La anemia hemolítica autoinmune es un tipo raro de anemia hemolítica que se caracteriza por la producción de anticuerpos contra los eritrocitos propios, lo que provoca la destrucción de estas células en el bazo y otros tejidos reticuloendoteliales. La enfermedad se clasifica generalmente como caliente o fría, dependiendo de la reactividad térmica de los autoanticuerpos. La etiología es diversa e incluye infecciones, enfermedades autoinmunes, trastornos linfoproliferativos y medicamentos. El diagnóstico se basa en pruebas de laboratorio de hemólisis (LDH y bilirrubina indirecta elevada, haptoglobina reducida) en asociación con una prueba de antiglobulina directa positiva o test de Coombs. El tratamiento implica terapia de soporte, la eliminación del agente causante, uso de esteroides y agentes inmunosupresores, y esplenectomía en los casos refractarios.
Última actualización: 13 Abr, 2022
La anemia hemolítica autoinmune es la hemólisis o destrucción prematura de los eritrocitos por autoanticuerpos. Existen dos categorías de anemia autoinmune basadas en la reactividad térmica de los autoanticuerpos:
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes:
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos:
Anemia hemolítica autoinmune de tipo mixto:
Tipo | Causa específica | |
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Primaria | Idiopática | |
Secundaria | Infección viral | VIH |
Otras enfermedades/condiciones |
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Medicamentos |
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Tipo | Causa específica | |
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Primaria | Enfermedad por crioaglutininas primaria | |
Secundaria | Infección viral |
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Infección bacteriana |
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Otras condiciones |
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Medicamentos | Lenalidomida (rara) |
Anemia hemolítica autoinmune inducida por medicamentos:
Los medicamentos pueden causar anemia hemolítica autoinmune por:
Arriba: unión de un medicamento a proteínas específicas que permanecen en la superficie de los eritrocitos y son reconocidos como nuevos antígenos por las IgG (penicilina)
Medio: Activación del complemento inducida por complejos inmunes formados por un medicamento(quinidina)
Abajo: Alteración de la molécula del factor Rhesus (Rh) o de un componente de la membrana celular por un medicamento, lo que lo hace inmunogénico para la IgG incluso después de la interrupción del medicamento (metildopa).
Los autoanticuerpos sensibles al frío reaccionan más fuertemente a 0–4℃.
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos:
El diagnóstico se realiza por evidencia de hemólisis y test de Coombs directo positivo.
Principios de la prueba de Coombs directa:
A la muestra de sangre se le añade un reactivo antiinmunoglobulina humana (dirigido contra las inmunoglobulinas, concretamente la IgG, y un fragmento del tercer componente del complemento (C3d)). Los anticuerpos del reactivo se unirán y aglutinarán los eritrocitos si ya tienen IgG y/o C3d de superficie.
Frotis de sangre periférica:
Los esferocitos son pequeños glóbulos redondos causados por la fagocitosis parcial de su membrana por parte de los fagocitos del bazo (inducida por antígenos unidos a la membrana).
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes:
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos: