Disseção Aórtica

Descrição Geral

Epidemiologia

• 5-30 casos por 1 milhão de pessoas por ano
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em homens do que em mulheres (3:1)
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em afro-americanos do que em caucasianos
• Pico de incidência aos 50-65 anos

Etiologia

• Hipertensão (70% dos doentes com disseção)
• Aterosclerose
• Doenças do tecido conjuntivo
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Síndrome de Loeys-Dietz
  • Necrose cística da média
• Vasculite
  • Arterite de células gigantes
  • Arterite de Takayasu
  • Doença de Behçet
• Anomalias anatómicas
  • Válvula aórtica bicúspide
  • Coartação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
• Trauma com desaceleração rápida
• Iatrogenia
  • Cirurgia cardíaca ou aórtica prévia
  • Cateterismo cardíaco
• Fármacos / drogas
  • Anfetaminas
  • Cocaína

Classificação

• Classificação de Stanford:
  • Tipo A: envolvimento da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente
  • Tipo B: envolvimento da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente (distal à origem da artéria subclávia esquerda)
• Classificação DeBakey:
  • Tipo I: A disseção tem origem na aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente e envolve a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente.
  • Tipo II: A disseção envolve apenas a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente.
  • Tipo III: A disseção envolve apenas a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente (distal à artéria subclávia).
    • Tipo IIIa: termina acima do diafragma
    • Tipo IIIb: estende-se inferiormente ao diafragma

Fisiopatologia

• A aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy tem maior probabilidade de rotura do que qualquer outro vaso do corpo.
  • 90% das disseções ocorrem nos primeiros 10 cm da válvula aórtica.
  • A segunda localização mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum é logo distalmente à origem da subclávia esquerda.
• Fatores que contribuem para a lesão aórtica:
  • Pressão pulsátil persistentemente elevada e respetivas forças de cisalhamento.
  • As doenças do tecido conjuntivo são caracterizados pela necrose cística da média.
    • Alterações degenerativas do colagénio, elastina e músculo liso
    • Enfraquece a parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
• Ocorre uma rotura da íntima → o sangue flui para a média → formação de um falso lúmen
  • Lúmen verdadeiro
    • Revestido pela íntima
    • Normalmente é o lúmen menor
  • Lúmen falso
    • Dentro da média
    • Lúmen maior, fluxo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome lento e pressões médias elevadas
    • As pressões elevadas podem causar compressão do lúmen verdadeiro.
• As disseções podem estender-se proximalmente e/ou distalmente por distâncias variáveis.
  • Anterogradamente em direção à bifurcação ilíaca
  • Retrogradamente em direção à raiz da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy e ao coração
• Consequências:
  • Fornecimento de sangue comprometido para os ramos arteriais da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
    • AVC isquémico
    • Isquemia da medula espinhal
    • Isquemia mesentérica
    • Isquemia renal
  • Se a disseção chegar à adventícia, há um risco significativo de rotura aórtica.
    • Risco aumentado nas disseções da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente
    • Leva a choque hemorrágico e morte
  • Sintomas compressivos pelo lúmen falso aumentado
  • Disseções da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente:
    • Hemopericárdio → tamponamento cardíaco
    • Oclusão do seio coronário → isquemia coronária
    • Insuficiência aórtica (IA) grave → insuficiência cardíaca
  • Disseções da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente: extensão para as artérias ilíacas → claudicação e isquemia do membro
• Outros mecanismos de disseção:
  • Rotura dos vasa vasorum Vasa vasorum Nutrient blood vessels which supply the walls of large arteries or veins. Arteries: Histology → hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception intramural → pode romper a íntima sobrejacente
  • Úlcera aórtica penetrante por doença aterosclerótica

Apresentação Clínica

Sintomas

• Dor torácica de início súbito, intensa e dilacerante (90% dos doentes)
  • Dor torácica anterior (Stanford tipo A)
  • Dor interescapular (Stanford tipo B)
  • Irradiação para o pescoço ou mandíbula, particularmente se a disseção se estender para os ramos do arco aórtico
• A disseção indolor ocorre em 10% dos indivíduos, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente naqueles com doença do tecido conjuntivo.
• Sintomas neurológicos:
  • Síncope
  • Alteração do estado de consciência
  • AVC
  • Hemiplegia/hemiparésia
  • Hemianestesia
• Sintomas compressivos:
  • Disfagia (compressão esofágica)
  • Rouquidão (compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo)
  • Síndrome de Horner (compressão do gânglio simpático cervical superior)
    • Ptose
    • Miose
    • Anidrose

Exame objetivo

• Cardiovascular:
  • Hipertensão devido a:
    • Hipertensão essencial basal
    • ↑ das catecolaminas circulantes
  • Hipotensão
    • Sinal de mau prognóstico
    • Pode dever-se a tamponamento cardíaco, IA grave ou a rotura aórtica
  • Diferença de > 20 mmHg na pressão arterial entre os braços
  • Pulsos assimétricos (déficit de pulso)
  • Taquicardia
  • Sopro de insuficiência aórtica
    • Auscultado no bordo esternal esquerdo
    • Suave, agudo, em decrescendo protodiastólico
    • Pressão de pulso ampla
  • Evidência de tamponamento cardíaco:
    • Pulso paradoxal
    • Distensão venosa jugular
    • Sons cardíacos hipofonéticos
• Músculo-esquelético:
  • Isquemia aguda de membro
    • Pulsos periféricos ↓ ou ausentes
    • Palidez
    • Dor
    • Parestesias
    • Poiquilotermia
    • Défice motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology

Diagnóstico

Imagiologia inicial

• A radiografia de tórax pode mostrar:
  • Alargamento do mediastino
  • Obliteração do botão aórtico
  • Contorno aórtico duplo
  • Deslocamento interno da calcificação
• Eletrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)) para avaliar sinais de enfarte do miocárdio

Análises laboratoriais

• D-dímeros
  • Valores negativos permitem descartar a disseção.
  • Os valores elevados são inespecíficos.
• Hemograma completo
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types → mau prognóstico, possível rotura
  • Leucocitose → estado de stress
• Painel metabólico básico
  • ↑ Creatinina → isquemia da artéria renal ou azotemia Azotemia A biochemical abnormality referring to an elevation of blood urea nitrogen and creatinine. Azotemia can be produced by kidney diseases or other extrarenal disorders. When azotemia becomes associated with a constellation of clinical signs, it is termed uremia. Acute Kidney Injury pré-renal
• ↑ Troponina → envolvimento das artérias coronárias e isquemia miocárdica
• ↑ Ácido lático → má perfusão
• Tipo de sangue e rastreio → se forem necessários produtos sanguíneos
• Tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcialmente ativada → avaliar coagulopatia

Diagnóstico definitivo

• Angiografia por TC do tórax, abdómen e pelve
  • Usada nos doentes estáveis
  • Usar com precaução nos doentes com função renal alterada.
  • Achados: lúmen verdadeiro e falso, retalho da íntima, trombo intraluminal
• Ecocardiograma transesofágico (ETE)
  • Pode ser considerado em doentes instáveis para identificar tamponamento cardíaco
  • Maior sensibilidade e especificidade que o ETT
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome útil na disseção da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente
  • Achados: falso lúmen, envolvimento coronário, regurgitação valvular aórtica, derrame pericárdico
• Angiografia por ressonância magnética (AngioRM): alternativa à angioTC.

Tratamento

Tratamento agudo

• Colocação de 2 acessos intravenosos (IV) de grande calibre
• Monitorização da pressão arterial e cardíaca
• Oxigenoterapia suplementar
• Analgesia Analgesia Methods of pain relief that may be used with or in place of analgesics. Anesthesiology: History and Basic Concepts
• Terapêutica anti-impulso (minimizar as forças de cisalhamento):
  • Pressão arterial sistólica alvo < 120 mmHg
  • Frequência cardíaca alvo < 60/min
  • 1ª linha: betabloqueadores IV ( esmolol Esmolol Antiadrenergic Drugs, labetalol Labetalol A salicylamide derivative that is a non-cardioselective blocker of beta-adrenergic receptors and alpha-1 adrenergic receptors. Subarachnoid Hemorrhage) para prevenir a taquicardia reflexa
  • Alternativas: nitroprussiato ou bloqueadores dos canais de cálcio IV
• Para a hipotensão:
  • Ressuscitação com fluidoterapia IV
  • Transfusões de sangue
  • Vasopressores

Disseções tipo A

As disseções do tipo A requerem intervenção cirúrgica emergente para substituição da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente envolvida ou de toda a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente com um enxerto de Dacron.

