Hemorragia Subaracnoide (HSA)

Definição e Epidemiologia

Definição

• A HSA é um tipo de acidente vascular cerebral (AVC) resultante da hemorragia intracraniana no espaço subaracnoide.
• Espaço subaracnoide: área entre as camadas meníngeas aracnoide e pia-máter, que envolvem o cérebro

Epidemiologia

• AVC hemorrágico:
  • São responsáveis por 15%–20% dos acidentes vasculares cerebrais
  • 50% dos acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos são devidos a HSA.
• Aneurismas saculares:
  • A rotura de aneurismas saculares é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de HSA.
  • Aproximadamente 3%–5% da população tem evidência radiográfica de aneurisma sacular não roto, mas a maioria não rompe (incidência: 3–25/100.000/ano)
• 15%–20% dos casos de HSA não são aneurismáticos.
• Incidência:
  • Incidência global de HSA: 6–10 casos/100.000 pessoas por ano
  • Melanodérmicos > leucodérmicos
  • Mulheres > homens (ligeiramente)
• Manifesta-se mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente aos 40-60 anos de idade

Etiologia

Fatores de risco

• Genética, aumento da incidência observada na:
  • Doença renal poliquística autossómica dominante ( ADPKD ADPKD Polycystic kidney disease (PKD) is an inherited genetic disorder leading to the development of numerous fluid-filled cysts in the kidneys. The 2 main types of PKD are autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), which is often diagnosed in adulthood, and autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD), which is often diagnosed antenatally or shortly after birth. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), pela sigla em inglês)
  • Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, pela sigla em inglês)
  • Hiperaldosteronismo primário (hiperaldosteronismo respondedor aos glicocorticoides (GRA, pela sigla em inglês))
• História familiar:
  • Risco aumentado em até cinco vezes em familiares de 1º grau
  • Os aneurismas cerebrais familiares rompem-se com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequência do que os aneurismas não familiares
• Hipertensão arterial
• Uso de estimulantes:
  • Cocaína
  • Anfetaminas/metanfetaminas
  • Simpaticomiméticos:
    • Fármacos para a constipação
    • Supressores do apetite
• Coagulopatia:
  • Diátese hemorrágica adquirida ou genética
  • Anticoagulação terapêutica ou supraterapêutica
• Tabagismo
  • Dependente da dose
  • O risco diminui após a cessação.
• Abuso de álcool
• Deficiência de estrogénio (aumento da incidência observada em mulheres > 50 anos de idade)
• Aumento da incidência observada em mulheres multíparas

Causas

• Trauma
• Rotura aneurismática
  • Aneurismas saculares (“aneurismas em forma de bagas”, formato redondo) são a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de HSA.
  • Aneurismas fusiformes (dilatação de toda a parede do vaso numa curta distância) e aneurismas micóticos (infeção bacteriana, fúngica ou viral da parede do vaso) também são possíveis.
• Malformações arteriovenosas (MAV)
• Disseções arteriais
• Vasculite
• Deposição de amiloide vascular
• Apoplexia da hipófise
• Uso ilícito de estimulantes

Fisiopatologia

Dado que o aneurisma sacular é a etiologia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum da HSA, esta secção irá concentrar-se na patogénese da rotura do aneurisma sacular. Os eventos que ocorrem após a rutura em si são comuns a outras etiologias de HSA.

Aneurisma sacular

• Protusões de artérias intracranianas
  • Paredes finas
  • A tunica media Tunica media The middle layer of blood vessel walls, composed principally of thin, cylindrical, smooth muscle cells and elastic tissue. It accounts for the bulk of the wall of most arteries. The smooth muscle cells are arranged in circular layers around the vessel, and the thickness of the coat varies with the size of the vessel. Arteries: Histology pode ser fina ou estar ausente
  • A ausência de lamina elástica interna é um achado comum
• Lesões adquiridas são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns que congénitas
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente localizado no polígono de Willis
  • Localizado na circulação anterior > circulação posterior
  • Os locais de bifurcação são os mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome vulneráveis.
• Desenvolve-se num curto período de tempo em resposta a forças de cisalhamento vascular anormais:
  • Período de tempo considerado curto (horas a dias)
  • Pode romper ou endurecer após a dilatação inicial
• Nem todos os aneurismas saculares se rompem:
  • Pode ocorrer estabilização com o endurecimento pela deposição de colagénio
  • Aneurismas saculares estáveis são relativamente comuns.

