Esplenomegália

Descrição Geral

O baço não é considerado um órgão vital, uma vez que o corpo humano pode sobreviver sem o mesmo. No entanto, o baço é o maior órgão linfoide, tendo um papel fundamental na imunidade e filtração do sangue.

Definição

Um baço é considerado aumentado quando pode ser palpado 2 cm abaixo do rebordo costal ou quando, através de métodos imagiológicos, o seu tamanho está acima dos limites superiores do normal para a idade.

Fisiologia normal

Principais funções:

• Filtra o sangue, removendo plaquetas e eritrócitos envelhecidos ou danificados
• Atua como reservatório de elementos sanguíneos
• Filtra e destrói as bactérias encapsuladas que circulam no sangue
• Produz linfócitos e sintetiza anticorpos

O sangue circula no baço através da artéria esplénica, ramificando-se em arteríolas centrais:

1. As arteríolas ramificam-se em capilares rodeados por tecido linfático (polpa branca).
2. A polpa branca possui 3 elementos estruturais responsáveis pelo estabelecimento de uma resposta imunológica e produção de anticorpos:
   • Bainha linfoide periarteriolar (Periarteriolar lymphocyte sheath – PALS PALS Secondary Lymphatic Organs, em inglês): aloja linfócitos T e macrófagos
   • Zona marginal: aloja macrófagos
   • Folículos: aloja linfócitos B
3. O sangue circula dos capilares para os sinusóides venosos e cordões esplénicos circundantes (polpa vermelha).
4. A polpa vermelha é o local de armazenamento das plaquetas e contém macrófagos que removem os eritrócitos danificados ou envelhecidos.
5. Os sinusóides drenam para as veias coletoras, que levam sangue para a veia esplénica.
6. O sangue filtrado sai do baço através da veia esplénica.
7. A união da veia esplénica às veias mesentéricas superior e inferior dá origem à veia porta hepática.

Fisiopatologia

• Esplenomegália: aumento do baço
  • 3 mecanismos gerais:
    • Congestionamento passivo via comprometimento da veia porta hepática
    • Infiltração
    • Infeção
  • A esplenomegália pode eventualmente levar à rutura esplénica.
• Hiperesplenismo: aumento do funcionamento do baço, podendo ocorrer com ou sem aumento do tamanho do órgão
  • A sequestração de elementos sanguíneos leva ao congestionamento.
  • A ativação do sistema reticuloendotelial conduz a trombocitopénia e anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types.
  • Aumento do risco de rutura esplénica
  • Apresentação clínica:
    • Esplenomegália
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
    • Leucopénia
    • Trombocitopénia
    • Pancitopénia
    • Hiperplasia compensatória da medula óssea

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• Atinge até 5% da população dos Estados Unidos da América
• Algumas causas subjacentes estão associadas a grupos raciais específicos:
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme (afro-americanos)
  • Doenças de armazenamento lisossomal (Judeus Ashkenazi)
• Predisposição geográfica:
  • Áreas com malária endémica
  • A esplenomegália tropical é 2 vezes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres
• Algumas causas são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prováveis em determinadas faixas etárias:
  • Crianças: leucemia aguda e doenças de armazenamento
  • Adultos: leucemia crónica

Etiologia

• Hematológicas:
  • Policitemia vera
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme
  • Talassémia
• Oncológicas:
  • Leucemia:
    • Leucemia mieloide crónica
    • Leucemia linfocítica crónica
  • Linfoma
  • Metástases
• Hepáticas:
  • Cirrose
  • Hipertensão venosa portal
  • Trombose venosa portal ou esplénica
  • Insuficiência cardíaca direita
• Doenças de armazenamento:
  • Doença de Gaucher
  • Doença de Niemann-Pick
• Doenças autoimunes:
  • Sarcoidose
  • Lúpus eritematoso sistémico (LES)
  • Artrite reumatóide ( AR AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation)
• Infeciosas:
  • Mononucleose infeciosa (vírus Epstein-Barr)
  • Malária
  • Febre tifoide
  • SIDA
  • Infeções parasitárias:
    • Leishmaniose
    • Esquistossomose
  • Septicemia secundária a bactérias encapsuladas:
    • Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus pneumoniae
    • Neisseria meningitidis Neisseria meningitidis A species of gram-negative, aerobic bacteria. It is a commensal and pathogen only of humans, and can be carried asymptomatically in the nasopharynx. When found in cerebrospinal fluid it is the causative agent of cerebrospinal meningitis. It is also found in venereal discharges and blood. There are at least 13 serogroups based on antigenic differences in the capsular polysaccharides; the ones causing most meningitis infections being a, b, c, y, and w-135. Each serogroup can be further classified by serotype, serosubtype, and immunotype. Neisseria
    • Haemophilus influenzae Haemophilus Influenzae A species of Haemophilus found on the mucous membranes of humans and a variety of animals. The species is further divided into biotypes I through viii. Haemophilus tipo B
• Genéticas:
  • Histiocitose X
  • Amiloidose (também pode ser adquirida)
• Estruturais:
  • Quisto(s)
  • Hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract(s)

