Insuficiencia Suprarrenal y Enfermedad de Addison

Descripción General

Definición

La insuficiencia suprarrenal es la deficiencia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la producción suprarrenal de glucocorticoides, andrógenos suprarrenales y mineralocorticoides.

Formas de Insuficiencia Suprarrenal

• Primaria (enfermedad de Addison): disfunción o destrucción de la corteza suprarrenal
• Secundaria: condiciones que causan una deficiencia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés) hipofisaria
• Terciaria: condiciones que causan deficiencia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la secreción hipotalámica de la hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés)

Epidemiología

• Incidencia anual: 4–6 casos por millón de personas
• La insuficiencia suprarrenal secundaria es más frecuente que los LOS Neisseria trastornos suprarrenales primarios.
• La insuficiencia suprarrenal autoinmune afecta más a las mujeres que a los LOS Neisseria hombres.
• La mayoría de los LOS Neisseria pacientes son diagnosticados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la sexta década de vida.

Etiología

Etiología de la insuficiencia suprarrenal primaria

• Autoinmune:
  • Esporádicamente
  • Síndrome poliendócrino autoinmune de tipo I (síndrome APECED (polendocrinopatía autoinmune, candidiasis Candidiasis Candida is a genus of dimorphic, opportunistic fungi. Candida albicans is part of the normal human flora and is the most common cause of candidiasis. The clinical presentation varies and can include localized mucocutaneous infections (e.g., oropharyngeal, esophageal, intertriginous, and vulvovaginal candidiasis) and invasive disease (e.g., candidemia, intraabdominal abscess, pericarditis, and meningitis). Candida/Candidiasis, distrofia ectodérmica)):
    • Enfermedad de Addison
    • Candidiasis Candidiasis Candida is a genus of dimorphic, opportunistic fungi. Candida albicans is part of the normal human flora and is the most common cause of candidiasis. The clinical presentation varies and can include localized mucocutaneous infections (e.g., oropharyngeal, esophageal, intertriginous, and vulvovaginal candidiasis) and invasive disease (e.g., candidemia, intraabdominal abscess, pericarditis, and meningitis). Candida/Candidiasis mucocutánea crónica
    • Hipoparatiroidismo
    • Insuficiencia gonadal primaria
    • Hipoplasia del esmalte dental
    • Distrofia ungueal
  • Síndrome poliendócrino autoinmune tipo II:
    • Enfermedad de Addison
    • Hipotiroidismo primario
    • Hipogonadismo primario
    • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus tipo 1
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types perniciosa
    • Vitiligo Vitiligo Vitiligo is the most common depigmenting disorder and is caused by the destruction of melanocytes. Patients present with hypo- or depigmented macules or patches which often occur on the face, hands, knees, and/or genitalia. Vitiligo
    • Enfermedad celíaca
• Infecciones:
  • Tuberculosis Tuberculosis Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis
  • Infecciones fúngicas (coccidioidomicosis, histoplasmosis Histoplasmosis Histoplasmosis is an infection caused by Histoplasma capsulatum, a dimorphic fungus. Transmission is through inhalation, and exposure to soils containing bird or bat droppings increases the risk of infection. Most infections are asymptomatic; however, immunocompromised individuals generally develop acute pulmonary infection, chronic infection, or even disseminated disease. Histoplasma/Histoplasmosis)
  • Citomegalovirus
  • VIH
• Infiltraciones:
  • Sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis
  • Amiloide
  • Hemocromatosis
• Enfermedades malignas:
  • Metástasis
  • Linfoma
• Hemorragia intrasuprarrenal (síndrome de Waterhouse–Friderichsen) tras una septicemia meningocócica
• Adrenoleucodistrofias
• Hiperplasia suprarrenal congénita
• Síndromes de resistencia a la ACTH (resistencia familiar a los LOS Neisseria glucocorticoides)
• Adrenalectomía bilateral
• Inducido por medicamentos (e.g., mitotano, ketoconazol, etomidato, suramina, aminoglutetimida)

Etiología de la Insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria

Consecuencia de la disfunción del hipotálamo y la hipófisis:

• Secundaria:
  • Hipopituitarismo
    • Tumores hipofisarios y cirugía
    • Enfermedad granulomatosa ( tuberculosis Tuberculosis Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis, sarcoide, granuloma eosinófilo)
    • Infarto hipofisario posparto (síndrome de Sheehan)
  • Deficiencia de ACTH aislada:
    • Hipofisitis linfocítica (ausencia selectiva de corticotrofos)
    • Mutaciones del gen POMC
    • Mutaciones del gen TPIT
  • Deficiencia familiar de globulina fijadora de cortisol Cortisol Glucocorticoids
• Terciaria:
  • Uso prolongado de altas dosis de glucocorticoides
  • Efecto del tratamiento del síndrome de Cushing:
    • La elevación crónica de los LOS Neisseria glucocorticoides (e.g., por efectos tumorales) ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia suprimido el eje hipotálamo–hipófisis–suprarrenal.
    • El paciente sigue teniendo niveles bajos de cortisol Cortisol Glucocorticoids (debido a la supresión crónica) hasta un año después de la cirugía y requiere terapia con glucocorticoides.

Fisiopatología

Regulación hormonal

• Eje hipotálamo–hipófisis–suprarrenal:
  • El hipotálamo segrega CRH → liberación de ACTH de la hipófisis anterior
  • Liberación de ACTH:
    • Al AL Amyloidosis igual que la CRH, la liberación es pulsátil, siguiendo el ritmo circadiano.
    • ↑ en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las primeras horas de la mañana (antes de despertarse), con niveles máximos por la mañana (aproximadamente a las 8:30 am) y ↓ por la tarde
  • Glándula suprarrenal (corteza):
    • La ACTH estimula principalmente la zona fasciculada ( cortisol Cortisol Glucocorticoids) y la zona reticular (andrógenos).
    • La zona glomerulosa Zona Glomerulosa The narrow subcapsular outer zone of the adrenal cortex. This zone produces a series of enzymes that convert pregnenolone to aldosterone. The final steps involve three successive oxidations by cytochrome p-450 cyp11b2. Adrenal Glands: Anatomy (aldosterona) está regulada principalmente por el sistema renina–angiotensina y los LOS Neisseria niveles de potasio.
• Cortisol Cortisol Glucocorticoids:
  • Efectos metabólicos:
    • ↓ Captación de glucosa por las células y ↑ gluconeogénesis
    • ↑ Lipólisis → liberación de ácidos grasos a la circulación
    • ↓ Almacenamiento de proteínas → miopatía, resorción ósea
  • ↑ Sensibilidad del músculo liso (vasculatura) a las catecolaminas y a la angiotensina II (produciendo ↑ presión arterial).
  • Acciones antiinflamatorias:
    • Apoptosis Apoptosis A regulated cell death mechanism characterized by distinctive morphologic changes in the nucleus and cytoplasm, including the endonucleolytic cleavage of genomic DNA, at regularly spaced, internucleosomal sites, I.e., DNA fragmentation. It is genetically-programmed and serves as a balance to mitosis in regulating the size of animal tissues and in mediating pathologic processes associated with tumor growth. Ischemic Cell Damage de linfocitos T
    • ↓ Producción de anticuerpos
    • ↓ Migración de neutrófilos
• Andrógenos:
  • La dehidroepiandrosterona ( DHEA DHEA A major C19 steroid produced by the adrenal cortex. It is also produced in small quantities in the testis and the ovary. Dehydroepiandrosterone (dhea) can be converted to testosterone; androstenedione; estradiol; and estrone. Androgens and Antiandrogens) y el sulfato de DHEA DHEA A major C19 steroid produced by the adrenal cortex. It is also produced in small quantities in the testis and the ovary. Dehydroepiandrosterone (dhea) can be converted to testosterone; androstenedione; estradiol; and estrone. Androgens and Antiandrogens (DHEA-S) son los LOS Neisseria andrógenos secretados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum grandes cantidades.
  • DHEA DHEA A major C19 steroid produced by the adrenal cortex. It is also produced in small quantities in the testis and the ovary. Dehydroepiandrosterone (dhea) can be converted to testosterone; androstenedione; estradiol; and estrone. Androgens and Antiandrogens:
    • Débil actividad androgénica
    • El precursor puede convertirse periféricamente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum andrógenos más potentes (e.g., testosterona) y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum estrógenos (e.g., estradiol Estradiol The 17-beta-isomer of estradiol, an aromatized C18 steroid with hydroxyl group at 3-beta- and 17-beta-position. Estradiol-17-beta is the most potent form of mammalian estrogenic steroids. Noncontraceptive Estrogen and Progestins).
    • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hombres, los LOS Neisseria testículos son la principal fuente de andrógenos.
• Mineralocorticoides:
  • Regulación de la reabsorción renal de sodio y agua
  • Regulación de la excreción de potasio

Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal primaria:

• Las manifestaciones surgen cuando se destruye más del 90% de la corteza suprarrenal ( zona glomerulosa Zona Glomerulosa The narrow subcapsular outer zone of the adrenal cortex. This zone produces a series of enzymes that convert pregnenolone to aldosterone. The final steps involve three successive oxidations by cytochrome p-450 cyp11b2. Adrenal Glands: Anatomy, fasciculada y reticular).
• Hipocortisolismo, hipoaldosteronismo e hipoandrogenismo ( los LOS Neisseria hombres siguen produciendo andrógenos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria testículos)
• Compensación ↑ ACTH:
  • Conduce a la hiperpigmentación
  • Tanto la ACTH como la hormona ɑ-estimulante de la melanina derivan de la pro-opiomelanocortina (POMC) → melanocitos estimulados

Insuficiencia suprarrenal secundaria:

• ↓ ACTH → hipocortisolismo e hipoandrogenismo
• Se mantiene la producción de aldosterona (ya que la regulación primaria es a través del sistema renina–angiotensina)
• No hay hiperpigmentación, ya que la ACTH no está aumentada

Insuficiencia suprarrenal terciaria:

• ↓ CRH → ↓ ACTH → hipocortisolismo e hipoandrogenismo
• Producción de aldosterona conservada

Presentación Clínica

Insuficiencia suprarrenal primaria

• Glucocorticoide + mineralocorticoide + deficiencia de andrógenos
• ↓ Glucocorticoides:
  • Fatiga
  • Pérdida de peso/ anorexia Anorexia The lack or loss of appetite accompanied by an aversion to food and the inability to eat. It is the defining characteristic of the disorder anorexia nervosa. Anorexia Nervosa
  • Mialgia/ dolor Dolor Inflammation articular
  • Dolor Dolor Inflammation abdominal/diarrea
  • Hipotensión
  • Hipoglucemia
  • Hiponatremia (debido a ↑ hormona antidiurética)
• ↓ Mineralocorticoides:
  • Hipotensión
  • Ansias de consumo de sal
  • Hiperpotasemia, hiponatremia
• ↓ Andrógenos:
  • ↓ Vello axilar y púbico
  • Pérdida de la libido
  • Amenorrea en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las mujeres
• Hiperpigmentación por ↑ ACTH

Insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria

• Deficiencia de glucocorticoides + andrógenos
• Producción de mineralocorticoides conservada
• No hay hiperpigmentación

Crisis suprarrenal

La crisis suprarrenal es la descompensación aguda de la función suprarrenal que puede ser desencadenada por otra enfermedad, una intervención quirúrgica, el estrés o el aumento de la inactivación de los LOS Neisseria glucocorticoides (hipertiroidismo).

