Bronquiectasias

Epidemiologia e Etiologia

Definição

As bronquiectasias são uma doença crónica, na qual existem danos permanentes nas vias aéreas, com dilatação brônquica anormal e inflamação da mucosa.

Epidemiologia

• A prevalência é estimada em aproximadamente 350.000-500.000 casos nos Estados Unidos.
• Idade:
  • Ocorre em qualquer idade
  • Aumento da incidência em idades mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome avançadas
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres

Etiologia

• Idiopática ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
• Infeção primária:
  • Bacteriana:
    • Espécie Klebsiella Klebsiella Klebsiella are encapsulated gram-negative, lactose-fermenting bacilli. They form pink colonies on MacConkey agar due to lactose fermentation. The main virulence factor is a polysaccharide capsule. Klebsiella pneumoniae is the most important pathogenic species. Klebsiella
    • Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Brain Abscess
    • Pseudomonas aeruginosa Pseudomonas aeruginosa A species of gram-negative, aerobic, rod-shaped bacteria commonly isolated from clinical specimens (wound, burn, and urinary tract infections). It is also found widely distributed in soil and water. P. Aeruginosa is a major agent of nosocomial infection. Pseudomonas
    • Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium tuberculosis Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis
    • Complexo Mycobacterium avium Mycobacterium avium A bacterium causing tuberculosis in domestic fowl and other birds. In pigs, it may cause localized and sometimes disseminated disease. The organism occurs occasionally in sheep and cattle. It should be distinguished from the m. avium complex, which infects primarily humans. Mycobacterium
    • Mycoplasma pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Short filamentous organism of the genus mycoplasma, which binds firmly to the cells of the respiratory epithelium. It is one of the etiologic agents of non-viral primary atypical pneumonia in man. Mycoplasma
  • Vírica:
    • Vírus do sarampo
    • Vírus da tosse convulsa
    • Influenzavírus
    • Vírus do herpes simplex Herpes Simplex A group of acute infections caused by herpes simplex virus type 1 or type 2 that is characterized by the development of one or more small fluid-filled vesicles with a raised erythematous base on the skin or mucous membrane. It occurs as a primary infection or recurs due to a reactivation of a latent infection. Congenital TORCH Infections
    • Adenovírus
    • Vírus sincicial respiratório
  • Fúngica:
    • Aspergillus Aspergillus A genus of mitosporic fungi containing about 100 species and eleven different teleomorphs in the family trichocomaceae. Echinocandins
    • Histoplasma capsulatum Histoplasma capsulatum Histoplasma/Histoplasmosis
• Obstrução brônquica:
  • Tumores endobronquiais
  • Invasão brônquica através de linfadenopatias hilares (síndrome do lobo médio direito)
  • Aspiração de corpo estranho
  • Rolhão mucoso
• Pneumonite:
  • Aspiração
  • Lesão por inalação
• Perturbações congénitas:
  • Fibrose quística
  • Síndrome de Young
  • Discinesia ciliar primária
  • Deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT)
• Defeitos anatómicos:
  • Sequestro broncopulmonar
  • Deficiência congénita da cartilagem
  • Traqueobroncomegalia
• Doença pulmonar:
  • Doença pulmonar obstrutiva crónica
  • Asma ASMA Autoimmune Hepatitis
• Hipersensibilidade:
  • Aspergilose broncopulmonar alérgica ( ABPA ABPA Hypersensitivity reaction (allergic reaction) to fungus aspergillus in an individual with long-standing bronchial asthma. It is characterized by pulmonary infiltrates, eosinophilia, elevated serum immunoglobulin e, and skin reactivity to aspergillus antigen. Aspergillus/Aspergillosis)
  • Pneumonite de hipersensibilidade
• Estados de imunodeficiência:
  • Hipogamaglobulinemia
  • Deficiências do complemento
  • VIH/SIDA
  • Terapêutica imunossupressora
• Doenças autoimunes/patologias do tecido conjuntivo:
  • Artrite reumatoide
  • Síndrome de Sjögren
  • Lúpus eritematoso sistémico
  • Doenças inflamatórias intestinais
  • Sarcoidose

Fisiopatologia

• O desenvolvimento de bronquiectasias normalmente resulta de:
  • Uma infeção
  • Drenagem mucosa deficiente
  • Obstrução das vias aéreas
  • Defesas deficientes do paciente
• Ocorre uma resposta inflamatória → danos nos tecidos das paredes brônquicas, inclusive:
  • Músculo liso
  • Fibras elásticas
• As paredes brônquicas dilatam → prejudica a eliminação de secreções
• Os organismos são capazes de colonizar e causar infeção → maior dano brônquico e expetoração purulenta
• Torna-se um ciclo contínuo de:
  • Dano brônquico
  • Dilatação brônquica
  • Eliminação deficiente das secreções
  • Infeções recorrentes

Apresentação Clínica

Os sinais e sintomas das bronquiectasias progridem lentamente ao longo dos anos, acompanhados de períodos de exacerbações agudas.

