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Hepatitis Autoinmune

Hepatitis Autoinmune

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática inflamatoria crónica cada vez más reconocida, con una incidencia global en aumento. La presentación clínica varía desde casos asintomáticos hasta síntomas de insuficiencia hepática aguda (ictericia, dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen). El diagnóstico se basa en hallazgos serológicos característicos, niveles elevados de IgG y evidencia histológica de hepatitis de interfase. El consenso reciente se aleja de marcadores tradicionales como la emperipolesis y las rosetas. El reconocimiento temprano es crucial dado el alto riesgo de mortalidad sin tratamiento. El tratamiento estándar con corticosteroides y azatioprina logra una respuesta bioquímica completa en la mayoría de los pacientes. Los síndromes de solapamiento presentan desafíos diagnósticos y terapéuticos adicionales que requieren atención especializada.

Última actualización: Jun 3, 2025

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • Incidencia:
    • 0,9 a 2,0 por cada 100.000 habitantes/año en Europa
    • 1,28 por 100.000 habitantes/año a nivel mundial, con una variación regional significativa
    • 31,2 por 100.000 habitantes/año en Estados Unidos
    • Tanto la incidencia como la prevalencia han aumentado significativamente en las últimas décadas
  • Más frecuente en mujeres que en hombres (4:1)
  • Distribución bimodal: 1 pico a los 10–20 años y otro a los 45–70 años

Etiología

Asociada con otras afecciones autoinmunes (e.g., tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, diabetes mellitus, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, síndrome de Sjogren)

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5:05
Autoimmune Hepatitis

Presentación Clínica

  • Presentación heterogénea que va desde asintomática hasta insuficiencia hepática aguda y/o cirrosis
  • Primeros signos:
    • Fatiga, malestar general y letargo
    • Náuseas
    • Dolor abdominal
    • Hepatomegalia
    • Pérdida de peso
    • Prurito
    • Erupción eritematosa transitoria
  • Signos de insuficiencia hepática aguda:
    • Ictericia
    • Dolor en el cuadrante superior derecho
    • Fiebre
    • Disminución del recuento de plaquetas

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

La hepatitis autoinmune es un diagnóstico diferencial para cualquier paciente que presente al menos uno de los siguientes:

  • Pruebas bioquímicas hepáticas anormales
  • Hepatitis aguda
  • Cirrosis
  • Insuficiencia hepática aguda

La hepatitis autoinmune es un diagnóstico de exclusión, por lo que el primer paso es descartar una infección viral, medicamentos, causas metabólicas o genéticas.

  • Transaminasas elevadas (de leves a >1 000 U/L)
  • Hipergammaglobulinemia (la IgG está elevada): la hepatitis autoinmune se clasifica en tipo 1 y tipo 2 de acuerdo con los anticuerpos presentes:
    • Hepatitis autoinmune tipo 1:
      • Más común
      • Típicamente observada en adultos
      • Caracterizada por anticuerpos anti músculo liso positivos y elevación de anticuerpos antinucleares (ANA)
      • También se observan antígeno soluble hepático/antígeno hígado páncreas (Anti-SLA/ LP) y anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos periféricos atípicos (p-ANCA).
      • En un 12% aproximadamente, los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son positivos (se ven más en la colangitis biliar primaria).
    • Hepatitis autoinmune de tipo 2:
      • Se observa en niños.
      • Puede ser más grave que el tipo 1
      • Elevación de anticuerpos contra los microsomas hepato renales 1 (LKM1)
      • Elevación del anticuerpo anti-citosol hepático-1 (ALC-1)
    • Algunos individuos con hepatitis autoinmune no tienen autoanticuerpos circulantes (hepatitis autoinmune con autoanticuerpos negativos).
  • La biopsia hepática es el estándar de oro para el diagnóstico. Muestra:
    • Inflamación y necrosis en las áreas periportales (zona 1) y de interfase (hepatitis de interfase)
    • Infiltración mayoritariamente linfoplasmocítica en los tractos portales
    • Diversos grados de fibrosis
    • La emperipolesis y la formación de rosetas hepáticas se consideraban históricamente rasgos característicos. Un consenso reciente (2022) los reconoce como marcadores inespecíficos de lesiones hepáticas graves, en lugar de específicas de la hepatitis autoinmune.

