Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica

A síndrome da pele escaldada estafilocócica, também conhecida como doença de Ritter e necrólise epidérmica estafilocócica, é uma condição mediada por uma toxina causada pelo Staphylococcus aureus. A toxina esfoliativa produzida dissemina-se e cliva a desmogleína 1 na epiderme, causando separação e descolamento da pele. Esta síndrome afeta mais comummente crianças pequenas. Os sintomas prodrómicos precedem um eritema cutâneo difuso, sensibilidade, formação de bolhas e descamação superficial. As mucosas são poupadas. O diagnóstico é clínico e pode ser confirmado com cultura (visando possíveis locais de infeção primária) e biópsia. No entanto, a cultura de bolhas não é útil. Devem ser iniciados antibióticos e cuidados de suporte assim que houver suspeita do diagnóstico.

Última atualização: Jun 14, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Epidemiologia

  • É primariamente uma doença de crianças
  • Incidência (nos Estados Unidos):
    • 8 casos por 1 milhão de crianças
    • 1 caso por 1 milhão de adultos
  • Demografia:
    • A maioria dos pacientes tem < 2 anos.
    • Raro em adultos
    • Rapazes > Raparigas
  • Mortalidade:
    • 1%–5% em crianças
    • 50%–60% em adultos

Etiologia

  • Microorganismo causador: estirpes de Staphylococcus aureus produtoras de toxinas esfoliativas:
    • Cocos Gram-positivos em cachos
    • Coagulase-positivo
    • A toxina esfoliativa é produzida em aproximadamente 5% das estirpes de S. aureus.
    • Estirpes mais comuns: tipos 55 e 71
  • Transmissão: contacto com portador assintomático ou colonizado
  • Locais comuns de surtos:
    • ICUs
    • Creches
  • Fatores de risco:
    • As crianças são mais vulneráveis devido a:
      • Falta de imunidade
      • Depuração renal imatura (exotoxina eliminada pelos rins)
    • Adultos:
      • Imunodeficiência
      • Insuficiência renal
      • Neoplasias
      • Diabetes
Imagem microscópica de staphylococcus aureus

Imagem microscópica de Staphylococcus aureus

Imagem: “Staphylococcus aureus Gram” por Y Tambe. Licença: CC BY-SA 3.0

Fisiopatologia

  • Começa como uma infeção estafilocócica localizada:
    • Feridas na pele
    • Conjuntivite
    • Faringite
    • Pneumonia
    • O local primário de infeção não é sempre evidente.
  • Staphylococcus produz exotoxina → espalha-se por via hematogénica
    • Dois tipos de exotoxinas:
      • Toxina esfoliativa A
      • Toxina esfoliativa B
    • Função da exotoxina:
      • Clivagem do complexo desmogleína (Dsg) 1 no estrato granuloso
      • Interrompe a adesão queratinócito-queratinócito
      • Causa separação e descolamento da epiderme superficial
Fisiopatologia da síndrome da pele escaldada estafilocócica

Fisiopatologia da síndrome da pele escaldada estafilocócica:
A toxina esfoliativa cliva a desmogleína (Dsg) 1, interrompendo a adesão célula-a-célula do estrato granuloso. Esse descolamento da epiderme superficial causa a formação de bolhas e descamação.

Imagem por Lecturio.

Apresentação Clínica

  • Período de incubação: 1-10 dias
  • Sintomas prodrómicos:
    • Febre
    • Irritabilidade
    • Mal-estar
    • Anorexia
  • Locais de infeção primária:
    • Lactentes: coto umbilical ou região da fralda
    • Crianças mais velhas: rosto
    • Frequentemente não evidente
  • Manifestações cutâneas:
    • Manifestações iniciais:
      • Máculas eritematosas na face e superfícies flexoras (por exemplo, axila, pregas inguinais, prega glútea)
      • Dor na pele
    • O eritema espalha-se difusamente dentro de 24 a 48 horas.
      • Assemelha-se a uma queimadura aguda
      • Desenvolvem-se bolhas flácidas criando uma aparência enrugada.
      • Descamação da pele e erosões em áreas de atrito com pele vermelha e húmida por baixo
      • Sinal de Nikolsky positivo: extensão de bolhas na pele ou descamação pela aplicação de pressão
      • Fissuras e crostas ao redor da boca, olhos e nariz (chamado “rosto triste da síndrome da pele escaldada”)
      • Poupa a mucosa
    • A descamação generalizada pode ocorrer dentro de 36 a 72 horas.
    • A cura ocorre em 2 semanas.
  • A perda da barreira cutânea predispõe os pacientes a:
    • Desidratação
    • Desequilíbrios eletrolíticos
    • Sépsis
    • Hipotermia

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

  • Geralmente o diagnóstico é clínico
  • Culturas:
    • Usadas para confirmação e obtenção de dados de suscetibilidade a antibióticos
    • O conteúdo não deve ser retirado de bolhas: O local será estéril, pois a condição é causada por uma toxina.
    • Opções:
      • Áreas possíveis de infeção primária
      • Conjuntiva
      • Narinas
      • Nasofaringe
      • Sangue
  • Biópsia:
    • Pode ser usada para confirmação se o diagnóstico não for claro.
    • Achados:
      • Divisão epidérmica superficial
      • Não inflamatório
  • Estudo analítico:
    • Leucocitose
    • ↑ VS
    • Painel metabólico básico → avaliar a desidratação e desequilíbrios eletrolíticos
    • Radiografia de tórax → descartar uma pneumonia estafilocócica como fonte primária da infeção

Tratamento

O tratamento da Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica inclui tratamento agressivo da infeção primária e tratamento de suporte.

  • Medidas de suporte:
    • Admissão hospitalar:
      • Unidade de queimados (se disponível) para casos graves
      • Unidade de Cuidados Intensivos
    • Hidratação com fluidos IV
    • Monitorizar e repor eletrólitos
    • Cuidados com feridas e com a pele
    • Analgesia
  • Antibióticos IV devem ser iniciados na suspeita do diagnóstico:
    • Para cobertura de S. aureus sensível à meticilina (MSSA):
      • Oxacilina
      • Nafcilina
      • Cefazolina
    • Para cobertura de S. aureus resistente à meticilina (MRSA):
      • Vancomicina
      • Linezolide
    • A clindamicina pode ser adicionada em casos graves:
      • Pode ↓ produção de toxinas
      • Falta de evidência científica

