Discinesia Ciliar Primaria

Descripción General

Definición

La discinesia ciliar primaria es una enfermedad genética en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que los LOS Neisseria cilios del tracto respiratorio tienen una funcionalidad defectuosa que conduce a una limpieza mucociliar ineficaz.

Epidemiología

• Afecta a 1 de cada 16.000–20.000 nacidos vivos.
• Prevalencia igual en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum hombres y mujeres
• Afecta a todos los LOS Neisseria grupos raciales y étnicos.

Etiología

• Herencia autosómica recesiva
• Se han implicado más de 30 variantes genéticas diferentes de la discinesia ciliar primaria.
• Mutaciones genéticas principales:
  • DNAH5: causa inmovilidad ciliar o movilidad reducida; se encuentra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aproximadamente el 25-55% de los LOS Neisseria casos.
  • DNAI1: se encuentra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aproximadamente el 35% de las familias con discinesia ciliar primaria.

Fisiopatología

Fisiología normal

• Los LOS Neisseria cilios son estructuras microscópicas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum forma de dedos que sobresalen de la superficie celular.
• Los LOS Neisseria cilios recubren las vías respiratorias, los LOS Neisseria tejidos reproductores y otros órganos.
• Los LOS Neisseria cilios normales y móviles del tracto respiratorio superior e inferior están compuestos por:
  • Monómeros de alfa y beta-tubulina
  • Una estructura compleja del núcleo central (axonema) que incluye:
    • Brazos de dineína
    • Radios circunferenciales
    • Enlaces de Nexin
• Los LOS Neisseria cilios suelen latir de forma coordinada para mover las secreciones respiratorias.

Disfunción ciliar

• La discinesia ciliar primaria es un síndrome muy heterogéneo que puede estar causado por un defecto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum:
  • Una de las muchas especies de polipéptidos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el núcleo central de los LOS Neisseria cilios
  • Proteínas necesarias para el correcto ensamblaje de los LOS Neisseria cilios
• Las mutaciones que afectan a la dineína suelen estar implicadas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la discinesia ciliar primaria.
• Efectos:
  • Movimiento ciliar anormal (discinesia ciliar)
  • Incapacidad de movimiento (inmovilidad ciliar)
  • Ausencia de cilios ( aplasia Aplasia Cranial Nerve Palsies ciliar)
• Una función ciliar adecuada es necesaria para la rotación de los LOS Neisseria órganos del abdomen y del tórax durante el periodo de gestación.
• Con la disfunción, puede producirse un situs inversus y/o un posicionamiento anormal de los LOS Neisseria órganos.

Presentación Clínica

Síntomas de inicio

• Se presenta comúnmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños, pero también puede presentarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adultos.
• Mediana de edad del diagnóstico:
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños de 5–5,5 años de edad
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adultos, 22 años de edad

Signos y síntomas

• Infecciones recurrentes de las vías respiratorias superiores e inferiores:
  • Síntoma más común
  • Las bacterias causantes más comunes son:
    • Haemophilus influenzae Haemophilus Influenzae A species of Haemophilus found on the mucous membranes of humans and a variety of animals. The species is further divided into biotypes I through viii. Haemophilus
    • Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus pneumoniae
    • Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Brain Abscess
    • Pseudomonas aeruginosa Pseudomonas aeruginosa A species of gram-negative, aerobic, rod-shaped bacteria commonly isolated from clinical specimens (wound, burn, and urinary tract infections). It is also found widely distributed in soil and water. P. Aeruginosa is a major agent of nosocomial infection. Pseudomonas
    • Micobacterias no tuberculosas
• Rinosinusitis crónica:
  • Ocurre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casi el 100% de los LOS Neisseria pacientes.
  • Goteo y congestión nasal durante todo el año
  • Suele comenzar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la primera infancia.
  • Generalmente, afecta a los LOS Neisseria senos maxilares y etmoidales.
  • Puede asociarse a cefaleas.
  • Puede provocar poliposis nasal.
• Dificultad respiratoria leve ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum recién nacidos):
  • Taquipnea
  • Hipoxemia
• Bronquiectasias:
  • Crepitantes auscultatorios
  • Sibilancias que imitan el asma ASMA Autoimmune Hepatitis
• Otitis media secretora crónica con brotes recurrentes de otitis media aguda (↓ frecuencia después de la pubertad)

Otros hallazgos relacionados

• Situs inversus:
  • Presente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum alrededor del 50% de los LOS Neisseria pacientes con discinesia ciliar primaria
  • El situs inversus se presenta como situs inversus totalis, que es una inversión completa del sistema circulatorio y las vísceras, incluido el corazón (dextrocardia).
  • No causa problemas de salud aparentes y a menudo no se diagnostica hasta que se solicita una radiografía de tórax.
  • Puede formar parte del síndrome de Kartagener: una tríada de situs inversus, sinusitis Sinusitis Sinusitis refers to inflammation of the mucosal lining of the paranasal sinuses. The condition usually occurs concurrently with inflammation of the nasal mucosa (rhinitis), a condition known as rhinosinusitis. Acute sinusitis is due to an upper respiratory infection caused by a viral, bacterial, or fungal agent. Sinusitis crónica y bronquiectasias.
• Síndrome de heterotaxia (situs ambiguus):
  • Defecto de lateralidad derecha-izquierda, que provoca anomalías en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la disposición del corazón, el hígado, los LOS Neisseria intestinos o el bazo
  • Los LOS Neisseria órganos pueden ser estructuralmente anormales o tener una posición anormal.
  • Los LOS Neisseria pacientes pueden presentar asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia o poliesplenia.
• Transposición de las grandes arterias
• Hidrocefalia
• Problemas de fertilidad:
  • Infertilidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el hombre por espermatozoides vivos pero inmóviles
  • Deterioro de la fertilidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mujer debido a una alteración de la función ciliar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las trompas de Falopio
• Epispadias Epispadias A birth defect due to malformation of the urethra in which the urethral opening is above its normal location. In the male, the malformed urethra generally opens on the top or the side of the penis, but the urethra can also be open the entire length of the penis. In the female, the malformed urethral opening is often between the clitoris and the labia, or in the abdomen. Penile Anomalies and Conditions
• Estenosis pilórica

Diagnóstico

Evaluación de la función ciliar

No existe una prueba diagnóstica de referencia para la discinesia ciliar primaria, pero las siguientes evaluaciones ayudan al AL Amyloidosis diagnóstico:

• Determinación del óxido nítrico (NO, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés) nasal:
  • Mide los LOS Neisseria niveles de óxido nítrico.
  • Bajo o ausente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum discinesia ciliar primaria
  • Herramienta de tamizaje (necesita confirmación, ya que se observan hallazgos similares en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infección viral y la fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum raras ocasiones)
• Evaluación del movimiento ciliar y de la ultraestructura mediante el análisis de microscopía de video de alta velocidad y la microscopía electrónica de transmisión:
  • Epitelio ciliar obtenido por cepillado nasal mediante broncoscopia ( al AL Amyloidosis menos 4–6 semanas después de una infección respiratoria)
  • Frecuencia y patrón de los LOS Neisseria latidos ciliares observados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum video
  • Defectos estructurales de los LOS Neisseria cilios determinados mediante microscopía electrónica
• Cultivos celulares de células ciliadas:
  • Epitelios obtenidos con un cepillo citológico
  • Los LOS Neisseria cilios vuelven a crecer y se observa su capacidad para girar las células.
  • Discinesia ciliar primaria: Las células no giran.
• Las pruebas genéticas son útiles en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum individuos que presentan rasgos clínicos característicos.
• Medidas de transporte mucociliar:
  • Baja disponibilidad y baja sensibilidad
  • Rara vez se utilizan.

Estudios adicionales

• Espirometría: Revela enfermedad obstructiva de leve a moderada con respuesta variable Variable Variables represent information about something that can change. The design of the measurement scales, or of the methods for obtaining information, will determine the data gathered and the characteristics of that data. As a result, a variable can be qualitative or quantitative, and may be further classified into subgroups. Types of Variables a los LOS Neisseria broncodilatadores.
• La radiografía de tórax y la TC de alta resolución utilizadas para evaluar el empeoramiento de la función pulmonar suelen revelar:
  • Hiperinflación
  • Engrosamiento peribronquial
  • Atelectasias
  • Bronquiectasias (presentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la TC de alta resolución en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todos los LOS Neisseria adultos y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aproximadamente el 50% de los LOS Neisseria niños con discinesia ciliar primaria)
• La TC de los LOS Neisseria senos paranasales se obtiene en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con sinusitis Sinusitis Sinusitis refers to inflammation of the mucosal lining of the paranasal sinuses. The condition usually occurs concurrently with inflammation of the nasal mucosa (rhinitis), a condition known as rhinosinusitis. Acute sinusitis is due to an upper respiratory infection caused by a viral, bacterial, or fungal agent. Sinusitis crónica que presentan los LOS Neisseria siguientes signos y síntomas:
  • Drenaje mucociliar persistente
  • Obstrucción o bloqueo nasal
  • Dolor Dolor Inflammation o presión facial

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

El tratamiento es individualizado y se guía por la presentación clínica del paciente.

• Principales objetivos del tratamiento:
  • Controlar y tratar todas las infecciones
  • Eliminar la mucosidad atrapada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pulmones y las vías respiratorias
  • Las técnicas de tratamiento se basan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la experiencia del tratamiento de la fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística y otras formas de bronquiectasias.
• Monitoreo:
  • Seguimiento estrecho y continuo
  • Espirometría en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cada visita ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum promedio de 1–3 veces al AL Amyloidosis año) a partir de los LOS Neisseria 6 años de edad
• El tratamiento depende de la evolución clínica del paciente:
  • Bronquiectasias:
    • Fisioterapia torácica diaria
    • Uso de antibióticos selectivos (guiados por cultivos de esputo) para ayudar a limpiar las secreciones y disminuir la carga microbiana
    • Para la exacerbación aguda de las bronquiectasias: antibióticos orales
    • Para infecciones por P. aeruginosa P. aeruginosa A species of gram-negative, aerobic, rod-shaped bacteria commonly isolated from clinical specimens (wound, burn, and urinary tract infections). It is also found widely distributed in soil and water. P. Aeruginosa is a major agent of nosocomial infection. Pseudomonas o neumonía grave: antibióticos intravenosos
    • La terapia antibiótica preventiva para las exacerbaciones recurrentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes ≥ 7 años de edad suele utilizar macrólidos.
    • Vacunación contra la gripe y el neumococo
    • Dejar de fumar
  • Rinosinusitis crónica y poliposis nasal:
    • Lavado salino nasal
    • Glucocorticoides intranasales para la poliposis nasal
    • Antibióticos para las exacerbaciones
  • Otitis media crónica con derrame:
    • Puede provocar una pérdida de la audición
    • Considerar el uso de una sonda de timpanostomía
  • Infertilidad masculina: Considerar las técnicas de fecundación in vitro
• Insuficiencia respiratoria terminal:
  • Trasplante bilateral de pulmón
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum caso de situs inversus: trasplante cardiopulmonar

Pronóstico

• Los LOS Neisseria pacientes suelen tener una vida normal.
• Tasa de reducción de la función pulmonar más lenta que la de la fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística
• Las infecciones repetidas y crónicas pueden afectar a la capacidad de trabajar tiempo completo.

Diagnóstico Diferencial

• Fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística: Un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el gen CFTR que dan lugar a canales de cloruro disfuncionales. Los LOS Neisseria canales de cloruro defectuosos conducen a una mucosidad hiperviscosa y a la acumulación de secreciones. La fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística suele presentarse con infecciones respiratorias recurrentes, insuficiencia pancreática y retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo. El diagnóstico se realiza mediante una prueba de cloruro en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el sudor seguida de una prueba genética. La fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans quística tiene un peor pronóstico que la discinesia ciliar primaria.
• Deficiencia de subclases de IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis: Disminución de 1 o más subclases de anticuerpos IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis con niveles normales de otras inmunoglobulinas. Los LOS Neisseria pacientes suelen ser asintomáticos, pero pueden presentar infecciones recurrentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria oídos, los LOS Neisseria bronquios, los LOS Neisseria senos paranasales y los LOS Neisseria pulmones. Las vacunas y los LOS Neisseria antibióticos actualizados forman parte del tratamiento. El tratamiento con inmunoglobulina es una opción si el tratamiento inicial no consigue controlar las infecciones.
• Granulomatosis con poliangeitis: Un tipo de vasculitis Vasculitis Inflammation of any one of the blood vessels, including the arteries; veins; and rest of the vasculature system in the body. Systemic Lupus Erythematosus que provoca daños en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum varios sistemas orgánicos, especialmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria riñones y las vías respiratorias. La granulomatosis con poliangeitis puede provocar síntomas constitucionales, infecciones crónicas de las vías respiratorias superiores, hemorragias nasales, dolor Dolor Inflammation de oído, hemoptisis y/o hematuria Hematuria Presence of blood in the urine. Renal Cell Carcinoma. Los LOS Neisseria pacientes pueden evolucionar hacia la insuficiencia renal. La granulomatosis con poliangeitis muestra positividad para el c-ANCA c-ANCA Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis y se trata con corticosteroides junto con un inmunosupresor.