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Síndrome de Piel Escaldada por Estafilococos

El síndrome de piel escaldada por estafilococos, también conocido como enfermedad de Ritter o necrólisis epidérmica estafilocócica, es una afección mediada por toxinas causada por Staphylococcus aureus. La toxina exfoliativa producida se disemina y escinde la desmogleína 1 en la epidermis, provocando la separación y desprendimiento de la piel. El síndrome de piel escaldada por estafilococos afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños. Los síntomas prodrómicos preceden al eritema cutáneo difuso, la sensibilidad, la formación de ampollas y la descamación superficial. No se comprometen las membranas mucosas. El diagnóstico se realiza clínicamente y se puede confirmar con datos de cultivo (dirigidos a los posibles sitios de infección primaria) y biopsia. Sin embargo, los cultivos de las ampollas no son útiles. Se deben iniciar antibióticos y cuidados de soporte tan pronto como se sospeche el diagnóstico.

Última actualización: 13 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

  • Principalmente, es una enfermedad de los niños
  • Incidencia (en Estados Unidos):
    • 8 casos por 1 millón de niños
    • 1 caso por 1 millón de adultos
  • Demografía:
    • La mayoría de los pacientes son < 2 años.
    • Raro en adultos
    • Niños > niñas
  • Mortalidad:
    • 1%–5% en niños
    • 50%–60% en adultos

Etiología

  • Organismo causante: cepas de Staphylococcus aureus productoras de toxinas exfoliativas:
    • Cocos grampositivos en racimos
    • Coagulasa positivos
    • La toxina exfoliativa se produce en aproximadamente el 5% de las cepas de S. aureus.
    • Cepas más comunes: tipos 55 y 71
  • Transmisión: contacto con un portador asintomático o colonizado
  • Sitios comunes de brotes:
    • UCI
    • Guarderías
  • Factores de riesgo:
    • Los niños son más vulnerables debido a:
      • Falta de inmunidad
      • Aclaramiento renal inmaduro (exotoxina eliminada a través de los riñones)
    • Adultos:
      • Inmunodeficiencia
      • Insuficiencia renal
      • Malignidad
      • Diabetes
Imagen microscópica de staphylococcus aureus

Imagen microscópica de Staphylococcus aureus

Imagen: “Staphylococcus aureus Gram” por Y Tambe. Licencia: CC BY-SA 3.0

Fisiopatología

  • Comienza como una infección estafilocócica localizada:
    • Heridas de piel
    • Conjuntivitis
    • Faringitis
    • Neumonía
    • El sitio principal de la infección no es siempre evidente.
  • El Staphylococcus produce una exotoxina → se disemina por vía hematógena
    • Dos tipos de exotoxinas:
      • Toxina exfoliativa A
      • Toxina exfoliativa B
    • Función de la exotoxina:
      • Escinde el complejo de desmogleína 1 en el estrato granuloso
      • Interrumpe la adhesión entre queratinocitos
      • Provoca separación y desprendimiento de la epidermis superficial
Fisiopatología del síndrome de piel escaldada por estafilococos

Fisiopatología del síndrome de piel escaldada por estafilococos:
La toxina exfoliativa escinde la desmogleína (Dsg) 1, interrumpiendo la adhesión célula a célula del estrato granuloso. Este desprendimiento de la epidermis superficial provoca la formación de ampollas y descamación.

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica

  • Período de incubación: 1–10 días
  • Síntomas prodrómicos:
    • Fiebre
    • Irritabilidad
    • Malestar
    • Mala alimentación
  • Sitios de infección primaria:
    • Lactantes: muñón umbilical o región del pañal
    • Niños mayores: cara
    • Frecuentemente no evidente
  • Hallazgos cutáneos:
    • Manifestaciones tempranas:
      • Máculas eritematosas en la cara y superficies de flexión (e.g., axilas, pliegues inguinales, hendidura glútea)
      • Dolor de piel
    • El eritema se disemina de manera difusa dentro de las 24–48 horas.
      • Se asemeja a una quemadura aguda
      • Se desarrollan ampollas flácidas que crean una apariencia arrugada.
      • Descamación de la piel y erosiones en las áreas de fricción con piel roja y húmeda debajo
      • Signo de Nikolsky positivo: extensión de las ampollas o desprendimiento de la piel al aplicar presión
      • Fisuras y costras alrededor de la boca, los ojos y la nariz (llamado «cara triste del síndrome de piel escaldada por estafilococos»)
      • No afecta las mucosas
    • La descamación generalizada puede ocurrir dentro de las 36–72 horas.
    • La curación ocurre dentro de las 2 semanas.
  • La pérdida de la barrera cutánea predispone a los pacientes a:
    • Deshidratación
    • Desequilibrios electrolíticos
    • Sepsis
    • Hipotermia

