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Hipertensión Intracraneal Idiopática

La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebri Pseudotumor cerebri Idiopathic intracranial hypertension (IIH), also known as pseudotumor cerebri, is a clinical disorder that presents with symptoms due to increased intracranial pressure (ICP; ≥ 20 mm hg) or CSF pressure (> 250 mm H2O), with no structural changes or other attributable causes. Idiopathic Intracranial Hypertension, es un trastorno clínico que se presenta con síntomas debido al AL Amyloidosis aumento de la PIC (≥ 20 mmHg) o presión del LCR (> 250 mmH2O), sin cambios estructurales u otras causas atribuibles. La afección se observa con mayor frecuencia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres obesas y después de la ingesta de ciertos medicamentos, como hormonas de crecimiento, antibióticos de tetraciclina y altas dosis de vitamina A. Las manifestaciones clásicas incluyen cefalea, pérdida de la visión o defectos del campo visual y papiledema. El diagnóstico se realiza mediante examen clínico, imagenología y punción lumbar. El tratamiento tiene como objetivo disminuir la PIC e incluye medicación, extracción terapéutica de LCR y derivación.

Last updated: Dec 15, 2025

Editorial responsibility: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebri Pseudotumor cerebri Idiopathic intracranial hypertension (IIH), also known as pseudotumor cerebri, is a clinical disorder that presents with symptoms due to increased intracranial pressure (ICP; ≥ 20 mm hg) or CSF pressure (> 250 mm H2O), with no structural changes or other attributable causes. Idiopathic Intracranial Hypertension, es un trastorno clínico que se presenta con síntomas debido al AL Amyloidosis aumento de la PIC (PIC; ≥ 20 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma Hg) o presión del LCR (> 250 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma H2O), sin cambios estructurales u otra causa atribuible.

Epidemiología

  • Incidencia más alta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres obesas de mediana edad
  • 20x más frecuente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres que en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum hombres
  • Incidencia anual:
    • Aproximadamente 19 por 100 000 en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres de 15–44 años de edad ≥20% de su peso corporal ideal
    • Aproximadamente 3,5 por 100 000 en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todas las mujeres de 15 a 44 años de edad
    • Aproximadamente 1 por 100 000 en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres y hombres de todas las edades

Etiología

  • Disminución de la reabsorción del LCR
  • Aumento de la producción del LCR
  • Factores de riesgo:
    • Obesidad ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 94% de las personas con hipertensión intracraneal idiopática)
    • Hipertensión
    • Hipervitaminosis A por ingesta excesiva
    • Posibles enlaces a medicamentos:
      • Tratamiento con hormona de crecimiento humana
      • Minociclina y doxiciclina
      • Retinoides
    • Posibles vínculos con enfermedades sistémicas:
      • Enfermedad de Addison
      • Hipoparatiroidismo
      • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types severa
      • Síndromes de hipercoagulabilidad
      • Lupus eritematoso sistémico

Fisiopatología

Se desconoce la patogenia exacta de la hipertensión intracraneal idiopática, aunque existen varios mecanismos propuestos. No se ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia encontrado edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema cerebral en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la hipertensión intracraneal idiopática, como se hipotetizó en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el pasado.

  • Alteraciones del flujo venoso cerebral → aumento de la PIC
  • Obesidad → exceso de aldosterona → ↑ producción de LCR por el plexo coroideo
  • Obesidad → ↑ presión intraabdominal, presión pleural, presión de llenado cardíaco y presión venosa central → ↑ presión venosa intracraneal e hipertensión intracraneal idiopática

Presentación Clínica

La hipertensión intracraneal idiopática debe considerarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el diagnóstico diferencial de cualquier individuo que presente cefaleas y papiledema.

Antecedentes

  • Los LOS Neisseria síntomas más comunes de la cefalea con presión alta:
    • Ubicación: frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy
    • Momento: dolor Dolor Inflammation de cabeza al AL Amyloidosis despertar temprano en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mañana
    • Iniciado por tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome, estornudo o maniobra de Valsalva
  • Síntomas visuales asociados:
    • Visión borrosa
    • Diplopía (si hay parálisis del nervio motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology ocular externo)
    • Pérdida del campo visual periférico
  • Otros síntomas asociados:
    • Tinnitus Tinnitus A nonspecific symptom of hearing disorder characterized by the sensation of buzzing, ringing, clicking, pulsations, and other noises in the ear. Objective tinnitus refers to noises generated from within the ear or adjacent structures that can be heard by other individuals. The term subjective tinnitus is used when the sound is audible only to the affected individual. Tinnitus may occur as a manifestation of cochlear diseases; vestibulocochlear nerve diseases; intracranial hypertension; craniocerebral trauma; and other conditions. Cranial Nerve Palsies pulsátil
    • Náuseas y vómitos

