Estenose da Artéria Renal

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• A estenose da artéria renal (EAR) é responsável por < 2% dos casos de hipertensão.
• 2 tipos principais de EAR:
  • Aterosclerótica:
    • 80% dos casos de EAR
    • Forte associação com a presença de aterosclerose noutras partes do corpo
    • A maioria dos doentes tem > 45 anos; homens > mulheres
    • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em caucasianos do que em negros
    • Presente em 10%–40% dos doentes com hipertensão aguda, grave ou refratária.
    • A doença bilateral está presente em 23% a 54% dos doentes (é raro ambos os lados apresentarem o mesmo grau de estenose).
  • Associada a displasia fibromuscular (DFM):
    • 20% dos casos de EAR
    • 90% dos casos em adultos são em mulheres.
    • A maioria dos doentes são mulheres < 50 anos, mas todas as idades podem ser afetadas.
    • Pode estar associada à DFM das artérias carótidas e vertebrais

Etiologia

• Tipo aterosclerótico: geralmente está presente aterosclerose difusa, mas pode ser isolada.
• Tipo associado a DFM: etiologia desconhecida, mas acredita-se que a genética desempenha um papel importante.
• Causas raras de EAR (aproximadamente 1% dos casos):
  • Compressão extrínseca: geralmente por tumor Tumor Inflammation
  • Disseção da íntima: causada por trauma ou intervenção endovascular.
  • Tromboembolismo: causado por fontes locais (por exemplo, trauma, vasculite) ou por êmbolos distantes (por exemplo, da aurícula esquerda ou embolia gorda a partir de fraturas).
  • Causas iatrogénicas: migração e/ou colocação de um stent aórtico endovascular sobre os orifícios das artérias renais.

Fisiopatologia

• Patogénese de todos os casos de EAR:
  • Diminuição significativa do lúmen ≥ 70% (menos de 30% patente) com um gradiente pós-estenótico → a pressão arterial é afetada.
  • Hipoperfusão renal → ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) → aumento da renina, angiotensina e aldosterona → aumento da retenção de sódio (Na) e da resistência vascular periférica.
  • O resultado é a hipertensão renovascular (HVR; secundária) → afeta tanto os rins como os restantes órgãos-alvo.
• EAR causada por aterosclerose:
  • Geralmente envolve o orifício aórtico ou a artéria renal principal proximal.
  • Sem tratamento, 50% dos casos evoluem, por vezes para obstrução completa.
• EAR causada por displasia fibromuscular:
  • A fibrodisplasia da média consiste na lesão displásica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum, no entanto, também ocorrem a fibrodisplasia da íntima e a hiperplasia fibrosa da adventícia.
  • Envolve, tipicamente, as porções média ou distal da artéria renal principal ou os seus ramos intrarrenais.
  • A perda focal da lâmina elástica interna, com a hiperplasia fibromuscular intercalada, resulta na aparência típica em “colar de contas” na angiografia.
  • Raramente leva à obstrução completa.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Sinais clínicos e história médica

• A maioria dos doentes é assintomática, apenas com efeitos hemodinâmicos ligeiros, se o lúmen estiver < 70% ocluído.
• Deve-se suspeitar de HRV e iniciar a sua investigação se houver algum dos seguintes achados:
  • Desenvolvimento abrupto de hipertensão diastólica num doente <30 anos ou >50 anos.
  • Hipertensão de novo ou previamente estável que agrava rapidamente.
  • Hipertensão muito grave: sistólica ≥ 180 e/ou diastólica ≥ 120 mmHg.
  • Hipertensão com função renal em agravamento ou refratária ao tratamento farmacológico.
  • Elevação da creatinina sérica dentro de 1 semana após início de um inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA), antagonista do recetor da angiotensina II (ARA) ou de um inibidor direto da renina.
  • Sopro abdominal unilateral
  • História de trauma ou dor aguda nas costas ou flanco com ou sem hematúria (sugestivo de lesão arterial)
  • Tamanho renal assimétrico (> 1cm de diferença) descoberto incidentalmente por imagiologia.
  • Episódios recorrentes e inexplicáveis de edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema agudo do pulmão ou insuficiência cardíaca.
• EAR tipo aterosclerótico:
  • > 50 anos
  • Forte associação com outras patologias cardiovasculares
  • Apresenta-se frequentemente com doença renal de pequenos vasos concomitante
  • A estenose bilateral das artérias renais está associada a doença aterosclerótica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome disseminada, a níveis mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome elevados de creatinina sérica e a maior mortalidade que a doença unilateral.
• EAR tipo DFM:
  • Principalmente em mulheres na pré-menopausa entre os 15 e os 50 anos de idade.
  • Suspeitar fortemente se ocorrer hipertensão numa criança
  • Normalmente é um achado incidental em exames de imagem.
  • Apenas 50% dos casos de DFM apresentam um sopro sistólico-diastólico no epigastro.

