Sistemas de Grupos Sanguíneos

Grupo Sanguíneo ABO

Antigénios

Existem 4 grupos sanguíneos no sistema ABO: A, B, AB e O.

• Estes grupos sanguíneos são definidos pela presença de antigénios específicos nos eritrócitos.
  • Grupo sanguíneo A: antigénio A
  • Grupo sanguíneo B: antigénio B
  • Grupo sanguíneo AB: antigénios A e B
  • Grupo sanguíneo O: sem antigénios
• Os antigénios A e B consistem em hidratos de carbono específicos:
  • N -acetilgalactosamina para o antigénio A
  • D-galactose D-galactose Blood Group Systems para o antigénio B
  • Ambos ligam-se e modificam o antigénio H na superfície dos eritrócitos.
  • Se o antigénio H não for modificado, o grupo sanguíneo resultante é O.
• Existem mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 80 alelos ABO: os mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns são A1, A2, B1, O1, O1v e O2.

Hereditariedade

As frequências de cada tipo sanguíneo variam de acordo com grupos raciais/étnicos. O tipo de sangue ABO é herdado de forma autossómica codominante:

• Os alelos A e B são codominantes.
• O alelo O é recessivo.

Anticorpos

Os indivíduos desenvolvem naturalmente anticorpos (ACs) contra os antigénios ABO que não possuem:

• Indivíduos com grupo sanguíneo A apresentam ACs anti-B.
• Indivíduos com grupo sanguíneo B apresentam ACs anti-A.
• Indivíduos com grupo sanguíneo O apresentam ACs anti-A e anti-B.

Estes ACs podem desencadear uma resposta hemolítica quando encontram o seu respetivo antigénio:

• Uma transfusão de sangue ABO incompatível pode ser fatal.
• Um dador de eritrócitos universal possui sangue do tipo O.
• Um dador de plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products universal possui sangue do tipo AB.

Riscos associados

Os grupos sanguíneos estão associados a um risco diferencial para certas doenças. O grupo sanguíneo O pode apresentar ↓ risco de:

• Cancro do pâncreas
• Doença tromboembólica
• Malária

Fator Rh

Definição

O fator Rh (fator Rhesus) é um antigénio de superfície dos eritrócitos.

• Codificado pelos 2 genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure RHD e RHCE :
  • ↑ Polimorfismo: Numerosos rearranjos genéticos produzem antigénios Rh distintos.
  • 50 antigénios do grupo Rh (5 são importantes)
• 85% das pessoas são portadoras do alelo D: são Rh+.
• 15% não o possuem: são Rh–.
• Indivíduos Rh– não são portadores de AC anti-Rh, a menos que sejam expostos a eritrócitos Rh+.

Incompatibilidade Rh

ACs anti-Rh ocorrem quando:

• O sangue Rh+ é transfundido para indivíduo Rh-:
  • Causa uma reação hemolítica aguda
  • Resulta em anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types hemolítica ligeira
• Mãe grávida Rh– exposta a eritrócitos fetais Rh+:
  • Secundária a hemorragia fetomaterna decorrente de aborto, trauma, procedimentos obstétricos invasivos ou parto normal
  • A mãe produz ACs contra os eritrócitos do bebé.
  • Os ACs são IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis e atravessam a placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity.
  • Os ACs podem causar hemólise no feto (também chamada doença hemolítica do recém-nascido ou eritroblastose fetal).
  • A Ig Ig X-linked Agammaglobulinemia anti-D é administrada a mulheres sensibilizadas após a gravidez para evitar esta reação.

Se o feto for Rh+ e a mãe Rh–, é necessária monitorização seriada durante a gravidez através de:

• Teste de Coombs indireto na mãe
• Medição da velocidade do fluxo sanguíneo fetal na artéria cerebral média por doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)

Outros Grupos Sanguíneos

Sistema Kell

• 3.º antigénio imunogénico mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome potente após o sistema ABO e Rh
• Foram descobertos 25 antigénios Kell.
• Definido pelo AC imune anti-K
• O AC anti-K provoca:
  • Doença hemolítica grave do feto e do recém-nascido
  • Reações transfusionais hemolíticas

Sistema Duffy

• O antigénio Duffy foi nomeado por causa de um paciente com hemofilia que recebeu várias transfusões e desenvolveu anticorpos para o antigénio.
• Também conhecida como glicoproteína Fy
• Existem 2 alelos:
  • Fya
  • Fyb
• Existem 4 fenótipos possíveis:
  • Fy (a+b–)
  • Fy (a+b+)
  • Fy (a–b+)
  • Fy (a–b–)
• Recetor não específico para quimiocinas e parasita Plasmodium Plasmodium A genus of protozoa that comprise the malaria parasites of mammals. Four species infect humans (although occasional infections with primate malarias may occur). These are plasmodium falciparum; plasmodium malariae; plasmodium ovale, and plasmodium vivax. Species causing infection in vertebrates other than man include: plasmodium berghei; plasmodium chabaudi; p. Vinckei, and plasmodium yoelii in rodents; p. Brasilianum, plasmodium cynomolgi; and plasmodium knowlesi in monkeys; and plasmodium gallinaceum in chickens. Antimalarial Drugs vivax da malária
• Os ACs associados são IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis e podem causar reações hemolíticas transfusionais.

