Púrpura de Henoch-Schönlein

Descripción General

Definición

La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos mediada por la inmunoglobulina A.

Epidemiología

• Vasculitis más común en los niños
• El 90% de los casos se dan en niños de 3–15 años.
• 20/100 000 en niños versus 5/100 000 en adultos
• Más prevalente en raza blanca
• Hombres > mujeres (1,2–1,8:1)
• Raro en los meses de verano

Etiología

• Multifactorial: susceptibilidad genética y desencadenantes ambientales
• Autoinmune/antigénica secundaria a una infección precedente (respiratoria o gastrointestinal) en el 75% de los casos:
  • Infección precedente identificable más común: estreptococo del grupo A
  • Otras infecciones: mononucleosis, hepatitis, infecciones por Mycoplasma y Campylobacter, infecciones virales de las vías respiratorias superiores
  • Posible asociación con vacunación SPR (sarampión-paperas-rubeóla) precedente
• Puede ser precedida por picaduras de insectos
• Posiblemente asociada a la nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
• Asociada a la fiebre mediterránea familiar
• Inducida por medicamentos:
  • Ampicilina/penicilina
  • Eritromicina
  • Quinidina/quinina
  • Losartán

Fisiopatología

• Una enfermedad de depósito de inmunocomplejos
• La deposición de IgA, C3 y fibrina en los pequeños vasos da lugar a la vasculitis.
• Los neutrófilos y los monocitos predominan en el infiltrado inflamatorio.
• Se han propuesto múltiples dianas antigénicas, pero se han identificado de forma inconsistente.
• Afecta a los tejidos irrigados por pequeños vasos:
  • Piel
  • Riñones
  • Tracto gastrointestinal
  • Articulaciones
  • Sistema nervioso central (SNC)
• La biopsia de piel revela una vasculitis leucocitoclástica en las vénulas postcapilares.
• La biopsia renal revela el depósito de complejos inmunes en el mesangio.

Presentación Clínica

• Tétrada clásica:
  • Erupción purpúrica
  • Dolor abdominal
  • Artralgia
  • Enfermedad renal/hematuria
• Piel (95%–100%):
  • 1er signo de presentación en aproximadamente 3/4 de los pacientes
  • Suele comenzar con una erupción macular eritematosa
  • Progresa a púrpura palpable no dolorosa (signo clínico distintivo)
  • Distribución simétrica en zonas dependientes de la gravedad (piernas, glúteos)
  • La erupción puede resolverse y luego reaparecer.
• Gastrointestinal (35%–85%):
  • Náusea, vómitos
  • Dolor abdominal tipo cólico
  • Diarrea sanguinolenta o no-sanguinolenta
  • Complicaciones: intususcepción (ileo-ileal > ileocecal)
  • Complicación gastrointestinal más común en niños, rara en adultos
• Artralgia/artritis (60%–85%):
  • Transitoria
  • Migratoria
  • Articulaciones inflamadas y sensibles
  • Puede afectar a 1–2 articulaciones, principalmente la rodilla y el tobillo
  • No crónica, no deformante
• Renal (20%–54%):
  • La hematuria (varía de microscópica a macroscópica) es el hallazgo más común.
  • Proteinuria (varía de leve a rango nefrótico):
    • La proteinuria severa es poco frecuente.
    • Significa el desarrollo de una enfermedad progresiva
  • Hipertensión
  • Posible progresión a enfermedad renal crónica, especialmente en adultos
• Otros:
  • Dolor/edema escrotal (2%–38%)
  • Edema subcutáneo
  • Encefalopatía
  • Queratitis/uveítis

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico

• Suele ser suficiente para establecer el diagnóstico
• Infección de vías respiratorias altas/estreptococo A, pródromo seguido de la tétrada:
  • Erupción
  • Dolor abdominal
  • Artralgia
  • Enfermedad renal

Análisis de laboratorio

Los análisis de laboratorio se utilizan para descartar diagnósticos diferenciales y evaluar complicaciones.

