Coriorretinitis

Descripción General

Definición

• También llamada retinocoroiditis
• Inflamación de la coroides, parte de la úvea posterior, y de la retina
• Un tipo de uveítis posterior

Anatomía

• Coroides:
  • Estructura vascular que proporciona soporte y nutrición a la retina
  • Continúa anteriormente con el cuerpo ciliar
• Retina:
  • Capa interior
  • Contiene fotorreceptores que convierten los estímulos luminosos en impulsos nerviosos

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• Entre los tipos de uveítis, la uveítis posterior es la forma menos común.
• Coriorretinitis: usualmente de etiología infecciosa
• Toxoplasmosis: la causa más común de coriorretinitis en todo el mundo

Etiología

• Causas infecciosas:
  • Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii)
  • Sífilis (Treponema pallidum)
  • Tuberculosis (TBC) (Mycobacterium tuberculosis)
  • Virus del herpes simple
  • Virus de la coriomeningitis linfocítica
  • Virus de la rubéola
  • Virus de la varicela
  • Citomegalovirus (CMV)
  • Histoplasmosis (Histoplasma capsulatum)
  • Candidiasis (Candida albicans)
  • Coccidioidomicosis (Coccidioides)
  • Toxocariasis (Toxocara canis, Toxocara cati)
• Causas no infecciosas:
  • Enfermedades autoinmunes:
    • Sarcoidosis
    • Enfermedad de Behcet
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Poliarteritis nodosa
    • Granulomatosis con poliangeítis
  • Sin asociación sistémica:
    • Retinocoroidopatía en perdigonada
    • Coroiditis multifocal y panuveítis
    • Coroiditis serpiginosa
    • Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes

Presentación Clínica

• Generalmente indolora, pero hay dolor en caso de una panuveítis
• Miodesopsias o «cuerpos flotantes»
• Destellos de luz (fotopsias)
• Deterioro o pérdida de la visión
• Escotomas (puntos ciegos)
• En los neonatos: suele ser asintomático al nacer y las manifestaciones se observan de manera tardía
• Los síntomas extraoculares dependen de la enfermedad asociada.

Coriorretinitis Infecciosa

Toxoplasmosis congénita

• Solamente entre el 10%–30% de los pacientes tienen manifestaciones al nacer y en la infancia temprana.
• Los fetos infectados en las primeras etapas del embarazo son más propensos a mostrar signos de infección.
• Hallazgos intrauterinos: calcificaciones/densidades intracraneales e hidrocefalia (hallazgos más comunes)
• La tríada clásica:
  1. Calcificaciones intracraneales
  2. Hidrocefalia
  3. Coriorretinitis: una manifestación tardía común de la toxoplasmosis congénita
• Síntomas: visión borrosa usualmente indolora, escotomas, fotofobia

Toxoplasmosis adquirida

Infección activa

• Pacientes de alto riesgo:
  • Puede ocurrir en todos los grupos de edad
  • Pacientes de América del Sur y Centroamérica (predominantemente el genotipo I, que causa una enfermedad grave)
• Síntomas: pérdida visual unilateral o miodesopsias

Infección reactivada

• Pacientes de alto riesgo:
  • Aquellos que adquirieron la infección en el útero o luego del nacimiento.
  • Inicio en > 40 años de edad: mayor riesgo de recurrencia
• Síntomas: pérdida visual bilateral o miodesopsias con una lesión coriorretiniana inflamatoria

Retinitis congénita por CMV

• 90% asintomático al nacer
• Pacientes de alto riesgo:
  • Recién nacidos de madres con infección por CMV conocida o sospechada
  • Recién nacidos inmunocomprometidos (trastorno de inmunodeficiencia combinada grave)
• Hallazgos intrauterinos: restricción del crecimiento, calcificaciones periventriculares, ventriculomegalia, microcefalia
• Coriorretinitis: hallazgo ocular más común
• Síntomas: discapacidad visual, estrabismo
• Síntomas extraoculares: petequias, ictericia, hepatoesplenomegalia, pérdida de audición, microcefalia y calcificaciones ventriculares

Retinitis adquirida por CMV

• Pacientes de alto riesgo:
  • Pacientes gravemente inmunocomprometidos: SIDA con recuento de CD4 < 50 células/microL
• Síntomas:
  • Típicamente unilateral
  • Visión borrosa o pérdida de la visión central
  • Escotoma
  • Miodesopsias, fotopsia: predictores sintomáticos de retinitis por CMV en pacientes con SIDA
• Asociada a retinitis necrosante, vasculitis retiniana y neuropatía óptica

Tuberculosis

• Pacientes de alto riesgo:
  • Aquellos que viven en países endémicos
  • Pacientes inmunocomprometidos
• Resulta de la propagación hematógena
• Se presenta frecuentemente como una uveítis posterior con coroiditis diseminada
• Síntomas:
  • Disminución de la agudeza visual cuando la mácula está afectada
  • Unilateral o bilateral

Toxocariasis

• Pacientes de alto riesgo: pacientes jóvenes con mascotas
• Síntomas: Visión reducida unilateral, fotofobia, miodesopsias.
• Signos: leucocoria, enrojecimiento ocular

Sífilis

• Pacientes de alto riesgo: antecedentes de enfermedades de transmisión sexual
• Se manifiesta comúnmente como iritis o iridociclitis, pero también causa coriorretinitis
• En el VIH, se desarrollan lesiones placoides: coriorretinitis placoide
• Síntomas: visión borrosa, miodesopsias, sensibilidad a la luz

