Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica

Descrição Geral

Epidemiologia

• É primariamente uma doença de crianças
• Incidência (nos Estados Unidos):
  • 8 casos por 1 milhão de crianças
  • 1 caso por 1 milhão de adultos
• Demografia:
  • A maioria dos pacientes tem < 5 anos.
  • Raro em adultos
  • Os dados sobre a predominância de sexo são inconsistentes (os estudos epidemiológicos são contraditórios)
• Mortalidade:
  • 1%–5% em crianças
  • 50%–60% em adultos

Etiologia

• Microorganismo causador: estirpes de Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Brain Abscess produtoras de toxinas esfoliativas:
  • Cocos Gram-positivos em cachos
  • Coagulase-positivo
  • A toxina esfoliativa é produzida em aproximadamente 5% das estirpes de S. aureus S. aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Staphylococcus.
  • Estirpes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns: tipos 55 e 71
• Transmissão: contacto com portador assintomático ou colonizado
• Locais comuns de surtos:
  • ICUs
  • Creches
• Fatores de risco:
  • As crianças são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome vulneráveis devido a:
    • Falta de imunidade
    • Depuração renal imatura (exotoxina eliminada pelos rins)
  • Adultos:
    • Imunodeficiência
    • Insuficiência renal
    • Neoplasias
    • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus

Fisiopatologia

• Começa como uma infeção estafilocócica localizada:
  • Feridas na pele
  • Conjuntivite
  • Faringite
  • Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia
  • O local primário de infeção não é sempre evidente.
• Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus is a medically important genera of Gram-positive, aerobic cocci. These bacteria form clusters resembling grapes on culture plates. Staphylococci are ubiquitous for humans, and many strains compose the normal skin flora. Staphylococcus produz exotoxina → espalha-se por via hematogénica
  • Dois tipos de exotoxinas:
    • Toxina esfoliativa A
    • Toxina esfoliativa B
  • Função da exotoxina:
    • Clivagem do complexo desmogleína (Dsg) 1 no estrato granuloso
    • Interrompe a adesão queratinócito-queratinócito
    • Causa separação e descolamento da epiderme superficial

Apresentação Clínica

• Período de incubação: 1-10 dias
• Sintomas prodrómicos:
  • Febre
  • Irritabilidade
  • Mal-estar
  • Anorexia Anorexia The lack or loss of appetite accompanied by an aversion to food and the inability to eat. It is the defining characteristic of the disorder anorexia nervosa. Anorexia Nervosa
• Locais de infeção primária:
  • Lactentes: coto umbilical ou região da fralda
  • Crianças mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhas: rosto
  • Frequentemente não evidente
• Manifestações cutâneas:
  • Manifestações iniciais:
    • Máculas eritematosas na face e superfícies flexoras (por exemplo, axila, pregas inguinais, prega glútea)
    • Dor na pele
  • O eritema espalha-se difusamente dentro de 24 a 48 horas.
    • Assemelha-se a uma queimadura aguda
    • Desenvolvem-se bolhas flácidas criando uma aparência enrugada.
    • Descamação da pele e erosões em áreas de atrito com pele vermelha e húmida por baixo
    • Sinal de Nikolsky positivo: extensão de bolhas na pele ou descamação pela aplicação de pressão
    • Fissuras e crostas ao redor da boca, olhos e nariz (chamado “rosto triste da síndrome da pele escaldada”)
    • Poupa a mucosa
  • A descamação generalizada pode ocorrer dentro de 36 a 72 horas.
  • A cura ocorre em 2 semanas.
• A perda da barreira cutânea predispõe os pacientes a:
  • Desidratação
  • Desequilíbrios eletrolíticos
  • Sépsis
  • Hipotermia

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Geralmente o diagnóstico é clínico
• Culturas:
  • Usadas para confirmação e obtenção de dados de suscetibilidade a antibióticos
  • O conteúdo não deve ser retirado de bolhas: O local será estéril, pois a condição é causada por uma toxina.
  • Opções:
    • Áreas possíveis de infeção primária
    • Conjuntiva
    • Narinas
    • Nasofaringe
    • Sangue
• Biópsia:
  • Pode ser usada para confirmação se o diagnóstico não for claro.
  • Achados:
    • Divisão epidérmica superficial
    • Não inflamatório
• Estudo analítico:
  • Leucocitose
  • ↑ VS
  • Painel metabólico básico → avaliar a desidratação e desequilíbrios eletrolíticos
  • Radiografia de tórax → descartar uma pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia estafilocócica como fonte primária da infeção

Tratamento

O tratamento da Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica inclui tratamento agressivo da infeção primária e tratamento de suporte.

