Hipertensão Portal

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

As etiologias da hipertensão portal podem ser classificadas com base na localização do aumento da resistência ao fluxo sanguíneo através do fígado.

Etiologias pré-hepáticas:

• Trombose da veia porta
• Trombose da veia esplénica
• Esplenomegalia maciça
• Fístula arteriovenosa esplâncnica

Etiologias hepáticas:

• Pré-sinusoidal:
  • Esquistossomose
  • Colangite biliar primária precoce
  • Doença granulomatosa (por exemplo, sarcoidose)
  • Fibrose hepática congénita
  • Doença hepática poliquística
  • Hipertensão portal não cirrótica idiopática
• Sinusoidal:
  • Cirrose (causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum nos países ocidentais)
  • Hepatite alcoólica aguda
  • Hepatite viral
  • Intoxicação por vitamina A
• Pós-sinusoidal: doença veno-oclusiva hepática

Etiologias pós-hepáticas:

• Cardíacas:
  • Insuficiência cardíaca direita
  • Regurgitação tricúspide grave
  • Pericardite constritiva
  • Cardiomiopatia restritiva
• Não cardíacas: síndrome de Budd-Chiari

Fisiopatologia

Anatomia:

• Suprimento de sangue: o fígado tem um suprimento de sangue duplo especial que fornece uma mistura de sangue oxigenado e desoxigenado (mas rico em nutrientes).
  • Artéria hepática própria:
    • Fornece 25% do suprimento sanguíneo do fígado
    • Transporta sangue oxigenado
  • Veia porta:
    • Fornece 75% do suprimento de sangue
    • Formado mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comummente pela união das veias esplénica e mesentérica superior
    • Transporta sangue pobre em oxigénio e rico em nutrientes, drenado dos órgãos abdominais
• Drenagem venosa: sinusóides → veia central de cada lóbulo → veias hepáticas → veia cava inferior (VCI)
• Anastomoses portossistémicas:
  • Vias alternativas de circulação garantem a drenagem venosa dos órgãos abdominais, mesmo que ocorra um bloqueio no sistema porta.
  • As anastomoses incluem:
    • Veias gástricas esquerdas e veias esofágicas inferiores
    • Veias retais superiores e veias retais inferiores e médias
    • Veias paraumbilicais e pequenas veias epigástricas
    • Ramos hepáticos intraparenquimatosos da divisão direita da veia porta e veias retroperitoneais
    • Veias omentais e colónicas com as veias retroperitoneais
    • Ducto venoso e VCI

Hipertensão portal:

• Pressão patologicamente elevada do sistema venoso portal (> 5 mm Hg superior à pressão na VCI)
• ↑ Resistência venosa (por exemplo, doença hepática, obstrução vascular) → ↑ pressão venosa portal → complicações:
  • Varizes: ↑ fluxo sanguíneo colateral através das anastomoses portossistémicas
  • Ascite:
    • ↑ Pressão hidrostática nos vasos hepáticos a jusante → deslocação do fluido do espaço intravascular para a cavidade peritoneal
    • ↑ Vasodilatação esplâncnica e acumulação de sangue → ↓ volume arterial → ↓ fluxo sanguíneo renal → ativação do SRAA → retenção de sódio e água
  • Hiperesplenismo: ↑ pressão da veia esplénica

Apresentação Clínica

A hipertensão portal em si geralmente não apresenta sintomas. As manifestações clínicas surgem como resultado da etiologia subjacente e/ou complicações.

Evidência de complicações comuns

• Fluxo sanguíneo portossistémico colateral e varizes:
  • Caput medusae Caput Medusae Abdominal Examination (veias paraumbilicais ingurgitadas)
  • Hematemese e/ou melena Melena The black, tarry, foul-smelling feces that contain degraded blood. Gastrointestinal Bleeding devido a:
    • Varizes esofágicas (potencialmente fatais)
    • Gastropatia hipertensiva portal (congestão vascular da mucosa gástrica)
  • Hemorragia de varizes retais
• Hiperesplenismo:
  • Esplenomegalia
  • Pancitopenia
• Ascite:
  • Distensão abdominal
  • Teste da onda
  • Macicez variável