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

  • Generalmente diagnosticado clínicamente
  • Cultivos:
    • Se utilizan para la confirmación y los datos de susceptibilidad a los antibióticos
    • No debe tomarse de las ampollas: el sitio será estéril, ya que la afección es causada por una toxina.
    • Opciones:
      • Posibles áreas de infección primaria
      • Conjuntiva
      • Fosas nasales
      • Nasofaringe
      • Sangre
  • Biopsia:
    • Se puede utilizar para confirmar si el diagnóstico no es claro.
    • Hallazgos:
      • División epidérmica superficial
      • No inflamatorio
  • Estudios de apoyo:
    • Leucocitosis
    • ↑ VES
    • Perfil metabólico básico → evalúa la deshidratación y los desequilibrios electrolíticos
    • Radiografía de tórax → descarta la neumonía estafilocócica como fuente de origen

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de piel escaldada por estafilococos incluye un tratamiento agresivo para la infección primaria y medidas de soporte.

  • Medidas de soporte:
    • Admisión hospitalaria:
      • Unidad de quemados (si está disponible) para casos graves
      • Unidad de cuidados intensivos
    • Hidratación con fluidos intravenosos
    • Monitorizar y reemplazar electrolitos
    • Cuidado delicado de la piel y las heridas
    • Analgesia
  • Los antibióticos intravenosos deben iniciarse ante la sospecha del diagnóstico:
    • Para la cobertura de S. aureus sensible a la meticilina (MSSA, por sus siglas en inglés):
      • Oxacilina
      • Nafcilina
      • Cefazolina
    • Para la cobertura de S. aureus resistente a la meticilina (MRSA, por sus siglas en inglés):
      • Vancomicina
      • Linezolid
    • Se puede agregar clindamicina en casos graves:
      • Puede ↓ la producción de toxinas
      • Se carece de evidencia

