Cefaleias Primárias vs Secundárias

Visão Geral

Definições

Cefaleia primária: não atribuível a outra patologia:
- Geralmente benigna; pode ser severa, recorrente e potencialmente incapacitante
- Não é identificada nenhuma causa subjacente que coloque o doente em perigo.
- A fisiopatologia não é completamente compreendida.
- Os mecanismos fisiopatológicos incluem uma hiperatividade dos nocicetores intra e extracranianos e/ou de estruturas vasculares relacionadas.

Cefaleia secundária: atribuível a uma patologia subjacente:
- Pode ser uma manifestação de uma patologia sistémica, vascular ou neurológica subjacente
- Uma etiologia potencialmente fatal pode estar subjacente à cefaleia.
- A fisiopatologia da cefaleia está frequentemente associada a 1 dos seguintes:
  - Lesão estrutural identificável
  - Distúrbio metabólico
  - Processo infecioso/inflamatório

Epidemiologia

Cefaleias primárias: 50% da população adulta a nível mundial cumpre os critérios clínicos para pelo menos 1 tipo de cefaleia primária:
- cefaleia de tensão: aproximadamente 40%
- enxaqueca: aproximadamente 10%
- cefaleia em salvas: aproximadamente 1%
Cefaleias secundárias: a prevalência e a incidência são difíceis de classificar devido à documentação e a práticas de codificação inconsistentes entre médicos e instituições.

Etiologia

Cefaleias primárias: Os mecanismos fisiopatológicos associam-se a uma hiperatividade dos nocicetores intracranianos e extracranianos e a uma interação complexa entre as estruturas neuronais e vasculares.
Cefaleias secundárias: Os mecanismos fisiopatológicos associam-se, geralmente, a uma lesão estrutural identificável, distúrbio metabólico ou processo infecioso/inflamatório.

Classificação

Todas as cefaleias podem ser classificadas como primárias ou secundárias e subclassificadas numa variedade de sistemas desenvolvidos para fins clínicos, epidemiológicos, de investigação e de codificação. Os mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns e clinicamente significativos serão abordados detalhadamente aqui:

Cefaleias primárias

Subtipos:

As cefaleias primárias podem ser subclassificadas com base nos critérios de diagnóstico clínico:

Enxaqueca
Cefaleia de tensão
Cefaleia em salvas

Frequência:

As cefaleias primárias podem ser subclassificadas com base na sua frequência:

Episódica de baixa frequência: < 10 dias de cefaleia por mês
Episódica de alta frequência: 10-14 dias de cefaleia por mês
Crónica: ≥ 15 dias de cefaleia por mês

Cefaleias secundárias

Subtipos:

As cefaleias secundárias podem ser subclassificadas com base na sua fisiopatologia:

Cefaleia atribuída a qualquer um dos seguintes:
- Traumatismo craniano e/ou da coluna cervical
- Anomalia vascular craniana ou cervical
- Hipertensão severa
- Lesão estrutural intracraniana
- Consumo ou abstinência de substâncias
- Infeção
- Perturbação da homeostase
- Patologia psiquiátrica
Cefaleia ou dor facial atribuídas a:
- Patologia estrutural do crânio
- Patologia estrutural da coluna cervical
- Olhos
- Ouvidos
- Nariz
- Seios da face
- Dentes
- Boca
- Outras estruturas faciais ou cranianas

Etiologia:

As cefaleias secundárias podem ser subclassificadas com base na etiologia subjacente:

Vascular
Infeciosa
Neoplásica
Metabólica
Outras

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Características das cefaleias primárias

Características da cefaleia que justificam uma avaliação clínica conservadora:

História conhecida de cefaleia primária
Semelhante a episódios anteriores de cefaleia
Ausência de sinais e sintomas neurológicos focais
Se presentes, os sinais/sintomas neurológicos são familiares à pessoa:
- Os sintomas autonómicos são típicos de uma cefaleia em salvas.
- Os défices neurológicos reversíveis são comuns numa enxaqueca.

Sinais e sintomas de alarme

Sinais e sintomas que justificam uma investigação e/ou intervenção imediata:

Hipertensão severa
Achados neurológicos focais
Papiledema
Rigidez do pescoço
Estado imunocomprometido
Cancro/malignidade
1.º episódio de cefaleia deste tipo
Início súbito (“trovoada”)
Alterações do estado mental
Cefaleia após trauma
Cefaleia associada a alterações visuais
Convulsão de novo
Cefaleia de esforço

Comparação entre cefaleias primárias

**Tabela: Entidades de cefaleia primária**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Cefaleia de tensão	Localização bilateral Intensidade leve a moderada Em aperto ou compressão Associada a sensibilidade de músculos extracranianos, pontos-gatilho	Afeta quase todos em algum momento da vida Frequentemente, diagnosticada e gerida pelo próprio Geralmente responde a analgesia Analgesia Methods of pain relief that may be used with or in place of analgesics. Anesthesiology: History and Basic Concepts (simples ou em associação) Pode ser gerida em Cuidados de Saúde Primários
Enxaqueca	Unilateral > bilateral Intensidade moderada a grave Mulheres > Homens Pulsátil Associada a pródromo, aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache e pósdromo Associada a náuseas, fotofobia e fonofobia Associada a estímulos desencadeadores	Pode apresentar-se com sintomas neurológicos e/ou visuais transitórios Pode causar prejuízo significativo da qualidade de vida e incapacidade para o trabalho Inicia-se durante a infância ou puberdade (mulheres), melhora durante a gravidez e persiste até à menopausa Pode ser necessário consultar um especialista para formular uma estratégia abortiva e preventiva eficaz
Cefaleia em salvas	Localização unilateral Intensidade severa Homens > mulheres Associada ao tabagismo/abuso de álcool Acompanhada por sintomas autonómicos ipsilaterais	Pode ter vários episódios severos por dia Pode causar prejuízo significativo da qualidade de vida e incapacidade para o trabalho Também conhecida como “cefaleia suicida” devido ao aumento do risco de pensamentos suicidas durante um episódio Pode ser necessário consultar um especialista para formular uma estratégia abortiva e preventiva eficaz

Comparação entre cefaleias secundárias comuns

As tabelas seguintes descrevem as cefaleias secundárias mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome importantes com base na sua etiologia.

**Tabela: Etiologias vasculares de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Hemorragia subaracnoideia (HSA)	Início súbito Intensidade severa no início Síncope/quase síncope Dor/rigidez no pescoço Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis	Sinais meníngeos Náuseas e vómitos
Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)	Início súbito Intensidade severa no início Curta duração Recorrente Associada a estímulos desencadeadores	Défices neurológicos transitórios devido ao vasoespasmo Os défices neurológicos podem persistir (se o vasoespasmo persistir)
Disseção da artéria cervical/disseção da artéria vertebral	Associado a trauma da cabeça e/ou cervical Dor cervical importante Tonturas de novo Zumbido de novo	Paralisia dos nervos cranianos: Nistagmo Síndrome de Horner Sopro na artéria cervical Apresenta-se como um acidente vascular cerebral/acidente isquémico transitório ( AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction)
Trombose da veia cerebral/trombose do seio dural	Estado hipercoagulante/fatores de risco Gravidez Pós-parto	Défices neurológicos inconsistentes com isquemia de causa arterial Associa-se a convulsões Papiledema na fundoscopia Encefalopatia
Hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception subdural/ hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception epidural	Associado a traumatismo craniano Tratamento anticoagulante	Progressão gradual do défice neurológico e/ou do estado mental Hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception da fossa posterior → Náuseas/vómitos Alterações visuais Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia Disfagia Anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities Rigidez da nuca
Hemorragia intraparenquimatosa (HIP)	Início súbito Associada a hipertensão grave Tratamento anticoagulante	Apresentação variável dependendo da localização da hemorragia (muito parecido com o acidente vascular cerebral/ AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction)
Hipertensão intracraniana idiopática	Mulheres com excesso de peso/obesas Idade fértil Sintomas visuais transitórios/intermitentes	Papiledema na fundoscopia Paralisia do nervo abducente Paralisia de outros nervos cranianos Défice visual Zumbido
Hipotensão intracraniana espontânea	Cefaleia severa em ortostatismo A cefaleia melhora com cafeína e quando se deitam A cefaleia piora com a manobra de Valsalva Comum após punção lombar	Os achados neurológicos podem estar ausentes ou, então, amplamente variáveis Zumbido Dor cervical Náuseas e vómitos
Arterite de células gigantes	Idade > 50 anos Alterações visuais de início súbito (frequentemente monoculares) Claudicação da mandíbula	Artérias temporais palpáveis ou nodulares Febre Reagentes de fase aguda elevados: PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR) Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
Encefalopatia hipertensiva	Cefaleia de início gradual no contexto de hipertensão grave Convulsões Alteração do estado mental	Hipertensão severa Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia Hematúria e proteinúria na análise de urina Encefalopatia
Síndrome de encefalopatia reversível posterior	Cefaleia de início gradual inconsistentemente associada a hipertensão grave Convulsões Náuseas e vómitos Alterações visuais Gravidez ou puerpério	A hipertensão pode ou não estar presente Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia Hematúria e proteinúria na análise de urina Encefalopatia