Exames complementares de diagnóstico

Podem ser necessários estudos diagnósticos adicionais nos seguintes casos:

• Após exclusão de outras causas de hipertensão secundária.
• Se for necessária confirmação devido à incerteza diagnóstica
• Se houver indicação para procedimentos de revascularização terapêutica

No entanto, estes exames são caros e podem ter efeitos secundários graves, especialmente se houver insuficiência renal.

• Exames não invasivos — menos confiáveis para a DFM, associada a lesões localizadas distalmente:
  • Ecodoppler
  • Angiografia por tomografia computadorizada (AngioTC)
  • Angiografia por ressonância magnética (AngioRM)
  • Renograma de captopril Captopril A potent and specific inhibitor of peptidyl-dipeptidase a. It blocks the conversion of angiotensin I to angiotensin II, a vasoconstrictor and important regulator of arterial blood pressure. Captopril acts to suppress the renin-angiotensin system and inhibits pressure responses to exogenous angiotensin. Hypertension Drugs: renografia de radionucleotídeos com captopril Captopril A potent and specific inhibitor of peptidyl-dipeptidase a. It blocks the conversion of angiotensin I to angiotensin II, a vasoconstrictor and important regulator of arterial blood pressure. Captopril acts to suppress the renin-angiotensin system and inhibits pressure responses to exogenous angiotensin. Hypertension Drugs, um IECA, usado principalmente para determinar a função relativa de cada rim
• Exames invasivos — angiografia intra-arterial:
  • Gold standard para avaliar a EAR
  • Realizar somente após a realização dos exames não invasivos.
  • Implica um risco de ateroembolismo

Exames laboratoriais

• Análises de rotina para avaliar a função renal através da taxa de filtração glomerular estimada (TFG, calculada a partir da creatinina sérica) e análise de urina.
• Outros estudos laboratoriais:
  • Hemograma completo
  • Níveis séricos de eletrólitos (sódio, potássio, cloreto e dióxido de carbono total)
  • Azoto ureico no sangue (BUN, pela sigla em inglês)
  • Painel lipídico e glicemia em jejum
• Achados:
  • Na EAR ligeira, insuficiente para afetar a pressão arterial → sem alterações analíticas.
  • Se a EAR for grave o suficiente para afetar a pressão arterial (diminuição do lúmen ≥ 70%, com gradiente pós-estenótico), estudos específicos têm valor limitado (baixa sensibilidade ou especificidade):
    • A atividade da renina plasmática (ARP) está elevada em apenas 50%–80% dos doentes com hipertensão renovascular.
    • Os doseamentos de renina da veia renal têm muitos falsos positivos e negativos.

Tratamento

Terapêutica médica

• Bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona (IECA, ARA)
• Controlo da pressão arterial (bloqueadores dos canais de cálcio, diuréticos, betabloqueadores)
• Mudanças no estilo de vida: cessação tabágica
• Estatinas na EAR aterosclerótica
• Antiagregação plaquetária

Procedimentos invasivos

• A revascularização é geralmente reservada para os casos em que a terapêutica médica falhou.
• Complicações major ocorrem em 5 a 9% dos casos, mesmo com operadores experientes.
• Os procedimentos incluem a angioplastia renal transluminal percutânea ou a cirurgia de bypass aortorrenal.
• A nefrectomia terapêutica é aconselhada em doentes com hipertensão não controlada e oclusão renovascular unilateral, especialmente se os rins estiverem a funcionar mal (< 15% da TFG total).

Diagnóstico Diferencial

Hipertensão primária (“essencial”)

É a forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de hipertensão, cuja etiologia é desconhecida. Em 2017, o American College of Cardiology/ American Heart Association American Heart Association A voluntary organization concerned with the prevention and treatment of heart and vascular diseases. Heart Failure (ACC/AHA) reformulou as suas definições, que poderão variar entre os diferentes países:

• Pressão arterial normal: sistólica < 120 mmHg e diastólica < 80 mmHg
• Pressão arterial elevada: sistólica 120–129 mmHg e diastólica < 80 mmHg
• Hipertensão estadio 1: sistólica 130–139 mmHg ou diastólica 80–89 mmHg
• Hipertensão estadio 2: sistólica de pelo menos 140 mmHg ou diastólica de pelo menos 90 mmHg

Causas secundárias de hipertensão

Cinco a dez por cento de todos os casos de hipertensão incluem as seguintes doenças:

• Doença renal primária: suspeitar se concentração de creatinina sérica elevada e/ou alterações na análise de urina. A doença renal crónica apresenta tipicamente uma redução persistente e progressiva da TFG, mas o diagnóstico diferencial da HRV pode ser difícil.
• Aldosteronismo primário: é causado habitualmente por um adenoma produtor de aldosterona na glândula suprarrenal ou por hiperplasia bilateral das suprarrenais. As pistas diagnósticas incluem a hipocaliemia e o aumento do rácio da aldosterona plasmática em relação à atividade da renina plasmática.
• Síndrome da apneia do sono: caraterizada por episódios repetidos de apneia durante a noite devido ao colapso passivo dos músculos faríngeos durante a inspiração. Geralmente ocorre em homens obesos que ressonam alto enquanto dormem. Podem apresentar ainda hipertensão, cefaleias, arritmias cardíacas, sonolência diurna e fadiga, confusão, alterações de personalidade e depressão.
• Anticoncecionais orais: podem elevar a pressão arterial para valores hipertensivos.
• Feocromocitoma: tumor Tumor Inflammation secretor de catecolaminas das células cromafins da medula suprarrenal ou dos gânglios simpáticos. Ocorrem elevações paroxísticas da pressão arterial, com a tríade clássica de sintomas de cefaleia latejante, palpitações e sudorese.
• Síndrome de Cushing: causada pelo excesso de corticosteroides, que podem ser exógenos ou endógenos, geralmente a partir de um adenoma suprarrenal benigno. Os doentes apresentam-se com face cushingoide, obesidade central, fraqueza muscular proximal e equimoses.
• Coartação da aorta: uma das principais causas de hipertensão secundária em crianças pequenas, mas pode ser diagnosticada inicialmente na idade adulta. Causa hipertensão nos membros superiores, pressão arterial baixa nos membros inferiores e pulsos femorais diminuídos ou atrasados (“atraso braquio-femoral”). Pode auscultar-se um “sopro mecânico” da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy no tórax posteriormente.
• Hipotiroidismo: sintomas de hipotiroidismo (fadiga, sensibilidade ao frio, aumento de peso, obstipação, depressão, dores musculares e cãibras) com níveis séricos elevados de hormona estimulante da tiroide (TSH).
• Hiperparatiroidismo primário: devido a um adenoma da paratiroide e associado a hipercalcémia e a níveis elevados de hormona da paratiroide (PTH).
• Ateroembolismo renal: também chamados êmbolos de cristais de colesterol, geralmente afetam doentes idosos com aterosclerose erosiva difusa. Os ateroêmbolos renais ocorrem quando determinadas porções de uma placa aterosclerótica se rompem e embolizam distalmente. Podem afetar os rins ou outros órgãos.
• Agentes de quimioterapia: lesão renal farmacológica por microangiopatia trombótica ou pela inibição das vias de sinalização do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF).