Coriorretinite

Descrição Geral

Definição

• Também conhecida como retinocoroidite
• Inflamação da coróide, uma parte da úvea posterior, e da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy
• Um tipo de uveíte posterior

Anatomia

• Coróide:
  • Estrutura vascular que fornece suporte e nutrição à retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy
  • Continua anteriormente com o corpo ciliar
• Retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy:
  • Camada mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome interna
  • Contém fotorrecetores que convertem estímulos luminosos em impulsos nervosos

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• Entre as diferentes formas de uveíte, a uveíte posterior é a menos comum.
• Coriorretinite: frequentemente de etiologia infeciosa
• Toxoplasmose: causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de coriorretinite em todo o mundo

Etiologia

• Causas infeciosas:
  • Toxoplasmose ( Toxoplasma Toxoplasma Toxoplasmosis is an infectious disease caused by Toxoplasma gondii, an obligate intracellular protozoan parasite. Felines are the definitive host, but transmission to humans can occur through contact with cat feces or the consumption of contaminated foods. The clinical presentation and complications depend on the host’s immune status. Toxoplasma/Toxoplasmosis gondii)
  • Sífilis ( Treponema pallidum Treponema pallidum The causative agent of venereal and non-venereal syphilis as well as yaws. Treponema)
  • Tuberculose ( TB TB Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis) ( Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium tuberculosis Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis)
  • Vírus herpes simplex Herpes Simplex A group of acute infections caused by herpes simplex virus type 1 or type 2 that is characterized by the development of one or more small fluid-filled vesicles with a raised erythematous base on the skin or mucous membrane. It occurs as a primary infection or recurs due to a reactivation of a latent infection. Congenital TORCH Infections
  • Vírus da coriomeningite linfocítica
  • Vírus da rubéola
  • Vírus varicela
  • Citomegalovírus (CMV)
  • Histoplasmose ( Histoplasma capsulatum Histoplasma capsulatum Histoplasma/Histoplasmosis)
  • Candidíase ( Candida albicans Candida albicans A unicellular budding fungus which is the principal pathogenic species causing candidiasis (moniliasis). Candida/Candidiasis)
  • Coccidioidomicose ( Coccidioides Coccidioides Coccidioidomycosis, commonly known as San Joaquin Valley fever, is a fungal disease caused by Coccidioides immitis or Coccidioides posadasii. When Coccidioides spores are inhaled, they transform into spherules that result in infection. Coccidioidomycosis is also a common cause of community-acquired pneumonia and can cause severe disease in the immunocompromised. Coccidioides/Coccidioidomycosis)
  • Toxocaríase ( Toxocara canis Toxocara canis A species of parasitic nematode found in the intestine of dogs. Lesions in the brain, liver, eye, kidney, and lung are caused by migrating larvae. In humans, these larvae do not follow normal patterns and may produce visceral larva migrans (larva migrans, visceral). Toxocariasis, Toxocara cati Toxocara Cati Toxocariasis)
• Causas não infeciosas:
  • Doenças autoimunes:
    • Sarcoidose
    • Doença de Behçet
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Poliarterite nodosa
    • Granulomatose com poliangeíte
  • Sem associação sistémica:
    • Coroidopatia de Birdshot
    • Coroidite multifocal Multifocal Retinoblastoma e panuveíte
    • Coroidopatia serpiginosa
    • Síndrome do ponto branco evanescente múltiplo (MEWDS, pela sigla em inglês)

Apresentação Clínica

• Geralmente indolor, mas existe dor na panuveíte
• Moscas volantes
• “Flashes” luminosos (fotópsia)
• Diminuição ou perda da visão
• Escotomas (pontos cegos)
• Recém-nascidos: geralmente assintomáticos ao nascimento, com manifestações observadas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tardiamente
• Os sintomas extraoculares dependem da doença associada.

Coriorretinite Infeciosa

Toxoplasmose congénita

• Apenas 10%–30% dos pacientes apresentam manifestações ao nascimento e na primeira infância.
• Os fetos infetados no início da gravidez apresentam maior probabilidade de desenvolver sinais de infeção.
• Achados in utero: calcificações/densidades intracranianas e hidrocefalia (achados mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns)
• Tríade clássica:
  1. Calcificações intracranianas
  2. Hidrocefalia
  3. Coriorretinite: uma manifestação tardia comum da toxoplasmose congénita
• Sintomas: geralmente visão turva indolor, escotomas, fotofobia

Toxoplasmose adquirida

Infeção ativa

• Pacientes de alto risco:
  • Pode ocorrer em todas as faixas etárias
  • Indivíduos da América do Sul e Central (predominantemente genótipo I, que causa doença grave)
• Sintomas: perda visual unilateral ou moscas volantes

Infeção reativada

• Pacientes de alto risco:
  • Indivíduos que adquiriram infeção in utero ou pós-natal
  • Início > 40 anos de idade: aumenta o risco de recorrência
• Sintomas: perda visual bilateral ou moscas volantes com lesão inflamatória coriorretiniana

Retinite congénita por CMV

• 90% assintomáticos ao nascimento
• Pacientes de alto risco:
  • Recém-nascidos de mães com infeção por CMV conhecida ou suspeita
  • Recém-nascidos imunocomprometidos (imunodeficiência combinada grave)
• Achados in utero: restrição de crescimento, calcificações periventriculares, ventriculomegalia, microcefalia
• Coriorretinite: achado ocular mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
• Sintomas: défice visual, estrabismo
• Sintomas extraoculares: petéquias, icterícia, hepatoesplenomegalia, perda auditiva, microcefalia e calcificações ventriculares

Retinite adquirida por CMV

• Pacientes de alto risco:
  • Pacientes gravemente imunocomprometidos: SIDA com contagem de CD4 < 50 células/microL
• Sintomas:
  • Normalmente unilateral
  • Visão turva ou perda de visão central
  • Escotomas
  • Moscas volantes, fotópsia: preditores sintomáticos de retinite por CMV em pacientes com SIDA
• Associado a retinite necrotizante, vasculite retiniana e neuropatia ótica

Tuberculose

• Pacientes de alto risco:
  • Indivíduos que vivem em países endémicos
  • Estado de imunossupressão
• Resulta de disseminação hematogénica
• Frequentemente apresenta-se como uveíte posterior com coroidite disseminada
• Sintomas:
  • Quando a mácula é afetada existe diminuição da acuidade visual
  • Unilateral ou bilateral

Toxocaríase

• Pacientes de alto risco: jovens com animais de estimação
• Sintomas: diminuição da visão unilateral, fotofobia, moscas volantes
• Sinais: leucocoria, hiperemia ocular

Sífilis

• Pacientes de alto risco: história de doenças sexualmente transmissíveis
• Normalmente manifesta-se como irite ou iridociclite, mas também pode causar coriorretinite
• No VIH, desenvolvem-se lesões placóides: coriorretinite placóide
• Sintomas: visão turva, moscas volantes, sensibilidade à luz

Síndrome da histoplasmose ocular

• Pacientes de alto risco: em regiões endémicas para Histoplasma Histoplasma Histoplasmosis is an infection caused by Histoplasma capsulatum, a dimorphic fungus. The fungus exists as a mold at low temperatures and as yeast at high temperatures. H. capsulatum is the most common endemic fungal infection in the US and is most prevalent in the midwestern and central states along the Ohio and Mississippi River valleys. Histoplasma/Histoplasmosis
• Frequentemente assintomático até que ocorra neovascularização coroidal ( CNV CNV A pathological process consisting of the formation of new blood vessels in the choroid. Macular Degeneration, pela sigla em inglês)
• Sintomas: perda da visão central, metamorfópsias (linhas retas distorcidas), escotomas

Coriorretinite não Infeciosa

Sarcoidose

• Pacientes de alto risco: mulheres afro-americanas
• Sintomas pulmonares e extrapulmonares
• Afeta a úvea posterior em um-terço dos casos
• Sintomas: visão turva, moscas volantes, fotofobia; dor se associada a uveíte anterior

Doença de Behçet

• Caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes, poliartrite
• Sintomas:
  • Frequentemente bilateral, episódica
  • Pode apresentar-se como panuveíte (hiperemia, lacrimejo, dor, fotofobia, visão turva)
  • Perda de visão grave com vasculite retiniana e neurite ótica

Retinocoroidopatia de Birdshot

• Pacientes de alto risco: associação a HLA-A29
• Sintomas: visão turva, moscas volantes e brilho intenso

MEWDS

• Raro, mas afeta mulheres jovens saudáveis
• Sintomas:
  • Perda de visão unilateral aguda sem dor
  • Autolimitada e resolve em 9 semanas

Diagnóstico

Diagnóstico pré-natal

• Rastreio inclui sífilis
• A ecografia pode detetar alterações fetais que são sugestivas de CMV e toxoplasmose

Exames laboratoriais e imagiologia

Guiado por:

• Nível de suspeita elevado em pacientes com infeções perinatais conhecidas ou suspeitas
• Manifestações presentes ao nascimento e sintomas subsequentes
• História médica
• Fatores predisponentes de alto risco (e.g., comportamento sexual, contacto com animais de estimação, residência ou viagens para áreas endémicas)

Exame de fundo de olho e biomicroscopia com lâmpada de fenda

• Coroidite: manchas amarelas, bordas regulares
• Retinite: mancha esbranquiçada com bordos mal definidos
• Inflamação vítrea (leucócitos no humor Humor Defense Mechanisms vítreo)
• Opacidades vítreas

Achados oftalmológicos na coriorretinite infeciosa

Achados oftalmológicos na coriorretinite não infeciosa

Tratamento

Objetivos

• Preservar a função visual.
• Suprimir a resposta inflamatória do hospedeiro.
• Eliminar a infeção (para causas infeciosas).

Coriorretinite infeciosa

• Toxoplasmose:
  • Doença inativa: sem tratamento se assintomático
  • Doença ativa: trimetoprim-sulfametoxazol ou pirimetamina + sulfadiazina + leucovorina
  • < 14 semanas de gestação com doença ativa: espiramicina
  • > 14 semanas de gestação com doença ativa: pirimetamina-sulfadiazina
  • Lactentes com diagnóstico confirmado: pirimetamina + sulfadiazina + leucovorina
• Retinite por CMV: a gravidade determina o fármaco e a via
  • Ganciclovir Ganciclovir An acyclovir analog that is a potent inhibitor of the herpesvirus family including cytomegalovirus. Ganciclovir is used to treat complications from aids-associated cytomegalovirus infections. Antivirals for Herpes Virus
  • Valganciclovir
  • Foscarnet Foscarnet An antiviral agent used in the treatment of cytomegalovirus retinitis. Foscarnet also shows activity against human herpesviruses and HIV. Antivirals for Herpes Virus
  • Cidofovir Cidofovir An acyclic nucleoside phosphonate that acts as a competitive inhibitor of viral DNA polymerases. It is used in the treatment of retinitis caused by cytomegalovirus infections and may also be useful for treating herpesvirus infections. Antivirals for Herpes Virus
• Tuberculose: tratamento antibacilar
  • Isoniazida
  • Rifampicina
  • Pirazinamida
  • Etambutol
• Toxocaríase: prednisona e albendazol (para situações em que a inflamação representa uma ameaça à visão)
• Sífilis: penicilina G EV 24 milhões de unidades/dia por 10–14 dias (semelhante à neurossífilis)
• Histoplasmose:
  • Observação e monitorização para CNV CNV A pathological process consisting of the formation of new blood vessels in the choroid. Macular Degeneration
  • Anti-fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) para CNV CNV A pathological process consisting of the formation of new blood vessels in the choroid. Macular Degeneration

Coriorretinite não infeciosa

A coriorretinite não infeciosa é tratada com corticosteróides e imunossupressores.

Coriorretinite sem resolução

Para a coriorretinite sem resolução, descartar doenças malignas (síndromes mascaradas).

Diagnóstico Diferencial

Os diagnósticos diferenciais de coriorretinite incluem as seguintes condições:

• Linfoma vitreorretiniano: a doença linfoproliferativa intraocular mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum. Esta patologia é uma síndrome mascarada que se apresenta como um verdadeiro dilema diagnóstico. Os pacientes apresentam défice visual gradual com moscas volantes. O gold standard de diagnóstico é o exame citopatológico do fluido ocular ou a biópsia coriorretiniana.
• Melanoma Melanoma Melanoma is a malignant tumor arising from melanocytes, the melanin-producing cells of the epidermis. These tumors are most common in fair-skinned individuals with a history of excessive sun exposure and sunburns. Melanoma da coróide: uma doença maligna que se apresenta com uveíte (síndrome mascarada). Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar moscas volantes, defeitos de campo visual e “flashes”. O diagnóstico é realizado por fundoscopia que revela um tumor Tumor Inflammation pigmentado em forma de cúpula. Como teste de prognóstico molecular é realizada biópsia por agulha fina.
• Retinoblastoma Retinoblastoma Retinoblastoma is a rare tumor but the most common primary intraocular malignancy of childhood. It is believed that the condition arises from a neuronal progenitor cell. Retinoblastoma can be heritable or non-heritable. Retinoblastoma: a doença maligna intraocular mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum na infância, geralmente diagnosticada antes dos 5 anos de idade. O retinoblastoma Retinoblastoma Retinoblastoma is a rare tumor but the most common primary intraocular malignancy of childhood. It is believed that the condition arises from a neuronal progenitor cell. Retinoblastoma can be heritable or non-heritable. Retinoblastoma apresenta-se frequentemente como um reflexo branco anormal da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy, denominado leucocoria. Outras características incluem olho vermelho, estrabismo e nistagmo. A oftalmoscopia revela uma massa na retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy. Outros estudos de imagem adicionais, como a ecografia ocular, podem ser utilizados para o diagnóstico.