Características patológicas de aneurismas saculares rotos

• Alterações na organização do músculo liso
• Hipocelularidade
• Hiperplasia da íntima
• Infiltração de células T e macrófagos
• Camada fina de trombose
• Presença de ADN bacteriano odontogénico (possível papel da infeção dentária/periodontal)

Fatores de risco para rotura

• Tamanho do aneurisma (diâmetro) > 7 mm:
  • Aneurismas maiores têm maior probabilidade de crescer do que aneurismas menores.
  • A taxa de risco de rotura é proporcional ao diâmetro do aneurisma.
• Crescimento do aneurisma:
  • O crescimento aneurismático aumenta o diâmetro da lesão.
  • O crescimento rápido supera a capacidade de estabilização mediada pelo colagénio.
• Local do aneurisma:
  • O risco de rotura varia de acordo com o vaso-mãe que deu origem ao aneurisma.
  • Circulação posterior > circulação anterior > artéria carótida cavernosa

Fatores que podem desencadear a rotura

• Trauma
• Esforço físico menos de 2 horas após a rotura
• Manobra de Valsalva (prolongada ou repetitiva)
• Hipertensão não controlada
• A rotura também pode ocorrer com atividade sem esforço

Sequelas clínicas da rotura

• Extravasamento de sangue no LCR:
  • Leva ao aumento da pressão intracraniana (PIC)
  • A hemorragia inicial (hemorragia sentinela) pode durar apenas alguns segundos, mas com alta incidência de re-hemorragia.
• Hidrocefalia/aumento da PIC:
  • Bloqueio do fluxo e/ou reabsorção do LCR causado pela acumulação de hemoderivados e/ou aderências
  • O extravasamento contínuo de sangue para o espaço subaracnoide agrava o problema.
  • A disfunção endotelial no local da rotura causa hiperemia e inflamação locais.
• Vasospasmo cerebral:
  • A libertação de mediadores inflamatórios dos vasos lesados pode causar vasoconstrição local.
  • O vasospasmo causa hipoperfusão local, agravando a lesão isquémica.

Apresentação Clínica

História

O sintoma de apresentação clássico da HSA é uma cefaleia “em trovoada”. Existem, ainda outros sintomas associados.

• Cefaleia “em trovoada”
  • Início repentino (segundos a minutos)
  • “A pior dor de cabeça da minha vida”
  • Frequentemente (10%–40%) precedido por dores de cabeça prodrómicas menos graves (“cefaleia sentinela”)
  • A localização/descrição da cefaleia é inconsistente entre as pessoas que sofrem uma HSA.
• Rigidez/dor no pescoço
  • Correlaciona-se com a disseminação de sangue no LCR, causando irritação meníngea
  • Frequentemente apresenta-se horas após o início da dor de cabeça
• Alteração do estado de consciência
  • Perda breve de consciência
  • Estado mental alterado/confusão/agitação
  • O coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma é incomum.
  • A morte súbita ocorre em > 20% dos indivíduos afetados antes de recorrerem a atendimento médico.
• Convulsões
  • Em aproximadamente 10% dos casos de HSA
  • Geralmente ocorrem nas primeiras 24 horas
  • Associadas a mau prognóstico
• Náuseas/vómitos

