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Hepatitis Autoinmune

La hepatitis autoinmune es una forma rara de enfermedad hepática crónica en la que el sistema inmunitario ataca al hígado y causa inflamación. Afecta predominantemente a mujeres. La presentación clínica varía desde casos asintomáticos hasta pacientes que presentan síntomas de insuficiencia hepática aguda (ictericia, dolor en el cuadrante superior derecho). Debido a que esta enfermedad tiene una mortalidad del 40% en 6 meses sin tratamiento, el diagnóstico y tratamiento tempranos son imprescindibles. El diagnóstico se establece mediante la detección de anticuerpos anti-músculo liso y la realización de una biopsia hepática confirmatoria. El tratamiento incluye corticoides y azatioprina. Si el tratamiento se inicia temprano, el pronóstico es favorable.

Última actualización: 2 May, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • Incidencia: 0,9 a 2,0 por cada personas 100 000/año en Europa (no hay datos disponibles para los Estados Unidos)
  • Más frecuente en mujeres que en hombres (4:1)
  • Distribución bimodal: 1 pico a los 10–20 años y otro a los 45–70 años

Etiología

Asociada con otras afecciones autoinmunes (e.g., tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, diabetes mellitus, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, síndrome de Sjogren)

Videos relevantes

Presentación Clínica

  • Presentación heterogénea que va desde asintomática hasta insuficiencia hepática aguda y/o cirrosis
  • Primeros signos:
    • Fatiga, malestar general y letargo
    • Náuseas
    • Dolor abdominal
    • Hepatomegalia
    • Pérdida de peso
    • Prurito
    • Erupción eritematosa transitoria
  • Signos de insuficiencia hepática aguda:
    • Ictericia
    • Dolor en el cuadrante superior derecho
    • Fiebre
    • Disminución del recuento de plaquetas

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

La hepatitis autoinmune es un diagnóstico diferencial para cualquier paciente que presente al menos uno de los siguientes:

  • Pruebas bioquímicas hepáticas anormales
  • Hepatitis aguda
  • Cirrosis
  • Insuficiencia hepática aguda

La hepatitis autoinmune es un diagnóstico de exclusión, por lo que el primer paso es descartar una infección viral, medicamentos, causas metabólicas o genéticas.

  • Transaminasas elevadas (de leves a >1 000 U/L)
  • Hipergammaglobulinemia (la IgG está elevada): la hepatitis autoinmune se clasifica en tipo 1 y tipo 2 de acuerdo con los anticuerpos presentes:
    • Hepatitis autoinmune tipo 1:
      • Más común
      • Típicamente observada en adultos
      • Caracterizada por anticuerpos anti músculo liso positivos y elevación de anticuerpos antinucleares (ANA)
      • También se observan antígeno soluble hepático/antígeno hígado páncreas (Anti-SLA/ LP) y anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos periféricos atípicos (p-ANCA).
      • En un 12% aproximadamente, los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son positivos (se ven más en la colangitis biliar primaria).
    • Hepatitis autoinmune de tipo 2:
      • Se observa en niños.
      • Puede ser más grave que el tipo 1
      • Elevación de anticuerpos contra los microsomas hepato renales 1 (LKM1)
      • Elevación del anticuerpo anti-citosol hepático-1 (ALC-1)
    • Algunos individuos con hepatitis autoinmune no tienen autoanticuerpos circulantes (hepatitis autoinmune con autoanticuerpos negativos).
  • La biopsia hepática es el estándar de oro para el diagnóstico. Muestra:
    • Inflamación y necrosis en las áreas periportales (zona 1) y de interfase (hepatitis de interfase)
    • Infiltración mayoritariamente linfoplasmocítica en los tractos portales
    • Emperipolesis (linfocitos y células plasmáticas que penetran en los hepatocitos)
    • Formación de rosetas hepáticas (hepatocitos dispuestos en forma circular alrededor de un canalículo dilatado)
    • Diversos grados de fibrosis

Tratamiento

  • 40% de mortalidad en 6 meses sin tratamiento
  • El tratamiento consiste principalmente en medicamentos inmunosupresores:
    • Corticosteroides: para lograr la remisión (tasa de respuesta del 80%)
    • Agente ahorrador de esteroides: la azatioprina se usa como terapia de mantenimiento, puesto que la mayoría de los pacientes recae cuando se suspenden los corticosteroides.
    • La remisión con un tratamiento óptimo se logra en hasta el 80% de los casos después de 18 a 24 meses de tratamiento
    • El trasplante hepático está indicado en casos de cirrosis hepática descompensada, falla hepática aguda y carcinoma hepatocelular.
    • Se recomiendan seguimientos, puesto que estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular.

Diagnóstico Diferencial

Las siguientes condiciones son diagnósticos diferenciales de la hepatitis autoinmune:

  • Colangitis biliar primaria: también se presenta con fatiga, ictericia, hepatomegalia y resultados de biopsia similares a la hepatitis autoinmune. La presencia característica de anticuerpos antimitocondriales (AMA, por sus siglas en inglés) ayuda a diferenciar esta enfermedad de la hepatitis autoinmune para la que son característicos los anticuerpos anti-músculo liso.
  • Colangitis esclerosante primaria: también se presenta con fatiga, ictericia, hepatomegalia. Una de las mejores maneras de diferenciar esta enfermedad de la hepatitis autoinmune es a través de modalidades de imagen como la colangiopancreatografía por resonancia magnética, que muestra una estructuración multifocal característica y dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos y confirma el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.
  • Hepatitis viral: el método más utilizado es la detección de anticuerpos/antígenos en el suero. Sin embargo, algunos pacientes con hepatitis autoinmune pueden dar un resultado positivo falso para el anticuerpo contra la hepatitis C; esto se puede confirmar mediante la obtención de un nivel de ARN del virus de la hepatitis C en estos pacientes.
  • Otras causas de hepatitis (inducida por medicamentos, esteatohepatitis no alcohólica): también se presentan con fatiga, ictericia, hepatomegalia y dolor en el cuadrante superior derecho. Estas causas deben descartarse mediante los antecedentes y la evaluación de laboratorio. La presencia de anticuerpo anti-músculo liso es un fuerte indicador de hepatitis autoinmune.

Referencias

  1. Michael A Heneghan et al. (2021) Overview of autoimmune hepatitis. Retrieved from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-autoimmune-hepatitis
  2. Gill, R., Kakar, S. (2021) Liver and Gallbladder In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J., Turner, J.  (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 839–841). Elsevier.

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