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Hepatite Autoimune

A hepatite autoimune (HAI) é uma forma rara de doença hepática crónica na qual o sistema imune ataca o fígado causando inflamação. Afeta predominantemente as mulheres. A apresentação clínica varia de casos assintomáticos a pacientes que apresentam sintomas de insuficiência hepática aguda (icterícia, dor no quadrante superior direito). Como a HAI tem uma mortalidade de 40% em 6 meses sem tratamento, o diagnóstico e o tratamento precoces são imperativos. O diagnóstico é estabelecido pela deteção de anticorpos antimúsculo liso e pela realização de uma biópsia hepática confirmatória. O tratamento inclui corticosteroides e azatioprina. Se o tratamento for iniciado precocemente no curso da doença, o prognóstico é favorável.

Última atualização: Jun 30, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • Incidência: 0,9 a 2,0 por 100.000/ano na Europa (sem dados disponíveis para os Estados Unidos)
  • Mais prevalente em mulheres do que em homens (4:1)
  • Distribuição bimodal: 1 pico aos 10-20 anos de idade e outro aos 45-70 anos

Etiologia

Associada a outras doenças autoimunes (por exemplo, tiroidite de Hashimoto, doença de Graves, diabetes mellitus, artrite reumatoide, doença celíaca, Síndrome de Sjogren)

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Apresentação Clínica

  • Apresentação heterogénea que varia de assintomática a insuficiência hepática aguda e/ou cirrose
  • Sinais iniciais:
    • Fadiga, mal-estar geral e letargia
    • Náuseas
    • Dor abdominal
    • Hepatomegalia
    • Perda ponderal
    • Prurido
    • Erupção cutânea transitória
  • Sinais de insuficiência hepática aguda:
    • Icterícia
    • Dor no quadrante superior direito (QSD)
    • Febre
    • Diminuição da contagem de plaquetas

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

A hepatite autoimune (HAI) é um diagnóstico diferencial para qualquer paciente que apresente pelo menos um dos seguintes:

  • Testes bioquímicos do fígado anormais
  • Hepatite aguda
  • Cirrose
  • Insuficiência hepática aguda

A hepatite autoimune é um diagnóstico de exclusão, portanto, o primeiro passo é excluir infeções virais, fármacos, causas metabólicas ou genéticas.

  • Transaminases elevadas (ligeiro a > 1.000 U/L)
  • Hipergamaglobulinemia (IgG elevada): a HAI é classificada em tipo 1 e tipo 2 com base nos autoanticorpos presentes:
    • HAI tipo 1:
      • Mais comum
      • Tipicamente vista em adultos
      • Caracterizada por elevação do anticorpo anti-músculo liso (ASMA, pela sigla em inglês) positivo.
      • Os anticorpos contra o antigénio solúvel hepático/pâncreas-hepático (SLA/LP) e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos periféricos (p-ANCA, pela sigla em inglês) também são vistos
      • Em cerca de 12%, os anticorpos antimitocondriais (AMA, pela sigla em inglês) são positivos (mais vistos na colangite biliar primária)
    • HAI tipo 2:
      • Vista em crianças
      • Pode ser mais severa que a tipo1
      • Aumento do anti-microssoma do fígado e rim (LKM1, pela sigla em inglês)
      • Aumento do anti-anticorpo-1 citosólico do fígado (ALC-1, pela sigla em inglês)
    • Alguns indivíduos com HAI não têm autoanticorpos circulantes (HAI autoanticorpos negativa)
  • A biópsia hepática é o gold standard para o diagnóstico. Mostra:
    • Inflamação e necrose nas áreas periportal (zona 1) e de interface (hepatite de interface).
    • Principalmente infiltrado linfoplasmocítico nas vias portais
    • Emperipolese (linfócitos e plasmócitos a penetrar nos hepatócitos)
    • Formação de rosetas hepáticas (hepatócitos arranjados numa forma circular em redor de canalículos dilatados)
    • Vários graus de fibrose

Tratamento

  • Sem tratamento, 40% de mortalidade em 6 meses
  • O tratamento consiste principalmente em fármacos imunossupressores:
    • Corticosteroides: para atingir a remissão (taxa de resposta de 80%)
    • Agente poupador de corticosteroides: A azatioprina é usada como terapia de manutenção, pois a maioria dos pacientes recai quando os corticosteroides são retirados.
    • A remissão com o tratamento ideal é atingida em até 80% dos casos após 18 a 24 meses de terapêutica.
    • O transplante de fígado está indicado em casos de cirrose hepática descompensada, insuficiência hepática aguda e carcinoma hepatocelular.
    • O seguimento destes doentes está recomendado, pois estes pacientes têm um risco aumentado de desenvolver carcinoma hepatocelular (CHC).
Autoimmune hepatitis

Histologia da hepatite autoimune num indivíduo com infeção aguda pelo vírus da hepatite E (VHE).

Imagem: “pone-0085330-g002” por Sven Pischke et al. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico Diferencial

As seguintes condições são diagnósticos diferenciais de hepatite autoimune:

  • Colangite biliar primária (CBP): também se apresenta com fadiga, icterícia, hepatomegalia e resultados na biópsia semelhantes à HAI. A presença característica de anticorpos antimitocondriais (AMA) ajuda a diferenciar a CBP da hepatite autoimune na qual os anticorpos antimúsculo liso (ASMA) são característicos.
  • Colangite esclerosante primária (CEP): também se apresenta com fadiga, icterícia, hepatomegalia. Uma das melhores formas de diferenciar CEP de HAI é através de exames de imagem como a CPRM (colangiopancreatografia por ressonância magnética), que mostra uma estruturação multifocal característica e uma dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos e/ou extra-hepáticos e confirma o diagnóstico de CEP.
  • Hepatite viral: O método mais utilizado é a deteção de anticorpos/antigénios no soro. No entanto, alguns pacientes com HAI podem apresentar resultados falsos-positivos para anticorpos da hepatite C; isso pode ser confirmado pela obtenção do nível de RNA do vírus da hepatite C nesses pacientes.
  • Outras causas de hepatite (induzida por drogas, esteato-hepatite não alcoólica): também apresentam fadiga, icterícia, hepatomegalia e dor no quadrante superior direito. Estas causas devem ser excluídas através da história e de avaliação laboratorial. A presença de ASMA é um forte indicador de HAI como causa.

Referências

  1. Michael A Heneghan et al. (2021) Overview of autoimmune hepatitis. Retrieved from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-autoimmune-hepatitis?search=autoimmune%20hepatitis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H10
  2. Gill, R., Kakar, S. (2021) Liver and Gallbladder In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J., Turner, J.  (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 839–841). Elsevier.

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