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Púrpura de Henoch-Schönlein

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também conhecida como vasculite por imunoglobulina A, é uma vasculite autoimune de pequenos vasos que normalmente se apresenta como uma tétrade de dor abdominal, artralgia, hematúria e erupção purpúrica. A fisiopatologia envolve a deposição de imunocomplexos IgA em múltiplos vasos após um evento desencadeador (infeção/ambiental), e os sintomas dependem dos tecidos envolvidos. O diagnóstico é estabelecido clinicamente, mas pode ser suportado por exames laboratoriais e biópsia da pele ou do rim. O tratamento é principalmente de suporte, mas pode envolver esteroides e imunossupressores em casos mais graves. O prognóstico geralmente é excelente, mas alguns pacientes podem desenvolver insuficiência renal terminal.

Última atualização: 16 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunoglobulina A (IgA).

Epidemiologia

  • Vasculite mais comum em crianças
  • 90% dos casos ocorrem em crianças de 3 a 15 anos de idade.
  • 20/100.000 em crianças versus 5/100.000 em adultos
  • Mais prevalente em caucasianos.
  • Homens > mulheres (1,2–1,8:1)
  • Raro nos meses de verão

Etiologia

  • Multifatorial: suscetibilidade genética e eventos desencadeadores ambientais
  • Autoimune/antigénica secundária à infeção anterior (respiratória ou GI) em 75% dos casos:
    • Infeção anterior identificável mais comum: Streptococcus do grupo A (SGA)
    • Outras infeções: mononucleose, hepatite, infeções por Mycoplasma e Campylobacter, infeções virais das vias aéreas superiores (VAS)
    • Possível associação com vacinação MMR anterior
  • Pode ser precedida por picadas de insetos
  • Possivelmente associada à nefropatia por IgA (doença de Berger)
  • Associada à febre familiar do Mediterrâneo
  • Induzida por fármacos:
    • Ampicilina/penicilina
    • Eritromicina
    • Quinidina/quinina
    • Losartan

Fisiopatologia

  • Uma doença de deposição de imunocomplexos
  • A deposição de IgA, C3 e fibrina em pequenos vasos resulta em vasculite.
  • Os neutrófilos e os monócitos predominam no infiltrado inflamatório.
  • Foram propostos vários alvos antigénicos, mas identificados de forma inconsistente.
  • Afeta tecidos supridos por pequenos vasos:
    • Pele
    • Rins
    • Trato GI
    • Articulações
    • SNC
  • A biópsia de pele revela vasculite leucocitoclástica nas vénulas pós-capilares.
  • A biópsia renal revela deposição de imunocomplexos no mesângio.

Apresentação Clínica

  • Tétrade clássica:
    • Erupção purpúrica
    • Dor abdominal
    • Artralgia
    • Doença renal/hematúria
  • Pele (95%–100%):
    • 1º sinal a ser apresentado em cerca de ¾ dos pacientes
    • Geralmente começa com uma erupção macular eritematosa
    • Progride para púrpura palpável não dolorosa (sinal clínico característico)
    • Distribuída simetricamente em áreas dependentes da gravidade (pernas, nádegas)
    • A erupção pode resolver e depois reaparecer.
  • GI (35%–85%):
    • Náuseas, vómitos
    • Dor abdominal em cólica
    • Diarreia sanguinolenta ou não sanguinolenta
    • Complicações: intussusceção (íleo-ileal > ileocecal)
    • Complicação GI mais comum em crianças, rara em adultos
  • Artralgia/artrite (60%–85%):
    • Transitória
    • Migratória
    • Articulações edemaciadas e dolorosas
    • Pode afetar 1-2 articulações, principalmente joelho e tornozelo
    • Não crónica, não deformante
  • Renal (20%–54%):
    • A hematúria (variando de microscópica a macroscópica) é o achado mais comum.
    • Proteinúria (variando de ligeira a nefrótica):
      • A proteinúria grave é incomum.
      • Significa o desenvolvimento de doença progressiva
    • Hipertensão arterial
    • Possível progressão para doença renal crónica, especialmente em adultos
  • Outros:
    • Dor/edema escrotal (2%–38%)
    • Edema subcutâneo
    • Encefalopatia
    • Queratite/uveíte

Diagnóstico

História e exame físico

  • Geralmente suficiente para estabelecer o diagnóstico
  • Pródromo de infeção das VAS/SGA seguido de tétrade:
    • Erupção cutânea
    • Dor abdominal
    • Artralgia
    • Doença renal

Exames laboratoriais

Os exames laboratoriais são utilizados para excluir diagnósticos diferenciais e avaliar complicações.

