Displasia Fibromuscular

Descripción General

Definición

La displasia fibromuscular es una angiopatía no inflamatoria y no aterosclerótica que se caracteriza por estenosis, aneurisma, disección y tortuosidad de las arterias de tamaño medio.

La displasia fibromuscular afecta principalmente a las arterias renales (lo más común), carótidas, viscerales, ilíacas externas y vertebrales.

Epidemiología

• Común, y a menudo encontrado incidentalmente
• Mujeres > hombres
• Afecta a todas las edades, pero principalmente a los LOS Neisseria adultos jóvenes y de mediana edad
• Los LOS Neisseria caucásicos son los LOS Neisseria más afectados.
• Causa frecuente de estenosis de la arteria renal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes jóvenes

Fisiopatología

La causa de esta enfermedad es desconocida.

• Posiblemente debido a una combinación de genética, hormonas y un defecto subyacente del tejido conectivo → debilidad de la pared arterial → dilatación y lesión arterial → fibroplasia Fibroplasia Fibromuscular Dysplasia compensatoria (desarrollo de tejido fibroso) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la pared del vaso.
• Esto puede dar lugar a:
  • Estenosis
  • Disección arterial
  • Formación de aneurismas
• Las manifestaciones de la enfermedad son el resultado de:
  • Interrupción del flujo sanguíneo a través de los LOS Neisseria vasos afectados
  • Rotura de aneurisma
  • Trombos intravasculares y embolización
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la estenosis de la arteria renal: la displasia fibromuscular provoca estenosis arterial → ↓ perfusión renal → ↑ producción de renina mediante la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) → hipertensión secundaria.

Clasificación

• Displasia fibromuscular multifocal Multifocal Retinoblastoma
  • Tipo más común
  • Aspecto de “cordón de cuentas” en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la angiografía
  • Corresponde principalmente a fibroplasia Fibroplasia Fibromuscular Dysplasia medial
    • Debido a la alternancia de redes fibromusculares que contienen colágeno y a la dilatación aneurismática
    • La lámina elástica interna puede estar ausente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las zonas dilatadas.
  • También puede deberse a fibroplasia Fibroplasia Fibromuscular Dysplasia perimedial
    • La zona exterior de la media es sustituida por colágeno, lo que provoca un engrosamiento irregular.
    • La formación de aneurismas es menos frecuente.
• Displasia fibromuscular focal
  • Estenosis tubular o circunferencial en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la angiografía
  • Corresponde principalmente a la fibroplasia Fibroplasia Fibromuscular Dysplasia de la íntima (causada por la deposición circunferencial de colágeno en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la íntima)
  • Manifestaciones raras:
    • Hiperplasia de la media (hiperplasia de músculo liso)
    • Hiperplasia periarterial (expansión de la adventicia fibrosa)

Presentación Clínica

La presentación clínica depende de los LOS Neisseria vasos afectados y del grado de interrupción del flujo sanguíneo. La mayoría de los LOS Neisseria pacientes son asintomáticos.

• Arterias cerebrales (presentación más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las mujeres):
  • Cefalea
  • Acúfenos pulsátiles
  • Dolor Dolor Inflammation nucal
  • Soplo cervical
  • Ataque isquémico transitorio ( AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction) o accidente cerebrovascular
  • Amaurosis fugaz (pérdida de visión por una irrigación sanguínea deficiente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ojo)
  • Síndrome de Horner ( ptosis Ptosis Cranial Nerve Palsies, miosis Miosis Pupil: Physiology and Abnormalities y anhidrosis)
• Arterias renales (presentación más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hombres):
  • Hipertensión
  • Soplo abdominal
  • Dolor Dolor Inflammation en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum flancos
• Arterias mesentéricas:
  • Angina de pecho
  • Pérdida de peso
  • Soplo epigástrico
• Arterias de las extremidades:
  • Claudicación
  • Cianosis en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum dedos
  • Pulsos asimétricos
  • Debilidad
  • Parestesias
  • Soplo femoral

Diagnóstico

Cuándo sospechar displasia fibromuscular

• Pacientes jóvenes e hipertensos (especialmente mujeres < 60 años) con:
  • Hipertensión severa, resistente o empeoramiento repentino
  • Inicio de la hipertensión < 35 años de edad
  • Aumento significativo de la creatinina con el inicio de:
    • Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA)
    • Bloqueadores de los LOS Neisseria receptores de angiotensina (ARA)
  • Soplo abdominal
• Pacientes < 60 años de edad sin factores de riesgo de aterosclerosis y:
  • Soplo carotídeo
  • AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction o accidente cerebrovascular
  • Aneurisma aórtico
• Cefalea o acúfenos importantes sin explicación
• Disección arterial periférica o coronaria o aneurismas
• Hemorragia subaracnoidea
• Infarto renal

Diagnóstico

La imagenología se utilizan para confirmar el diagnóstico.

• Pruebas no invasivas (preferidas):
  • Angiografía por TC
    • Método de elección
    • Menos sensible a la afectación de ramas pequeñas
    • Mostrará el característico “cordón de cuentas” o estenosis lisa, concéntrica y focal
  • Angiografía por RM
    • Se utiliza cuando la angiografía por TC está contraindicada
    • Más útil para detectar aneurismas y disecciones
    • La resolución de los LOS Neisseria vasos tiende a ser inconsistente.
  • Ultrasonido doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)
    • Generalmente, no se utiliza para el diagnóstico
    • Se utiliza para cribado y vigilancia
    • Puede informar de cambios en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la velocidad, flujo turbulento y tortuosidad, que podrían indicar la presencia de displasia fibromuscular
• Pruebas invasivas:
  • Angiografía por sustracción digital
    • Estándar de referencia
    • Procedimiento con catéter
    • Se inyecta el tinte y se obtienen imágenes con radiografías seriadas.
    • Se utiliza cuando hay una alta sospecha de displasia fibromuscular y se planea la revascularización

Tratamiento

Tratamiento de la displasia fibromuscular renal

• Modificación del estilo de vida
  • Dieta
  • Ejercicio
  • Cesación tabáquica
  • No ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia mostrado muchos beneficios como terapia aislada
• Tratamiento antihipertensivo
  • La displasia fibromuscular multifocal Multifocal Retinoblastoma puede controlarse con tratamiento farmacológico.
  • 1ra línea:
    • Inhibidores de la ECA
    • ARA
    • El objetivo es bloquear el SRAA
    • Su uso puede verse limitado por la disminución de la tasa de filtrado glomerular (TFG) o hiperpotasemia.
  • 2da línea:
    • Diuréticos tiazídicos
    • Bloqueadores de los LOS Neisseria canales de calcio con dihidropiridina
    • Betabloqueadores
• Revascularización
  • Indicaciones:
    • Hipertensión de inicio reciente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes jóvenes con bajo riesgo de enfermedad aterosclerótica ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum particular, con displasia fibromuscular focal)
    • Hipertensión resistente a pesar de un tratamiento adecuado con 3 medicamentos
    • Insuficiencia renal progresiva que se cree que es causada por estenosis de la arteria renal
    • Niños con hipertensión
  • La hipertensión tiene mayor probabilidad de curación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la DMF focal y menor en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la DMF multifocal Multifocal Retinoblastoma.
  • El objetivo es prevenir la atrofia renal y la enfermedad renal crónica (de especial interés en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la displasia fibromuscular focal).
  • Opciones:
    • Angioplastia transluminal percutánea (preferida)
    • Cirugía de bypass aortorenal (normalmente reservada para casos complejos)
• Seguimiento y control seriados
  • Presión arterial
  • Creatinina sérica
  • Ultrasonido renal

Tratamiento de la displasia fibromuscular no renal

• La mayoría de los LOS Neisseria pacientes son asintomáticos y no requieren intervención.
• Modificación del estilo de vida y de los LOS Neisseria factores de riesgo
  • El objetivo es reducir el riesgo de aterosclerosis, que podría acelerar la estenosis arterial.
  • Dieta, ejercicio físico y abandono del tabaquismo
  • Gestión de la diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus, la hiperlipidemia y la hipertensión
• Aspirina para la profilaxis de accidentes cerebrovasculares en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con displasia fibromuscular cerebrovascular
• Revascularización:
  • AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction o accidente cerebrovascular
  • Claudicación
  • Isquemia mesentérica

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad aterosclerótica: estrechamiento de las arterias debido a placas íntimas parcheadas. Los LOS Neisseria factores de riesgo son la diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus, hiperlipidemia, hipertensión y el tabaquismo. Los LOS Neisseria pacientes suelen ser mayores. La presentación clínica depende de los LOS Neisseria vasos implicados, pero puede incluir enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular, estenosis de la arteria renal y enfermedad arterial periférica. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria antecedentes clínicos, ultrasonido dúplex o la angiografía. No se observará el aspecto característico de la displasia fibromuscular en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la angiografía. El tratamiento incluye la modificación de los LOS Neisseria factores de riesgo, agentes antiplaquetarios y revascularización.
• Vasculitis Vasculitis Inflammation of any one of the blood vessels, including the arteries; veins; and rest of the vasculature system in the body. Systemic Lupus Erythematosus: enfermedad inflamatoria vascular, que suele provocar isquemia, necrosis Necrosis The death of cells in an organ or tissue due to disease, injury or failure of the blood supply. Ischemic Cell Damage y daño en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria órganos. Cualquier vaso puede estar involucrado. Las etiologías incluyen trastornos autoinmunes, medicamentos e infecciones. A diferencia de la displasia fibromuscular, los LOS Neisseria pacientes presentan fiebre, artralgias, artritis y posible daño en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum órganos blanco. El diagnóstico implica marcadores inflamatorios, serología autoinmune, estudio infeccioso y biopsia, que diferenciará esta enfermedad de la displasia fibromuscular. El tratamiento depende de la causa subyacente.
• Hipertensión primaria: elevación idiopática de la presión arterial, y más comúnmente asociada con el aumento de la edad (a diferencia de la estensosis de la arteria renal, que se debe a displasia fibromuscular). La mayoría de los LOS Neisseria pacientes son asintomáticos, pero las elevaciones severas pueden causar cefalea y mareos. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria antecedentes y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 3 lecturas separadas de la presión arterial. El tratamiento incluye modificaciones del estilo de vida y terapia antihipertensiva. Los LOS Neisseria pacientes que no responden al AL Amyloidosis tratamiento deben ser evaluados para hipertensión secundaria, como la estenosis de la arteria renal.