Asplenia

Descrição Geral

Definição

O baço é um dos órgãos linfáticos secundários cruciais para o sistema imunitário, sendo responsável pela filtragem do sangue e pela remoção de eritrócitos envelhecidos ou danificados. A asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia é definida como a ausência anatómica do baço ou a presença de uma função esplénica inadequada.

Etiologia

• Congénito:
  • Parte integrante da síndrome de heterotaxia, que envolve órgãos do tórax e abdómen.
  • Hereditariedade autossómica dominante
• Funcional:
  • Atrofia
  • Enfarte
  • Congestão
  • Infiltração
• Adquirido:
  • Remoção cirúrgica (esplenectomia): causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
  • Rutura esplénica

Epidemiologia

A epidemiologia depende da etiologia.

• Congénito:
  • Raro
  • A asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia decorrente de síndromes é predominante nos homens.
  • A doença celíaca, o procedimento de Whipple e a doença hepática alcoólica estão fortemente associados à disfunção esplénica parcial.
• Asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia funcional: quase todos os pacientes com anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme (e outras hemoglobinopatias) irão sofrer de asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia funcional.
• Adquirido: A incidência de esplenectomia cirúrgica está a diminuir devido a novas técnicas cirúrgicas.

Fisiopatologia

• A asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia funcional normalmente começa com o hiposplenismo:
  • Retenção de eritrócitos
  • Enfarte
  • Hiposplenismo
  • Autosplenectomia
• Ausência de uma filtração correta de bactérias: aumento do risco de septicemia devido a bactérias encapsuladas
  • Haemophilus influenzae Haemophilus Influenzae A species of Haemophilus found on the mucous membranes of humans and a variety of animals. The species is further divided into biotypes I through viii. Haemophilus
  • Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus pneumoniae
  • Neisseria meningitidis Neisseria meningitidis A species of gram-negative, aerobic bacteria. It is a commensal and pathogen only of humans, and can be carried asymptomatically in the nasopharynx. When found in cerebrospinal fluid it is the causative agent of cerebrospinal meningitis. It is also found in venereal discharges and blood. There are at least 13 serogroups based on antigenic differences in the capsular polysaccharides; the ones causing most meningitis infections being a, b, c, y, and w-135. Each serogroup can be further classified by serotype, serosubtype, and immunotype. Neisseria
  • Escherichia coli Escherichia coli The gram-negative bacterium Escherichia coli is a key component of the human gut microbiota. Most strains of E. coli are avirulent, but occasionally they escape the GI tract, infecting the urinary tract and other sites. Less common strains of E. coli are able to cause disease within the GI tract, most commonly presenting as abdominal pain and diarrhea. Escherichia coli
  • Klebsiella Klebsiella Klebsiella are encapsulated gram-negative, lactose-fermenting bacilli. They form pink colonies on MacConkey agar due to lactose fermentation. The main virulence factor is a polysaccharide capsule. Klebsiella pneumoniae is the most important pathogenic species. Klebsiella
• Aumento do risco de eventos vasculares:
  • Secundários à trombocitose
  • Aumento da circulação de eritrócitos danificados

Diagnóstico

• História clínica e exame objetivo:
  • Antecedentes de uma síndrome predisponente, patologia ou trauma
  • Antecedentes cirúrgicos
• Testes Testes Gonadal Hormones laboratoriais:
  • Esfregaço de sangue:
    • Os corpos de Howell-Jolly são patognomónicos
    • Os corpos de Heinz, eritrócitos em alvo ou codócitos e eritrócitos com vacúolos (pitted cells, em inglês) são comuns
  • CBC:
    • Neutrofilia
    • Trombocitose
• Imagiologia:
  • Radiografia simples:
    • Observa-se a orientação anormal dos órgãos em síndromes heterotóxicas
    • Pode ser útil em pacientes com trauma
  • Ressonância magnética
  • Ecografia
  • Cintigrafia

Tratamento

O tratamento depende da causa subjacente, do grau de asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia e da idade. Os pacientes com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 5 anos têm um melhor prognóstico. A prevenção da infeção é a base dos cuidados a longo prazo devido ao aumento do risco de septicemia de progressão rápida, fatal em 50% dos pacientes.

Prevenção de infeções

• Esquema vacinal:
  • Pneumocócica
  • Meningocócica
  • H. influenzae H. influenzae A species of Haemophilus found on the mucous membranes of humans and a variety of animals. The species is further divided into biotypes I through VIII. Haemophilus (tipo B)
  • Influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza
• Antibioterapia profilática:
  • Durante 1-3 anos após a esplenectomia
  • Até aos 5 anos
  • Procedimentos cirúrgicos que podem predispor à infeção por bactérias encapsuladas
  • Permanente (durante toda a vida), se história de sépsis pós-esplenectomia
• Antibioterapia empírica: indicada precocemente quando um doente apresenta febre ou outros sinais de infeção.

Infeção fulminante pós-esplenectomia

Septicemia de instalação rápida:

• Infeção sem foco conhecido, acompanhada por coagulação intravascular disseminada
• Taxa de mortalidade: 50%–70%

Relevância clínica

• Traumatismo abdominal contuso e lesão abdominal penetrante: as lesões abdominais são classificadas como contusas ou penetrantes, conforme o mecanismo da lesão. Diversas estruturas, incluindo o duodeno, baço, fígado, rins e órgãos pélvicos podem ser lesadas. No caso de uma lesão esplénica grave, pode ser necessário efetuar uma esplenectomia, para remover o baço.
• Mononucleose: também conhecida como “doença do beijo”, ou mononucleose infeciosa. A mononucleose é uma infeção viral altamente contagiosa causada pelo vírus Epstein–Barr (VEB). O nome popular para a mononucleose deriva do seu principal método de transmissão: a propagação pela saliva Saliva The clear, viscous fluid secreted by the salivary glands and mucous glands of the mouth. It contains mucins, water, organic salts, and ptyalin. Salivary Glands: Anatomy infetada através do beijo. Durante infecções agudas por VEB, o baço pode aumentar e romper-se espontaneamente (raramente) ou devido à sua maior vulnerabilidade a trauma.
• Baço: órgão em forma de grão de café localizado no abdómen superior esquerdo posterior (hipocôndrio esquerdo) e pesando cerca de 150 gramas. O baço é composto por um tecido muito mole Mole Nevi (singular nevus), also known as “moles,” are benign neoplasms of the skin. Nevus is a non-specific medical term because it encompasses both congenital and acquired lesions, hyper- and hypopigmented lesions, and raised or flat lesions. Nevus/Nevi preenchido com sangue, que circula pelo parênquima, filtrando quaisquer eritrócitos e leucócitos antigos ou anormais. O baço também desempenha um papel no sistema imunitário ao remover agentes patogénicos e ao contribuir para a produção de anticorpos. Devido à sua natureza frágil e alta vascularização, o baço pode romper-se facilmente com traumatismos abdominais, particularmente quando está aumentado.
• Esplenomegália: aumento maciço do baço, tornando-o palpável sob o rebordo costal esquerdo. A ecografia abdominal demonstra uma forma saliente e arredondamento das extremidades usualmente pontiagudas. Qualquer tecido ectópico, como baços acessórios, também estará hipertrofiado. O aumento do baço pode ocorrer por diversas razões, incluindo infeção, hemorragia interna ou sequestro de células sanguíneas anormais. O aumento do baço coloca-o em risco de rutura aquando trauma.