Sistema Kidd

• O antigénio Kidd (antigénio Jk) atua como um transportador de ureia nos eritrócitos e no endotélio renal.
• Foram identificados até o momento 3 antigénios:
  • Jka
  • Jkb
  • JK3
• O AC Kidd pode causar reações transfusionais graves.

Complicações das Transfusões Sanguíneas

As complicações associadas às transfusões sanguíneas podem ser agudas (minutos a horas) ou tardias (dias a meses).

Agudas

• Reação hemolítica:
  • Imediata ou em 24 horas após a transfusão:
    • Devido aos anticorpos IgM IgM A class of immunoglobulin bearing mu chains (immunoglobulin mu-chains). Igm can fix complement. The name comes from its high molecular weight and originally being called a macroglobulin. Immunoglobulins: Types and Functions contra os eritrócitos
    • Normalmente do grupo ABO
  • Tardia: os anticorpos IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis não estão presentes durante a transfusão, mas desenvolvem-se mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tarde.
  • Não imune:
    • Devido a eritrócitos envelhecidos
    • Armazenamento impróprio
    • Transfusão juntamente com fármacos não compatíveis
    • Transfusão através de tubos EV de pequeno calibre
• Infeção:
  • Bacteriana
  • Vírica: VIH, vírus da hepatite C, vírus da hepatite B, vírus linfotrópico T humano 1 ou 2
  • Muito raramente devido a protocolos de rastreio/tratamento de produtos sanguíneos doados
• Reação alérgica:
  • Ligeira: urticária, prurido
  • Grave, causando anafilaxia:
    • Hipotensão
    • Broncoespasmo
    • Sintomas gastrointestinais (náuseas, dor abdminal)
    • Falência orgânica sistémica
  • Devido à sensibilização a antigénios na unidade dadora, especialmente proteínas plasmáticas
• Lesão pulmonar aguda associada à transfusão (TRALI, pela sigla em inglês):
  • Até 6 horas após a transfusão
  • Causa edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar não cardiogénico com hipoxemia grave
  • O diagnóstico requer ausência de outros fatores de risco para lesão pulmonar aguda.
  • Devido à ativação do sistema imunológico do recetor por AC anti-HLA ou anti-neutrófilo
• Reação febril aguda não hemolítica:
  • ↑ Temperatura corporal em 1ºC em 24 horas após a transfusão sanguínea
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente com:
    • Transfusões repetidas
    • Gravidez
  • Devido à libertação de pirogénios endógenos e citocinas mediada por ACs
• Sobrecarga circulatória:
  • Devido à rápida transfusão de um grande volume de hemoderivados
  • ↑ Risco:
    • Doença cardiopulmonar subjacente
    • Insuficiência renal
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types crónica
    • Doentes idosos
  • Os sinais e sintomas incluem:
    • ↑ Frequência cardíaca, dispneia, tosse
    • ↑ Pressão venosa central, aumento da pressão de pulso
    • A radiografia de tórax revela cardiomegalia e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar.

Tardias

• Sobrecarga de ferro:
  • Em pacientes que recebem transfusões sanguíneas a longo prazo e com regularidade
  • 1 unidade de eritrócitos = 200 mg de ferro
  • Pode ocorrer acumulação de ferro, tóxico para tecidos e órgãos.
  • Tratamento: quelantes de ferro
• Doença do enxerto contra o hospedeiro:
  • Devido à proliferação de linfócitos do dador, que atacam os tecidos e órgãos do recetor
  • Os sintomas incluem:
    • Erupção cutânea, febre, diarreia, disfunção hepática e pancitopenia
    • Os sintomas ocorrem 1–6 semanas após a transfusão
  • Fatal em > 90% dos casos
  • ↑ Risco em:
    • Imunocomprometidos
    • História da doença de Hodgkin
    • História de transplante de células estaminais
    • História de tumores sólidos tratados com fármacos citotóxicos
    • Quimioterapia intensiva
    • Transfusão de sangue de familiar (partilha de haplótipos HLA)