Domina Conceptos Médicos

Estudia para la escuela de medicina y tus examenes con Lecturio.

Púrpura de Henoch-Schönlein

La púrpura de Henoch-Schönlein, también conocida como vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), es una vasculitis autoinmune de pequeños vasos que suele presentarse como una tétrada de dolor abdominal, artralgia, hematuria y erupción purpúrica. La fisiopatología implica el depósito de complejos inmunes de IgA en múltiples vasos tras un desencadenante (infección/ambiental), y los síntomas dependen de los tejidos implicados. El diagnóstico se establece clínicamente, pero puede apoyarse de estudios de laboratorio y biopsia de piel o riñón. El tratamiento es principalmente de soporte, pero puede incluir esteroides e inmunosupresores en los casos más graves. El pronóstico suele ser excelente, pero algunos pacientes pueden desarrollar una insuficiencia renal terminal.

Última actualización: 13 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos mediada por la inmunoglobulina A.

Epidemiología

  • Vasculitis más común en los niños
  • El 90% de los casos se dan en niños de 3–15 años.
  • 20/100 000 en niños versus 5/100 000 en adultos
  • Más prevalente en raza blanca
  • Hombres > mujeres (1,2–1,8:1)
  • Raro en los meses de verano

Etiología

  • Multifactorial: susceptibilidad genética y desencadenantes ambientales
  • Autoinmune/antigénica secundaria a una infección precedente (respiratoria o gastrointestinal) en el 75% de los casos:
    • Infección precedente identificable más común: estreptococo del grupo A
    • Otras infecciones: mononucleosis, hepatitis, infecciones por Mycoplasma y Campylobacter, infecciones virales de las vías respiratorias superiores
    • Posible asociación con vacunación SPR (sarampión-paperas-rubeóla) precedente
  • Puede ser precedida por picaduras de insectos
  • Posiblemente asociada a la nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
  • Asociada a la fiebre mediterránea familiar
  • Inducida por medicamentos:
    • Ampicilina/penicilina
    • Eritromicina
    • Quinidina/quinina
    • Losartán

Fisiopatología

  • Una enfermedad de depósito de inmunocomplejos
  • La deposición de IgA, C3 y fibrina en los pequeños vasos da lugar a la vasculitis.
  • Los neutrófilos y los monocitos predominan en el infiltrado inflamatorio.
  • Se han propuesto múltiples dianas antigénicas, pero se han identificado de forma inconsistente.
  • Afecta a los tejidos irrigados por pequeños vasos:
    • Piel
    • Riñones
    • Tracto gastrointestinal
    • Articulaciones
    • Sistema nervioso central (SNC)
  • La biopsia de piel revela una vasculitis leucocitoclástica en las vénulas postcapilares.
  • La biopsia renal revela el depósito de complejos inmunes en el mesangio.

Presentación Clínica

  • Tétrada clásica:
    • Erupción purpúrica
    • Dolor abdominal
    • Artralgia
    • Enfermedad renal/hematuria
  • Piel (95%–100%):
    • 1er signo de presentación en aproximadamente 3/4 de los pacientes
    • Suele comenzar con una erupción macular eritematosa
    • Progresa a púrpura palpable no dolorosa (signo clínico distintivo)
    • Distribución simétrica en zonas dependientes de la gravedad (piernas, glúteos)
    • La erupción puede resolverse y luego reaparecer.
  • Gastrointestinal (35%–85%):
    • Náusea, vómitos
    • Dolor abdominal tipo cólico
    • Diarrea sanguinolenta o no-sanguinolenta
    • Complicaciones: intususcepción (ileo-ileal > ileocecal)
    • Complicación gastrointestinal más común en niños, rara en adultos
  • Artralgia/artritis (60%–85%):
    • Transitoria
    • Migratoria
    • Articulaciones inflamadas y sensibles
    • Puede afectar a 1–2 articulaciones, principalmente la rodilla y el tobillo
    • No crónica, no deformante
  • Renal (20%–54%):
    • La hematuria (varía de microscópica a macroscópica) es el hallazgo más común.
    • Proteinuria (varía de leve a rango nefrótico):
      • La proteinuria severa es poco frecuente.
      • Significa el desarrollo de una enfermedad progresiva
    • Hipertensión
    • Posible progresión a enfermedad renal crónica, especialmente en adultos
  • Otros:
    • Dolor/edema escrotal (2%–38%)
    • Edema subcutáneo
    • Encefalopatía
    • Queratitis/uveítis