• Hemograma:
  • Recuento normal de eritrocitos o anemia normocítica (debido a hemorragia gastrointestinal)
  • Recuento normal de plaquetas o trombocitosis
• Química:
  • BUN y creatinina elevados
  • Alteraciones electrolíticas
• Tiempo de protrombina/tromboplastina parcial:
  • Deberían ser normales en la púrpura de Henoch-Schönlein
  • Las anomalías deben hacer sospechar de diagnósticos alternativos
• Reactantes de fase aguda:
  • PCR elevada
  • Velocidad de eritrosedimentación (VES) elevada
• IgA: aumentada (50%)
• C3/C4: reducido
• Factor XIII: reducido (50%)
• Análisis de orina:
  • Hematuria (varía de microscópica a macroscópica)
  • Proteinuria (varía de leve a rango nefrótico)

Biopsia

• Reservado para presentaciones inusuales/graves
• Más comúnmente necesaria en pacientes adultos
• Piel: vasculitis leucocitoclástica en vénulas postcapilares
• La biopsia renal revela el depósito de complejos inmunes en el mesangio

Imagenología

La imagenología se utiliza para las presentaciones complicadas.

• Ultrasonido:
  • Para evaluar edema escrotal
  • Para evaluar por intususcepción (puede mostrar el “signo de la diana”)
• Radiografía de abdomen: para evaluar si hay obstrucción intestinal
• RM/TC de la cabeza: para síntomas neurológicos (pequeños vasos)

Tratamiento

Tratamiento

• Tratamiento de soporte (la única medida necesaria en los casos leves):
  • Reposo: reposo en cama con elevación de las extremidades
  • Hidratación
  • Analgésicos:
    • Paracetamol
    • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
• Afectación renal:
  • Observación con análisis de orina, y medición de la presión arterial semanal durante 6 semanas y mensual durante 6 meses:
    • Observar si hay hematuria
    • Observar si hay proteinuria
  • Antihipertensivos, si son necesarios
  • Corticosteroides, si el síndrome nefrítico es persistente
  • Inmunosupresores
  • Plasmaféresis (retrasa la progresión)
  • Enfermedad renal terminal: trasplante renal
• Abdominal:
  • Corticosteroides para el dolor abdominal severo
  • Cirugía en caso de intususcepción/isquemia intestinal
• SNC: inmunosupresores/corticosteroides
• Artralgia: corticosteroides para el dolor articular severo

Pronóstico

• Excelente pronóstico si:
  • Síntomas renales leves
  • No hay afectación del SNC
  • < 3 años de edad
  • Duración < 6 semanas
• La morbilidad y la mortalidad aumentan en los siguientes casos:
  • Erupción recurrente en 6 meses
  • Síntomas renales graves
  • Adultos
• 2/3 de los casos no experimentan ninguna recidiva.

Diagnóstico Diferencial

• Glomerulonefritis aguda: es una inflamación inmunomediada de los glomérulos. Las causas implican una inflamación primaria y secundaria y a menudo siguen a una infección estreptocócica. La glomerulonefritis aguda se presenta con edema generalizado, hipertensión y orina oscura. El diagnóstico se basa en el análisis de orina, los análisis de sangre y los cultivos/títulos positivos de estreptococos. El tratamiento es generalmente de soporte.
• Enfermedad de Berger (nefropatía por IgA): es la causa más común de glomerulonefritis primaria en todo el mundo, que se presenta con un depósito de IgA en los tejidos mesangiales. Un factor diferenciador de la púrpura de Henoch-Schönlein es la ausencia de manifestaciones extrarrenales. El diagnóstico definitivo se basa en la biopsia renal. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores.
• Púrpura trombocitopénica idiopática: destrucción inmunomediada de las plaquetas, que también se presenta con una erupción purpúrica. El factor diferenciador es que la púrpura de Henoch-Schönlein suele provocar trombocitosis. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y el bajo recuento de plaquetas. El tratamiento incluye esteroides y esplenectomía en ciertos casos.
• Meningitis en niños: las infecciones por Neisseria meningiditis se presentan con una erupción similar que no se desvanece y se asocia con fiebre alta. El diagnóstico se establece con la tinción de Gram del LCR y el cultivo, y el tratamiento es con antibióticos.
• Endocarditis infecciosa: inflamación del endocardio secundaria a infección. La endocarditis infecciosa se asocia a una erupción cutánea similar a la observada en la púrpura de Henoch-Schönlein. El diagnóstico se establece con hemocultivos y ecocardiograma. Los antibióticos son la base del tratamiento.