Sintomas crónicos

• Tosse crónica
• Produção de expetoração:
  • Mucopurulenta
  • Espessa
• Dispneia
• Dor torácica pleurítica
• Sibilos
• Hemoptises
• Rinossinusite

Doença avançada

Os pacientes podem desenvolver:

• Hipertensão pulmonar
• Insuficiência cardíaca direita
• Perda de peso

Sintomas de exacerbações agudas

As exacerbações de bronquiectasias são frequentemente anunciadas por:

• Aumento da produção de expetoração relativamente à produção basal:
  • Aumento da viscosidade
  • Purulência
  • Mau cheiro
• Aumento da dispneia e da pieira
• Febre baixa
• Fadiga e mal-estar
• Dor torácica pleurítica

Exame físico

Exame do nariz e garganta:

• Halitose
• Pólipos nasais

Exame objetivo pulmonar:

• Crepitações
• Roncos
• Sibilos

Evidência de hipoxia crónica:

• Baqueteamento digital (pouco comum)
• Cianose
• Pletora (devido à policitemia secundária)

Evidência de insuficiência cardíaca direita:

• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico
• Distensão venosa jugular
• Hepatomegalia

Diagnóstico

Imagiologia

As bronquiectasias são diagnosticadas através da radiografia.

Radiografia do tórax:

• É geralmente o teste inicial
• Apenas 50% dos casos terão resultados anormais.
• Achados diagnósticos:
  • Espessamento das paredes das vias aéreas
  • Dilatação das vias aéreas
• Achados não-diagnósticos:
  • Atelectasias lineares
  • Opacidades periféricas irregulares devido aos tampões mucosos

Tomografia computorizada de alta resolução (TCAR):

• Mais sensível e específica
• Achados:
  • Dilatação das vias aéreas:
    • Linhas paralelas semelhantes a “linhas de carril” com orientação horizontal
    • Sinal do “anel de sinete”: obtido pela secção transversal de um brônquio dilatado contíguo com uma artéria pulmonar menor.
    • Dilatação não-uniforme (varizes)
    • Quísticas
    • Ausência de afunilamento brônquico
  • Rolhões mucopurulentos com ar “preso” após locais de obstrução (padrão de “árvore em botão”)
• Distribuição:
  • Lobos inferiores → idiopático (na maioria dos casos)
  • Lobos superiores → fibrose quística
  • Lobo médio e inferior → disfunção ciliar primária

Testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar

• ↓ Volume expiratório forçado no 1º segundo (FEV₁, pela sigla em inglês)
• Capacidade vital forçada (CVF, pela sigla em inglês) ↓ ou normal
• ↓ Relação FEV₁/FVC

Avaliação de suporte

A avaliação da etiologia subjacente pode incluir:

• ↑ Eosinófilos → ABPA ABPA Hypersensitivity reaction (allergic reaction) to fungus aspergillus in an individual with long-standing bronchial asthma. It is characterized by pulmonary infiltrates, eosinophilia, elevated serum immunoglobulin e, and skin reactivity to aspergillus antigen. Aspergillus/Aspergillosis
• Doseamento de imunoglobulinas:
  • Avaliação da hipogamaglobulinemia
  • IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions específico para Aspergillus Aspergillus A genus of mitosporic fungi containing about 100 species and eleven different teleomorphs in the family trichocomaceae. Echinocandins → ABPA ABPA Hypersensitivity reaction (allergic reaction) to fungus aspergillus in an individual with long-standing bronchial asthma. It is characterized by pulmonary infiltrates, eosinophilia, elevated serum immunoglobulin e, and skin reactivity to aspergillus antigen. Aspergillus/Aspergillosis
• Teste de cloro no suor e pesquisa de mutação genética no regulador de condutância de fibrose cística(CFTR) → fibrose quística
• Doseamento de AAT → Deficiência de AAT
• Pesquisa de doença autoimune:
  • Fator reumatoide
  • Anticorpos antinucleares
  • Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos
• Esfregaço de expetoração e cultura para:
  • Bactérias
  • Micobactérias
  • Fungos

