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Lepra

A lepra, também conhecida como hanseníase, é uma infeção bacteriana crónica causada pela bactéria do complexo Mycobacterium leprae. Os sintomas afetam principalmente a pele e os nervos periféricos, resultando em manifestações cutâneas (por exemplo, máculas hipopigmentadas) e manifestações neurológicas (por exemplo, perda de sensibilidade). A lepra é conhecida pelo seu estigma histórico e efeitos psicossociais nas pessoas infetadas, levando a Organização Mundial da Saúde (OMS) a procurar um plano de eliminação da doença que levou a uma redução significativa na prevalência da lepra. O diagnóstico da lepra é estabelecido clinicamente e apoiado com biópsia de pele. É tratado com combinações de antibióticos multidrogas a longo prazo. A lepra não tratada leva à incapacidade e danos permanentes na pele, nervos, membros e olhos.

Última atualização: 27 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A lepra (também conhecida como hanseníase) é uma doença infeciosa que afeta a pele e os nervos periféricos.

Epidemiologia

  • Prevalência: < 1 em 10.000 desde 2002
  • Maior incidência na Índia, Brasil, Indonésia, Bangladesh e Nigéria
  • Em 2015, houve 178 novos casos de lepra nos Estados Unidos.
  • Os imigrantes representam 75% dos novos casos nos Estados Unidos.

Etiologia

A lepra é causada por bactérias do complexo Mycobacterium leprae:

  • Inclui M. leprae e M. lepromatosis
  • Bacilos ácido-resistentes
  • Bactérias aeróbicas, intracelulares obrigatórias em forma de bastonete

Fatores de risco para aquisição:

  • Contacto próximo com pacientes com lepra
  • Exposição a tatus (reservatório natural do M. leprae)
  • Idade avançada
  • Fatores genéticos
  • Imunossupressão

Fisiopatologia

  • As bactérias são inaladas ou transmitidas por contacto direto com a pele e são absorvidas pelos macrófagos alveolares e disseminadas no sangue.
  • O M. leprae espalha-se para os nervos e para a pele, onde prolifera (especialmente nas células de Schwann).
  • A lepra pode manifestar-se em diferentes formas que refletem um espectro da resposta imune do hospedeiro.
  • Classificação Ridley-Jopling da lepra:
    • Tuberculoide (TT)
    • Tuberculoide borderline (BT)
    • Meio-borderline (BB)
    • Borderline lepromatosa (BL)
    • Lepromatosa (LL)
    • Indeterminada (I)
  • As formas tuberculoides e lepromatosas estão nas 2 extremidades do espectro:
    • Lepra tuberculoide:
      • Boa resposta imune celular (resposta de células T helper tipo 1 (TH1))
      • Hipersensibilidade do tipo retardado com interferon-γ e ativação de macrófagos
      • Envolve a pele (localizada) e nervos periféricos
    • Lepra lepromatosa:
      • Resposta imune celular mínima
      • Resposta humoral (anticorpo) (ativada por células T auxiliares tipo 2 (TH2))
      • Envolvimento extenso da pele
      • O envolvimento do nervo tende a ser simétrico.

Apresentação Clínica

Lesões cutâneas:

  • Bem demarcadas na lepra tuberculoide:
    • Geralmente 1 ou 2 lesões
    • Hipopigmentação central ou eritematosa
    • Hipostesia
  • Mal demarcadas na lepra lepromatosa:
    • Pode ser macular, elevada ou nodular
    • Numerosas; aparecem em todo o corpo

Outras manifestações:

  • Neuropatia, parestesias
  • Nervos periféricos aumentados e sensíveis (lepra tuberculoide)
  • Feridas indolores nas extremidades
  • Nódulos faciais ou auriculares
  • Lesão oftálmica:
    • Lagoftalmos (incapacidade de fechar completamente as pálpebras)
    • Abrasões/ulcerações da córnea
Espectro clínico da lepra
Tuberculoide Lepromatosa
Apresentação clínica Indivíduos imunocompetentes Indivíduos imunocomprometidos
Localização Pele e nervos Pele e nervos
Sintomas
  • Danos nervosos periféricos precoces
  • Perda sensorial completa
  • Aumento visível do nervo
  • Autoamputação dos dedos
  • Erupção cutânea: algumas placas atróficas hipopigmentadas com centros planos e bordas demarcadas elevadas
  • Lesão nervosa difusa tardia, perda sensorial irregular
  • Sem aumento do nervo
  • Erupção cutânea: muitas máculas, pápulas ou nódulos, com danos na cartilagem do nariz, osso, testículos; face tipo “leão”

Descobertas tardias podem incluir:

  • Paralisia facial
  • Colapso do nariz
  • Dedos em garra
  • Pé caído
  • Falta de pestanas/sobrancelhas

Possíveis reações imunológicas:

  • Complicações inflamatórias sistémicas
  • Pode ocorrer antes, durante ou após o tratamento
  • Dois tipos:
    • Tipo 1: reação reversa
    • Tipo 2: eritema nodoso leproso
  • Pode ser difícil distinguir clinicamente
  • Os sintomas incluem:
    • Fadiga, febre, mal-estar
    • Neurite, artrite, irite, sintomas nasofaríngeos

Fenómeno de Lúcio:

  • Complicação muito rara da lepra lepromatosa
  • Vasculopatia necrosante

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico da Organização Mundial da Saúde (OMS)

A OMS define a lepra como surgindo num indivíduo que não completou um curso de tratamento e tem um ou mais dos seguintes:

  • Lesões cutâneas hipopigmentadas ou avermelhadas indolores
  • Espessamento do nervo periférico e perda de sensibilidade associada
  • Esfregaço de pele positivo para bacilos álcool-ácido resistentes

A OMS baseia o diagnóstico na apresentação clínica acima combinada com um teste laboratorial confirmatório.

Exames laboratoriais

  • Biópsia de pele:
    • Amostra de espessura total retirada da margem mais ativa da lesão mais ativa
    • A coloração de Ziehl-Neelsen ou Fite pode mostrar a presença de bacilos álcool-ácido resistentes, confirmando o diagnóstico de lepra.
    • O esfregaço cutâneo em fenda pode ajudar no diagnóstico de pessoas com doença lepromatosa.
    • O M. leprae não pode ser cultivado em meio artificial.
    • A cultura micobacteriana pode precisar de ser realizada para descartar outros patogénios (M. tuberculosis).
  • Ensaios sorológicos:
    • Detetar o fenólico-glicolípido-1 e lipoarabinomanano
    • 95% de sensibilidade para lepra lepromatosa
    • 30% de sensibilidade para lepra tuberculóide
  • Sondas moleculares:
    • Detetam 40%–50% dos casos perdidos na avaliação histológica
    • Podem não identificar a lepra tuberculoide
  • Reação em cadeia da polimerase (PCR, pela sigla em inglês):
    • Sondas de genes com sequências específicas de M. leprae
    • Pode ser usado para identificar micobactérias em amostras de biópsia, pele, esfregaços nasais, sangue e secções de tecido
  • Teste de inibição da migração de linfócitos:
    • Testes para imunidade mediada por células ao M. leprae
    • Ausente em pacientes com lepra lepromatosa
    • Presente naqueles com lepra tuberculoide
  • Teste de lepromina:
    • Não disponível nos Estados Unidos
    • O teste é feito por injeção intradérmica de antigénio.
    • Verificar se há endurecimento no local da injeção, semelhante ao que é feito para o teste cutâneo da tuberculina.
    • Não confiável: deteta a capacidade de desenvolver granulomas quando exposto ao antigénio, mas não a exposição real

Tratamento

Tratamento

  • Regime de tratamento multimedicamentoso (MDT, pela sigla em inglêss):
    • Necessário para prevenir a resistência aos fármacos
    • Dapsona + rifampicina por 12 meses para lepra tuberculóide
    • Dapsona + rifampicina + clofazimina durante 24 meses para a hanseníase lepromatosa
    • Medicação alternativa:
      • Minociclina
      • Ofloxacina
      • Levofloxacina
      • Claritromicina
      • Moxifloxacina
  • Reações imunológicas:
    • Podem ser tratadas com suporte se leves e não houver neurite
    • A neurite deve ser tratada agressivamente para evitar danos permanentes nos nervos.
    • Esteroides e imunossupressores

Prevenção

  • Não fazer profilaxia medicamentosa em áreas não endémicas
  • A vacina da BCG é parcialmente protetora.
  • Contactos próximos de indivíduos afetados devem ser monitorizados anualmente por pelo menos 5 anos.
  • Em áreas endémicas, pode ser administrada rifampicina em dose única para profilaxia.

Complicações

  • Paralisia e lesão de mãos e pés
  • Autoamputação dos dedos dos pés e dedos
  • Úlceras crónicas que não cicatrizam na planta dos pés
  • Cegueira
  • Perda de sobrancelhas
  • Desfiguração do nariz
  • Atrofia testicular
Imagem histórica de pacientes com hanseníase

Três pacientes que sofrem de lepra:
Observar a desfiguração do nariz e as amputações dos dedos.

Imagem: “Tahitians suffering from leprosy” de autor desconhecido. Licença: Domínio Público

Diagnóstico Diferencial

  • Neurofibromatose tipo 1: um distúrbio neuronal genético de tumores benignos que surgem das células da crista neural na bainha do nervo periférico: A neurofibromatose tipo 1 apresenta-se na adolescência como nódulos cutâneos macios e indolores. O teste genético pode confirmar o diagnóstico após o exame físico e biópsia. O tratamento inclui resseção cirúrgica e fármacos antitumorais.
  • Dermatofibroma (DF): uma reação de proliferação fibro-histiocítica comum, benigna, geralmente em reação a trauma, infeção viral ou picada de inseto: o dermatofibroma apresenta-se nas superfícies anteriores das pernas como um nódulo firme, endurecido e móvel que se retrai abaixo da pele durante uma tentativa de comprimi-la e elevá-la. O diagnóstico é obtido por biópsia. O tratamento inclui resseção cirúrgica.
  • Lúpus eritematoso sistémico: um distúrbio autoimune sistémico que afeta mais comummente as mulheres: os pacientes podem apresentar envolvimento de múltiplos órgãos. As manifestações cutâneas do lúpus incluem “erupção em borboleta” facial ou erupção macular-papular eritematosa generalizada envolvendo áreas expostas ao sol. O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e na presença de determinados anticorpos. O tratamento envolve esteroides, imunossupressores e agentes biológicos.
  • Esclerodermia: uma condição autoimune caracterizada por deposição difusa de colagénio e fibrose: A apresentação clínica varia de envolvimento limitado da pele a envolvimento difuso de órgãos internos. O diagnóstico é estabelecido por uma combinação de achados físicos e serologia. Não há tratamento curativo. As opções de tratamento são limitadas, mas incluem fármacos imunossupressores e tratamento sintomático.

Referências

  1. Scollard D, Stryjewski B, Dasco M. (2020). Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. Retrieved March 3, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/leprosy-epidemiology-microbiology-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Smith D. (2020). Leprosy. Emedicine. Retrieved March 2, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/220455-overview
  3. Moschella SL. (2004). An update on the diagnosis and treatment of leprosy. J Am Acad Dermatol 51:417.
  4. World Health Organization. (2010). Surveillance of drug resistance in leprosy. Wkly Epidemiol Rec 86:237–240.
  5. World Health Organization. (2019). Guidelines for the diagnosis, treatment, and prevention of leprosy. ARO/Department of Control of Neglected Tropical Diseases. March 2, 2021, from https://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
  6. Centers for Disease Control and Prevention. CDC Immigration Requirements: Technical Instructions for Hansen’s Disease (Leprosy) for Panel Physicians.
  7. World Health Organization. (2016). Global leprosy update, 2015: time for action, accountability and inclusion. Source: Wkly Epidemiol Rec 91:405–420.

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