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Hepatitis Autoinmune

La hepatitis autoinmune es una forma rara de enfermedad hepática crónica en la que el sistema inmunitario ataca al hígado y causa inflamación. Afecta predominantemente a mujeres. La presentación clínica varía desde casos asintomáticos hasta pacientes que presentan síntomas de insuficiencia hepática aguda (ictericia, dolor en el cuadrante superior derecho). Debido a que esta enfermedad tiene una mortalidad del 40% en 6 meses sin tratamiento, el diagnóstico y tratamiento tempranos son imprescindibles. El diagnóstico se establece mediante la detección de anticuerpos anti-músculo liso y la realización de una biopsia hepática confirmatoria. El tratamiento incluye corticoides y azatioprina. Si el tratamiento se inicia temprano, el pronóstico es favorable.

Última actualización: Jul 2, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • Incidencia: 0,9 a 2,0 por cada personas 100 000/año en Europa (no hay datos disponibles para los Estados Unidos)
  • Más frecuente en mujeres que en hombres (4:1)
  • Distribución bimodal: 1 pico a los 10–20 años y otro a los 45–70 años

Etiología

Asociada con otras afecciones autoinmunes (e.g., tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, diabetes mellitus, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, síndrome de Sjogren)

Videos relevantes

Presentación Clínica

  • Presentación heterogénea que va desde asintomática hasta insuficiencia hepática aguda y/o cirrosis
  • Primeros signos:
    • Fatiga, malestar general y letargo
    • Náuseas
    • Dolor abdominal
    • Hepatomegalia
    • Pérdida de peso
    • Prurito
    • Erupción eritematosa transitoria
  • Signos de insuficiencia hepática aguda:
    • Ictericia
    • Dolor en el cuadrante superior derecho
    • Fiebre
    • Disminución del recuento de plaquetas

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

La hepatitis autoinmune es un diagnóstico diferencial para cualquier paciente que presente al menos uno de los siguientes:

  • Pruebas bioquímicas hepáticas anormales
  • Hepatitis aguda
  • Cirrosis
  • Insuficiencia hepática aguda

La hepatitis autoinmune es un diagnóstico de exclusión, por lo que el primer paso es descartar una infección viral, medicamentos, causas metabólicas o genéticas.

  • Transaminasas elevadas (de leves a >1 000 U/L)
  • Hipergammaglobulinemia (la IgG está elevada): la hepatitis autoinmune se clasifica en tipo 1 y tipo 2 de acuerdo con los anticuerpos presentes:
    • Hepatitis autoinmune tipo 1:
      • Más común
      • Típicamente observada en adultos
      • Caracterizada por anticuerpos anti músculo liso positivos y elevación de anticuerpos antinucleares (ANA)
      • También se observan antígeno soluble hepático/antígeno hígado páncreas (Anti-SLA/ LP) y anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos periféricos atípicos (p-ANCA).
      • En un 12% aproximadamente, los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son positivos (se ven más en la colangitis biliar primaria).
    • Hepatitis autoinmune de tipo 2:
      • Se observa en niños.
      • Puede ser más grave que el tipo 1
      • Elevación de anticuerpos contra los microsomas hepato renales 1 (LKM1)
      • Elevación del anticuerpo anti-citosol hepático-1 (ALC-1)
    • Algunos individuos con hepatitis autoinmune no tienen autoanticuerpos circulantes (hepatitis autoinmune con autoanticuerpos negativos).
  • La biopsia hepática es el estándar de oro para el diagnóstico. Muestra:
    • Inflamación y necrosis en las áreas periportales (zona 1) y de interfase (hepatitis de interfase)
    • Infiltración mayoritariamente linfoplasmocítica en los tractos portales
    • Emperipolesis (linfocitos y células plasmáticas que penetran en los hepatocitos)
    • Formación de rosetas hepáticas (hepatocitos dispuestos en forma circular alrededor de un canalículo dilatado)
    • Diversos grados de fibrosis

Tratamiento

  • 40% de mortalidad en 6 meses sin tratamiento
  • El tratamiento consiste principalmente en medicamentos inmunosupresores:
    • Corticosteroides: para lograr la remisión (tasa de respuesta del 80%)
    • Agente ahorrador de esteroides: la azatioprina se usa como terapia de mantenimiento, puesto que la mayoría de los pacientes recae cuando se suspenden los corticosteroides.
    • La remisión con un tratamiento óptimo se logra en hasta el 80% de los casos después de 18 a 24 meses de tratamiento
    • El trasplante hepático está indicado en casos de cirrosis hepática descompensada, falla hepática aguda y carcinoma hepatocelular.
    • Se recomiendan seguimientos, puesto que estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular.
Autoimmune hepatitis

Histología de la hepatitis autoinmune en un individuo con infección aguda por virus de la hepatitis E

Imagen: “pone-0085330-g002” por Sven Pischke et al. Licencia: CC BY 4.0

Diagnóstico Diferencial

Las siguientes condiciones son diagnósticos diferenciales de la hepatitis autoinmune:

  • Colangitis biliar primaria: también se presenta con fatiga, ictericia, hepatomegalia y resultados de biopsia similares a la hepatitis autoinmune. La presencia característica de anticuerpos antimitocondriales (AMA, por sus siglas en inglés) ayuda a diferenciar esta enfermedad de la hepatitis autoinmune para la que son característicos los anticuerpos anti-músculo liso.
  • Colangitis esclerosante primaria: también se presenta con fatiga, ictericia, hepatomegalia. Una de las mejores maneras de diferenciar esta enfermedad de la hepatitis autoinmune es a través de modalidades de imagen como la colangiopancreatografía por resonancia magnética, que muestra una estructuración multifocal característica y dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos y confirma el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.
  • Hepatitis viral: el método más utilizado es la detección de anticuerpos/antígenos en el suero. Sin embargo, algunos pacientes con hepatitis autoinmune pueden dar un resultado positivo falso para el anticuerpo contra la hepatitis C; esto se puede confirmar mediante la obtención de un nivel de ARN del virus de la hepatitis C en estos pacientes.
  • Otras causas de hepatitis (inducida por medicamentos, esteatohepatitis no alcohólica): también se presentan con fatiga, ictericia, hepatomegalia y dolor en el cuadrante superior derecho. Estas causas deben descartarse mediante los antecedentes y la evaluación de laboratorio. La presencia de anticuerpo anti-músculo liso es un fuerte indicador de hepatitis autoinmune.

Referencias

  1. Michael A Heneghan et al. (2021) Overview of autoimmune hepatitis. Retrieved from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-autoimmune-hepatitis
  2. Gill, R., Kakar, S. (2021) Liver and Gallbladder In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J., Turner, J.  (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 839–841). Elsevier.

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