Tratamiento

  • 40% de mortalidad en 6 meses sin tratamiento
  • El tratamiento consiste principalmente en medicamentos inmunosupresores:
    • Corticosteroides: para lograr la remisión (tasa de respuesta del 80%)
    • Agente ahorrador de esteroides: la azatioprina se usa como terapia de mantenimiento, puesto que la mayoría de los pacientes recae cuando se suspenden los corticosteroides.
    • La remisión con un tratamiento óptimo se logra en hasta el 80% de los casos después de 18 a 24 meses de tratamiento
    • El trasplante hepático está indicado en casos de cirrosis hepática descompensada, falla hepática aguda y carcinoma hepatocelular.
    • Se recomiendan seguimientos, puesto que estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular.
    • Tratamientos emergentes en investigación: agentes dirigidos a células B (VAY736) e inhibidores de JAK para variantes genéticas específicas
  • Criterios de respuesta al tratamiento:
    • Un consenso reciente del Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (IHA) ha establecido criterios de respuesta estandarizados:
      • Respuesta bioquímica completa (RBC): normalización de las transaminasas séricas e IgG dentro de 6 meses tras el inicio del tratamiento
      • Respuesta insuficiente: no se cumple la definición de RBC a los 6 meses
      • Falta de respuesta: disminución <50 % de las transaminasas séricas en las 4 semanas posteriores al inicio del tratamiento
      • Remisión: histología hepática con un Índice de Actividad de la Hepatitis <4/18
    • Alcanzar la RBC se asocia fuertemente con una mayor supervivencia hepática y sirve como un criterio de valoración importante del tratamiento.
Autoimmune hepatitis

Histología de la hepatitis autoinmune en un individuo con infección aguda por virus de la hepatitis E

Imagen: “pone-0085330-g002” por Sven Pischke et al. Licencia: CC BY 4.0

Videos relevantes

3:13
Autoimmune Hepatitis with Case

Diagnóstico Diferencial

Las siguientes condiciones son diagnósticos diferenciales de la hepatitis autoinmune:

  • Colangitis biliar primaria: también se presenta con fatiga, ictericia, hepatomegalia y resultados de biopsia similares a la hepatitis autoinmune. La presencia característica de anticuerpos antimitocondriales (AMA, por sus siglas en inglés) ayuda a diferenciar esta enfermedad de la hepatitis autoinmune para la que son característicos los anticuerpos anti-músculo liso.
  • Colangitis esclerosante primaria: también se presenta con fatiga, ictericia, hepatomegalia. Una de las mejores maneras de diferenciar esta enfermedad de la hepatitis autoinmune es a través de modalidades de imagen como la colangiopancreatografía por resonancia magnética, que muestra una estructuración multifocal característica y dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos y confirma el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.
  • Hepatitis viral: el método más utilizado es la detección de anticuerpos/antígenos en el suero. Sin embargo, algunos pacientes con hepatitis autoinmune pueden dar un resultado positivo falso para el anticuerpo contra la hepatitis C; esto se puede confirmar mediante la obtención de un nivel de ARN del virus de la hepatitis C en estos pacientes.
  • Otras causas de hepatitis (inducida por medicamentos, esteatohepatitis no alcohólica): también se presentan con fatiga, ictericia, hepatomegalia y dolor en el cuadrante superior derecho. Estas causas deben descartarse mediante los antecedentes y la evaluación de laboratorio. La presencia de anticuerpo anti-músculo liso es un fuerte indicador de hepatitis autoinmune.