Disseções tipo B

• Podem ser tratadas com terapêutica anti-impulso
• Podem exigir intervenção cirúrgica com reparação aberta ou endovascular nos seguintes cenários:
  • Rotura
  • Dor refratária
  • Dilatação aneurismática > 5 cm
  • Hipoperfusão dos órgãos-alvo ou isquemia do membro
  • Disseção retrógrada da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente

Tratamento a longo prazo

• Terapêutica anti-hipertensora oral (ao longo da vida)
• Evitar atividade física extenuante.
• Os doentes jovens podem ser rastreados para doenças genéticas.
• Exames de imagem seriados de acompanhamento para monitorizar:
  • Extensão ou recorrência da disseção
  • Formação de um aneurisma
  • Deiscência da anastomose cirúrgica

Diagnóstico Diferencial

• Enfarte agudo do miocárdio: isquemia do miocárdio devido à obstrução parcial ou completa das artérias coronárias. Na maioria das vezes deve-se a aterosclerose nas artérias coronárias. A apresentação pode mimetizar uma disseção, com dor torácica de início agudo. No entanto, a dor geralmente não irradia para as costas e aumenta gradualmente em gravidade, e sendo geralmente acompanhada pela elevação das troponinas, alterações isquémicas típicas no ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) (elevações ou depressões do segmento ST) e anomalias da movimentação da parede no ecocardiograma transtorácico.
• Síndrome de Horner: interrupção da cadeia simpática que inerva o olho por compressão, lesão do neurónio ou acidente vascular cerebral. Caracterizada pela presença de contração pupilar (miose), queda da pálpebra superior (ptose) e ausência de sudorese da face (anidrose). Deve ser pedida uma radiografia torácica para procurar uma massa pulmonar apical.
• Regurgitação aórtica: insuficiência da válvula aórtica, com refluxo de sangue para o ventrículo esquerdo após a sístole quando a válvula é encerrada. É caracterizada por um sopro suave, agudo, protodiastólico em decrescendo, melhor audível no 3º espaço intercostal no bordo esquerdo do esterno. O ecocardiograma transtorácico é utilizado para confirmar o diagnóstico.
• Derrame e tamponamento pericárdico: líquido no saco pericárdico, que pode causar compressão do coração e levar ao tamponamento. O tamponamento impede o enchimento cardíaco, resultando em colapso hemodinâmico. A tríade de Beck, que consiste na distensão das veias do pescoço, hipotensão e hipofonese dos sons cardíacos, é frequentemente observada no exame objetivo. O diagnóstico é confirmado com um ecocardiograma transtorácico e o tratamento envolve a drenagem pericárdica.
• Pneumotórax: condição ameaçadora da vida na qual o ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation se acumula no espaço pleural, causando colapso parcial ou total do pulmão. O pneumotórax pode ser traumático ou espontâneo. Os doentes apresentam início súbito de dor torácica aguda, dispneia e diminuição dos sons respiratórios ao exame objetivo. Um pneumotórax de grande dimensão ou hipertensivo pode originar um colapso cardiopulmonar. O diagnóstico é feito com exames de imagem. O tratamento inclui a descompressão por agulha e a colocação de um dreno torácico (toracostomia).
• Embolia pulmonar: obstrução das artérias pulmonares, habitualmente devido à migração de trombos do sistema venoso profundo. Os sinais e sintomas incluem dor torácica pleurítica, dispneia, taquipneia e taquicardia. Os casos graves podem resultar em instabilidade hemodinâmica ou paragem cardiorrespiratória. O principal método de diagnóstico é a TC de tórax com angiografia. O tratamento inclui oxigenoterapia, anticoagulação e terapêutica trombolítica nos doentes instáveis.