Tratamento

Objetivos

As bronquiectasias são uma patologia crónica. Assim, o tratamento concentra-se em:

• Melhorar os sintomas
• Reduzir complicações
• Controlar as exacerbações
• Reduzir a morbilidade e a mortalidade
• Tratamento das etiologias subjacentes

Tratamento geral

• Identificar e tratar a causa subjacente.
• Melhorar a eliminação do muco:
  • Fisioterapia do tórax
  • Respiração profunda com manobras expiratórias forçadas
  • Humidificação
  • São frequentemente usados mucolíticos em pacientes com fibrose cística.
• Obstrução inversa do fluxo de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation:
  • Broncodilatadores:
    • Agonistas Beta
    • Anticolinérgicos
  • Terapia com corticosteroides
• Tratamento de infeção: antibióticos
  • Escolha de antibioterapia empírica:
    • Amoxicilina-ácido clavulânico
    • Fluoroquinolonas (fornece cobertura para Pseudomonas Pseudomonas Pseudomonas is a non-lactose-fermenting, gram-negative bacillus that produces pyocyanin, which gives it a characteristic blue-green color. Pseudomonas is found ubiquitously in the environment, as well as in moist reservoirs, such as hospital sinks and respiratory equipment. Pseudomonas)
  • Adaptado aos resultados da cultura da expetoração e do teste de sensibilidade a antibióticos
• Vacinas:
  • Influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza
  • Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia pneumocócica
• Aconselhamento para a cessação tabágica

Tratamento cirúrgico

A cirurgia geralmente não está indicada, mas pode ser utilizada em circunstâncias específicas:

• Embolização da artéria brônquica, se hemoptises massivas
• Ressecção pulmonar:
  • Remoção dos segmentos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome gravemente envolvidos do pulmão
  • Pode ser realizado por doença avançada ou hemoptises massivas.
• O transplante pulmonar é considerado nas bronquiectasias graves (como na fibrose quística).

Prognóstico

• A mortalidade melhorou com o advento da terapia antibiótica.
• Um pior prognóstico está associado a:
  • Fibrose quística
  • Idade avançada
  • Mau estado funcional
  • Hipoxemia
  • Hipercapnia

Diagnóstico Diferencial

• Doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC): uma doença pulmonar caracterizada por obstrução progressiva e em grande parte irreversível do fluxo de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation: os sintomas incluem dispneia progressiva e tosse crónica. Ao exame objetivo, de notar o prolongamento do tempo expiratório, pieira e sons respiratórios diminuídos. O diagnóstico é confirmado com testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar. Não são observáveis os achados imagiológicos das bronquiectasias. O tratamento inclui a cessação tabágica, reabilitação pulmonar e farmacoterapia.
• Asma ASMA Autoimmune Hepatitis: uma condição inflamatória crónica caracterizada por obstrução reversível do fluxo de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation nas vias aéreas inferiores: os pacientes podem apresentar sibilância intermitente ou persistente, tosse e dispneia. O diagnóstico é geralmente confirmado por testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar, que apresentam um padrão obstrutivo reversível. Não são observáveis os achados imagiológicos das bronquiectasias. O tratamento varia segundo a gravidade e inclui broncodilatadores e corticosteroides inalados para controlo da inflamação.
• Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia: infeção do parênquima pulmonar, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente causada por bactérias ou por vírus: os pacientes apresentam-se com febre, dispneia e tosse produtiva. A radiografia do tórax normalmente mostra consolidação lobar. O tratamento envolve antibioterapia empírica, que pode ser dirigida se for identificado o agente etiológico. Se existir suspeita de etiologia vírica, podem ser usados fármacos antivirais.
• Pneumonite aspirativa: inalação de conteúdo orofaríngeo ou gástrico para as vias respiratórias inferiores. Isto estimula uma resposta inflamatória, resultando em tosse, dispneia, desconforto torácico e febre. O diagnóstico é muitas vezes clínico e apoiado por achados na radiografia do tórax, nomeadamente opacidades do vidro fosco nas regiões dependentes. O tratamento é de suporte e os pacientes devem ser monitorizados para o desenvolvimento de pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia.