Amiloidosis

Descripción General

Definición

La amiloidosis es una enfermedad causada por el depósito anormal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el tejido extracelular de fibrillas compuestas por diversas subunidades proteicas de bajo peso molecular, las cuales se encuentran mal plegadas.

Clasificación

• Basada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la identidad de la proteína formadora de fibrillas:
  • Amiloidosis sistémica (neoplásica, inflamatoria, genética, iatrogénica)
  • Amiloidosis localizada (envejecimiento, diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus)
  • Amiloidosis hereditaria
• Se nombran con una letra A mayúscula (de amiloide) seguida de la designación de la proteína precursora (e.g., proteína amiloide de cadena ligera = AL AL Amyloidosis, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés)

Etiología

Amiloidosis sistémica:

• La enfermedad amiloide de cadena ligera ( AL AL Amyloidosis) es el resultado de una producción desproporcionada de cadenas ligeras de inmunoglobulina por parte de las células plasmáticas (lambda > kappa).
• La amiloidosis A ( AA AA Amyloidosis) se manifiesta como una complicación sistémica de una enfermedad inflamatoria.
• La β₂-microglobulina amiloide (Aβ₂M) se observa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos de hemodiálisis a largo plazo debido a una filtración inadecuada por la membrana de diálisis.

Amiloidosis localizada:

• Los LOS Neisseria depósitos amiloides se forman en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las proximidades de los LOS Neisseria tejidos/órganos/tumores que producen hormonas polipeptídicas:
  • La calcitonina amiloide ( ACal ACal Amyloidosis) está asociada al AL Amyloidosis carcinoma medular de tiroides.
  • El amiloide de prolactina ( APro APro Amyloidosis) está asociado al AL Amyloidosis envejecimiento de la hipófisis.
• La enfermedad amiloide asociada al AL Amyloidosis Alzheimer (Aβ) se manifiesta como depósitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las paredes cerebrovasculares y placas neuríticas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la enfermedad de Alzheimer y el síndrome de Down.
• La enfermedad amiloide asociada a proteínas priónicas ( APrP APrP Amyloidosis) está causada por proteínas infecciosas asociadas a encefalopatías espongiformes transmisibles ( Kuru Kuru A prion disease found exclusively among the fore linguistic group natives of the highlands of new guinea. The illness is primarily restricted to adult females and children of both sexes. It is marked by the subacute onset of tremor and ataxia followed by motor weakness and incontinence. Death occurs within 3-6 months of disease onset. The condition is associated with ritual cannibalism, and has become rare since this practice has been discontinued. Pathologic features include a noninflammatory loss of neurons that is most prominent in the cerebellum, glial proliferation, and amyloid plaques. Transmissible Spongiform Encephalopathies, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).).
• La amiloidosis sistémica puede observarse como depósitos localizados.

Amiloidosis hereditaria:

• Asociado a mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las proteínas
• Plegado anormal → formación de fibrillas (amiloide de transtiretina = ATTR, amiloide de apolipoproteína I = AApoAI, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).)

Epidemiología

• La causa sistémica más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la práctica clínica es la AL AL Amyloidosis:
  • > 80% son idiopáticas.
  • < 20% son debidas a mieloma múltiple.
    • El mieloma múltiple es la causa identificable más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la práctica clínica.
• La causa inflamatoria más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la práctica clínica es la artritis reumatoide:
  • El 6% de los LOS Neisseria casos de amiloidosis están asociados a una enfermedad inflamatoria.
  • El 3% de los LOS Neisseria pacientes con artritis reumatoide tienen un depósito amiloide.
• La causa hereditaria más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la práctica clínica es la ATTR.
• Las causas más comunes de muerte son las enfermedades cardíacas y la insuficiencia renal.
• La amiloidosis AL AL Amyloidosis sin tratamiento tiene una mediana de supervivencia de 12 meses, pero con tratamiento, ahora supera los LOS Neisseria 3 años.
• La supervivencia de la amiloidosis familiar es de aproximadamente 7–15 años después del diagnóstico.

Fisiopatología

• Las proteínas mal plegadas (casi siempre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum configuración de hoja plegada β) se agregan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum fibrillas insolubles.
• El depósito y la formación de amiloide en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el tejido interfiere con la fisiología del mismo.
• Se producen lesiones celulares y apoptosis Apoptosis A regulated cell death mechanism characterized by distinctive morphologic changes in the nucleus and cytoplasm, including the endonucleolytic cleavage of genomic DNA, at regularly spaced, internucleosomal sites, I.e., DNA fragmentation. It is genetically-programmed and serves as a balance to mitosis in regulating the size of animal tissues and in mediating pathologic processes associated with tumor growth. Ischemic Cell Damage.
• En condiciones fisiológicas “normales”:
  • Los LOS Neisseria precursores amiloides no se producen en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum exceso.
  • No hay predisposición genética a la formación de amiloides
  • Existen mecanismos proteolíticos para degradar el exceso de proteínas.
  • Los LOS Neisseria componentes de la matriz extracelular no permiten el depósito de proteínas.
• Hay 4 características fisiopatológicas comunes para todos los LOS Neisseria tipos de formación de amiloide:
  • Precursores de proteínas amiloides presentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum una concentración excesiva
  • Predisposición genética
  • Mecanismos proteolíticos inadecuados
  • Anomalías en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria componentes de la matriz extracelular

Tipos de Amiloidosis

Amiloidosis sistémica

• AL AL Amyloidosis:
  • El precursor es la cadena ligera de las inmunoglobulinas (tipo lambda).
  • Asociada a discrasias de células plasmáticas (e.g., mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenstrom)
• AA AA Amyloidosis:
  • La proteína precursora es la proteína amiloide A sérica.
  • Producida por el hígado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum respuesta a citoquinas (e.g., IL-1)
  • Asociada a condiciones inflamatorias crónicas e infecciones (e.g., artritis reumatoide, osteomielitis)
• Aβ₂M:
  • La β₂-microglobulina es la proteína precursora.
  • Asociada a la hemodiálisis crónica
  • ↑ Concentración de la β₂-microglobulina debido a la filtración ineficiente a través de las membranas de diálisis.

Amiloidosis localizada

• Aβ:
  • La proteína precursora es una nueva proteína β.
  • Asociada a la enfermedad de Alzheimer y al AL Amyloidosis síndrome de Down
  • Se deposita principalmente alrededor de los LOS Neisseria vasos sanguíneos cerebrales y de las placas neuríticas
• ACal ACal Amyloidosis:
  • La proteína precursora es la calcitonina.
  • Asociada al AL Amyloidosis carcinoma medular de tiroides
  • Forma depósitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la glándula tiroides
• AIAPP:
  • La proteína precursora es el polipéptido amiloide de los LOS Neisseria islotes ( IAPP IAPP A pancreatic beta-cell hormone that is co-secreted with insulin. It displays an anorectic effect on nutrient metabolism by inhibiting gastric acid secretion, gastric emptying and postprandial glucagon secretion. Islet amyloid polypeptide can fold into amyloid fibrils that have been found as a major constituent of pancreatic amyloid deposits. Amyloidosis) o amilina.
  • Asociada a diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus tipo 2
  • Forma depósitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el páncreas
• AANP AANP Amyloidosis:
  • La proteína precursora es el péptido natriurético auricular.
  • Causa la amiloidosis auricular aislada
  • Forma depósitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las aurículas → afectan a la conducción eléctrica → arritmia

Amiloidosis hereditaria

• AA AA Amyloidosis:
  • Asociada a la fiebre mediterránea familiar
• ATTR:
  • La proteína precursora es la transtiretina mutada.
  • Asociada a la neuropatía amiloidea familiar y la cardiomiopatía amiloidea familiar
  • Forma depósitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el sistema nervioso periférico, el sistema nervioso autónomo y el miocardio

Presentación Clínica

La presentación clínica depende del órgano/órganos afectados.

• Corazón:
  • El depósito miocárdico provoca una miocardiopatía restrictiva:
    • Los LOS Neisseria síntomas incluyen disnea, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico y fatiga.
  • La afectación del sistema de conducción provoca arritmias:
    • Los LOS Neisseria síntomas incluyen palpitaciones, fatiga, síncope y muerte súbita cardíaca.
• Piel:
  • Pápulas o placas cerosas elevadas
  • Se encuentra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pliegues axilares, anales y/o inguinales
  • Equimosis periorbitaria (también conocida como “ojos negros” u “ojos de mapache”)
• Riñones:
  • Va VA Ventilation: Mechanics of Breathing desde la proteinuria Proteinuria The presence of proteins in the urine, an indicator of kidney diseases. Nephrotic Syndrome in Children leve hasta la nefrosis franca
  • Posible progresión a azotemia Azotemia A biochemical abnormality referring to an elevation of blood urea nitrogen and creatinine. Azotemia can be produced by kidney diseases or other extrarenal disorders. When azotemia becomes associated with a constellation of clinical signs, it is termed uremia. Acute Kidney Injury y muerte
  • La diálisis o el trasplante mejoran el pronóstico.
• Hígado:
  • La hepatomegalia es común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mayoría de las formas de amiloide (excepto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la ATTR).
  • Las anomalías de la función hepática son mínimas y se producen en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fase tardía de la enfermedad.
• Intestino:
  • La afectación gastrointestinal es común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todas las amiloidosis sistémicas. Los LOS Neisseria síntomas pueden incluir la infiltración directa del tracto gastrointestinal o la afectación del sistema nervioso autónomo:
    • Síntomas (tracto gastrointestinal):
      • Obstrucción, ulceración, malabsorción y/o hemorragia
    • Síntomas (autonómicos gastrointestinales):
      • Dismotilidad, náuseas, vómitos, diarrea y/o estreñimiento
• Lengua:
  • La afectación de la lengua es una manifestación común de la AL AL Amyloidosis.
    • Síntomas: musculatura rígida → disartria, firmeza a la palpación → macroglosia ocasional → riesgo de apnea obstructiva del sueño
• Cerebro:
  • Depósito de amiloide endotelial cerebrovascular en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum Aβ → mayor riesgo de accidente cerebrovascular
  • Desarrollo de placas neuríticas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum Aβ → cambios neurodegenerativos típicos de la enfermedad de Alzheimer
• Nervios periféricos:
  • Daños en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria nervios periféricos (especialmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la amiloidosis hereditaria), con los LOS Neisseria nervios craneales generalmente preservados:
    • Síntomas (sensoriales):
      • Adormecimiento, dolor Dolor Inflammation neuropático, parestesia, disestesia y/o alodinia
    • Síntomas (motores):
      • Debilidad, calambres y/o descoordinación
    • El síndrome del túnel carpiano es común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum AL AL Amyloidosis, Aβ₂M y ATTR.
  • Daño de los LOS Neisseria nervios autónomos (especialmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la amiloidosis hereditaria), con los LOS Neisseria nervios craneales no preservados:
    • Síntomas (3er par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk craneal):
      • Pupila tónica o pupila de Adie:
        • Disfunción parasimpática del 3er par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk craneal (no se dilata en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la oscuridad)
    • Síntomas (periféricos):
      • Hipotensión postural, retención urinaria, insuficiencia de los LOS Neisseria esfínteres, dismotilidad gastrointestinal y/o pérdida del reflejo del sudor
• Musculoesquelético:
  • La afectación articular es rara, casi exclusivamente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la AL AL Amyloidosis debido al AL Amyloidosis mieloma múltiple; se presenta como una enfermedad reumática con afectación simétrica de las articulaciones pequeñas.
  • Infiltración muscular → pseudomiopatía, pseudohipertrofia (afectación del hombro → signo de “la hombrera”).
• Hematológico:
  • Unión del factor X Factor X Storage-stable glycoprotein blood coagulation factor that can be activated to factor Xa by both the intrinsic and extrinsic pathways. A deficiency of factor X, sometimes called stuart-prower factor deficiency, may lead to a systemic coagulation disorder. Hemostasis a las fibrillas amiloides → secuestro esplénico → mayor riesgo de hemorragia
  • El déficit de fibrinógeno, el aumento de la fibrinólisis y el incremento del daño endotelial agravan el riesgo de hemorragia.
• Pulmonar:
  • Infiltración traqueobronquial → disfonía, estridor y/o obstrucción de las vías respiratorias
  • Infiltración pleural → derrames pleurales
  • Nódulos parenquimatosos
  • Hipertensión pulmonar (poco frecuente)

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico:

• Antecedentes familiares
• Antecedentes de trastornos hematológicos/discrasias de células plasmáticas
• Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, síndrome de Sjogren)
• Síndrome nefrótico asociado a otra enfermedad sistémica
• Los LOS Neisseria hallazgos del examen físico pueden ser o no significativos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función de los LOS Neisseria órganos afectados.

Biopsia de tejido:

• Diagnóstico definitivo
• Generalmente de grasa abdominal, renal, glándulas salivales o rectal
• Los LOS Neisseria depósitos extracelulares amorfos se tiñen de rojo o rosa con la tinción H&E.
• Birrefringencia verde manzana al AL Amyloidosis microscopio polarizado con tinción de rojo Congo
• Biopsia del órgano específico para el compromiso localizado:
  • De músculos, nervios periféricos y/o piel

Pruebas específicas de la enfermedad subyacente:

• Amiloidosis hereditaria:
  • Secuenciación genética
• Sospecha de AL AL Amyloidosis:
  • Trastornos de células plasmáticas y linfoplasmocíticos:
    • Mieloma múltiple
    • Macroglobulinemia de Waldenstrom
  • La evaluación incluye:
    • Electroforesis de suero y/o de orina
    • Biopsia de médula ósea
• Sospecha de AA AA Amyloidosis:
  • Condiciones inflamatorias crónicas y condiciones sistémicas
  • La evaluación puede incluir:
    • Artritis reumatoide:
      • Análisis del factor reumatoide
    • Síndrome de Sjogren:
      • Anticuerpos SS-A y SS-B

Tratamiento

• Varía en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función del tipo de fibrilla y de los LOS Neisseria órganos implicados.
• Tratamiento de la causa subyacente:
  • Reducir la producción de proteínas precursoras:
    • Tafamidis:
      • Estabiliza la transtiretina nativa (aprobada para la cardiomiopatía)
    • Patisiran:
      • Inhibe la producción de transtiretina mutante (para la polineuropatía)
  • Inhibir el depósito de proteínas extracelulares:
    • Daratumumab/hialuronidasa para la amiloidosis AL AL Amyloidosis
  • Promover la proteólisis o la movilización de los LOS Neisseria depósitos existentes:
    • Gantenerumab:
      • Un anticuerpo que se une a los LOS Neisseria agregados de Aβ
    • Tocilizumab Tocilizumab Immunosuppressants:
      • Se utiliza para la artritis
• Tratamiento de soporte (e.g., tratamiento sintomático de la descompensación orgánica)
• Hemodiálisis para el compromiso renal
• Colchicina para la fiebre mediterránea familiar ( AA AA Amyloidosis)
• Melfalán, iodoxorrubicina y agentes alquilantes para las discrasias de células plasmáticas ( AL AL Amyloidosis)
• Trasplante de células madre para la AL AL Amyloidosis por mieloma múltiple
• Esplenectomía para la deficiencia del factor X Factor X Storage-stable glycoprotein blood coagulation factor that can be activated to factor Xa by both the intrinsic and extrinsic pathways. A deficiency of factor X, sometimes called stuart-prower factor deficiency, may lead to a systemic coagulation disorder. Hemostasis
• Trasplante de órganos una vez confirmado el depósito de tejidos

Diagnóstico Diferencial

• Nefropatía membranosa: un síndrome nefrótico asociado al AL Amyloidosis engrosamiento de la membrana basal glomerular. Esta enfermedad se presenta con proteinuria Proteinuria The presence of proteins in the urine, an indicator of kidney diseases. Nephrotic Syndrome in Children, aumento de peso y/o edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema de las extremidades inferiores. El diagnóstico se establece con una biopsia renal o con estudios serológicos. El tratamiento es principalmente de soporte, pero puede incluir inmunosupresores en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria casos graves.
• Cutis verticis gyrata: engrosamiento y pliegue de la piel del cuero cabelludo, que puede producirse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum asociación con la amiloidosis u otras enfermedades. Sin embargo, el cutis verticis gyrata puede ser una afección primaria. El diagnóstico se establece clínicamente y, por lo general, se lleva a cabo un estudio de las enfermedades asociadas. El tratamiento para la condición primaria implica procedimientos quirúrgicos estéticos.
• Mastocitosis: acumulación excesiva de mastocitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum uno o varios órganos. Esta enfermedad puede afectar a la piel (principalmente) o a varios órganos. Los LOS Neisseria síntomas dependen de los LOS Neisseria órganos implicados y pueden incluir erupción maculopapular Maculopapular Dermatologic Examination, dolor Dolor Inflammation abdominal, vómitos, diarrea, manifestaciones neuropsiquiátricas y/o mialgias. El diagnóstico se establece con una biopsia de piel y de médula ósea. El tratamiento es principalmente con medicamentos.
• Pseudoxantoma elástico: mineralización ectópica y fragmentación de las fibras elásticas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la piel, los LOS Neisseria ojos, el sistema vascular y/o el sistema gastrointestinal. Esta enfermedad se presenta con cambios característicos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la piel y manifestaciones oculares/cardiovasculares. El diagnóstico se establece a partir de una combinación de hallazgos clínicos, biopsia de piel y pruebas genéticas. El tratamiento es generalmente de soporte.