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Lepra

Lepra

A lepra, também conhecida como hanseníase, é uma infeção bacteriana crónica causada pela bactéria do complexo Mycobacterium leprae. Os sintomas afetam principalmente a pele e os nervos periféricos, resultando em manifestações cutâneas (por exemplo, máculas hipopigmentadas) e manifestações neurológicas (por exemplo, perda de sensibilidade). A lepra é conhecida pelo seu estigma histórico e efeitos psicossociais nas pessoas infetadas, levando a Organização Mundial da Saúde (OMS) a procurar um plano de eliminação da doença que levou a uma redução significativa na prevalência da lepra. O diagnóstico da lepra é estabelecido clinicamente e apoiado com biópsia de pele. É tratado com combinações de antibióticos multidrogas a longo prazo. A lepra não tratada leva à incapacidade e danos permanentes na pele, nervos, membros e olhos.

Última atualização: Jun 1, 2025

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

Definição

A lepra (também conhecida como hanseníase) é uma doença infeciosa que afeta a pele e os nervos periféricos.

Epidemiologia

  • Prevalência: < 1 em 10.000 desde 2002
  • Maior incidência na Índia, Brasil, Indonésia, Bangladesh e Nigéria
  • Em 2015, houve 178 novos casos de lepra nos Estados Unidos.
  • Os imigrantes representam 75% dos novos casos nos Estados Unidos.

Etiologia

A lepra é causada por bactérias do complexo Mycobacterium leprae:

  • Inclui M. leprae e M. lepromatosis
  • Bacilos ácido-resistentes
  • Bactérias aeróbicas, intracelulares obrigatórias em forma de bastonete

Fatores de risco para aquisição:

  • Contacto próximo com pacientes com lepra
  • Exposição a tatus (reservatório natural do M. leprae)
  • Idade avançada
  • Fatores genéticos
  • Imunossupressão
Armadillo

Um tatu de nove bandas no Green Swamp, no centro da Flórida

Imagem : “Armadillo” por http://www.birdphotos.com. Licença: CC BY 3.0
Where armadillos live

Mapa da a´rea de distribuição do tatu de nove bandas nos Estados Unidos

Imagem : “Map of the range of the Nine-banded Armadillo in the United States” por Caliga10. Licença: Domínio Público

Fisiopatologia

  • As bactérias são inaladas ou transmitidas por contacto direto com a pele e são absorvidas pelos macrófagos alveolares e disseminadas no sangue.
  • O M. leprae espalha-se para os nervos e para a pele, onde prolifera (especialmente nas células de Schwann).
  • A lepra pode manifestar-se em diferentes formas que refletem um espectro da resposta imune do hospedeiro.
  • Classificação Ridley-Jopling da lepra:
    • Tuberculoide (TT)
    • Tuberculoide borderline (BT)
    • Meio-borderline (BB)
    • Borderline lepromatosa (BL)
    • Lepromatosa (LL)
    • Indeterminada (I)
  • As formas tuberculoides e lepromatosas estão nas 2 extremidades do espectro:
    • Lepra tuberculoide:
      • Boa resposta imune celular (resposta de células T helper tipo 1 (TH1))
      • Hipersensibilidade do tipo retardado com interferon-γ e ativação de macrófagos
      • Envolve a pele (localizada) e nervos periféricos
    • Lepra lepromatosa:
      • Resposta imune celular mínima
      • Resposta humoral (anticorpo) (ativada por células T auxiliares tipo 2 (TH2))
      • Envolvimento extenso da pele
      • O envolvimento do nervo tende a ser simétrico.