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico

  • Suele ser suficiente para establecer el diagnóstico
  • Infección de vías respiratorias altas/estreptococo A, pródromo seguido de la tétrada:
    • Erupción
    • Dolor abdominal
    • Artralgia
    • Enfermedad renal

Análisis de laboratorio

Los análisis de laboratorio se utilizan para descartar diagnósticos diferenciales y evaluar complicaciones.

  • Hemograma:
    • Recuento normal de eritrocitos o anemia normocítica (debido a hemorragia gastrointestinal)
    • Recuento normal de plaquetas o trombocitosis
  • Química:
    • BUN y creatinina elevados
    • Alteraciones electrolíticas
  • Tiempo de protrombina/tromboplastina parcial:
    • Deberían ser normales en la púrpura de Henoch-Schönlein
    • Las anomalías deben hacer sospechar de diagnósticos alternativos
  • Reactantes de fase aguda:
    • PCR elevada
    • Velocidad de eritrosedimentación (VES) elevada
  • IgA: aumentada (50%)
  • C3/C4: reducido
  • Factor XIII: reducido (50%)
  • Análisis de orina:
    • Hematuria (varía de microscópica a macroscópica)
    • Proteinuria (varía de leve a rango nefrótico)

Biopsia

  • Reservado para presentaciones inusuales/graves
  • Más comúnmente necesaria en pacientes adultos
  • Piel: vasculitis leucocitoclástica en vénulas postcapilares
  • La biopsia renal revela el depósito de complejos inmunes en el mesangio
Biopsia renal phs que muestra inmunotinción para iga

Biopsia renal en la púrpura de Schönlein-Henoch que muestra inmunotinción para IgA

Imagen: “Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining” por Lazarus Karamadoukis, Linmarie Ludeman, and Anthony J Williams. Licencia: CC BY 2.0

Imagenología

La imagenología se utiliza para las presentaciones complicadas.

  • Ultrasonido:
    • Para evaluar edema escrotal
    • Para evaluar por intususcepción (puede mostrar el “signo de la diana”)
  • Radiografía de abdomen: para evaluar si hay obstrucción intestinal
  • RM/TC de la cabeza: para síntomas neurológicos (pequeños vasos)
Signo de diana típico de la intususcepción en la ecografía abdominal

Signo de la diana típico de la intususcepción en el ultrasonido abdominal

Imagen: “Pelvic plastron secondary to acute appendicitis in a child presented as appendiceal intussusception. A case report” por Christianakis E, Sakelaropoulos A, Papantzimas C, Pitiakoudis M, Filippou G, Filippou D, Rizos S, Paschalidis N. License: CC BY 2.0

Tratamiento

Tratamiento

  • Tratamiento de soporte (la única medida necesaria en los casos leves):
    • Reposo: reposo en cama con elevación de las extremidades
    • Hidratación
    • Analgésicos:
      • Paracetamol
      • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
  • Afectación renal:
    • Observación con análisis de orina, y medición de la presión arterial semanal durante 6 semanas y mensual durante 6 meses:
      • Observar si hay hematuria
      • Observar si hay proteinuria
    • Antihipertensivos, si son necesarios
    • Corticosteroides, si el síndrome nefrítico es persistente
    • Inmunosupresores
    • Plasmaféresis (retrasa la progresión)
    • Enfermedad renal terminal: trasplante renal
  • Abdominal:
    • Corticosteroides para el dolor abdominal severo
    • Cirugía en caso de intususcepción/isquemia intestinal
  • SNC: inmunosupresores/corticosteroides
  • Artralgia: corticosteroides para el dolor articular severo

Pronóstico

  • Excelente pronóstico si:
    • Síntomas renales leves
    • No hay afectación del SNC
    • < 3 años de edad
    • Duración < 6 semanas
  • La morbilidad y la mortalidad aumentan en los siguientes casos:
    • Erupción recurrente en 6 meses
    • Síntomas renales graves
    • Adultos
  • 2/3 de los casos no experimentan ninguna recidiva.

Diagnóstico Diferencial

  • Glomerulonefritis aguda: es una inflamación inmunomediada de los glomérulos. Las causas implican una inflamación primaria y secundaria y a menudo siguen a una infección estreptocócica. La glomerulonefritis aguda se presenta con edema generalizado, hipertensión y orina oscura. El diagnóstico se basa en el análisis de orina, los análisis de sangre y los cultivos/títulos positivos de estreptococos. El tratamiento es generalmente de soporte.
  • Enfermedad de Berger (nefropatía por IgA): es la causa más común de glomerulonefritis primaria en todo el mundo, que se presenta con un depósito de IgA en los tejidos mesangiales. Un factor diferenciador de la púrpura de Henoch-Schönlein es la ausencia de manifestaciones extrarrenales. El diagnóstico definitivo se basa en la biopsia renal. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores.
  • Púrpura trombocitopénica idiopática: destrucción inmunomediada de las plaquetas, que también se presenta con una erupción purpúrica. El factor diferenciador es que la púrpura de Henoch-Schönlein suele provocar trombocitosis. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y el bajo recuento de plaquetas. El tratamiento incluye esteroides y esplenectomía en ciertos casos.
  • Meningitis en niños: las infecciones por Neisseria meningiditis se presentan con una erupción similar que no se desvanece y se asocia con fiebre alta. El diagnóstico se establece con la tinción de Gram del LCR y el cultivo, y el tratamiento es con antibióticos.
  • Endocarditis infecciosa: inflamación del endocardio secundaria a infección. La endocarditis infecciosa se asocia a una erupción cutánea similar a la observada en la púrpura de Henoch-Schönlein. El diagnóstico se establece con hemocultivos y ecocardiograma. Los antibióticos son la base del tratamiento.

Referencias

  1. Dedeoglu, F., Kim, S. (2019). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved March 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Dedeoglu, F., Kim, S. (2021). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. Retrieved March 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management
  3. Bhimma, R. (2021). Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis). Retrieved March 2, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/984105-overview
  4. Leung, A.K.C., Barankin, B., Leong, K.F. (2020). Henoch-Schönlein purpura in children: An updated review. Curr Pediatr Rev: 16(4),265–276. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384035/

USMLE™ es un programa conjunto de la Federation of State Medical Boards (FSMB®) y la National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT es una marca registrada de la Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN® y NCLEX-PN® son marcas registradas del National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). Ninguno de los titulares de las marcas registradas está avalado ni afiliado a Lecturio.

Estudia desde donde sea

Lecturio Medical es el complemento perfecto para la escuela de medicina. Estrategias de aprendizaje basadas en la evidencia, videos, preguntas de repaso, y mucho más – todo combinado en un recurso
fácil de usar.

Maximiza tu aprendizaje con Lecturio

Complementa tus estudios de medicina con Lecturio, una plataforma todo-en-uno fundamentada en estrategias de aprendizaje
basadas en la evidencia.

User Reviews

¡Hola!

Esta página está disponible en Español.

🍪 Lecturio utiliza cookies para mejorar su experiencia de uso. Al continuar utilizando nuestro servicio, usted acepta nuestra Declaración de Privacidad de Datos.

Details