Presentación:

• Shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock hipovolémico (por reducción de volumen y deficiencia de mineralocorticoides)
• Puede simular un abdomen agudo (sensibilidad abdominal, náuseas, vómitos, fiebre)
• Disminución de la capacidad de respuesta que progresa hacia el coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma

Diagnóstico

Pruebas iniciales para hipocortisolismo

• Cortisol Cortisol Glucocorticoids sérico matutino:
  • Normal: 10–20 µg/dL
  • ≥ 18 µg/dL es un nivel tranquilizador y predice una prueba de cosintropina normal.
  • Cortisol Cortisol Glucocorticoids bajo (≤ 3 µg/dL): sugiere fuertemente insuficiencia suprarrenal
• Niveles de ACTH:
  • Obtenga el nivel de referencia simultáneamente con el cortisol Cortisol Glucocorticoids matutino:
    • ↑ ACTH: sugiere una insuficiencia suprarrenal primaria
    • ↓ O ACTH normal: sugiere insuficiencia suprarrenal secundaria/terciaria
• Prueba estándar de estimulación de ACTH en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum dosis altas:
  • Obtener cortisol Cortisol Glucocorticoids y ACTH de referencia.
  • Administración de 250 µg de ACTH (1-24)/cosintropina intravenosa o intramuscular, con medición de las concentraciones séricas de cortisol Cortisol Glucocorticoids a los LOS Neisseria 30 y 60 minutos
  • Un cortisol Cortisol Glucocorticoids bajo (< 18–20 µg/dL) después de 30 y 60 minutos indica insuficiencia suprarrenal.
    • Insuficiencia suprarrenal primaria: confirmada si con ↑ ACTH basal
    • Insuficiencia suprarrenal secundaria: confirmada si con ↓ o ACTH basal baja normal
• Los LOS Neisseria niveles basales de renina, aldosterona y electrolitos ayudan a la interpretación, especialmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la insuficiencia suprarrenal primaria.

Pruebas adicionales de la función hipotálamo-hipófisis-suprarrenal

Se realiza cuando las pruebas iniciales son indeterminadas

• Prueba de la metirapona:
  • La metirapona bloquea la conversión del 11-deoxicortisol en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cortisol Cortisol Glucocorticoids.
  • Administración de metirapona por vía oral, seguida por la obtención de 11-deoxicortisol y cortisol Cortisol Glucocorticoids al AL Amyloidosis cabo de 24 horas
  • Insuficiencia suprarrenal primaria: ↑ ACTH pero sin aumento de 11-deoxicortisol y cortisol Cortisol Glucocorticoids.
  • Insuficiencia suprarrenal secundaria/terciaria: ACTH baja, sin aumento de 11-deoxicortisol y cortisol Cortisol Glucocorticoids
• Prueba de hipoglucemia inducida por insulina:
  • La insulina provoca ↓ glucosa, que a su vez desencadena la secreción de cortisol Cortisol Glucocorticoids en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum circunstancias normales.
  • Inyectar insulina.
  • La glucosa, la ACTH y el cortisol Cortisol Glucocorticoids se miden en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum intervalos.
  • Insuficiencia suprarrenal primaria: ↑ ACTH sin aumento del cortisol Cortisol Glucocorticoids a pesar de la hipoglucemia
  • Insuficiencia suprarrenal secundaria: Inadecuada ↑ en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cortisol Cortisol Glucocorticoids y ACTH al AL Amyloidosis inicio de la hipoglucemia
  • Contraindicado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum enfermedades cardiovasculares y convulsiones
• La prueba de la hormona liberadora de corticotropina diferencia la insuficiencia suprarrenal secundaria de la terciaria.
  • Insuficiencia suprarrenal secundaria: no hay respuesta de ACTH
  • Insuficiencia suprarrenal terciaria: ↑ respuesta de ACTH
  • No hay diferencia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la terapia

Diagnóstico de la etiología

En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la sospecha de insuficiencia suprarrenal primaria:

• Revisar medicamentos (descartar la insuficiencia suprarrenal inducida por medicamentos).
• Anticuerpos adrenocorticales o anticuerpos contra la 21-hidroxilasa:
  • Adrenalitis autoinmune
  • Síndrome poliendócrino autoinmune (proceder con otras pruebas de hipoparatiroidismo, diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus, enfermedad tiroidea)
• Ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products:
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes masculinos con enfermedad de Addison aislada y autoanticuerpos negativos
  • Elevado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la adrenoleucodistrofia (se requieren pruebas genéticas)
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria que la insuficiencia suprarrenal se presenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia o en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la niñez:
  • 17-hidroxiprogesterona sérica (17-OHP)
  • Tamizaje rutinario de recién nacidos
• TC de las glándulas suprarrenales:
  • Adrenalitis tuberculosa: calcificaciones puntuales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fase tardía de la enfermedad
  • Puede detectar malignidades como el linfoma y las metástasis suprarrenales
  • Infiltración suprarrenal ( sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis)
  • Hemorragia suprarrenal

En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la sospecha de insuficiencia suprarrenal secundaria/terciaria:

• Análisis de hipopituitarismo (e.g., hormona estimulante del tiroides (TSH, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés))
• RM del hipotálamo y la glándula pituitaria

Tratamiento

Insuficiencia suprarrenal crónica

Insuficiencia suprarrenal primaria:

• Sustitución de glucocorticoides:
  • Hidrocortisona por vía oral ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 2 o 3 dosis divididas para imitar el ritmo diurno)
  • Las situaciones de estrés requieren dosis más elevadas (e.g., cirugía, infección).
• Sustitución de mineralocorticoides:
  • Prevención de la hiperpotasemia, pérdida de líquidos y de sodio
  • Fludrocortisona diaria
  • La dosis aumenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum tiempo cálido debido a la pérdida de sal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la transpiración
  • Controlar la presión arterial, los LOS Neisseria electrolitos, la renina
• Reemplazo de andrógenos suprarrenales:
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las mujeres, la glándula suprarrenal es la principal fuente de andrógenos.
  • La DHEA DHEA A major C19 steroid produced by the adrenal cortex. It is also produced in small quantities in the testis and the ovary. Dehydroepiandrosterone (dhea) can be converted to testosterone; androstenedione; estradiol; and estrone. Androgens and Antiandrogens puede mejorar la pérdida de libido y/o los LOS Neisseria bajos niveles de energía en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las mujeres.
• Las causas subyacentes deben ser tratadas (e.g. resección de tumores, antibióticos para las infecciones).

Insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria:

• Sustitución de glucocorticoides:
  • Similar a la insuficiencia suprarrenal primaria
  • La ACTH no se utiliza para el control y el ajuste de la dosis de glucocorticoides
• Raramente se requiere la sustitución de mineralocorticoides
• Sustitución de otras hormonas de la pituitaria anterior si está indicado

Crisis suprarrenal

• ¡La insuficiencia suprarrenal aguda es una emergencia que pone en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum peligro la vida!
• La sospecha clínica de una crisis suprarrenal requiere un tratamiento inmediato incluso antes de que se establezca el diagnóstico.
• Se extrae cortisol Cortisol Glucocorticoids y electrolitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum suero y se administra el tratamiento.
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum algunos casos, se retienen muestras de sangre para posibles pruebas posteriores (ACTH, renina, aldosterona) si el cortisol Cortisol Glucocorticoids inicial sugiere insuficiencia suprarrenal.
• La deficiencia de aldosterona/mineralocorticoides conduce a:
  • Desperdicio de sodio (↓ Na⁺)
  • Se retienen iones con carga positiva (↑ K⁺ y H⁺) → hiperpotasemia y acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis metabólica sin brecha aniónica
• Tratamiento inicial:
  • Reanimación con líquidos por vía intravenosa (evitar la solución hipotónica, que puede empeorar la hiponatremia)
  • Extracción de sangre ( cortisol Cortisol Glucocorticoids sérico, ACTH, aldosterona, renina y química)
  • Hidrocortisona intravenosa (tiene actividad mineralocorticoide): bolo de 100 mg, luego 50 mg cada 6 horas
  • Alternativas:
    • Prednisolona
    • Prednisona
    • Dexametasona
  • Tratar la hipoglucemia.
• Buscar la condición subyacente y tratarla en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum consecuencia.

Relevancia Clínica

• Hipopituitarismo: deficiencia hormonal hipofisaria, resultante de una enfermedad de la glándula pituitaria (comúnmente tumores), pero que puede surgir de una disfunción hipotalámica: El lóbulo anterior produce la hormona del crecimiento, la hormona foliculoestimulante, la hormona luteinizante, la TSH, la ACTH y la prolactina. La pérdida de la hormona antidiurética y de la oxitocina se produce en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las lesiones del lóbulo posterior. El diagnóstico se realiza mediante niveles hormonales, pruebas de provocación e imagenología cerebral. El tratamiento es la sustitución hormonal.
• Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética ( SIADH SIADH Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) is a disorder of impaired water excretion due to the inability to suppress the secretion of antidiuretic hormone (ADH). SIADH is characterized by impaired water excretion leading to dilutional hyponatremia, which is mainly asymptomatic but may cause neurologic symptoms. S Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion (SIADH), por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés): trastorno de la excreción de agua debido a la incapacidad de suprimir la secreción de ADH/vasopresina: Este trastorno puede deberse a una enfermedad, a medicamentos, a una secreción ectópica por cáncer o a causas hereditarias ( SIADH SIADH Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) is a disorder of impaired water excretion due to the inability to suppress the secretion of antidiuretic hormone (ADH). SIADH is characterized by impaired water excretion leading to dilutional hyponatremia, which is mainly asymptomatic but may cause neurologic symptoms. S Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion (SIADH) nefrogénico). El SIADH SIADH Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) is a disorder of impaired water excretion due to the inability to suppress the secretion of antidiuretic hormone (ADH). SIADH is characterized by impaired water excretion leading to dilutional hyponatremia, which is mainly asymptomatic but may cause neurologic symptoms. S Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion (SIADH) también se produce en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la deficiencia de cortisol Cortisol Glucocorticoids. La pérdida de cortisol Cortisol Glucocorticoids resulta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la ausencia de retroalimentación negativa sobre la secreción de ADH, aumentando la ADH. Un nivel bajo de cortisol Cortisol Glucocorticoids también desencadena un aumento de CRH, que es un promotor de la secreción de ADH. La hiponatremia y la hipoosmolalidad son hallazgos. El tratamiento depende de la etiología subyacente.
• Hiperplasia suprarrenal congénita: enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por una deficiencia enzimática que impide la producción de hormonas suprarrenales, lo que da lugar a una sobreproducción del precursor hormonal: El 95% de las hiperplasias suprarrenales congénitas se deben a la ausencia de la enzima 21-hidroxilasa, lo que provoca la incapacidad de producir cortisol Cortisol Glucocorticoids, y suele ir acompañada de pérdida de sal. Las mujeres presentan genitales atípicos por efectos virilizantes (aumento de andrógenos por hiperplasia). El cribado neonatal se realiza mediante la medición del 17-OHP (elevado). El tratamiento consiste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum una terapia con glucocorticoides y mineralocorticoides.
• Adrenoleucodistrofia: trastorno genético raro ligado al AL Amyloidosis cromosoma X causado por una mutación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el gen ABCD1 y asociado a la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA): Esta acumulación provoca la destrucción de la vaina de mielina de los LOS Neisseria nervios, la corteza suprarrenal y los LOS Neisseria testículos. Los LOS Neisseria niños tienen problemas de aprendizaje, de comportamiento y cuadriparesia. La adrenoleucodistrofia puede presentarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la adultez, y los LOS Neisseria adultos jóvenes tienen disfunción medular y gonadal. La insuficiencia suprarrenal es una de las manifestaciones. El diagnóstico es a través de un panel VLCFA. Las opciones de tratamiento incluyen la terapia con glucocorticoides, el trasplante de células hematopoyéticas y las intervenciones de apoyo.