Evidência de etiologias comuns

• Cirrose:
  • Icterícia
  • Prurido
  • Ginecomastia
  • Eritema palmar
  • Angiomas em aranha
  • Asterixis Asterixis Hepatic Encephalopathy
• Insuficiência cardíaca direita
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico
  • Pressão venosa jugular elevada
  • Dispneia
  • Dispneia paroxística noturna

Diagnóstico

Avaliação diagnóstica

O diagnóstico de hipertensão portal é geralmente baseado na avaliação clínica, mas pode ser apoiado por:

• Ecografia:
  • Deve ser realizada com fluxo Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)
  • Pode apoiar o diagnóstico, mas não é sensível
  • Achados potenciais que sugerem hipertensão portal:
    • Fluxo sanguíneo invertido na veia porta
    • Colaterais portossistémicos
    • Diâmetro da veia porta aumentado
    • Ascite
    • Esplenomegalia
  • Avalia para possíveis etiologias:
    • Fígado nodular/cirrótico
    • Trombose venosa
• Medição do gradiente de pressão venosa hepática ( HVPG HVPG Portal Hypertension, pela sigla em inglês):
  • Geralmente feito apenas se o diagnóstico não for claro
  • Aproxima o gradiente de pressão entre a veia porta e a VCI usando um cateter transjugular
  • HVPG HVPG Portal Hypertension ≥ 6 mm Hg é diagnóstico.

Avaliação adicional

Podem ser realizados estudos adicionais com base na apresentação clínica e na presença de complicações.

• Cirrose:
  • Enzimas hepáticas:
    • ↑ Bilirrubina
    • ↑ AST AST Enzymes of the transferase class that catalyze the conversion of l-aspartate and 2-ketoglutarate to oxaloacetate and l-glutamate. Liver Function Tests e ALT ALT An enzyme that catalyzes the conversion of l-alanine and 2-oxoglutarate to pyruvate and l-glutamate. Liver Function Tests (podem estar normais na cirrose avançada)
  • Estudos de coagulação (achados tardios):
    • ↑ TP/INR
    • ↑ aPTT
  • ↓ Albumina
  • ↑ Amónia
• Hiperesplenismo:
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
  • Trombocitopenia
• Ascite:
  • Pode ser considerada a paracentese.
  • Gradiente sero-ascítico de albumina: > 1,1 g/dL indica hipertensão portal
  • Proteínas totais da ascite:
    • > 2,5 g/dL, considerar causas cardíacas e síndrome de Budd-Chiari
    • < 2,5 g/dL, considerar cirrose
• Varizes (esofagogastroduodenoscopia (EDA)):
  • Pode ser realizada para a triagem de varizes esofágicas
  • Diagnóstica e terapêutica para hemorragia aguda por varizes esofágicas

Tratamento

O foco do tratamento é prevenir e tratar as complicações da trombose da veia porta. Também é importante tratar a etiologia subjacente (quando possível).

Tratamento de varizes e gastropatia hipertensiva portal

• β-bloqueadores não seletivos ( propranolol Propranolol A widely used non-cardioselective beta-adrenergic antagonist. Propranolol has been used for myocardial infarction; arrhythmia; angina pectoris; hypertension; hyperthyroidism; migraine; pheochromocytoma; and anxiety but adverse effects instigate replacement by newer drugs. Antiadrenergic Drugs, nadolol Nadolol A non-selective beta-adrenergic antagonist with a long half-life, used in cardiovascular disease to treat arrhythmias, angina pectoris, and hypertension. Nadolol is also used for migraine disorders and for tremor. Class 2 Antiarrhythmic Drugs (Beta Blockers)):
  • Causam vasoconstrição esplâncnica e ↓ influxo portal
  • ↓ Risco de hemorragia por varizes ou gastropatia
• Tratamento da hemorragia aguda:
  • Ressuscitação com fluidos IV
  • Transfusão de sangue (conforme necessário):
    • Concentrado eritrocitário
    • Plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products fresco congelado
    • Plaquetas
  • Octreótido: causa vasoconstrição esplâncnica → ↓ pressão portal
  • Profilaxia antibiótica ( ceftriaxone Ceftriaxone A broad-spectrum cephalosporin antibiotic and cefotaxime derivative with a very long half-life and high penetrability to meninges, eyes and inner ears. Cephalosporins): ↓ risco de peritonite bacteriana espontânea
  • Intervenções endoscópicas: ligadura elástica endoscópica ou escleroterapia para varizes
• Shunt portossistémico transjugular intra-hepático:
  • Pode ser usado para hemorragia recorrente ou refratária
  • Cria e mantém (via stenting) uma conexão entre a veia porta e hepática → ↓ pressão na veia porta