  • Hemograma:
    • Contagem de eritrócitos normal ou anemia normocítica (devido a hemorragia GI)
    • Contagem normal de plaquetas ou trombocitose
  • Química:
    • Nitrogénio ureico e creatinina elevados
    • Distúrbios hidroeletrolíticos
  • Tempo de protrombina/tromboplastina parcial:
    • Devem ser normais na PHS
    • Alterações devem levantar a suspeita de diagnósticos alternativos
  • Reagentes de fase aguda:
    • PCR elevada
    • Velocidade de sedimentação (VS) elevada
  • IgA: aumentada (50%)
  • C3/C4: reduzidos
  • Fator XIII: reduzido (50%)
  • Análise de urina (AU):
    • Hematúria (varia de microscópica a macroscópica)
    • Proteinúria (varia de ligeira a nefrótica)

Biópsia

  • Reservada para apresentações incomuns/graves
  • Mais frequentemente necessária em pacientes adultos
  • Pele: vasculite leucocitoclástica em vénulas pós-capilares
  • A biópsia renal revela deposição de imunocomplexos no mesângio
Biópsia renal hsp mostrando imunocoloração para iga

Biópsia renal em púrpura de Henoch-Schönlein mostrando imunocoloração para IgA

Imagem: “Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining” por Lazarus Karamadoukis, Linmarie Ludeman e Anthony J Williams. Licença: CC BY 2.0

Imagiologia

Os exames de imagem são usados nas apresentações complicadas.

  • Ecografia:
    • Para avaliar o edema escrotal
    • Para avaliar a intussusceção (pode mostrar “sinal do alvo”)
  • Radiografia abdominal: para avaliar obstrução intestinal
  • RM/TC-CE: para sintomas neurológicos (pequenos vasos)
Sinal alvo típico de intussuscepção na ultrassonografia abdominal

Sinal do alvo típico de intussusceção na ecografia abdominal

Imagem : “Pelvic plastron secondary to acute appendicitis in a child presented as appendiceal intussusception. A case report” por Christianakis E, Sakelaropoulos A, Papantzimas C, Pitiakoudis M, Filippou G, Filippou D, Rizos S, Paschalidis N. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

Tratamento

  • Tratamento de suporte (a única medida necessária em casos ligeiros):
    • Repouso: repouso no leito com elevação dos membros
    • Hidratação
    • Analgésicos:
      • Paracetaol
      • AINEs
  • Envolvimento renal:
    • Observação com AU e medição da TA semanalmente durante 6 semanas e mensalmente durante 6 meses:
      • Avaliar presença de hematúria
      • Avaliar presença de proteinúria
    • Anti-hipertensores, se necessário
    • Corticosteroides, se síndrome nefrítica persistente
    • Imunossupressores
    • Plasmaférese (atrasa a progressão)
    • Doença renal terminal: transplante renal
  • Abdominal:
    • Corticosteroides para a dor abdominal intensa
    • Cirurgia para intussusceção/isquemia intestinal
  • SNC: imunossupressores/corticosteroides
  • Artralgia: corticosteroides para dores articulares graves

Prognóstico

  • Excelente prognóstico se:
    • Sintomas renais ligeiros
    • Sem envolvimento do SNC
    • < 3 anos de idade
    • Duração < 6 semanas
  • A morbilidade e a mortalidade aumentam nos seguintes casos:
    • Erupção cutânea recorrente em 6 meses
    • Sintomas renais graves
    • Adultos
  • ⅔ dos casos não apresentam recorrência.

Diagnóstico Diferencial

  • Glomerulonefrite aguda: uma inflamação imunomediada dos glomérulos. As causas envolvem inflamação primária e secundária e muitas vezes seguem-se a uma infeção estreptocócica. A glomerulonefrite aguda apresenta-se com edema generalizado, hipertensão e urina escura. O diagnóstico é baseado na AU, em exames de sangue e em culturas/títulos positivos para Streptococcus. O tratamento é principalmente de suporte.
  • Doença de Berger (nefropatia por IgA): a causa mais comum de glomerulonefrite primária em todo o mundo, que se apresenta com deposição de IgA nos tecidos mesangiais. Um fator diferenciador da PHS é a ausência de manifestações extra-renais. O diagnóstico definitivo é baseado na biópsia renal. O tratamento inclui esteroides e imunossupressores.
  • Púrpura trombocitopénica idiopática: destruição imunomediada de plaquetas, que também se apresenta com erupção purpúrica. O fator de diferenciação é que a PHS muitas vezes resulta em trombocitose. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e na baixa contagem de plaquetas. O tratamento inclui esteroides e esplenectomia em certos casos.
  • Meningite em crianças: as infeções por Neisseria meningiditis apresentam-se com uma erupção cutânea semelhante que não branqueia e está associada a febre alta. O diagnóstico é estabelecido com coloração de Gram e cultura do LCR, e o tratamento é feito com antibióticos.
  • Endocardite infeciosa: inflamação do endocárdio secundária a infeção. A endocardite infeciosa está associada a uma erupção cutânea semelhante à observada na PHS. O diagnóstico é estabelecido com hemoculturas e ecocardiograma. Os antibióticos são a base do tratamento.

Referências

  1. Dedeoglu, F., Kim, S. (2019). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved March 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Dedeoglu, F., Kim, S. (2021). IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. Retrieved March 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management
  3. Bhimma, R. (2021). Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis). Retrieved March 2, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/984105-overview
  4. Leung, A.K.C., Barankin, B., Leong, K.F. (2020). Henoch-Schönlein purpura in children: An updated review. Curr Pediatr Rev: 16(4),265–276. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384035/

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