Apresentação Clínica

História clínica e exame objetivo

• Colher história clínica.
• Exame objetivo:
  • O paciente deve ser observado em decúbito dorsal.
  • Palpação abdominal:
    • O baço não é palpável em indivíduos saudáveis.
    • Palpação suave abaixo do rebordo costal esquerdo
    • Pedir ao paciente para inspirar profundamente. Esta manobra faz com que o baço se movimente para cima e para baixo para poder ser palpado ao pressionar-se abaixo do rebordo costal esquerdo.
  • Percussão abdominal: a macicez à percussão pode revelar a presença subjacente de tecido sólido do baço.

Sistema de classificação de Hackett

O grau de esplenomegália é classificado de 0 a 5, conforme o sistema de classificação de Hackett:

• Grau 0: baço normal, não palpável
• Grau 1: baço palpável apenas à inspiração profunda
• Grau 2: baço palpável na linha médio-clavicular, equidistante do umbigo e do rebordo costal.
• Grau 3: O baço expande-se em direção ao umbigo.
• Grau 4: O baço vai além do umbigo.
• Grau 5: O baço expande-se em direção à sínfise púbica.

Causas categorizadas conforme o grau de aumento esplénico

O diagnóstico diferencial pode ser categorizado conforme o grau de aumento esplénico.

Diagnóstico

A esplenomegália é um sinal clínico associado a múltiplas causas e não um diagnóstico. Quando se deteta uma esplenomegália, os pacientes devem ser devidamente avaliados para se identificar a causa subjacente.

Avaliação analítica/laboratorial

• Hemograma com análise de sangue periférico, método gota espessa e esfregaço (para malária)
• Perfil hepático
• Perfil para hepatites virais
• Rastreio de doenças autoimunes
• Marcadores inflamatórios
• Testes Testes Gonadal Hormones citogenéticos
• Cariótipo
• Biópsia tecidular
• Aspirado de medula óssea

Imagiologia

• Ecografia
• Tomografia computorizada
• Ressonância magnética

Tratamento

O tratamento é baseado na causa subjacente e no estado clínico do paciente.

Conservador (tratamento da patologia subjacente)

• Antibióticos (terapêuticos e/ou profiláticos)
• Antimaláricos
• Quimioterapia
• Transfusão de sangue ou transfusão de troca
• Radioterapia de baixa dose para cuidados paliativos em pacientes com problemas hematológicos em estadios avançados

Esplenectomia

• Indicada quando a causa subjacente origina esplenomegália relevante
• Traumatismo esplénico e rutura
• A vacinação pós-esplenectomia é importante para reduzir o risco de uma infeção fulminante pós-esplenectomia ( overwhelming post-splenectomy infection Overwhelming Post-Splenectomy Infection Asplenia – OPSI OPSI Asplenia, em inglês).

Relevância Clínica

• Asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia: ausência de baço. A razão anatómica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum para a asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia é a remoção cirúrgica; só raramente é a mesma congénita. Quando a asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia é congénita, está frequentemente associada a uma malformação dos grandes vasos torácicos. Os pacientes asplénicos têm um risco elevado de infeção por microorganismos encapsulados e devem ser vacinados contra os mesmos sempre que possível.
• Mononucleose: Mononucleose infecciosa, também conhecida como “a doença do beijo”, é uma doença altamente contagiosa causada pelo vírus Epstein-Barr. O nome popular para a mononucleose deriva do seu principal método de transmissão: a propagação da saliva Saliva The clear, viscous fluid secreted by the salivary glands and mucous glands of the mouth. It contains mucins, water, organic salts, and ptyalin. Salivary Glands: Anatomy infetada através do beijo. Não há tratamento, mas as medidas sintomáticas são usualmente suficientes.
• Rutura do baço: a razão mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum para a rutura do baço é o traumatismo abdominal contuso. Para indivíduos com esplenomegália, um trauma de baixa intensidade já é suficiente para causar uma rutura da cápsula. É geralmente necessária uma cirurgia emergente para prevenir a perda maciça de sangue e o choque, causados pela rutura esplénica.