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome de Stevens-Johnson: una reacción cutánea de hipersensibilidad inmunomediada que comúnmente se desencadena por medicamentos: el síndrome de Stevens-Johnson existe en un espectro con la necrólisis epidérmica tóxica y se caracteriza por necrosis de queratinocitos y separación de la epidermis de la dermis. Los pacientes presentarán un pródromo similar a la gripe, seguido de ampollas cutáneas y descamación. A diferencia del síndrome de piel escaldada por estafilococos, las membranas mucosas están afectadas. El tratamiento es mayormente de soporte y se requiere retirar el agente causal.
  • Impétigo ampolloso: una infección cutánea superficial causada por Streptococcus o Staphylococcus: a diferencia del síndrome de piel escaldada por estafilococos, la exotoxina permanece localizada y no se disemina. El impétigo ampolloso se observa comúnmente en niños y se manifiesta como grupos de vesículas que se agrandan rápidamente y forman ampollas. Después de que estallan las ampollas, las bases expuestas se cubren con una costra de color miel. El diagnóstico es clínico, pero se pueden obtener cultivos de las lesiones si el paciente no responde a la terapia con antibióticos.
  • Penfigoide ampolloso: una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos contra los hemidesmosomas: los pacientes generalmente son ancianos y presentan lesiones ampollosas, tensas y pruriginosas que no afectan las superficies mucosas. Los desencadenantes incluyen medicamentos, traumatismos, afecciones de la piel y enfermedades sistémicas. Para el diagnóstico se utiliza una biopsia con tinción inmunofluorescente. El tratamiento incluye esteroides, inmunosupresores y medicamentos antiinflamatorios.
  • Pénfigo vulgar: un trastorno autoinmune debido a los anticuerpos contra la desmogleína 1 y 3, que causa ampollas intraepidérmicas y erosiones de la piel y las membranas mucosas: los pacientes tendrán ampollas cutáneas que aparecerán en la piel de apariencia normal y erosiones mucocutáneas dolorosas. El diagnóstico se realiza mediante una biopsia con tinción inmunofluorescente. La formación de ampollas se produce más abajo en la epidermis que con el síndrome de piel escaldada por estafilococos. El tratamiento incluye corticosteroides, inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa.
  • Dermatitis exfoliativa: una erupción cutánea generalizada, simétrica, eritematosa y escamosa causada por enfermedades cutáneas subyacentes (psoriasis, dermatitis atópica), medicamentos y malignidad (linfoma): a diferencia del síndrome de piel escaldada por estafilococos, las ampollas no se ven típicamente y el signo de Nikolsky es negativo. El diagnóstico se realiza clínicamente y el tratamiento se centra en la causa subyacente, retirar los medicamentos implicados y los cuidados de soporte.
  • Síndrome de choque tóxico: un síndrome sistémico causado por endotoxinas de Staphylococcus o Streptococcus: los pacientes presentan fiebre, shock y disfunción multiorgánica, que no se ven en el síndrome de piel escaldada por estafilococos. Las manifestaciones cutáneas incluyen erupción eritematosa difusa y descamación. El diagnóstico se basa en los resultados de los hemocultivos, los antecedentes clínicos y el examen. El tratamiento incluye soporte hemodinámico, reanimación con líquidos y antibióticos.
Comparación de erupciones cutáneas comunes de la infancia
Número Otros nombres de la enfermedad Etiología Descripción
1ra enfermedad
  • Sarampión
  • Sarampión de 14 días
  • Morbilli
Morbillivirus del sarampión
  • Tos, coriza, conjuntivitis
  • Manchas de Koplik (manchas azul-blancas con un halo rojo) en la membrana bucal
  • La erupción maculopapular comienza en la cara y detrás de las orejas → se extiende al tronco/extremidades
2da enfermedad
  • Fiebre escarlata
  • Escarlatina
Streptococcus pyogenes
  • Erupción maculopapular con sensación de papel de lija que comienza en el cuello y la ingle → se extiende al tronco/extremidades
  • Áreas oscuras e hiperpigmentadas, especialmente en los pliegues de la piel, llamadas líneas de Pastia.
  • Lengua de fresa: membrana blanca recubierta a través de la cual sobresalen papilas rojas e edematizadas.
3ra enfermedad
  • Rubéola
  • Sarampión alemán
  • Sarampión de 3 días
Virus de la rubéola
  • Asintomática en el 50% de los casos
  • Erupción macular fina en la cara (detrás de las orejas) → se extiende al cuello, el tronco y las extremidades (no afecta las palmas de las manos ni las plantas de los pies)
  • Manchas de Forscheimer: máculas rojas puntiformes y petequias en el paladar blando/úvula
  • Linfadenopatía dolorosa generalizada
4ta enfermedad
  • Síndrome de piel escaldada por estafilococos
  • Enfermedad de Filatow-Dukes
  • Enfermedad de Ritter
Debido a cepas de Staphylococcus aureus que producen la toxina epidermolítica (exfoliativa)
  • Algunos creen que la 4ta enfermedad es un diagnóstico erróneo y que, por lo tanto, no existe.
  • El término se eliminó en la década de 1960 y hoy se usa solo como trivia médica.
  • Comienza con una erupción eritematosa difusa que generalmente comienza alrededor de la boca → ampollas llenas de líquido o ampollas cutáneas → ruptura y descamación
  • Signo de Nikolsky: aplicar presión sobre la piel con un dedo (acariciar) provoca la descamación de las capas superiores.
5ta enfermedad Eritema infeccioso Eritrovirus o parvovirus B19 (eritroparvovirus 1 de primates)
  • Eritema facial («erupción en mejilla abofeteada») que consiste en pápulas rojas en las mejillas
  • Comienza en la cara → se extiende a las extremidades → se extiende al tronco/glúteos
  • Inicialmente confluente, luego adquiere forma reticular a medida que se aclara
6ta enfermedad
  • Exantema súbito
  • Roséola infantil
  • Erupción rosada de los bebés
  • Fiebre de 3 días
Herpesvirus humano (HHV, por sus siglas en inglés)-6B o HHV-7
  • Inicio repentino de fiebre alta
  • Manchas de Nagayama: manchas papulares en el paladar blando/úvula
  • La erupción comienza cuando la fiebre desaparece (el término «exantema súbito» describe la «sorpresa» de la erupción después de que la fiebre desaparece)
  • Numerosas máculas rosadas con forma de almendra en el tronco y el cuello → a veces se extienden a la cara/extremidades

Referencias

  1. Bukowski M, Wladyka B, Dubin G. (2010). Exfoliative toxins of Staphylococcus aureus. Toxins 2(5):1148–1165. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22069631/
  2. McMahon P. (2020). Staphylococcal scalded skin syndrome. UpToDate. Retrieved February 1, 2021, from: https://www.uptodate.com/contents/staphylococcal-scalded-skin-syndrome
  3. Arora P, et al. (2011). Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life. BMJ Case Rep. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22670002/
  4. Neubauer HC, et al. (2018). Variation in diagnostic test use and associated outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome at children’s hospitals. Hosp Pediatr 8(9), 530–537. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30139766/
  5. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. (2018). Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol 178(3):704–708. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29077993/
  6. Dhar AD. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome. MSD Manual Professional Version. Retrieved February 8, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bacterial-skin-infections/staphylococcal-scalded-skin-syndrome
  7. King RW, Carone HL, de Saint Victor PR. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). In Taylor JP III (Ed.). Medscape. Retrieved February 8, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/788199-overview

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