• Medidas de suporte:
  • Admissão hospitalar:
    • Unidade de queimados (se disponível) para casos graves
    • Unidade de Cuidados Intensivos
  • Hidratação com fluidos IV
  • Monitorizar e repor eletrólitos
  • Cuidados com feridas e com a pele
  • Analgesia Analgesia Methods of pain relief that may be used with or in place of analgesics. Anesthesiology: History and Basic Concepts
• Antibióticos IV devem ser iniciados na suspeita do diagnóstico:
  • Para cobertura de S. aureus S. aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Staphylococcus sensível à meticilina (MSSA):
    • Oxacilina
    • Nafcilina
    • Cefazolina
  • Para cobertura de S. aureus S. aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Staphylococcus resistente à meticilina ( MRSA MRSA A strain of Staphylococcus aureus that is non-susceptible to the action of methicillin. The mechanism of resistance usually involves modification of normal or the presence of acquired penicillin binding proteins. Staphylococcus):
    • Vancomicina
    • Linezolide
  • A clindamicina pode ser adicionada em casos graves:
    • Pode ↓ produção de toxinas
    • Falta de evidência científica

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome de Stevens-Johnson: uma reação de hipersensibilidade cutânea imunomediada que é comummente desencadeada por fármacos: a síndrome de Stevens-Johnson ocorre num espectro com necrólise epidérmica tóxica e é caracterizada por necrose de queratinócitos e separação da epiderme da derme. Os pacientes apresentarão um pródromo semelhante à gripe, seguido de bolhas cutâneas e descamação. Ao contrário deste síndrome, as mucosas estão envolvidas. O tratamento é amplamente de suporte e é necessária a eliminação do agente causador.
• Impetigo Impetigo Impetigo is a highly contagious superficial bacterial infection typically caused by Staphylococcus aureus (most common) and Streptococcus pyogenes. Impetigo most commonly presents in children aged 2 to 5 years with lesions that evolve from papules to vesicles to pustules, which eventually break down to form characteristic “honey-colored” crusts. Impetigo bolhoso: uma infeção superficial da pele causada por Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus ou Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus is a medically important genera of Gram-positive, aerobic cocci. These bacteria form clusters resembling grapes on culture plates. Staphylococci are ubiquitous for humans, and many strains compose the normal skin flora. Staphylococcus: Ao contrário do síndrome da pele escaldada, a exotoxina permanece localizada e não se espalha. O impetigo Impetigo Impetigo is a highly contagious superficial bacterial infection typically caused by Staphylococcus aureus (most common) and Streptococcus pyogenes. Impetigo most commonly presents in children aged 2 to 5 years with lesions that evolve from papules to vesicles to pustules, which eventually break down to form characteristic “honey-colored” crusts. Impetigo bolhoso é comummente visto em crianças e manifesta-se com aglomerados de vesículas que aumentam rapidamente e formam bolhas. Após rebentarem as bolhas, as bases Bases Usually a hydroxide of lithium, sodium, potassium, rubidium or cesium, but also the carbonates of these metals, ammonia, and the amines. Acid-Base Balance expostas ficam cobertas com uma crosta cor de mel. O diagnóstico é clínico, mas as culturas podem ser obtidas das lesões se o paciente não responder à antibioterapia.
• Pênfigo bolhoso: uma doença bolhosa autoimune causada por anticorpos contra hemidesmossomas: os pacientes geralmente são idosos e apresentam lesões pruriginosas, tensas, bolhosas, com as mucosas poupadas. Os triggers incluem fármacos, traumas, doenças da pele e doenças sistémicas. A biópsia com coloração imunofluorescente é usada para o diagnóstico. O tratamento inclui corticóides, imunossupressores e fármacos anti-inflamatórios.
• Pênfigo vulgar: É uma doença autoimune devido a anticorpos contra a desmogleína 1 e 3, causando bolhas intraepidérmicas e erosões da pele e mucosas: Os pacientes terão bolhas cutâneas a aparecer na pele de aparência normal e erosões mucocutâneas dolorosas. O diagnóstico é feito por biópsia com coloração imunofluorescente. A formação de bolhas ocorre mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome abaixo na epiderme do que ocorre no síndrome da pele escaldada estafilocócica. O tratamento inclui corticóides, imunossupressores e imunoglobulina IV.
• Dermatite esfoliativa: uma erupção cutânea generalizada, simétrica, eritematosa e descamativa causada por doenças cutâneas subjacentes (psoríase, dermatite atópica), fármacos e malignidade (linfoma): Ao contrário da síndrome da pele escaldada, as bolhas não são tão comuns e o sinal de Nikolsky é negativo. O diagnóstico é clínico e o tratamento concentra-se no tratamento da causa subjacente, na retirada de fármacos implicados e nos cuidados de suporte.
• Síndrome do choque tóxico: uma síndrome sistémica causada por endotoxinas de Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus is a medically important genera of Gram-positive, aerobic cocci. These bacteria form clusters resembling grapes on culture plates. Staphylococci are ubiquitous for humans, and many strains compose the normal skin flora. Staphylococcus ou Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus: os pacientes apresentam febre, choque e disfunção orgânica multissistémica, que não são observadas no Sindrome da pele escaldada. As manifestações cutâneas incluem erupção cutânea eritematosa difusa e descamação. O diagnóstico é baseado nos resultados da hemocultura, na história clínica e no exame físico. O tratamento inclui suporte hemodinâmico, ressuscitação volémica e antibióticos.