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Hepatite Autoimune

A hepatite autoimune (HAI) é uma forma rara de doença hepática crónica na qual o sistema imune ataca o fígado causando inflamação. Afeta predominantemente as mulheres. A apresentação clínica varia de casos assintomáticos a pacientes que apresentam sintomas de insuficiência hepática aguda (icterícia, dor no quadrante superior direito). Como a HAI tem uma mortalidade de 40% em 6 meses sem tratamento, o diagnóstico e o tratamento precoces são imperativos. O diagnóstico é estabelecido pela deteção de anticorpos antimúsculo liso e pela realização de uma biópsia hepática confirmatória. O tratamento inclui corticosteroides e azatioprina. Se o tratamento for iniciado precocemente no curso da doença, o prognóstico é favorável.

Última atualização: 11 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • Incidência: 0,9 a 2,0 por 100.000/ano na Europa (sem dados disponíveis para os Estados Unidos)
  • Mais prevalente em mulheres do que em homens (4:1)
  • Distribuição bimodal: 1 pico aos 10-20 anos de idade e outro aos 45-70 anos

Etiologia

Associada a outras doenças autoimunes (por exemplo, tiroidite de Hashimoto, doença de Graves, diabetes mellitus, artrite reumatoide, doença celíaca, Síndrome de Sjogren)

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Apresentação Clínica

  • Apresentação heterogénea que varia de assintomática a insuficiência hepática aguda e/ou cirrose
  • Sinais iniciais:
    • Fadiga, mal-estar geral e letargia
    • Náuseas
    • Dor abdominal
    • Hepatomegalia
    • Perda ponderal
    • Prurido
    • Erupção cutânea transitória
  • Sinais de insuficiência hepática aguda:
    • Icterícia
    • Dor no quadrante superior direito (QSD)
    • Febre
    • Diminuição da contagem de plaquetas

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

A hepatite autoimune (HAI) é um diagnóstico diferencial para qualquer paciente que apresente pelo menos um dos seguintes:

  • Testes bioquímicos do fígado anormais
  • Hepatite aguda
  • Cirrose
  • Insuficiência hepática aguda

A hepatite autoimune é um diagnóstico de exclusão, portanto, o primeiro passo é excluir infeções virais, fármacos, causas metabólicas ou genéticas.

  • Transaminases elevadas (ligeiro a > 1.000 U/L)
  • Hipergamaglobulinemia (IgG elevada): a HAI é classificada em tipo 1 e tipo 2 com base nos autoanticorpos presentes:
    • HAI tipo 1:
      • Mais comum
      • Tipicamente vista em adultos
      • Caracterizada por elevação do anticorpo anti-músculo liso (ASMA, pela sigla em inglês) positivo.
      • Os anticorpos contra o antigénio solúvel hepático/pâncreas-hepático (SLA/LP) e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos periféricos (p-ANCA, pela sigla em inglês) também são vistos
      • Em cerca de 12%, os anticorpos antimitocondriais (AMA, pela sigla em inglês) são positivos (mais vistos na colangite biliar primária)
    • HAI tipo 2:
      • Vista em crianças
      • Pode ser mais severa que a tipo1
      • Aumento do anti-microssoma do fígado e rim (LKM1, pela sigla em inglês)
      • Aumento do anti-anticorpo-1 citosólico do fígado (ALC-1, pela sigla em inglês)
    • Alguns indivíduos com HAI não têm autoanticorpos circulantes (HAI autoanticorpos negativa)
  • A biópsia hepática é o gold standard para o diagnóstico. Mostra:
    • Inflamação e necrose nas áreas periportal (zona 1) e de interface (hepatite de interface).
    • Principalmente infiltrado linfoplasmocítico nas vias portais
    • Emperipolese (linfócitos e plasmócitos a penetrar nos hepatócitos)
    • Formação de rosetas hepáticas (hepatócitos arranjados numa forma circular em redor de canalículos dilatados)
    • Vários graus de fibrose

Tratamento

  • Sem tratamento, 40% de mortalidade em 6 meses
  • O tratamento consiste principalmente em fármacos imunossupressores:
    • Corticosteroides: para atingir a remissão (taxa de resposta de 80%)
    • Agente poupador de corticosteroides: A azatioprina é usada como terapia de manutenção, pois a maioria dos pacientes recai quando os corticosteroides são retirados.
    • A remissão com o tratamento ideal é atingida em até 80% dos casos após 18 a 24 meses de terapêutica.
    • O transplante de fígado está indicado em casos de cirrose hepática descompensada, insuficiência hepática aguda e carcinoma hepatocelular.
    • O seguimento destes doentes está recomendado, pois estes pacientes têm um risco aumentado de desenvolver carcinoma hepatocelular (CHC).

Diagnóstico Diferencial

As seguintes condições são diagnósticos diferenciais de hepatite autoimune:

  • Colangite biliar primária (CBP): também se apresenta com fadiga, icterícia, hepatomegalia e resultados na biópsia semelhantes à HAI. A presença característica de anticorpos antimitocondriais (AMA) ajuda a diferenciar a CBP da hepatite autoimune na qual os anticorpos antimúsculo liso (ASMA) são característicos.
  • Colangite esclerosante primária (CEP): também se apresenta com fadiga, icterícia, hepatomegalia. Uma das melhores formas de diferenciar CEP de HAI é através de exames de imagem como a CPRM (colangiopancreatografia por ressonância magnética), que mostra uma estruturação multifocal característica e uma dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos e/ou extra-hepáticos e confirma o diagnóstico de CEP.
  • Hepatite viral: O método mais utilizado é a deteção de anticorpos/antigénios no soro. No entanto, alguns pacientes com HAI podem apresentar resultados falsos-positivos para anticorpos da hepatite C; isso pode ser confirmado pela obtenção do nível de RNA do vírus da hepatite C nesses pacientes.
  • Outras causas de hepatite (induzida por drogas, esteato-hepatite não alcoólica): também apresentam fadiga, icterícia, hepatomegalia e dor no quadrante superior direito. Estas causas devem ser excluídas através da história e de avaliação laboratorial. A presença de ASMA é um forte indicador de HAI como causa.

Referências

  1. Michael A Heneghan et al. (2021) Overview of autoimmune hepatitis. Retrieved from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-autoimmune-hepatitis?search=autoimmune%20hepatitis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H10
  2. Gill, R., Kakar, S. (2021) Liver and Gallbladder In Kumar, V., Abbas, A., Aster, J., Turner, J.  (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 839–841). Elsevier.

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