Síndrome de histoplasmosis ocular

• Pacientes de alto riesgo: en regiones endémicas para Histoplasma
• Suele ser asintomático hasta que se produce la neovascularización coroidea
• Síntomas: pérdida de visión central, metamorfopsia (líneas rectas distorsionadas), escotomas

Coriorretinitis No Infecciosa

Sarcoidosis

• Pacientes de alto riesgo: Mujeres afroamericanas
• Síntomas pulmonares y extrapulmonares
• Afecta a la úvea posterior en un-tercio de los casos
• Síntomas: visión borrosa, miodesopsias, fotofobia; dolor si hay uveítis anterior

Enfermedad de Behcet

• Se caracteriza por úlceras orales y genitales recurrentes, poliartritis
• Síntomas:
  • Usualmente bilateral, episódica
  • Puede presentarse como panuveitis (enrojecimiento, lagrimeo, dolor, fotofobia, visión borrosa)
  • Pérdida grave de la visión por vasculitis retiniana y neuritis óptica

Retinocoroidopatía en perdigonada

• Pacientes de alto riesgo: asociados a HLA-A29
• Síntomas: visión borrosa, miodesopsias y destellos.

Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes

• Es poco frecuente, pero afecta a mujeres jóvenes y sanas
• Síntomas:
  • Pérdida de visión aguda, unilateral e indolora
  • Autolimitado y se resuelve a las 9 semanas

Diagnóstico

Diagnóstico prenatal

• El tamizaje incluye sífilis
• El ultrasonido puede detectar cambios fetales sugestivos de CMV y toxoplasmosis

Pruebas de laboratorio e imagenológicas

Guiadas por:

• Alto nivel de sospecha en pacientes con infecciones perinatales conocidas o sospechosas
• Manifestaciones al nacer y síntomas posteriores
• Antecedentes médicos
• Factores predisponentes de alto riesgo (e.g., comportamiento sexual, tenencia de mascotas, residencia o viajes a zonas endémicas)

Examen de fondo de ojo dilatado y biomicroscopía con lámpara de hendidura

• Coroiditis: parches amarillos, bordes regulares
• Retinitis: parche blanquecino con bordes mal definidos
• Inflamación vítrea (leucocitos en el humor vítreo)
• Opacidades vítreas

Hallazgos oftalmológicos en la coriorretinitis infecciosa

Hallazgos oftalmológicos en la coriorretinitis no infecciosa

Tratamiento

Objetivos

• Preservar la función visual.
• Suprimir la respuesta inflamatoria del huésped.
• Eliminar la infección (por causas infecciosas).

Coriorretinitis infecciosa

• Toxoplasmosis:
  • Enfermedad inactiva: no hay tratamiento si es asintomática
  • Enfermedad activa: trimetoprim-sulfametoxazol o pirimetamina + sulfadiazina + leucovorina
  • Embarazada de < 14 semanas con enfermedad activa: espiramicina
  • Embarazada de > 14 semanas con enfermedad activa: pirimetamina-sulfadiazina
  • Niños con diagnóstico confirmado: pirimetamina + sulfadiazina + leucovorina
• Retinitis por CMV: la gravedad determina la medicación y la vía de administración
  • Ganciclovir
  • Valganciclovir
  • Foscarnet
  • Cidofovir
• Tuberculosis: terapia antituberculosa
  • Isoniazida
  • Rifampicina
  • Pirazinamida
  • Etambutol
• Toxocariasis: prednisona y albendazol (para la inflamación que amenaza la visión)
• Sífilis: Penicilina G IV 24 millones de unidades/día durante 10–14 días (similar a la neurosífilis)
• Histoplasmosis:
  • Observación y seguimiento de la neovascularización coroidea
  • Factor de crecimiento endotelial vascular para la neovascularización coroidea

Coriorretinitis no infecciosa

La coriorretinitis no infecciosa se trata con corticoides e inmunosupresores.

Coriorretinitis no resolutiva

En caso de coriorretinitis no resolutiva, descartar las neoplasias (síndromes de enmascaramiento).

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de la coriorretinitis incluye las siguientes condiciones:

• Linfoma vitreorretiniano: el trastorno linfoproliferativo intraocular más común. Este trastorno es uno de los síndromes de enmascaramiento que representa un dilema diagnóstico. Los pacientes presentan un deterioro visual gradual con miodesopsias. El estándar de oro para el diagnóstico es el examen citopatológico del líquido ocular o la biopsia coriorretiniana.
• Melanoma coroideo: una neoplasia que se presenta con uveítis (síndrome de enmascaramiento). Los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar miodesopsias, defectos del campo visual y destellos. El diagnóstico se realiza mediante un examen fundoscópico que muestra un tumor pigmentado en forma de cúpula. Se efectúa una biopsia con aguja fina para realizar pruebas moleculares de pronóstico.
• Retinoblastoma: es la neoplasia intraocular más frecuente en la infancia y suele diagnosticarse antes de los 5 años. El retinoblastoma se presenta frecuentemente como un reflejo blanco anormal de la retina, llamado leucocoria. Otras características son el ojo rojo, el estrabismo y el nistagmo. El examen oftalmoscópico revela una masa retiniana. Para el diagnóstico pueden utilizarse otros estudios de imagen, como el ultrasonido ocular.