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Síndrome urémico hemolítico en niños

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es un fenómeno clínico que se observa con mayor frecuencia en los niños y que consiste en una tríada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. El síndrome urémico hemolítico es una de las principales causas de lesión renal aguda en niños y se asocia con mayor frecuencia a un pródromo de enfermedad diarreica causada por bacterias productoras de toxinas tipo Shiga. Los análisis de laboratorio confirman una anemia hemolítica microangiopática (hemoglobina < 8 g/dL, esquistocitos y Coombs directo negativo), trombocitopenia (recuento de plaquetas < 140.000/mm³) y lesión renal aguda (creatinina y nitrógeno ureico en sangre (BUN) elevados). El tratamiento del síndrome urémico hemolítico implica principalmente cuidados de apoyo.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Descripción General

Definición

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad de los capilares(microangiopatía) que provoca la formación de coágulos de sangre, anemia causada por la destrucción de los glóbulos rojos en estos capilares coagulados(anemia hemolítica), lesión renal aguda y disminución de las plaquetas (trombocitopenia).

Epidemiología

  • La mayoría de los casos se observan en niños < 5 años de edad
  • 2-3 casos por cada 100.000 niños en Estados Unidos
  • Principal causa de lesión renal aguda en niños (> 6 meses a 5 años de edad)
  • El 90% de los casos están asociados a diarreas causadas por Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC, por sus siglas en inglés)
  • Más comúnmente visto en el verano y en las poblaciones rurales

Etiología

La etiología se clasifica como adquirida (infecciosa o no infecciosa) o hereditaria.

  • Síndrome urémico hemolítico adquirido
    • Infecciosa
      • E. coli O157: H7 (EHEC), productora de toxina tipo Shiga: la más común
      • Especies de Shigella
      • Streptococcus pneumoniae
      • VIH
    • Autoanticuerpos contra los factores del complemento
    • Toxicidad de los medicamentos
      • Fármacos asociados a la malignidad o a los receptores de trasplantes de órganos (ciclosporina y tacrolimus)
      • Drogas de abuso (cocaína)
    • Otros:
      • Lupus eritematoso sistémico
      • Síndrome antifosfolípido
  • SHU hereditario
    • Mutaciones del gen del complemento (C3 y CD46)
    • Errores congénitos del metabolismo (metabolismo de la cobalamina C)

Fisiopatología

La fisiopatología del síndrome urémico hemolítico secundario a la toxina Shiga ha sido bien descrita.

  1. Las toxinas bacterianas son absorbidas por el intestino y entran en la circulación sistémica.
  2. Se unen a las células endoteliales causando una lesión endotelial directa a través de:
    • Producción de óxido nítrico (NO, por sus singlas en inglés)
    • Secreción de interleucina-1 (IL-1) y factor de necrosis tumoral (TNF)
    • Activación de los macrófagos
  3. Provocar la agregación plaquetaria y la trombosis localizada en capilares y arteriolas:
    • Los vasos de los glomérulos están especialmente afectados → disminución de la tasa de filtración glomerular (TFG)
    • Disminución del flujo sanguíneo renal → aumento de la renina
  4. Los eritrocitos se lesionan mecánicamente al atravesar la microvasculatura trombótica: causa anemia hemolítica microangiopática

Otras formas de SHU:

  • Mecanismos patológicos variados
  • Todos tienen en común el daño endotelial.
  • Conducen a la producción de trombos y a la anemia hemolítica

Presentación Clínica

Historia clínica

  • Enfermedad prodrómica con dolor abdominal, vómitos y diarrea con sangre
  • Otras pistas en la historia clínica pueden ser:
    • Brote de SHU conocido concurrente/miembro de la familia con SHU concurrente
    • Miembro de la familia con antecedentes de SHU (puede sugerir una causa genética)
    • Episodio previo de SHU (puede sugerir una causa mediada por el complemento)

Examen físico

Los síntomas suelen aparecer entre 5 y 7 días después de la diarrea y pueden incluir:

  • Letargo o irritabilidad aguda
  • Palidez
  • Síndrome nefrítico:
    • Oliguria, sobrecarga de volumen o deshidratación
  • Progresión de los síntomas neurológicos:
    • Alteración del estado mental
    • Convulsiones

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, basado en la tríada clásica de:

  1. Anemia hemolítica microangiopática
    • Anemia normocítica con nivel de hemoglobina < 8 g/dL
    • Prueba de Coombs directa negativa
    • Frotis de sangre periférica → esquistocitos y células falciformes
  2. Trombocitopenia:
    • Recuento de plaquetas < 140.000/mm³ (normalmente alrededor de 40.000/mm³)
  3. Lesión renal aguda:
    • Elevación de la creatinina sérica y del nitrógeno ureico en sangre (BUN)
    • Puede manifestarse como hematuria, proteinuria u oliguria
Portaobjetos de un paciente con síndrome urémico hemolítico

Microfotografía de un frotis de sangre de un paciente con SHU. Obsérvense los esquistocitos, fragmentos de eritrocitos que quedan tras la lesión mecánica de las células en la microvasculatura.

Imagen por Lecturio.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome urémico hemolítico se realiza principalmente mediante cuidados de apoyo.

  • Anemia: Transfusiones de glóbulos rojos cuando estén indicadas (hemoglobina < 6 o 7 g/dL)
  • Trombocitopenia: transfusiones de plaquetas sólo en caso de hemorragia clínica significativa
  • Lesión renal aguda:
    • Líquidos intravenosos
    • Control de electrolitos
    • Interrupción de cualquier fármaco nefrotóxico
    • Diálisis si es grave
  • Hipertensión: antagonistas del calcio
  • Nutrición: ingesta de calorías según las necesidades

Hay que tener en cuenta que el tratamiento con antibióticos durante las enfermedades diarreicas sanguinolentas causadas por bacterias productoras de toxina Shiga se asocia con un mayor riesgo de desarrollar SHU.

Pronóstico

  • El diagnóstico y el tratamiento tempranos tienen un resultado favorable: mortalidad: < 5%.
  • Sin embargo, la mayoría recupera completamente la función renal:
    • El 30% queda con algún grado de insuficiencia renal.
    • El 5% queda dependiente de la diálisis.
  • Cuando el síndrome urémico hemolítico no está asociado a la diarrea, el pronóstico es más grave:
    • Síndrome urémico hemolítico relacionado con los neumococos:
      • 20% de mortalidad
      • El 80% de los pacientes requieren diálisis

Diagnóstico Diferencial

  • Coagulación intravascular diseminada (CID): asociada a niños con enfermedades graves, como el shock séptico. A diferencia del SHU, la CID se presenta con estudios de coagulación anormales, incluyendo un tiempo de protrombina (TP) y un tiempo de tromboplastina parcial (TTP) prolongados, una disminución del fibrinógeno y un aumento del dímero D.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): se produce debido a la inhibición o deficiencia de ADAMTS13, que provoca una disminución de la degradación de los multímeros del factor von Willebrand (FV), y un aumento de la agregación plaquetaria y la trombosis. Los análisis de laboratorio muestran esquistocitos, aumento del lactato deshidrogenasa (LDH) y parámetros de coagulación normales. Los síntomas incluyen una pentada clásica de síntomas neurológicos y renales, fiebre, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
  • Vasculitis sistémica: Los pacientes con vasculitis sistémica no tendrían un pródromo de diarrea asociado a la enfermedad. También es probable que presenten síntomas sistémicos, como artralgias y/o erupciones.

Referencias

  1. Devarajan, P. (2020). Multisystem disease associated with hematuria. En R. M. Kliegman MD et al. (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 272-2736.e3). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501005381
  2. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005 Abr;16(4):1035-50. doi: 10.1681/ASN.2004100861. Epub 2005 Feb 23. PMID: 15728781.
  3. Ito K, Komatsu Y. [Drug induced hemolytic uremic syndrome]. Nihon Rinsho. 1993 Ene;51(1):204-9. Japanese. PMID: 7679450.

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