La hepatitis autoinmune puede solaparse con otras enfermedades hepáticas autoinmunes, lo que genera desafíos diagnósticos y terapéuticos:

  • Solapamiento entre HAI y colangitis biliar primaria (CBP):
    • Se presenta en el 1-14 % de los pacientes con CBP.
    • Puede presentarse con HAI positiva para AMA o colangiopatía positiva para ANA/SMA.
    • El tratamiento depende de las características predominantes: los casos con predominio de HAI responden a la inmunosupresión, mientras que los casos con predominio de CBP pueden requerir ácido ursodesoxicólico.
  • Solapamiento entre HAI y colangitis esclerosante primaria (CEP):
    • Más frecuente en niños (30-50 %) que en adultos. (1,7-10%)
    • Debe sospecharse en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, prurito, bioquímica colestásica o mala respuesta a los esteroides.
    • Requiere colangiografía (CPRM) para el diagnóstico.
    • La respuesta al tratamiento suele ser mala en comparación con la HAI clásica.

Referencias

  1. Heneghan, M.A. (2023, Sep. 19). Overview of autoimmune hepatitis. UpToDate. Retrieved June 3, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-autoimmune-hepatitis
  2. Gill, R., Kakar, S. (2021) Liver and Gallbladder In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J., Turner, J.  (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 839–841). Elsevier.
  3. Ahn, S., Jeong, S. H., Cho, E. J., Lee, K., Kim, G., & Kim, H. (2024). Comparison of four histological scoring systems for autoimmune hepatitis to improve diagnostic sensitivity. Clinical and Molecular Hepatology, 30(1), 37-48. https://doi.org/10.3350/cmh.2023.0325
  4. Boberg, K. M., Chapman, R. W., Hirschfield, G. M., Lohse, A. W., Manns, M. P., & Schrumpf, E. (2011). Overlap syndromes: The International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. Journal of Hepatology, 54(2), 374-385. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2010.09.002
  5. Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver disease: Pathophysiology, diagnosis, management (11th ed., Chapter 90: Autoimmune hepatitis). Elsevier.
  6. Hahn, J. W., Yang, H. R., Moon, J. S., Chang, J. Y., Lee, K., Kim, G. A., Rahmati, M., Koyanagi, A., Smith, L., Kim, M. S., López Sánchez, G. F., Elena, D., Shin, J. Y., Shin, J. I., Kwon, R., Kim, S., Kim, H. J., Lee, H., Ko, J. S., & Yon, D. K. (2023). Global incidence and prevalence of autoimmune hepatitis, 1970-2022: A systematic review and meta-analysis. EClinicalMedicine, 65, 102280. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2023.102280
  7. Heneghan, M.A. (2024, March 01). Autoimmune hepatitis variants: Definitions and treatment. UpToDate. Retrieved June 3, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/autoimmune-hepatitis-variants-definitions-and-treatment
  8. Jameson, J. L., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Loscalzo, J. (Eds.). (2022). Harrison’s principles of internal medicine (21st ed., Chapter 365: Autoimmune hepatitis). McGraw-Hill Education.
  9. Lohse, A. W., Sebode, M., Jørgensen, M. H., Taubert, R., Möller, P., Kleiner, D. E., Nakanuma, Y., Zen, Y., Hübscher, S. G., Burt, A. D., Bonder, A., Callea, F., Clouston, A. D., De Boer, Y. S., Dienes, H. P., Gill, R. M., Haga, H., Kakar, S., Kaul, A., … International AIH Pathology Group. (2022). Consensus recommendations for histological criteria of autoimmune hepatitis from the International AIH Pathology Group. Liver International, 42(5), 1058-1069. https://doi.org/10.1111/liv.15217
  10. Tunio, N. A., Mansoor, E., Cooper, G. S., Lapin, B., Faulx, A. L., & Brzezinski, A. (2021). Epidemiology of Autoimmune Hepatitis (AIH) in the United States between 2014 and 2019: A population based national study. Journal of Clinical Gastroenterology, 55(10), 903-910. https://doi.org/10.1097/MCG.0000000000001449
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