Exame físico

• Pressão arterial elevada
  • Frequentemente severa
  • Pode ser um evento precipitante para rotura aneurismática
  • Pode ser um fenómeno reativo a eventos intracerebrais
• Meningismo
  • Correlaciona-se com a disseminação de sangue no LCR, causando irritação meníngea
  • Podem estar presentes os sinais de Kernig e Brudzinski
• Hemorragia pré-retiniana
  • Associada ao aumento da PIC, em oposição ao verdadeiro envolvimento da retina Retina The ten-layered nervous tissue membrane of the eye. It is continuous with the optic nerve and receives images of external objects and transmits visual impulses to the brain. Its outer surface is in contact with the choroid and the inner surface with the vitreous body. The outermost layer is pigmented, whereas the inner nine layers are transparent. Eye: Anatomy
  • Associada a mau prognóstico
• Paralisia do nervo oculomotor (NC III)
  • Frequentemente, apresenta-se como um defeito pupilar unilateral
  • Devido à compressão do NC III pelo aneurisma da artéria comunicante posterior ou artéria cerebelar superior (localizado próximo ao local de saída do tronco cerebral do NC III)
• Défice neurológico focal
  • A HSA pode manifestar-se com uma ampla variedade de achados neurológicos.
  • Os achados dependem do tamanho e da localização da hemorragia.

Diagnóstico

Qualquer cefaleia “em trovoada” que se apresenta com ou sem sintomas/sinais neurológicos ou estado mental alterado deve ser avaliada de forma emergente com neuroimagem. A TC sem contraste está rapidamente disponível na maioria dos hospitais de tratamento intensivo e é o exame de eleição inicial.

Regra de Ottawa para HSA

• Ferramenta de decisão clínica usada para avaliar a suspeita de HSA com TC cerebral sem contraste emergente
• Avaliado em doentes neurologicamente intactos com cefaleia “em trovoada”
• Sensibilidade: 100%, especificidade: 15%
• A presença de qualquer um dos seguintes é uma indicação para TC emergente:
  • Dor ou rigidez no pescoço
  • Flexão limitada do pescoço ao exame físico
  • Perda de consciência testemunhada
  • Início durante o esforço
  • Dor de cabeça “em trovoada” (com pico instantâneo de dor)
  • Idade ≥ 40 anos

TC cerebral sem contraste

• Pedra angular do diagnóstico da HSA
• Sensibilidade até 100%:
  • Se realizada dentro de 6 horas após o início da apresentação
  • Se avaliada por neurorradiologista qualificado
• Deve incluir cortes na base do cérebro
• Localizações do sangue na HSA:
  • Cisterna(s) basal(is): mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
  • Fissura(s) de Sylvian
  • Fissura inter-hemisférica
  • Fossa interpeduncular

Punção lombar (PL)

Deve ser realizada uma PL imediatamente (apesar da TAC negativa, se a suspeita clínica de HSA for alta). A análise deve incluir:

• Pressão de abertura
• Contagem de células:
  • Eritrócitos
  • Leucócitos
  • Inspeção visual para pesquisa de xantocromia (aparência amarelada devido à presença de bilirrubina)
• Achados clássicos da PL:
  • Pressão de abertura elevada
  • Contagem elevada de eritrócitos
• Resultados falsos positivos na PL:
  • Uma PL traumática pode revelar uma contagem de eritrócitos falsamente elevada.
  • O diferencial de contagens de eritrócitos entre tubos de amostra sucessivos pode ajudar a diferenciar falsos positivos de verdadeiros positivos.
  • A contagem de eritrócitos deve diminuir ou desaparecer com os tubos sucessivos.

Identificação da fonte de hemorragia

• Após estabelecer a existência de HSA, devem ser realizados estudos angiográficos para identificar a fonte hemorrágica:
  • Angiografia de subtração digital ( ASD ASD Autism spectrum disorder (ASD) is a neurodevelopmental disorder marked by poor social skills, restricted interests/social interactions, and repetitive/stereotyped behaviors. The condition is termed a “spectrum” because of the wide variability in the severity of symptoms exhibited. Autism Spectrum Disorder): método preferencial, permite que a intervenção seja realizada simultaneamente com a identificação da fonte
  • Angio-TAC e angio-RNM: alternativas não invasivas
• Assim que a fonte de hemorragia é identificada são tomadas decisões clínicas sobre a adequação da intervenção.