Tratamento da ascite

• Tratamento conservador:
  • Restrição de sódio (< 2 g/dia)
  • Terapêutica diurética:
    • Furosemida
    • Espironolactona
• Tratamento invasivo:
  • Paracentese terapêutica:
    • Alívio rápido dos sintomas
    • Usado se a ascite for refratária a medidas conservadoras
  • Shunt portossistémico transjugular intra-hepático para a ascite refratária

Relevância Clínica

• Cirrose: estadio tardio de necrose hepática e cicatrização. Na cirrose, o dano celular crónico causa extensa distorção da arquitetura hepática normal, o que pode levar ao comprometimento do fluxo sanguíneo normal pelo fígado e à hipertensão portal. Os sinais e sintomas geralmente são inespecíficos (por exemplo, fadiga, anorexia Anorexia The lack or loss of appetite accompanied by an aversion to food and the inability to eat. It is the defining characteristic of the disorder anorexia nervosa. Anorexia Nervosa, perda de peso). A descompensação manifesta-se como icterícia, ascite e insuficiência hepática. O diagnóstico geralmente requer uma biópsia hepática. O tratamento é principalmente de suporte, sendo o transplante de fígado o único tratamento curativo.
• Síndrome de Budd-Chiari: obstrução do fluxo venoso hepático (por trombose, compressão ou invasão vascular), que pode afetar as veias hepáticas e/ou a VCI. A apresentação típica é com hepatomegalia, ascite e desconforto abdominal. O diagnóstico é confirmado pela ecografia de Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography). O tratamento envolve abordar a condição subjacente que causou a oclusão venosa.
• Trombose da veia porta: pode ocorrer por várias causas (estado hipercoagulante, cirurgia, inflamação, trauma, malignidade) e resulta em hipertensão portal. A ecografia com Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) a mostrar um fluxo sanguíneo ausente ou diminuído pela veia porta geralmente é diagnóstica. O tratamento inclui anticoagulação, trombólise em casos específicos e tratamento das complicações da hipertensão portal.
• Esquistossomose: infeção pelo tremátode Schistosoma Schistosoma Schistosomiasis is an infection caused by Schistosoma, a trematode. Schistosomiasis occurs in developing countries with poor sanitation. Freshwater snails are the intermediate host and are transmitted to humans through skin contact with contaminated fresh water. The clinical presentation occurs as a result of the host’s immune response to antigens from the eggs. Schistosoma/Schistosomiasis . A esquistossomose ocorre em países em desenvolvimento com saneamento precário. A apresentação clínica resulta da resposta imune do hospedeiro aos antigénios dos ovos. A maioria dos indivíduos é assintomática, mas outros podem desenvolver dermatite esquistossomótica aguda, síndrome esquistossomótica aguda ou esquistossomose crónica. O diagnóstico pode ser feito com avaliação microscópica da urina ou fezes, serologia ou PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR). O tratamento da esquistossomose é o praziquantel Praziquantel An anthelmintic used in most schistosome and many cestode infestations. Anthelmintic Drugs.
• Hepatopatia congestiva: a insuficiência cardíaca direita pode levar a congestão venosa grave, inclusive dentro do fígado. Isso pode evoluir para cirrose. Os indivíduos podem ter evidência de insuficiência cardíaca e cirrose, e o diagnóstico geralmente é clínico. O tratamento envolve tratar a insuficiência cardíaca subjacente.