Meningioma

Descripción General

Definición

Un meningioma es un tumor de crecimiento lento que surge de las meninges del cerebro y la médula espinal.

• Las meninges son las capas fibrosas que recubren el cerebro y la médula espinal y constan de 3 capas:
  • Duramadre: la capa externa, que forma una vaina colágena resistente
  • Aracnoides: capa intermedia, que consiste en un epitelio escamoso simple con una malla poco densa de colágeno y fibras elásticas
  • Piamadre: fina capa interna, que está en contacto con el cerebro y la médula espinal
• Los meningiomas surgen de la capa aracnoidea .

Epidemiología

• Incidencia:
  • Los meningiomas son el tipo más común de los tumores primarios del SNC.
  • Representan alrededor de ⅓ de todos los tumores cerebrales y espinales primarios
  • Meningiomas craneales: 90%.
  • Meningiomas espinales: 10%.
• La edad media de diagnóstico es de 65 años:
  • La incidencia aumenta progresivamente con la edad.
  • Es poco frecuente en los niños, excepto cuando hay una asociación con la neurofibromatosis tipo 2
• Sexo: más frecuente en las mujeres
  • Proporción de mujeres por hombre:
    • 2-3:1 para los meningiomas craneales
    • 9:1 para los meningiomas espinales
  • El predominio femenino es mayor entre los 35 y los 54 años.
• Incidencia por grado de la OMS:
  • Grado 1: 80%–85%
  • Grado 2: 15%–18%
  • Grado 3: 1%–3%

Clasificación

Los meningiomas son clasificados morfológicamente por la OMS en 3 grados:

• Grado 1: tumores benignos de las meninges, que incluyen muchos subtipos
• Grado 2: tumores que muestran cierta invasión cerebral y más actividad mitótica
  • Meningioma atípico
  • Meningioma de células claras
  • Meningioma coroideo
• Grado 3: tumores malignos más agresivos
  • Meningioma papilar
  • Meningioma anaplásico
  • Meningioma rabdoide

Factores de riesgo

No se han establecido las causas del meningioma. Sin embargo, se han identificado ciertos factores de alto riesgo para causar meningiomas:

• Exposición a la radiación: radiación ionizante en el cráneo
• Traumatismo craneal
• Hormonas femeninas: alta incidencia en mujeres pospúberes y durante los años reproductivos
• Cáncer de mama: mayor riesgo de aparición
• Trastornos hereditarios del sistema nervioso:
  • Neurofibromatosis tipo 2
  • Schwannomatosis
• Obesidad

Fisiopatología

Localización del meningioma

• Parasagital y falcino
• Convexidad cerebral
• Ala del esfenoides
• Bulbo olfatorio
• Senos cavernosos
• Supraselar
• Foramen magno
• Fosa posterior
• Intraventricular
• Intraorbitario
• Espinal

Fisiopatología

Los meningiomas suelen surgir de las células aracnoideas cercanas a los senos venosos. A medida que el tumor se agranda, puede causar síntomas debido a:

• Aumento de la presión intracraneal
• Compresión directa del tumor sobre las estructuras adyacentes
• Invasión en el tejido cerebral circundante (grados 2 y 3)

Presentación Clínica

Algunos pacientes son asintomáticos. Para los pacientes sintomáticos, la presentación clínica de los meningiomas depende de la localización del tumor.

• Cefaleas
• Convulsiones
• Alteración del estado mental
• Déficits neurológicos focales:
  • Subfrontal: apatía, incontinencia urinaria
  • Seno cavernoso: disminución de la visión, diplopía, adormecimiento facial
  • Lóbulo occipital: Hemianopsia contralateral
  • Fosa posterior: hidrocefalia obstructiva → papiledema y cefaleas matutinas
  • Médula espinal: dolor localizado, defectos de la hemimédula espinal
  • Surco olfativo: anosmia, papiledema, atrofia óptica
  • Esfenoides: convulsiones, parálisis de los nervios craneales
  • Tentorial: cefaleas, convulsiones, dificultad para caminar

Diagnóstico

Los estudios de laboratorio son de poca utilidad en el diagnóstico de los meningiomas; la imagenología es una herramienta diagnóstica más útil. Se requiere una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Imagenología

• Modalidades de imagen:
  • RM con contraste (estándar de oro); también se puede considerar:
    • Angiografía por resonancia magnética (MRA, por sus siglas en inglés)
    • Venografía por resonancia magnética (MNV, por sus siglas en inglés)
  • TC con contraste
• Hallazgos en la imagen:
  • Contorno liso adyacente a las estructuras durales
  • Imágenes ponderadas en T1: isointensas o hipointensas
  • Imágenes ponderadas en T2: isointensas o hiperintensas
  • Aumento uniforme del realce cuando se realiza una exploración con contraste
  • Signo de la cola dural: engrosamiento dural marginal que se estrecha periféricamente
• Hallazgos sugestivos de un meningioma maligno:
  • Cambios quísticos
  • Destrucción del hueso adyacente
  • Edema cerebral circundante
  • ↑ Volumen sanguíneo cerebral

Biopsia

La biopsia proporciona un diagnóstico definitivo. Los hallazgos histológicos incluyen:

• Arquitectura lobulada con verticilos meningoteliales
• Cuerpos de psamoma
• Células sinciciales
• Citoplasma eosinofílico
• Núcleos uniformes
• Tumores de grado 2:
  • ↑ Actividad mitótica (≥ 4 figuras mitóticas por campo de alta potencia)
  • Muestra 3 o más de las siguientes características:
    • ↑ Celularidad
    • Células pequeñas con una relación nuclear/citoplasmática ↑.
    • Nucléolos prominentes
    • Crecimiento en forma de hoja
    • Áreas de necrosis
• Tumores de grado 3:
  • ↑ Actividad mitótica (≥ 20 figuras mitóticas por campo de alta potencia)
  • Infiltración subyacente en el cerebro
  • Células atípicas
  • Múltiples áreas de necrosis
  • Arquitectura lobulada con verticilos meningoteliales
• Cuerpos de psamoma
• Calcificaciones redondas
• Células sinciciales
• Citoplasma eosinofílico
• Núcleos uniformes
• Tumores de grado 2:
  • ↑ Actividad mitótica (≥ 4 figuras mitóticas por campo de alta potencia)
  • Muestra 3 o más de las siguientes características:
    • ↑ Celularidad
    • Células pequeñas con una relación nuclear/citoplasmática ↑.
    • Nucléolos prominentes
    • Crecimiento en forma de hoja
    • Áreas de necrosis
• Tumores de grado 3:
  • ↑ Actividad mitótica (≥ 20 figuras mitóticas por campo de alta potencia)
  • Infiltración subyacente en el cerebro
  • Células atípicas
  • Múltiples áreas de necrosis

Tratamiento

Observación

La mayoría de los meningiomas pueden estar bajo observación, al menos de manera inicial.

• La observación es apropiada en pacientes que:
  • Son asintomáticos (con meningiomas descubiertos incidentalmente por imagenología)
  • Tienen tumores pequeños (generalmente ≤ 2 cm) sin evidencia de invasión
• Reevaluar en 3-6 meses → si está estable, se pueden espaciar las imágenes de seguimiento
• Indicaciones para tratamiento:
  • Agrandamiento significativo de un tumor ya conocido
  • Si el paciente se vuelve sintomático

Intervención quirúrgica y pronóstico posquirúrgico

• Indicaciones:
  • Tumores grandes o en expansión
  • Tumores infiltrantes
  • Asociado a un edema circundante
• Se utiliza en meningiomas no complicados y de fácil acceso
• El enfoque quirúrgico del meningioma se basa en:
  • Tamaño y localización del meningioma
  • Ritmo de crecimiento del tumor
  • Riesgos de la cirugía para el paciente en función de la edad, la salud y las comorbilidades
• La resección quirúrgica de los meningiomas se considera una cura permanente.
• La resección completa del tumor y de su fijación dural es importante para prevenir la recidiva.
• Pronóstico basado en la extensión de la resección quirúrgica, según la escala de clasificación de Simpson.
  • Grados bajos (I-III): una extirpación más completa del tumor con menor riesgo de recurrencia
  • Grados altos (IV-V): una resección menos completa con mayor riesgo de recurrencia

Radiación

• Indicaciones:
  • Cuando el tumor es inoperable
  • En caso de una resección incompleta
  • Tumores de alto grado (grados II y III)
• Objetivos:
  • Extirpación completa del tumor
  • Prevenir la recurrencia

Diagnóstico Diferencial

• Hemangioblastoma: tumores vasculares raros del SNC, a menudo asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau, que suelen afectar al cerebro pero que también pueden afectar a la médula espinal o a la retina. Los síntomas que se presentan incluyen cefalea y déficits neurológicos según la localización del tumor. El diagnóstico se basa en la imagenología y la biopsia. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica del tumor y potencialmente, la radioterapia.
• Glioblastoma multiforme: astrocitoma de grado IV de la OMS, rápidamente progresivo, que surge de los astrocitos (células gliales del cerebro) y se presenta clínicamente con cefalea, náuseas, somnolencia, visión borrosa, cambios de personalidad y convulsiones. La imagenología, la presentación clínica y la biopsia son los pilares del diagnóstico. El tratamiento incluye radioterapia, quimioterapia y escisión quirúrgica. El pronóstico es malo.
• Oligodendroglioma: tumor del sistema nervioso central que surge de los oligodendrocitos y que puede presentarse con déficits neurológicos focales, convulsiones y cambios de personalidad, dependiendo de la localización exacta. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y biopsia. El contacto con las meninges y la presencia de la cola dural pueden ayudar a diferenciar muchos meningiomas de los oligodendrogliomas, que se desarrollan con mayor frecuencia en los hemisferios cerebrales, normalmente en el lóbulo frontal. El tratamiento implica la resección quirúrgica, posiblemente acompañada de radiación y/o quimioterapia.
• Craneofaringioma: un tumor hipofisario raro derivado del tejido embrionario. Clínicamente se presenta con cefalea, hipersomnia, polidipsia, poliuria, pérdida de la visión y vómitos. Diagnosticado por resonancia magnética y biopsia. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica del tumor y la radioterapia si está indicada.
• Tumor metastásico: células neoplásicas que se han extendido al cerebro a partir de tumores primarios en otra parte del cuerpo. Las neoplasias metastásicas son las más frecuentes en el cerebro. La neuroimagenología suele mostrar múltiples focos del carcinoma, lo que sugiere un origen no cerebral. La presentación clínica depende del tumor primario, de la localización y extensión de la metástasis cerebral. El tratamiento se dirige a la neoplasia subyacente y puede incluir la resección quirúrgica, la radioterapia y la quimioterapia.
• Migraña: dolor de cabeza que suele ser intenso y suele ir acompañado de náuseas, fotosensibilidad y sensibilidad al sonido. El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares, la historia clínica y la presentación. La migraña puede diferenciarse de los meningiomas con base en los hallazgos encontrados en la neuroimagenología. El tratamiento incluye analgésicos y medicamentos preventivos como los alfabloqueadores.