Apresentação Clínica

Lesões cutâneas:

  • Bem demarcadas na lepra tuberculoide:
    • Geralmente 1 ou 2 lesões
    • Hipopigmentação central ou eritematosa
    • Hipostesia
  • Mal demarcadas na lepra lepromatosa:
    • Pode ser macular, elevada ou nodular
    • Numerosas; aparecem em todo o corpo

Outras manifestações:

  • Neuropatia, parestesias
  • Nervos periféricos aumentados e sensíveis (lepra tuberculoide)
  • Feridas indolores nas extremidades
  • Nódulos faciais ou auriculares
  • Lesão oftálmica:
    • Lagoftalmos (incapacidade de fechar completamente as pálpebras)
    • Abrasões/ulcerações da córnea
Espectro clínico da lepra
Tuberculoide Lepromatosa
Apresentação clínica Indivíduos imunocompetentes Indivíduos imunocomprometidos
Localização Pele e nervos Pele e nervos
Sintomas
  • Danos nervosos periféricos precoces
  • Perda sensorial completa
  • Aumento visível do nervo
  • Autoamputação dos dedos
  • Erupção cutânea: algumas placas atróficas hipopigmentadas com centros planos e bordas demarcadas elevadas
  • Lesão nervosa difusa tardia, perda sensorial irregular
  • Sem aumento do nervo
  • Erupção cutânea: muitas máculas, pápulas ou nódulos, com danos na cartilagem do nariz, osso, testículos; face tipo “leão”

Descobertas tardias podem incluir:

  • Paralisia facial
  • Colapso do nariz
  • Dedos em garra
  • Pé caído
  • Falta de pestanas/sobrancelhas

Possíveis reações imunológicas:

  • Complicações inflamatórias sistémicas
  • Pode ocorrer antes, durante ou após o tratamento
  • Dois tipos:
    • Tipo 1: reação reversa
    • Tipo 2: eritema nodoso leproso
  • Pode ser difícil distinguir clinicamente
  • Os sintomas incluem:
    • Fadiga, febre, mal-estar
    • Neurite, artrite, irite, sintomas nasofaríngeos

Fenómeno de Lúcio:

  • Complicação muito rara da lepra lepromatosa
  • Vasculopatia necrosante
Leprosy patient unable to close eyes

Lagoftalmos em paciente com lepra lepromatosa:
O paciente está a tentar fechar as pálpebras, mas não consegue.

Imagem : “Lagophthalmos” pelo Department of Neurology, Chhatrapati Shahuji Maharaj Medical University, Uttar Pradesh, Lucknow, IndiaLicença: CC BY 2.5
Hand deformity due to leprosy

Dedos em garra: Deformidade típica num paciente com lepra avançada

“Typical Deformity in a Patient with Leprosy”  por Andrea Rinaldi. Licença: CC BY 4.0
Red patches on leprosy patient's skin

Manifestações cutâneas da lepra:
As fotografias mostram manchas e placas avermelhadas no rosto do paciente (A), cotovelo (B), joelho (C) e nádega (D)

Imagem : Pre-therapy clinical photograph” por Shandong Provincial Institute of Dermatology and Venereology, Shandong Academy of Medical Sciences, Shandong, People’s Republic of China. . Licença: CC BY 4.0
Leprosy rash on trunk

Lepra: manchas eritematosas na pele

Imagem : “Erythematous rash in trunk” por Infectious Diseases, Hattiesburg Clinic, Hattiesburg, Mississippi; Dermatology, Hattiesburg Clinic, Hattiesburg, Mississippi.Y 4.0
Leonine facies in leprosy

Lesões cutâneas generalizadas consistentes com lepra lepromatosa:
O paciente está a começar a desenvolver fácies leonina, com grande número de pápulas e nódulos a acometerem a face, tórax, costas, pernas e virilha. Grandes placas bem circunscritas aparecem no aspeto do tricípete do braço direito e sobre o ombro esquerdo e flanco direito.

Imagem : “Leonine facies in leprosy” por Cieron Roe and Lucy Sarah May. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico da Organização Mundial da Saúde (OMS)

A OMS define a lepra como surgindo num indivíduo que não completou um curso de tratamento e tem um ou mais dos seguintes:

  • Lesões cutâneas hipopigmentadas ou avermelhadas indolores
  • Espessamento do nervo periférico e perda de sensibilidade associada
  • Esfregaço de pele positivo para bacilos álcool-ácido resistentes

A OMS baseia o diagnóstico na apresentação clínica acima combinada com um teste laboratorial confirmatório.

Exames laboratoriais

  • Biópsia de pele:
    • Amostra de espessura total retirada da margem mais ativa da lesão mais ativa
    • A coloração de Ziehl-Neelsen ou Fite pode mostrar a presença de bacilos álcool-ácido resistentes, confirmando o diagnóstico de lepra.
    • O esfregaço cutâneo em fenda pode ajudar no diagnóstico de pessoas com doença lepromatosa.
    • O M. leprae não pode ser cultivado em meio artificial.
    • A cultura micobacteriana pode precisar de ser realizada para descartar outros patogénios (M. tuberculosis).
  • Ensaios sorológicos:
    • Detetar o fenólico-glicolípido-1 e lipoarabinomanano
    • 95% de sensibilidade para lepra lepromatosa
    • 30% de sensibilidade para lepra tuberculóide
  • Sondas moleculares:
    • Detetam 40%–50% dos casos perdidos na avaliação histológica
    • Podem não identificar a lepra tuberculoide
  • Reação em cadeia da polimerase (PCR, pela sigla em inglês):
    • Sondas de genes com sequências específicas de M. leprae
    • Pode ser usado para identificar micobactérias em amostras de biópsia, pele, esfregaços nasais, sangue e secções de tecido
  • Teste de inibição da migração de linfócitos:
    • Testes para imunidade mediada por células ao M. leprae
    • Ausente em pacientes com lepra lepromatosa
    • Presente naqueles com lepra tuberculoide
  • Teste de lepromina:
    • Não disponível nos Estados Unidos
    • O teste é feito por injeção intradérmica de antigénio.
    • Verificar se há endurecimento no local da injeção, semelhante ao que é feito para o teste cutâneo da tuberculina.
    • Não confiável: deteta a capacidade de desenvolver granulomas quando exposto ao antigénio, mas não a exposição real
Fite stain positive for mycobacterium spp

Coloração Fite positiva para M. Leprae

Imagem: “Fite stain-positive for Mycobacterium spp” por Infectious Diseases, Hattiesburg Clinic, Hattiesburg, Mississippi. Licença: CC BY 4.0
Histo test for leprosy

Diagnóstico de lepra:
A: Infiltração plasmocítica e linfocítica ao redor do nervo dérmico e células de Schwann e células inflamatórias infiltradas no trato nervoso
B: Coloração positiva para bacilos álcool-ácido resistentes para bacilos M. leprae

Imagem : Pre-therapy histopathologic analysis” por Shandong Provincial Institute of Dermatology and Venereology, Shandong Academy of Medical Sciences, Shandong, People’s Republic of China. Licença: CC BY 4.0

Tratamento

Tratamento

  • Regime de tratamento multimedicamentoso (MDT, pela sigla em inglêss):
    • Necessário para prevenir a resistência aos fármacos
    • Dapsona + rifampicina por 12 meses para lepra tuberculóide
    • Dapsona + rifampicina + clofazimina durante 24 meses para a hanseníase lepromatosa
    • Medicação alternativa:
      • Minociclina
      • Ofloxacina
      • Levofloxacina
      • Claritromicina
      • Moxifloxacina
  • Reações imunológicas:
    • Podem ser tratadas com suporte se leves e não houver neurite
    • A neurite deve ser tratada agressivamente para evitar danos permanentes nos nervos.
    • Esteroides e imunossupressores

Prevenção

  • Não fazer profilaxia medicamentosa em áreas não endémicas
  • A vacina da BCG é parcialmente protetora.
  • Contactos próximos de indivíduos afetados devem ser monitorizados anualmente por pelo menos 5 anos.
  • Em áreas endémicas, pode ser administrada rifampicina em dose única para profilaxia.

Complicações

  • Paralisia e lesão de mãos e pés
  • Autoamputação dos dedos dos pés e dedos
  • Úlceras crónicas que não cicatrizam na planta dos pés
  • Cegueira
  • Perda de sobrancelhas
  • Desfiguração do nariz
  • Atrofia testicular
Imagem histórica de pacientes com hanseníase

Três pacientes que sofrem de lepra:
Observar a desfiguração do nariz e as amputações dos dedos.

Imagem: “Tahitians suffering from leprosy” de autor desconhecido. Licença: Domínio Público

Vídeos recomendados

2:14
Treatment Regimens for Leprosy and Other Infections – Antimycobacterial Agents

Diagnóstico Diferencial

  • Neurofibromatose tipo 1: um distúrbio neuronal genético de tumores benignos que surgem das células da crista neural na bainha do nervo periférico: A neurofibromatose tipo 1 apresenta-se na adolescência como nódulos cutâneos macios e indolores. O teste genético pode confirmar o diagnóstico após o exame físico e biópsia. O tratamento inclui resseção cirúrgica e fármacos antitumorais.
  • Dermatofibroma (DF): uma reação de proliferação fibro-histiocítica comum, benigna, geralmente em reação a trauma, infeção viral ou picada de inseto: o dermatofibroma apresenta-se nas superfícies anteriores das pernas como um nódulo firme, endurecido e móvel que se retrai abaixo da pele durante uma tentativa de comprimi-la e elevá-la. O diagnóstico é obtido por biópsia. O tratamento inclui resseção cirúrgica.
  • Lúpus eritematoso sistémico: um distúrbio autoimune sistémico que afeta mais comummente as mulheres: os pacientes podem apresentar envolvimento de múltiplos órgãos. As manifestações cutâneas do lúpus incluem “erupção em borboleta” facial ou erupção macular-papular eritematosa generalizada envolvendo áreas expostas ao sol. O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e na presença de determinados anticorpos. O tratamento envolve esteroides, imunossupressores e agentes biológicos.
  • Esclerodermia: uma condição autoimune caracterizada por deposição difusa de colagénio e fibrose: A apresentação clínica varia de envolvimento limitado da pele a envolvimento difuso de órgãos internos. O diagnóstico é estabelecido por uma combinação de achados físicos e serologia. Não há tratamento curativo. As opções de tratamento são limitadas, mas incluem fármacos imunossupressores e tratamento sintomático.

Referências

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  6. Campbell, P. O., Douglas, N. M., & Chambers, S. T. (2025). A Review of the Efficacy, Safety, and Feasibility of Rifamycin-Based Post-Exposure Chemoprophylaxis for Leprosy. Tropical medicine and infectious disease, 10(4), 84. https://doi.org/10.3390/tropicalmed10040084
  7. Singh, S., Narang, T., & Dogra, S. (2025). Beating leprosy: Unmasking challenges, ending stigma, & prioritizing mental well-being. The Indian journal of medical research, 161(1), 1–4. https://doi.org/10.25259/IJMR_2212_2024
  8. Lopes-Luz, L., Saavedra, D. P., Fogaça, M. B. T., Bührer-Sékula, S., & Stefani, M. M. A. (2023). Challenges and advances in serological and molecular tests to aid leprosy diagnosis. Experimental biology and medicine (Maywood, N.J.), 248(22), 2083–2094. https://doi.org/10.1177/15353702231209422
  9. Coleman, M., Hill, J., Timeon, E., Rimon, E., Bauro, T., Ioteba, N., Cunanan, A., Douglas, N. M., Islam, T., Tomlinson, J., Campbell, P. O., Williman, J., Priest, P., Marais, B. J., Britton, W. J., & Chambers, S. T. (2023). Effectiveness of population-wide screening and mass drug administration for leprosy control in Kiribati: the COMBINE protocol. BMJ open, 13(6), e065369. https://doi.org/10.1136/bmjopen-2022-065369
  10. Centers for Disease Control and Prevention. (2024, April 11). About Hansen’s disease (leprosy). Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/leprosy/about/index.html
  11. Ochoa MT, Adler B, Dasco M. (2025). Leprosy: Treatment and prevention. UpToDate. Retrieved May 31, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/leprosy-treatment-and-prevention

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