Avaliação da gravidade

Diversas escalas são utilizadas clinicamente no diagnóstico e estratificação da gravidade da HSA. O sistema de classificação de Hunt e Hess está entre os mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente usados na medicina clínica.

Tratamento

Estabilizar as condições com risco de vida

• Proteger a via aérea com intubação se:
  • Estado comatoso
  • Instabilidade hemodinâmica
  • Sedação significativa
  • Paralisia
  • Hipoxemia
  • Hipoventilação
  • PIC elevada
• Abordar quaisquer condições relacionadas com o trauma:
  • Tratar a anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types por perda de sangue
  • Tratar danos a órgãos internos
• Normalizar as alterações cardiovasculares:
  • Verificar as troponinas cardíacas à admissão
  • Avaliar arritmias
  • Estabilizar a pressão arterial
• Tratar convulsões
• Manter a euvolémia
• Suspender os anticoagulantes:
  • Reversão da anticoagulação:
    • Concentrado de complexo de protrombina e vitamina K, se estiver a tomar varfarina
    • Agentes de reversão específicos disponíveis para os inibidores do fator X
    • Concentrado de Complexo Protrombínico (CCP) ou plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products fresco congelado (PFC) se os agentes específicos não estiverem disponíveis ou atrasados
• Considerar a transferência para um serviço apropriado:
  • UCI neurológica
  • Disponibilidade de especialistas:
    • Neurocirurgiões
    • Especialistas endovasculares

Intervenção neurocirúrgica e endovascular

Consultar a neurocirurgia e/ou especialistas endovasculares! O objetivo é parar a hemorragia, evitar a re-hemorragia e controlar a PIC para prevenir a isquemia secundária. As possíveis intervenções incluem:

• Colocação cirúrgica de clip no aneurisma
• Coiling endovascular
• Colocação de ventriculostomia
• Hemicraniectomia descompressiva:
  • Pode estar indicada para aliviar a PIC em caso de hemorragia intracerebral
  • Pode estar indicada para aliviar a PIC em caso de edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema cerebral grave

Monitorização

A monitorização deve ser realizada numa UCI por equipas especialmente treinadas e equipadas para abordar continuamente e simultaneamente o seguinte:

• Prevenção de vasoespasmo:
  • O objetivo é a prevenção da isquemia cerebral tardia
  • O fármaco de eleição é a nimodipina
  • O tratamento é continuado durante 21 dias
• Controlo da pressão arterial
  • Objetivo de pressão arterial sistólica < 160 mm Hg
  • Objetivo de pressão arterial média < 110 mm Hg
  • Evitar quedas rápidas na pressão arterial
  • Evitar hipotensão
  • Opções farmacológicas:
    • Labetalol Labetalol A salicylamide derivative that is a non-cardioselective blocker of beta-adrenergic receptors and alpha-1 adrenergic receptors. Subarachnoid Hemorrhage
    • Nicardipina
    • Enalapril Enalapril An angiotensin-converting enzyme inhibitor that is used to treat hypertension and heart failure. Hypertension Drugs
    • Clevidipina
• Monitorização contínua da:
  • Instabilidade hemodinâmica:
    • Pode exigir linhas centrais, linhas arteriais, monitorização da PIC
    • Infusões de fluidos IV para manutenção da euvolemia Euvolemia Volume Depletion and Dehydration
  • Deterioração neurológica
    • Exame neurológico focado a cada 2 horas por uma enfermeira de UCI qualificada
    • TC emergente se houver qualquer deterioração aguda
  • Hipoxemia
  • Febre
  • Arritmia cardíaca
  • PIC
  • Equilíbrio eletrolítico
    • A hiponatremia é especialmente comum neste cenário
    • A escolha de fluídos IV e da velocidade de perfusão deve ser ajustada para manter a eunatremia
• Ventriculostomia:
  • Linha intracraniana colocada pela equipa de neurocirurgia
  • Usada para monitorizar a PIC
  • Permite a drenagem de LCR para reduzir a PIC
• Profilaxia da TVP/TEP:
  • São usados meios mecânicos como anticoagulantes, já que os fármacos anticoagulantes são geralmente evitados até que a se tenha feito reparação definitiva
• Profilaxia das convulsões:
  • O levetiracetam Levetiracetam A pyrrolidinone and acetamide derivative that is used primarily for the treatment of seizures and some movement disorders, and as a nootropic agent. Second-Generation Anticonvulsant Drugs é o fármaco de eleição
  • A fenitoína foi associada a maus resultados
  • Pode ser continuado durante meses após a lesão inicial