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome de Stevens-Johnson: uma reação de hipersensibilidade cutânea imunomediada que é comummente desencadeada por fármacos: a síndrome de Stevens-Johnson ocorre num espectro com necrólise epidérmica tóxica e é caracterizada por necrose de queratinócitos e separação da epiderme da derme. Os pacientes apresentarão um pródromo semelhante à gripe, seguido de bolhas cutâneas e descamação. Ao contrário deste síndrome, as mucosas estão envolvidas. O tratamento é amplamente de suporte e é necessária a eliminação do agente causador.
  • Impetigo bolhoso: uma infeção superficial da pele causada por Streptococcus ou Staphylococcus: Ao contrário do síndrome da pele escaldada, a exotoxina permanece localizada e não se espalha. O impetigo bolhoso é comummente visto em crianças e manifesta-se com aglomerados de vesículas que aumentam rapidamente e formam bolhas. Após rebentarem as bolhas, as bases expostas ficam cobertas com uma crosta cor de mel. O diagnóstico é clínico, mas as culturas podem ser obtidas das lesões se o paciente não responder à antibioterapia.
  • Pênfigo bolhoso: uma doença bolhosa autoimune causada por anticorpos contra hemidesmossomas: os pacientes geralmente são idosos e apresentam lesões pruriginosas, tensas, bolhosas, com as mucosas poupadas. Os triggers incluem fármacos, traumas, doenças da pele e doenças sistémicas. A biópsia com coloração imunofluorescente é usada para o diagnóstico. O tratamento inclui corticóides, imunossupressores e fármacos anti-inflamatórios.
  • Pênfigo vulgar: É uma doença autoimune devido a anticorpos contra a desmogleína 1 e 3, causando bolhas intraepidérmicas e erosões da pele e mucosas: Os pacientes terão bolhas cutâneas a aparecer na pele de aparência normal e erosões mucocutâneas dolorosas. O diagnóstico é feito por biópsia com coloração imunofluorescente. A formação de bolhas ocorre mais abaixo na epiderme do que ocorre no síndrome da pele escaldada estafilocócica. O tratamento inclui corticóides, imunossupressores e imunoglobulina IV.
  • Dermatite esfoliativa: uma erupção cutânea generalizada, simétrica, eritematosa e descamativa causada por doenças cutâneas subjacentes (psoríase, dermatite atópica), fármacos e malignidade (linfoma): Ao contrário da síndrome da pele escaldada, as bolhas não são tão comuns e o sinal de Nikolsky é negativo. O diagnóstico é clínico e o tratamento concentra-se no tratamento da causa subjacente, na retirada de fármacos implicados e nos cuidados de suporte.
  • Síndrome do choque tóxico: uma síndrome sistémica causada por endotoxinas de Staphylococcus ou Streptococcus: os pacientes apresentam febre, choque e disfunção orgânica multissistémica, que não são observadas no Sindrome da pele escaldada. As manifestações cutâneas incluem erupção cutânea eritematosa difusa e descamação. O diagnóstico é baseado nos resultados da hemocultura, na história clínica e no exame físico. O tratamento inclui suporte hemodinâmico, ressuscitação volémica e antibióticos.
Comparação de erupções cutâneas comuns na infância
Número Outros nomes para a doença Etiologia Descrição
1ª doença
  • Sarampo
  • Rubéola
  • Sarampo de 14 dias
  • Morbilli
Morbilivírus do sarampo
  • Tosse, coriza, conjuntivite
  • Manchas de Koplik (manchas branco-azuladas com um halo vermelho) na membrana bucal
  • A erupção maculopapular começa na face e atrás das orelhas → espalha-se para o tronco/extremidades
2ª doença
  • Febre de Escarlatina
  • Escarlatina
Streptococcus pyogenes
  • Erupção maculopapular com sensação de lixa que começa no pescoço e virilha → espalha-se para o tronco/extremidades
  • Áreas escuras e hiperpigmentadas, especialmente nas dobras da pele, chamadas linhas de Pastia
  • Língua de morango: membrana branca revestida através da qual se projetam papilas vermelhas e inchadas
3ª doença
  • Rubéola
  • Sarampo alemão
  • Sarampo de 3 dias
Vírus da rubéola
  • Assintomático em 50% dos casos
  • Erupção macular fina na face (atrás das orelhas) → espalha-se para o pescoço, tronco e extremidades (poupa as palmas das mãos/plantas dos pés)
  • Manchas de Forscheimer: manchas vermelhas e petéquias localizadas sobre o palato mole/úvula
  • Linfadenopatia generalizada sensível
4ª doença
  • Síndrome da pele escaldada estafilocócica
  • Doença de Filatow-Duques
  • Doença de Ritter
Devido às cepas de Staphylococcus aureus que produzem toxina epidermolítica (esfoliativa)
  • Alguns acreditam que a 4ª doença é um diagnóstico errado e, portanto, inexistente.
  • O termo foi abandonado na década de 1960 e hoje é usado apenas como curiosidades médicas.
  • Começa com uma erupção eritematosa difusa que geralmente começa ao redor da boca → bolhas cheias de líquido ou bolhas cutâneas → rutura e descamação
  • Sinal de Nikolsky: A aplicação de pressão na pele com um dedo (acariciando) resulta na descamação das camadas superiores.
5ª doença Eritema infecioso Eritrovírus ou parvovírus B19 (eritroparvovírus 1 de primatas)
  • Eritema facial (“erupção cutânea na bochecha”) que consiste em pápulas vermelhas nas bochechas
  • Começa na face → espalha-se para as extremidades → estende-se para o tronco/ nádegas
  • Inicialmente confluente, então torna-se semelhante a uma rede ou reticular à medida que limpa
6ª doença
  • Exantema subitum
  • Roseola infantum
  • Erupção rosa de bebés
  • Febre de 3 dias
HHV-6B ou HHV-7
  • Início súbito de febre alta
  • Manchas de Nagayama: manchas papulares no palato mole/úvula
  • A erupção começa com a resolução da febre (o termo “exantema subitum” descreve a “surpresa” da erupção após a febre diminuir)
  • Numerosas máculas em forma de amêndoa rosa-rosa no tronco e pescoço → às vezes espalha-se para o rosto/extremidades

Referências

  1. Bukowski M, Wladyka B, Dubin G. (2010). Exfoliative toxins of Staphylococcus aureus. Toxins 2(5):1148–1165. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22069631/
  2. McMahon P. (2020). Staphylococcal scalded skin syndrome. UpToDate. Retrieved February 1, 2021, from: https://www.uptodate.com/contents/staphylococcal-scalded-skin-syndrome
  3. Arora P, et al. (2011). Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life. BMJ Case Rep. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22670002/
  4. Neubauer HC, et al. (2018). Variation in diagnostic test use and associated outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome at children’s hospitals. Hosp Pediatr 8(9), 530–537. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30139766/
  5. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. (2018). Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol 178(3):704–708. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29077993/
  6. Dhar AD. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome. MSD Manual Professional Version. Retrieved February 8, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bacterial-skin-infections/staphylococcal-scalded-skin-syndrome
  7. King RW, Carone HL, de Saint Victor PR. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). In Taylor JP III (Ed.). Medscape. Retrieved February 8, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/788199-overview

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