Examen físico

  • Examen funduscópico:
    • Papiledema bilateral
    • Exudados maculares y edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema
    • Pliegues en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy y coroideos a través de la mácula
  • Pérdida del campo visual:
    • Gradual pero abrupto
    • Puede estar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el campo nasal o temporal
  • Parálisis del nervio motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology ocular externo (nervio craneal VI): puede ser unilateral o bilateral
  • Otros déficits infrecuentes de nervios craneales:
    • Nervio facial (VII)
    • Nervio olfatorio (I)
    • Nervio oculomotor (III)
  • Por lo general, no hay deterioro cognitivo
Papiledema

Papiledema:
Inflamación del disco óptico como se ve con aumento de la PIC

Imagen: “Papilledema” por Jonathan Trobe, M.D. Licencia: CC BY 3.0

Diagnóstico

El diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática es clínico; se requiere neuroimagenología urgente para descartar otras causas de aumento de la PIC.

  • Posibles hallazgos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la RM:
    • Estenosis del seno transverso
    • Distensión del espacio subaracnoideo perióptico
    • Silla vacía
    • Tortuosidad vertical del nervio óptico orbitario
    • Sin anomalías del parénquima cerebral.
  • Punción lumbar si la imagenología no revela una causa estructural:
    • La presión de apertura elevada confirma el diagnóstico:
      • ≥ 250 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma H2O en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adultos
      • ≥ 280 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma H2O en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños
    • Enviar LCR para estudios para excluir otras condiciones.
    • El procedimiento también es terapéutico.
  • Evaluación oftalmológica:
    • Documentar la gravedad de la afectación del nervio óptico
    • Monitorizar la respuesta al AL Amyloidosis tratamiento
  • Criterios de Dandy modificados para el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática:
    • Síntomas y signos de aumento de la PIC
    • Sin otras anomalías neurológicas
    • La imagenolgía (RM o TC) no muestran otra etiología que incremente la PIC.
    • La punción lumbar muestra una PIC elevada con estudios de LCR normales.
  • Laboratorios:
    • Hemograma para excluir anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
    • Panel metabólico completo
    • Análisis de LCR
    • Anticuerpos antinucleares (ANA, en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés)
Estrechamiento de los senos transversos

Estrechamiento de los senos transversos:
MRV (venografía por RM) que muestra estrechamiento de los senos venosos transversos, muy probablemente relacionado con hipertensión intracraneal idiopática.

Imagen: “MRV showing narrowing of the transverse venous sinuses” por Shaw GY, Million SK. Licencia: CC BY 3.0

Tratamiento

El aumento de la PIC es una emergencia médica. El tratamiento definitivo depende de la etiología subyacente.

Tratamiento

  • Objetivos:
    • Mejoría de la cefalea
    • Preservación de la visión
  • Tratamiento médico:
    • Suspender cualquier medicamento que pueda causar o empeorar la hipertensión intracraneal idiopática
    • Recomendar la pérdida de peso si tiene sobrepeso.
    • Evaluar la apnea del sueño si está indicado.
    • Dieta baja en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum sodio
    • Medicamentos:
      • Diuréticos: acetazolamida (inhibidor de la anhidrasa carbónica) o furosemida (diurético de asa ASA Anterior Cord Syndrome); se puede disminuir después de la mejora y la estabilización
      • Topiramato: medicamento anticonvulsivo que inhibe la anhidrasa carbónica y también ayuda con la cefalea
      • Glucocorticoides si hay pérdida visual aguda
    • Punciones lumbares seriadas para drenaje de LCR:
      • Disminuye la PIC
      • Alivia los LOS Neisseria síntomas
      • Puede ser una medida temporal útil hasta la cirugía.
  • Indicaciones quirúrgicas:
    • Resistencia o intolerancia a las opciones anteriores
    • Deterioro de la visión o defectos del campo visual
    • Presencia de pérdida de agudeza visual por papiledema
  • Procedimientos quirúrgicos:
    • Fenestración de la vaina del nervio óptico:
      • Indicada para personas con anomalías visuales menos graves o de menor duración.
      • Estabiliza la agudeza visual
      • Mejora la pérdida del campo visual.
      • Puede o no mejorar la cefalea
    • Derivación de LCR:
      • Derivación ventriculoperitoneal o lumboperitoneal
      • Puede aliviar la cefalea y los LOS Neisseria síntomas visuales.
      • El alivio puede durar solo un par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk de años.
      • Complicaciones: falla de la derivación, infección, baja presión por exceso de drenaje
  • Seguimiento: seguimiento oftalmológico durante varios años

Pronóstico

  • Mejores resultados con el control de la PIC ( los LOS Neisseria síntomas empeoran lentamente si no se tratan)
  • Factores de riesgo para la pérdida permanente de la visión (6%–14%):
    • Papiledema de mayor grado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el momento del diagnóstico
    • Síntomas visuales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el momento del diagnóstico
    • Sexo masculino
    • Hipertensión sistémica
    • Obesidad más grave o aumento de peso reciente
    • Incumplimiento de la medicación
  • Recurrencia:
    • Observada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 8%–38% de las personas después de la recuperación de un episodio de hipertensión intracraneal idiopática
    • El aumento de peso es una causa común de recurrencia, pero no en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todos los LOS Neisseria individuos.
    • Puede darse varios años después de la recuperación.

Diagnóstico Diferencial

  • Migraña: trastorno de cefalea primario caracterizado por cefaleas episódicas de moderadas a intensas asociadas con fotofobia, fonofobia y náuseas y/o vómitos y posiblemente precedido por un aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache. La cefalea característica que se observa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las migrañas puede distinguirse de la que se produce con un aumento de la PIC debido a la falta de aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache de esta última y a la presencia de papiledema. El diagnóstico se realiza clínicamente y con más pruebas según sea necesario. El tratamiento incluye AINEs y triptanos.
  • Hidrocefalia obstructiva: acumulación patológica de LCR dentro de los LOS Neisseria ventrículos del cerebro debido a un bloqueo estructural. La presentación clínica suele ser inespecífica, con dolores de cabeza, cambios de comportamiento, retrasos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo o náuseas y vómitos. Si la hidrocefalia es congénita o adquirida a una edad temprana, los LOS Neisseria bebés suelen presentar macrocefalia. El diagnóstico se confirma mediante neuroimagenología que muestra ventriculomegalia. El tratamiento consiste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la colocación de una derivación de LCR.
  • Trombosis del seno venoso: trombosis de las venas cerebrales y los LOS Neisseria senos durales que se presenta con mayor frecuencia con cefalea y elevación de la PIC. La trombosis del seno venoso también puede estar asociada con déficits neurológicos focales, convulsiones o alteración del estado mental. El diagnóstico se realiza mediante RM cerebral y venografía por RM. El tratamiento es con anticoagulación y medidas para controlar el aumento de la PIC.
  • Masa intracraneal: los LOS Neisseria tumores dentro de la bóveda craneal aumentan el contenido parenquimatoso y aumentan la PIC. La presentación clínica incluye cefaleas que empeoran progresivamente y déficits neurológicos. El diagnóstico se realiza mediante neuroimagenología del cerebro. El tratamiento es con esteroides para disminuir la PIC y tratando la causa específica.
  • Causas raras de disminución de la absorción de LCR (adherencias de granulación aracnoidea después de meningitis Meningitis Meningitis is inflammation of the meninges, the protective membranes of the brain, and spinal cord. The causes of meningitis are varied, with the most common being bacterial or viral infection. The classic presentation of meningitis is a triad of fever, altered mental status, and nuchal rigidity. Meningitis; hemorragia subaracnoidea) o aumento de la producción de LCR (e.g., papiloma del plexo coroideo): estas causas raras también pueden presentarse con cefalea y se diagnostican mediante imagenología y punción lumbar.

Referencias

  1. Mondragon, J., Klovenski, V. (2021). Pseudotumor cerebri. StatPearls. Retrieved September 2, 2021, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536924/ 
  2. Lee, A.G., Wall, M. (2021). Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): clinical features and diagnosis. Retrieved August 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-clinical-features-and-diagnosis
  3. Smith, E.R., Amin-Hanjani, S. (2019). Evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults. Retrieved August 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-management-of-elevated-intracranial-pressure-in-adults
  4. Lee, A.G., Wall, M. (2021). Idiopathic intracranial hypertension: prognosis and treatment. Retrieved September 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-prognosis-and-treatment
  5. Hoffman, K.R., Chan, S.W., Hughes, A.R., Halcrow, S.J. (2015). Management of cerebellar tonsillar herniation following lumbar puncture in idiopathic intracranial hypertension. Case Reports in Critical Care 2015:895035. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4313522/

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