Complicações

• Re-hemorragia
• Isquemia cerebral tardia secundária a vasoespasmo cerebrovascular
• Deterioração neurológica
• Instabilidade hemodinâmica
• PIC elevada
• Hidrocefalia
• Hiponatremia (mediada por lesão hipotalâmica)
• Convulsões
• Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
• Eventos cardiopulmonares
• Arritmia
• Febre (não infeciosa)
• Febre (infeciosa)/infeção/sépsis

Prognóstico

• Taxas de mortalidade precoce até 10%–20%
• Mortalidade a 1 ano até 20%–25%
• Os sobreviventes podem apresentar uma morbilidade significativa:
  • Aumento da incidência de eventos cardiovasculares
  • Défices neurológicos, cognitivos e de memória são comuns
  • Distúrbios do sono e do humor Humor Defense Mechanisms são comuns
  • O distúrbio convulsivo persistente é comum
  • Anosmia Anosmia Complete or severe loss of the subjective sense of smell. Loss of smell may be caused by many factors such as a cold, allergy, olfactory nerve diseases, viral respiratory tract infections (e.g., COVID-19), aging and various neurological disorders (e.g., Alzheimer disease). Cranial Nerve Palsies é comum

Rastreio

É razoável oferecer rastreio (neuroimagem) a familiares de primeiro grau de doentes com HSA por aneurismas saculares.

Diagnóstico Diferencial

• Acidente vascular cerebral isquémico: enfarte isquémico do parênquima cerebral causado pela oclusão de uma artéria cerebral por lesões ateroscleróticas ou êmbolos cardioembólicos. O AVC isquémico apresenta-se com défices neurológicos e/ou alteração do estado mental/nível de consciência que depende do tamanho e localização do enfarte. O diagnóstico é clínico e confirmado por neuroimagem. O tratamento inclui estabilização inicial, possível intervenção cerebrovascular, tratamento de etiologias subjacentes identificáveis (hipertensão grave, embolia) e tratamento de fatores de risco cardiovascular.
• Outras condições hemorrágicas cerebrais: disseção da artéria carótida/cerebral, hemorragia epidural, hemorragia intraparenquimatosa e hemorragia subdural são outras manifestações hemorrágicas da vasculatura cerebral que podem apresentar défices neurológicos e/ou alteração do estado mental/nível de consciência. O diagnóstico é clínico e confirmado por neuroimagem. O tratamento depende da etiologia hemorrágica e inclui estabilização inicial, consulta neurocirúrgica/endovascular, controlo da PIC e monitorização em UCI neurológica.
• Encefalopatia hipertensiva: défice neurológico e/ou alteração do estado mental/nível de consciência que se apresenta no decorrer de um quadro de hipertensão grave. O diagnóstico é baseado na presença de pressão arterial elevada e sinais/sintomas neurológicos. A neuroimagem é útil para excluir acidente vascular cerebral isquémico ou hemorrágico. O tratamento consiste na redução aguda cuidadosa da pressão arterial e no controlo a longo prazo da pressão arterial.