformes
• Tumores de grau 2:
  • ↑ Actividade mitótica ( ≥ 4 mitoses por campo de grande ampliação)
  • Tem que ser confirmados 3 ou mais das seguintes características:
    • ↑ Celularidade
    • Células pequenas com ↑ relação nucleo-citoplasmática
    • Núcleos proeminentes
    • Perda da arquitetura típica
    • Áreas de necrose
• Tumores de grau 3:
  • ↑ Actividade mitótica ( ≥ 20 mitoses por campo de grande ampliação)
  • Invasão dos tecidos cerebrais adjacentes
  • Células atípicas
  • Múltiplas áreas de necrose

Tratamento

Vigilância

A maioria dos meningiomas podem ser apenas vigiados, pelo menos inicialmente.

• A vigilância é apropriada nos doentes que:
  • São assintomáticos (com meningiomas incidentais)
  • Têm tumores pequenos (geralmente ≤ 2 cm) sem evidência de invasão
• Deve ser feita uma reavaliação da situação a cada 3-6 meses → se estável, o tempo pode ser aumentado
• Indicações para tratamento:
  • Aumento significativo de tamanho do tumor
  • Se o doente se tornar sintomático

Intervenção cirúrgica e prognóstico pós-cirúrgico

• Indicações:
  • Tumores grandes ou em expansão
  • Tumores invasivos
  • Com edema circundante
• Realizada quando se tratam de meningiomas não complicados e de fácil acesso
• A abordagem cirúrgica do meningioma é baseada:
  • No tamanho e na localização do meningioma
  • Na taxa de crescimento do tumor
  • Nos riscos da cirurgia para o doente com base na sua idade, saúde e comorbilidades
• A ressecção cirúrgica dos meningiomas é considerada cúravel.
• A ressecção completa do tumor e a sua fixação dural é importante para prevenir a recidiva.
• O prognóstico é baseado no grau de extensão da ressecção cirúrgia, de acordo com a escala de classificação Simpson.
  • Classes mais baixas (I-III): remoção mais completa do tumor implica um menor risco de recidiva
  • Graus superiores (IV-V): ressecções menos completas, estão associadas a maiores riscos de recidiva

Radioterapia:

• Indicações:
  • Quando o tumor é inoperável
  • No caso de ressecção incompleta
  • Tumores de grau superior (graus II e III)
• Objetivos:
  • Remoção completa do tumor
  • Prevenir a recorrência

Diagnóstico Diferencial

• Hemangioblastoma: Os hemangioblastomas são tumores raros e estão frequentemente associados à doença de von Hippel-Lindau (VHL), e geralmente afetam o cérebro, embora também possam envolver a medula espinhal ou a retina. Os sintomas podem incluir dor de cabeça e défices neurológicos dependendo da localização do tumor. O diagnóstico é baseado em exames de imagens e biópsia. O tratamento inclui a excisão cirúrgica do tumor e, eventualmente, radioterapia.
• Glioblastoma multiforme: astrocitoma de grau IV rapidamente progressivo que surge de astrocitos (células da glia do cérebro) e que se apresenta clinicamente com dores de cabeça, náuseas, sonolência, visão turva, mudanças de personalidade e convulsões. Os exames de imagem, a apresentação clínica e a biópsia constituem os pilares fundamentais para o diagnóstico. O tratamento inclui radioterapia, quimioterapia e excisão cirúrgica. O prognóstico é desfavoravel.
• Oligodendroglioma: Tumor do SNC que surge de oligodendrócitos. O oligodendroglioma pode apresentar-se com défices neurológicos focais, convulsões e mudanças de personalidade, dependendo da localização exata da lesão. O diagnóstico é feito com recurso à ressonância magnética e a uma biópsia. O contacto com as meninges e o sinal de cauda dural pode ajudar na distinção entre meningiomas e oligodendrogliomas, que normalmente se desenvolvem nos hemisférios cerebrais, geralmente no lobo frontal. O tratamento envolve ressecção cirúrgica e eventualmente radioterapia e/ou quimioterapia.
• Craniofaringioma: um tumor raro pituitário que surge de tecido embrionário. Clinicamente, pode apresentar-se com dores de cabeça, hipersónia, polidipsia, poliúria, perda de visão e vómitos. É diagnosticado com recurso a ressonância magnética e a uma biopsia. O tratamento inclui a excisão cirúrgica do tumor e radioterapia, se indicada.
• Tumor metástático: Células neoplásicas que se disseminaram para o cérebro, provenientes de tumores primários noutras partes do corpo. As neoplasias metastáticas são as neoplasias mais comuns no cérebro. A neuroimagem mostra frequentemente múltiplos focos de carcinoma, sugerindo uma origem fora do cérebro. A apresentação clínica depende do tumor primário, da localização e extensão da metástase cerebral. O tratamento é dirigido à neoplasia subjacente e pode envolver ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia.
• Enxaqueca:cefaleia normalmente de alta intensidade e que pode ser acompanhada de náuseas, fotossensibilidade e sensibilidade ao som. O diagnóstico é baseado na história familiar, na história clínica e na apresentação. A enxaqueca pode ser distinguida dos meningiomas por técnicas de neuroimagem. O tratamento envolve a administração de analgésicos e medicamentos preventivos, como os alfa bloqueantes.