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Lepra

La lepra, también conocida como enfermedad de Hansen, es una infección bacteriana crónica causada por bacterias del complejo Mycobacterium leprae. Los síntomas afectan principalmente a la piel y a los nervios periféricos, dando lugar a manifestaciones cutáneas (e.g., máculas hipopigmentadas) y neurológicas (e.g., pérdida de la sensibilidad). La lepra es conocida por su estigma histórico y sus efectos psicosociales en las personas infectadas, lo que llevó a la World Health Organization (WHO) a seguir un plan de eliminación de la enfermedad que condujo a una reducción significativa de la prevalencia de la lepra. El diagnóstico de la lepra se establece clínicamente y se respalda con una biopsia de piel. Se trata con combinaciones de múltiples medicamentos antibióticos a largo plazo. La lepra no tratada provoca discapacidad y daño permanente a la piel, los nervios, las extremidades y los ojos.

Última actualización: 13 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La lepra (también conocida como enfermedad de Hansen) es una enfermedad infecciosa que afecta a la piel y a los nervios periféricos.

Epidemiología

  • Prevalencia: < 1 por cada 10 000 desde el 2002
  • Mayor incidencia en India, Brasil, Indonesia, Bangladesh y Nigeria
  • En el 2015, hubo 178 nuevos casos de lepra en Estados Unidos.
  • Los inmigrantes representan el 75% de los casos nuevos en Estados Unidos.

Etiología

La lepra es causada por bacterias del complejo Mycobacterium leprae:

  • Incluye M. leprae y M. lepromatosis
  • Bacilos ácido-alcohol resistentes
  • Bacterias aeróbicas, intracelulares obligadas, en forma de bastón

Factores de riesgo:

  • Contacto cercano con pacientes con lepra
  • Exposición a armadillos (reservorio natural de M. leprae)
  • Edad avanzada
  • Factores genéticos
  • Inmunosupresión

Fisiopatología

  • Las bacterias se inhalan o transmiten a través del contacto directo con la piel y son captadas por macrófagos alveolares y diseminadas en la sangre.
  • M. leprae se propaga a los nervios y la piel, donde prolifera (especialmente en las células de Schwann).
  • La lepra puede manifestarse en diferentes formas que reflejan un espectro de la respuesta inmune del huésped.
  • Clasificación de la lepra de Ridley-Jopling:
    • Tuberculoide
    • Tuberculoide limítrofe
    • Limítrofe media
    • Lepromatosa limítrofe
    • Lepromatosa
    • Indeterminada
  • Las formas tuberculoide y lepromatosa se encuentran en los 2 extremos del espectro:
    • Lepra tuberculoide:
      • Buena respuesta inmune celular (respuesta de linfocitos T colaboradores tipo 1)
      • Hipersensibilidad retardada con interferón-γ y activación de macrófagos
      • Afecta la piel (localizada) y los nervios periféricos
    • Lepra lepromatosa:
      • Respuesta inmune celular mínima
      • Respuesta humoral (anticuerpos; activada por linfocitos T colaboradores tipo 2)
      • Afectación extensa de la piel
      • La afectación nerviosa tiende a ser simétrica.

Presentación Clínica

Lesiones de la piel:

  • Bien demarcadas en la lepra tuberculoide:
    • Generalmente 1 o 2 lesiones
    • Hipopigmentación central o eritematosa
    • Hipoestesia
  • Mal demarcadas en lepra lepromatosa:
    • Pueden ser maculares, elevadas o nodulares
    • Numerosas; aparecen en todo el cuerpo

Otras manifestaciones:

  • Neuropatía, parestesias
  • Nervios periféricos agrandados y sensibles (lepra tuberculoide)
  • Heridas indoloras en las extremidades
  • Bultos faciales o en las orejas
  • Lesión oftálmica:
    • Lagoftalmos (incapacidad para cerrar los párpados por completo)
    • Abrasiones/ulceraciones de la córnea
Espectro clínico de la lepra
Tuberculoide Lepromatosa
Presentación Individuos inmunocompetentes Individuos inmunocomprometidos
Localización Piel y nervios Piel y nervios
Síntomas
  • Daño temprano a los nervios periféricos
  • Pérdida sensorial completa
  • Agrandamiento visible de nervios
  • Autoamputación de dedos
  • Erupción: algunas placas atróficas hipopigmentadas con centros planos y bordes demarcados elevados
  • Daño nervioso difuso tardío, pérdida sensorial irregular
  • Sin agrandamiento de nervios
  • Erupción: muchas máculas, pápulas o nódulos, con daño en el cartílago nasal, los huesos y los testículos; facies «leonina»

Los hallazgos tardíos pueden incluir:

  • Parálisis facial
  • Nariz colapsada
  • Dedos en garra
  • Pie caído
  • Falta de pestañas/cejas

Posibles reacciones inmunológicas:

  • Complicaciones inflamatorias sistémicas
  • Puede ocurrir antes, durante o después del tratamiento
  • Dos tipos:
    • Tipo 1: reacción de reversión
    • Tipo 2: eritema nodoso leproso
  • Pueden ser difíciles de distinguir clínicamente
  • Los síntomas incluyen:
    • Fatiga, fiebre, malestar
    • Neuritis, artritis, iritis, síntomas nasofaríngeos

Fenómeno de Lucio:

  • Complicación muy rara de la lepra lepromatosa
  • Vasculopatía necrosante

Diagnóstico

Criterios diagnósticos de la World Health Organization (WHO)

La WHO define la lepra como la aparición en una persona que no ha completado un ciclo de tratamiento y tiene uno o más de los siguientes:

  • Lesiones cutáneas hipopigmentadas o rojizas indoloras
  • Engrosamiento de nervio periférico y pérdida de sensibilidad asociada
  • Frotis cutáneo positivo para bacilos ácido-alcohol resistentes

La WHO basa el diagnóstico en la presentación clínica anterior combinada con una prueba de laboratorio confirmatoria.

Estudios de laboratorio

  • Biopsia de piel:
    • Muestra de espesor total tomada del margen más activo de la lesión más activa
    • La tinción de Ziehl-Neelsen o Fite puede mostrar la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes, lo que confirma el diagnóstico de lepra.
    • El frotis de corte de piel puede ayudar a diagnosticar a las personas con enfermedad lepromatosa.
    • M. leprae no se puede cultivar en medios artificiales.
    • Puede ser necesario realizar un cultivo de micobacterias para descartar otros patógenos (M. tuberculosis).
  • Ensayos serológicos:
    • Detecta fenólico-glicolípido-1 y lipoarabinomanano
    • 95% de sensibilidad para la lepra lepromatosa
    • 30% de sensibilidad para la lepra tuberculoide
  • Sondas moleculares:
    • Detectan entre el 40%–50% de los casos omitidos en la evaluación histológica
    • No puede identificar la lepra tuberculoide
  • Reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en inglés):
    • Sondas de genes con secuencias específicas de M. leprae
    • Puede usarse para identificar micobacterias en muestras de biopsia, piel, frotis nasales, sangre y secciones de tejido
  • Prueba de inhibición de la migración de linfocitos:
    • Pruebas de inmunidad celular a M. leprae
    • Ausente en pacientes con lepra lepromatosa
    • Presente en personas con lepra tuberculoide
  • Prueba de lepromina:
    • No disponible en Estados Unidos
    • La prueba se realiza inyectando antígeno por vía intradérmica.
    • Revise el sitio de inyección en busca de induración, similar a lo que se hace para la prueba cutánea de tuberculina.
    • No confiable: detecta la capacidad de desarrollar granulomas cuando se expone al antígeno, pero no la exposición real

Tratamiento

Tratamiento

  • Régimen de terapia con múltiples medicamentos:
    • Necesario para prevenir la resistencia a los medicamentos
    • Dapsona + rifampicina durante 12 meses para la lepra tuberculoide
    • Dapsona + rifampicina + clofazimina durante 24 meses para la lepra lepromatosa
    • Medicamentos alternativos:
      • Minociclina
      • Ofloxacina
      • Levofloxacina
      • Claritromicina
      • Moxifloxacina
  • Reacciones inmunológicas:
    • Pueden tratarse solo con medidas de soporte si son leves y no hay neuritis presente
    • La neuritis debe tratarse de manera agresiva para prevenir un daño nervioso permanente.
    • Esteroides e inmunosupresores

Prevención

  • Sin profilaxis farmacológica en áreas no endémicas
  • La vacuna BCG es parcialmente protectora.
  • Los contactos cercanos de las personas afectadas deben controlarse anualmente durante al menos 5 años.
  • En áreas endémicas, se puede administrar rifampicina en dosis única como profilaxis.

Complicaciones

  • Parálisis y mutilación de manos y pies
  • Autoamputación de dedos de pies y manos
  • Úlceras crónicas que no cicatrizan en la planta de los pies
  • Ceguera
  • Pérdida de cejas
  • Desfiguración de la nariz
  • Atrofia testicular
Imagen histórica de los enfermos de lepra

Tres pacientes que padecen lepra:
Nótese la desfiguración de la nariz y las amputaciones de dedos.

Imagen: “Tahitians suffering from leprosy” por Unknown author. Licencia: Dominio Público

Diagnóstico Diferencial

  • Neurofibromatosis tipo 1: un trastorno genético neural de tumores benignos que surgen de las células de la cresta neural en la vaina del nervio periférico: la neurofibromatosis tipo 1 se presenta en la adolescencia como nódulos cutáneos suaves e indoloros. Las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico después del examen físico y la biopsia. El tratamiento incluye resección quirúrgica y medicamentos antitumorales.
  • Dermatofibroma: una reacción común, benigna, de proliferación fibrohistiocítica, generalmente como reacción a un traumatismo, una infección viral o una picadura de insecto: el dermatofibroma se presenta en las superficies anteriores de la parte inferior de las piernas como un nódulo móvil, firme e indurado que se retrae debajo la piel al intentar comprimirla y elevarla. El diagnóstico se realiza mediante biopsia. El tratamiento incluye resección quirúrgica.
  • Lupus eritematoso sistémico: un trastorno autoinmune sistémico que afecta con mayor frecuencia a las mujeres: los pacientes pueden presentar afectación de múltiples órganos. Las manifestaciones cutáneas del lupus incluyen «erupción facial en mariposa» o erupción maculopapular eritematosa generalizada que afecta áreas expuestas al sol. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la presencia de determinados anticuerpos. El tratamiento incluye esteroides, inmunosupresores y agentes biológicos.
  • Esclerodermia: una afección autoinmune caracterizada por depósito difuso de colágeno y fibrosis: la presentación clínica varía desde la afectación cutánea limitada hasta la afectación difusa de los órganos internos. El diagnóstico se establece mediante una combinación de hallazgos físicos y serología. No existe tratamiento curativo. Las opciones de tratamiento son limitadas, pero incluyen medicamentos inmunosupresores y tratamiento sintomático.

Referencias

  1. Scollard D, Stryjewski B, Dasco M. (2020). Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. Retrieved March 3, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/leprosy-epidemiology-microbiology-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Smith D. (2020). Leprosy. Emedicine. Retrieved March 2, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/220455-overview
  3. Moschella SL. (2004). An update on the diagnosis and treatment of leprosy. J Am Acad Dermatol 51:417.
  4. World Health Organization. (2010). Surveillance of drug resistance in leprosy. Wkly Epidemiol Rec 86:237–240.
  5. World Health Organization. (2019). Guidelines for the diagnosis, treatment, and prevention of leprosy. ARO/Department of Control of Neglected Tropical Diseases. March 2, 2021, from https://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
  6. Centers for Disease Control and Prevention. CDC Immigration Requirements: Technical Instructions for Hansen’s Disease (Leprosy) for Panel Physicians. Retrieved March 2, 2021, from Xxxxx
  7. World Health Organization. (2016). Global leprosy update, 2015: time for action, accountability and inclusion. Source: Wkly Epidemiol Rec 91:405–420.

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