**Tabela: Etiologias infeciosas de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Meningite e/ou encefalite	Aspeto tóxico Febre Dor/rigidez no pescoço Alteração do estado mental/nível de consciência	Febre Meningismo Alteração do estado mental/nível de consciência Convulsão Paralisia dos nervos cranianos Petéquias ou púrpura
Abcesso cerebral	O início da cefaleia pode ser súbito ou gradual História recente de infeção: Propagação direta (sinusite, otite) Propagação à distância (endocardite, bacteremia Bacteremia The presence of viable bacteria circulating in the blood. Fever, chills, tachycardia, and tachypnea are common acute manifestations of bacteremia. The majority of cases are seen in already hospitalized patients, most of whom have underlying diseases or procedures which render their bloodstreams susceptible to invasion. Glycopeptides)	Febre pode ser variável Dor/rigidez no pescoço podem ser variáveis Papiledema na fundoscopia Início insidioso de défices neurológicos focais ou paralisia dos nervos cranianos

**Tabela: Etiologias neoplásicas de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Tumor Tumor Inflammation cerebral	Cancro A cefaleia piora com a tosse e com a manobra de Valsalva A cefaleia geralmente agrava logo de manhã ao acordar ou pode acordar o doente durante a noite Início insidioso de cefaleia, mas pode ser súbito se o tumor Tumor Inflammation sangrar Náuseas e vómitos	Papiledema na fundoscopia Convulsão Alteração do estado mental/nível de consciência Défices neurológicos correspondentes à localização do tumor Tumor Inflammation
Quisto colóide do 3º ventrículo	A cefaleia piora em ortostatismo, melhora em decúbito Alteração do estado mental Os sintomas podem flutuar	Alteração do estado mental Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis Problemas de memória Vertigem
Apoplexia hipofisária	Associada a tumores hipofisários (na maioria das vezes benignos) Cefaleia de início súbito associada a enfarte/sangramento do tumor Tumor Inflammation	Náuseas e vómitos Alteração do estado mental Defeito visual/oculomotor Disfunção endócrina

**Tabela: Outras etiologias de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Glaucoma Glaucoma Glaucoma is an optic neuropathy characterized by typical visual field defects and optic nerve atrophy seen as optic disc cupping on examination. The acute form of glaucoma is a medical emergency. Glaucoma is often, but not always, caused by increased intraocular pressure (IOP). Glaucoma agudo de ângulo estreito	Dor ocular Injeção ocular Perda de visão Náuseas e vómitos	Injeção conjuntival Opacidade da córnea; fixa Dilatação pupilar com ausência de contração Pressão intraocular elevada
Toxicidade do CO	Exposição aguda ao CO A cefaleia melhora após terminar a exposição ao CO Náuseas/vómitos Sensação de desmaio/tontura	Fadiga/mal-estar Convulsão Coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma Mácula vermelha na fundoscopia
Pré-eclâmpsia/eclâmpsia	Mulher grávida com > 20 semanas de gestação Cefaleia de início súbito associada a uma pressão arterial > 140/90 mm Hg Zumbido Alteração visual Convulsão	Proteinúria Reflexos tendinosos profundos e rápidos (RTPs) Descolamento da placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity Os sintomas diminuem com o parto

Diagnóstico

Avaliação laboratorial

Estudos básicos laboratoriais numa avaliação inicial de uma cefaleia:
- Contagem de leucócitos
- Painel metabólico básico (PMB) ou painel metabólico abrangente (PMA)
- Estudos da coagulação: PT, INR, PTT
Estudos laboratoriais básicos e específicos podem estar indicados para a avaliação de uma cefaleia secundária:
- PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR)
- Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
- Níveis hormonais
- Estudos do LCR:
  - Contagem de células
  - Proteínas
  - Glicose
  - Coloração de Gram
  - Pressão de abertura

Avaliação de neuroimagem

As cefaleias primárias geralmente não requerem neuroimagem para o diagnóstico; no entanto, a neuroimagem pode ser útil para:
- Excluir causas secundárias de cefaleia na avaliação inicial
- Avaliar a gravidade da cefaleia ou características clínicas atípicas da pessoa
- Avaliar os sinais ou sintomas neurológicos presentes nas cefaleias primárias (por exemplo, fenómenos autonómicos na cefaleia em salvas ou fenómenos neurológicos focais na enxaqueca)
A TC de crânio sem contraste é geralmente recomendada como o exame de imagem inicial se estiverem presentes sinais ou sintomas de alarme.

Tratamento

Existe uma ampla gama de estratégias de tratamento para os vários tipos de cefaleia primária e secundária. Apresenta-se apenas uma ampla visão geral:

Cefaleias primárias

Tratamento farmacológico:

A maioria dos episódios e/ou distúrbios de cefaleia primária são tratados de forma conservadora:

Analgésicos orais simples ou em associação para abortar episódios isolados de cefaleia:
- Analgésicos simples (ingrediente único, mecanismo de ação inespecífico):
  - Paracetamol paracetamol Acetaminophen is an over-the-counter nonopioid analgesic and antipyretic medication and the most commonly used analgesic worldwide. Despite the widespread use of acetaminophen, its mechanism of action is not entirely understood. Acetaminophen
  - AINEs
- Analgésicos em associação ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 1 ingrediente, mecanismo de ação não específico):
  - Aspirina + butalbital + cafeína
  - Paracetamol paracetamol Acetaminophen is an over-the-counter nonopioid analgesic and antipyretic medication and the most commonly used analgesic worldwide. Despite the widespread use of acetaminophen, its mechanism of action is not entirely understood. Acetaminophen + AINE +/- cafeína, butalbital ou codeína
Analgésicos especializados no mecanismo ou específicos da doença para abortar episódios isolados de cefaleia:
- Triptanos para enxaqueca e cefaleia em salvas
- Inibidores do peptídeo relacionado com o gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics da calcitonina ( CGRP CGRP A 37-amino acid peptide derived from the calcitonin gene. It occurs as a result of alternative processing of mRNA from the calcitonin gene. The neuropeptide is widely distributed in the brain, gut, perivascular nerves, and other tissue. The peptide produces multiple biological effects and has both circulatory and neurotransmitter modes of action. In particular, it is a potent endogenous vasodilator. Gastrointestinal Neural and Hormonal Signaling) para enxaqueca
- Entrega de O₂ a 100% para cefaleia em salvas

Prevenção:

Existem vários regimes preventivos de cefaleia para as cefaleias primárias:

Anti-hipertensores
Antidepressivos
Anticonvulsivantes
Toxina botulínica
Intervenções especializadas no mecanismo ou específicas da doença para prevenir/reduzir a frequência de episódios de cefaleia:
- Regimes de anticorpos monoclonais
- Inibidores de CGRP CGRP A 37-amino acid peptide derived from the calcitonin gene. It occurs as a result of alternative processing of mRNA from the calcitonin gene. The neuropeptide is widely distributed in the brain, gut, perivascular nerves, and other tissue. The peptide produces multiple biological effects and has both circulatory and neurotransmitter modes of action. In particular, it is a potent endogenous vasodilator. Gastrointestinal Neural and Hormonal Signaling para enxaqueca
- Bloqueios/ablações de nervos, intervindo em estruturas nervosas-alvo

Cefaleias secundárias

As cefaleias secundárias podem exigir avaliação emergente e estratégias de tratamento através do recurso a um ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome especialistas:

Consulta de Neurocirurgia
Consulta de Radiologia de intervenção/ Intervenção vascular
Consulta de Neurologia
Consulta de Oftalmologia
Consulta de ORL
Consulta de Infeciologia
Consulta de Oncologia médica/cirúrgica

O médico deve procurar a causa “oculta” da cefaleia secundária (cefaleia por uso excessivo de fármacos):

O indivíduo geralmente tem um distúrbio de cefaleia primária.
A frequência dos episódios de cefaleia primária geralmente é classificada como frequente ou crónica.
O indivíduo desenvolveu um padrão de uso excessivo, mau uso ou abuso de medicação abortiva.
Uma segunda entidade (ou distúrbio) de cefaleia desenvolveu-se e é difícil de distinguir da cefaleia primária.

Referências

American Migraine Foundation. (2018). Proper medication use to avoid rebound headache. https://americanmigrainefoundation.org/resource-library/avoid-rebound-headache/
Hainer, B., Matheson, E. (2013). Approach to Acute Headache in Adults. American Family Physician. 87(10), 682–687. Retrieved September 11, 2025, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p682.html
Beck, E. (2013). Hard-to-Diagnose Headache: Practical Tips for Diagnosis and Treatment. American Family Physician. 87(10), 672–673. Retrieved September 11, 2025, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p672.html
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). (2013). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 33(9), 629–808. Retrieved September 11, 2025, from https://doi.org/10.1177/0333102413485658

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