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Meningioma

Os meningiomas são tumores de crescimento lento que surgem das meninges do cérebro e da medula espinhal. A grande maioria é benigna. Estes tumores surgem frequentemente em doentes com história conhecida de radioterapia craniana, trauma craniano e neurofibromatose tipo 2. Os sintomas clínicos do meningioma dependem da localização e da progressão do tumor, sendo que uma grande parte é assintomática. Quando os sintomas estão presentes, normalmente incluem dores de cabeça, convulsões, distúrbios visuais e outros défices neurológicos focais. O diagnóstico é baseado em exames de neuroimagem (o gold standard é a RM) e biópsia. O tratamento envolve a vigilância dos doentes assintomáticos e, no caso de doentes sintomáticos, a ressecção cirúrgica. A radioterapia pode ter um papel terapêutico em algumas situações.

Última atualização: 20 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Um meningioma é um tumor de crescimento lento que surge a partir das meninges do cérebro e da medula espinal.

  • As meninges são as camadas fibrosas que encapsulam o cérebro e a medula espinhal e consistem em 3 camadas:
    • Dura-máter: a camada exterior, que forma uma bainha de colagénio dura
    • Aracnoide: camada intermédia, que consiste num epitélio escamoso simples com uma malha solta de fibras elásticas e colágeno.
    • Pia-máter: uma fina camada interna, que está em contacto com o cérebro e a medula espinhal.
  • Os meningiomas surgem na camada aracnóide.
Tabela: Classificação dos tumores do sistema nervoso
Categorias Tumores específicos
Tumores neuroepiteliais no SNC
  • Astrocitomas, incluindo glioblastoma multiforme
  • Oligodendroglioma
  • Ependimoma e tumores do plexo coroide
  • Tumores embrionários
Tumores meníngeos
  • Meningiomas
  • Hemangioblastomas
Tumores da região selar
  • Craniofaringioma
  • Adenoma da hipófise
  • Pinealoma
Outros tumores primários do SNC Outros tumores primários do SNC
Metástases cerebrais (5x mais comum do que os tumores cerebrais primários) Que resultam frequentemente de:
  • Neoplasia do pulmão, da mama e do carcinoma de células renais
  • Melanoma
Tumores Periféricos
  • Schwannomas, incluindo o neurinoma do acústico
  • Neuroblastoma

Epidemiologia

  • Incidência:
    • Os meningiomas são o tipo mais comum de tumores primários do SNC.
    • Representam cerca de ⅓ de todos os tumores cerebrais e espinhais primários
    • Meningiomas cranianos: 90%
    • Meningiomas espinhais: 10%
  • A idade média de diagnóstico é aos 65 anos:
    • A incidência aumenta progressivamente com a idade.
    • É raro em crianças, exceto quando há associação com a neurofibromatose tipo 2.
  • Mais frequente nas mulheres
    • Proporção de mulheres para homens:
      • 2-3:1 no caso de meningiomas cranianos
      • 9:1 para meningiomas espinhais
    • Há uma maior predominância feminina entre os 35 e 54 anos.
  • Incidência em função do grau da OMS:
    • Grau 1: 80%–85%
    • Grau 2: 15%–18%
    • Grau 3: 1%–3%

Classificação

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classificou os meningiomas em 3 graus:

  • Grau 1: tumores benignos das meninges que incluem muitos subtipos
  • Grau 2: tumores que mostram alguma invasão cerebral e com uma maior atividade mitótica
    • Meningioma atípico
    • Meningioma de células claras
    • Meningioma coroide
  • Grau 3: são os mais agressivos e designados de malignos
    • Meningioma papilar
    • Meningioma anaplásico
    • Meningioma rabdóide

Fatores de risco

As causas do meningioma ainda não foram estabelecidas. No entanto, estão identificados alguns fatores de alto risco para o desenvolvimento de meningiomas:

  • Exposição à radiação: radiação ionizante no crânio
  • Traumatismo craniano
  • Hormonas femininas: alta incidência nas mulheres pós-puberdade e durante o pico reprodutivo
  • Cancro de mama: aumento o risco de ocorrência
  • Doenças hereditárias do sistema nervoso:
    • Neurofibromatose tipo 2
    • Schwannomatose
  • Obesidade

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Fisiopatologia

Localizações dos meningiomas

  • Parasagital e foice
  • Convexidade cerebral
  • Asa do esfenoide
  • Sulco olfativo
  • Seio cavernoso 
  • Suprasselar
  • Foramen magnum
  • Fossa posterior
  • Intraventricular
  • Intra-orbitário
  • Espinhal
Localizações dos meningiomas

Locais comuns de ocorrência de meningiomas

Imagem de Lecturio. Licença: CC BY-NC-SA 4.0

Fisiopatologia

Os meningiomas surgem geralmente das células aracnoides próximas aos seios venosos. À medida que o tumor se expande, podem surgir sintomas por:

  • Aumento da pressão intracraniana
  • Compressão direta do tumor nas estruturas adjacentes
  • Invasão do tecido cerebral circundante (graus 2 e 3)

Apresentação Clínica

Alguns doentes são assintomáticos. Para doentes sintomáticos, a apresentação clínica dos meningiomas depende da localização do mesmos.

  • Dores de cabeça
  • Convulsões
  • Alteração do estado mental
  • Défices neurológicos focais:
    • Subfrontal: apatia, incontinência urinária
    • Seios cavernosos: diminuição da visão, diplopia, parestesia facial
    • Lóbulo occipital: Hemianopia contralateral
    • Fossa posterior: hidrocefalia obstrutiva → papiledema e dores de cabeça matinais
    • Medula espinhal: dor localizada, defeitos da medula espinhal
    • Bolbo olfativo: anosmia, papiledema, atrofia ótica
    • Esfenoide: convulsões, paralisia de pares cranianos
    • Tentorial: dores de cabeça, convulsões, dificuldades na marcha

Diagnóstico

Os estudos laboratoriais têm pouca utilidade no diagnóstico de meningiomas; exames de imagem são ferramentas de diagnóstico mais úteis. A biópsia é necessária para confirmação do diagnóstico.

Imagiologia

  • Exames de imagem:
    • RMI com contraste (gold standard); também podem ser considerados:
      • Angiografía de ressonancia magnética
      • Venografia por ressonância magnética (MNV)
    • TAC com contraste
  • Achados nos exames de imagem:
    • Contornos lisos adjacentes às estruturas duras
    • Imagens ponderadas em T1: isointensas ou hipointensas
    • Imagens ponderadas em T2: isointensas ou hiperintensas
    • Captação homogénea de contraste
    • Sinal de cauda dural: espessamento dural marginal que afunila de forma periférica.
  • Achados sugestivos de meningioma maligno:
    • Alterações quisticas
    • Destruição do osso adjacente
    • Edema cerebral circundante
    • ↑ Volume de sangue cerebral
Sinal de cauda dural

Sinal de cauda dural:
Imagem que mostra o sinal clássico da cauda dural (seta verde), que pode ser visto nos exames de imagem de um meningioma

Imagem de Roy Strowd, MD. Licença: CC BY-NC-SA 4.0

Biópsia

A biopsia permite um diagnóstico definitivo. Os achados histológicos incluem:

  • Arquitetura lobulada com espirais meningoteliais
  • Corpos de psamomma: calcificações redondas
  • Células sincícias
  • Citoplasma eosinofílico
  • Núcleos uniformes
  • Tumores de grau 2:
    • ↑ Actividade mitótica ( ≥ 4 mitoses por campo de grande ampliação)
    • Tem que ser confirmados 3 ou mais das seguintes características:
      • ↑ Celularidade
      • Células pequenas com ↑ relação nucleo-citoplasmática
      • Núcleos proeminentes
      • Perda da arquitetura típica
      • Áreas de necrose
  • Tumores de grau 3:
    • Actividade mitótica ( ≥ 20 mitoses por campo de grande ampliação)
    • Invasão dos tecidos cerebrais adjacentes
    • Células atípicas
    • Múltiplas áreas de necrose
Histologia dos meningiomas

Histologia do meningioma:
São vistos corpos de psammoma (seta branca) e espinhos (setas verdes).

Imagem por Roy Strowd, MD. Licença: CC BY-NC-SA 4.0

Tratamento

Vigilância

A maioria dos meningiomas podem ser apenas vigiados, pelo menos inicialmente.

  • A vigilância é apropriada nos doentes que:
    • São assintomáticos (com meningiomas incidentais)
    • Têm tumores pequenos (geralmente ≤ 2 cm) sem evidência de invasão
  • Deve ser feita uma reavaliação da situação a cada 3-6 meses → se estável, o tempo pode ser aumentado
  • Indicações para tratamento:
    • Aumento significativo de tamanho do tumor
    • Se o doente se tornar sintomático

Intervenção cirúrgica e prognóstico pós-cirúrgico

  • Indicações:
    • Tumores grandes ou em expansão
    • Tumores invasivos
    • Com edema circundante
  • Realizada quando se tratam de meningiomas não complicados e de fácil acesso
  • A abordagem cirúrgica do meningioma é baseada:
    • No tamanho e na localização do meningioma
    • Na taxa de crescimento do tumor
    • Nos riscos da cirurgia para o doente com base na sua idade, saúde e comorbilidades
  • A ressecção cirúrgica dos meningiomas é considerada cúravel.
  • A ressecção completa do tumor e a sua fixação dural é importante para prevenir a recidiva.
  • O prognóstico é baseado no grau de extensão da ressecção cirúrgia, de acordo com a escala de classificação Simpson.
    • Classes mais baixas (I-III): remoção mais completa do tumor implica um menor risco de recidiva
    • Graus superiores (IV-V): ressecções menos completas, estão associadas a maiores riscos de recidiva
Tabela: Classificação de ressecção cirúrgica. Escala de graduação de Simpson (taxa de recorrência com base na extensão da ressecção)
Grau Extensão da ressecção Risco de recorrência (intervalo de 10 anos)
I Remoção macroscópica total, dural, óssea e venosa do tumor 9%
II Remoção macroscópica completa do tumor, coagulação da implantação tumoral 19%
III Remoção macroscópica completa do tumor com ressecção da cauda dural 29%
IV Remoção parcial do tumor, sem ressecção da cauda dural 44%
V Descompressão simples, sem ressecção da cauda dural 100%

Radioterapia:

  • Indicações:
    • Quando o tumor é inoperável
    • No caso de ressecção incompleta
    • Tumores de grau superior (graus II e III)
  • Objetivos:
    • Remoção completa do tumor
    • Prevenir a recorrência
Tabela: Radioterapia para meningiomas: Necessidade de radioterapia com base no grau e do tipo de cirurgia efetuada
Grau Tipo de cirurgia Necessidade de radioterapia
OMS grau I Ressecção macroscópica total Vigilância
Ressecção subtotal Vigilância versus radioterapia
Cirurgia não efectauda Radioterapia
OMS grau II Ressecção macroscopica total Vigilância versus radioterapia
Ressecção subtotal Radioterapia
OMS grau III Qualquer tipo de cirurgia Radioterapia

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Diagnóstico Diferencial

  • Hemangioblastoma: Os hemangioblastomas são tumores raros e estão frequentemente associados à doença de von Hippel-Lindau (VHL), e geralmente afetam o cérebro, embora também possam envolver a medula espinhal ou a retina. Os sintomas podem incluir dor de cabeça e défices neurológicos dependendo da localização do tumor. O diagnóstico é baseado em exames de imagens e biópsia. O tratamento inclui a excisão cirúrgica do tumor e, eventualmente, radioterapia.
  • Glioblastoma multiforme: astrocitoma de grau IV rapidamente progressivo que surge de astrocitos (células da glia do cérebro) e que se apresenta clinicamente com dores de cabeça, náuseas, sonolência, visão turva, mudanças de personalidade e convulsões. Os exames de imagem, a apresentação clínica e a biópsia constituem os pilares fundamentais para o diagnóstico. O tratamento inclui radioterapia, quimioterapia e excisão cirúrgica. O prognóstico é desfavoravel.
  • Oligodendroglioma: Tumor do SNC que surge de oligodendrócitos. O oligodendroglioma pode apresentar-se com défices neurológicos focais, convulsões e mudanças de personalidade, dependendo da localização exata da lesão. O diagnóstico é feito com recurso à ressonância magnética e a uma biópsia. O contacto com as meninges e o sinal de cauda dural pode ajudar na distinção entre meningiomas e oligodendrogliomas, que normalmente se desenvolvem nos hemisférios cerebrais, geralmente no lobo frontal. O tratamento envolve ressecção cirúrgica e eventualmente radioterapia e/ou quimioterapia.
  • Craniofaringioma: um tumor raro pituitário que surge de tecido embrionário. Clinicamente, pode apresentar-se com dores de cabeça, hipersónia, polidipsia, poliúria, perda de visão e vómitos. É diagnosticado com recurso a ressonância magnética e a uma biopsia. O tratamento inclui a excisão cirúrgica do tumor e radioterapia, se indicada.
  • Tumor metástático: Células neoplásicas que se disseminaram para o cérebro, provenientes de tumores primários noutras partes do corpo. As neoplasias metastáticas são as neoplasias mais comuns no cérebro. A neuroimagem mostra frequentemente múltiplos focos de carcinoma, sugerindo uma origem fora do cérebro. A apresentação clínica depende do tumor primário, da localização e extensão da metástase cerebral. O tratamento é dirigido à neoplasia subjacente e pode envolver ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia.
  • Enxaqueca:cefaleia normalmente de alta intensidade e que pode ser acompanhada de náuseas, fotossensibilidade e sensibilidade ao som. O diagnóstico é baseado na história familiar, na história clínica e na apresentação. A enxaqueca pode ser distinguida dos meningiomas por técnicas de neuroimagem. O tratamento envolve a administração de analgésicos e medicamentos preventivos, como os alfa bloqueantes.

Referências

  1. Mayo Clinic. (2020). Meningioma. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/meningioma/symptoms-causes/syc-20355643
  2. The Johns Hopkins University. (2021). Meningioma. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/meningioma
  3. Haddad, G., Turkmani, A. (2018). Meningioma. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1156552-overview
  4. Park, J.K. Epidemiology, pathology, clinical features, and diagnosis of meningioma. UpToDate. Retrieved May 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-pathology-clinical-features-and-diagnosis-of-meningioma
  5. Park, J.K. Management of known or presumed benign (WHO grade 1) meningioma. UpToDate. Retrieved May 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/management-of-known-or-presumed-benign-who-grade-i-meningioma
  6. Shih, H.A., Park, J.K. Management of atypical and malignant (WHO grade 2 and 3) meningioma. UpToDate. Retrieved May 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/management-of-atypical-and-malignant-who-grade-ii-and-iii-meningioma

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