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Púrpura Trombocitopénica Inmune

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI), antes conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, es una afección que se desarrolla de forma secundaria a la destrucción inmune de las plaquetas, lo que provoca trombocitopenia (recuento de plaquetas < 100 000/mm³). La púrpura trombocitopénica inmune puede ser primaria o secundaria debido a medicamentos o enfermedades subyacentes. El diagnóstico suele ser de exclusión. Muchos pacientes con PTI son asintomáticos. Cuando se presentan, los síntomas están relacionados principalmente con hemorragias (e.g., hematomas, petequias, epistaxis), pero también es frecuente la fatiga. La gravedad de la trombocitopenia en los pacientes con PTI es variable. Cuando el recuento de plaquetas desciende a < 20 000/mm³, aumenta el riesgo de hemorragias graves. El tratamiento puede incluir transfusiones de plaquetas, esteroides, inmunoglobulinas intravenosas y/o esplenectomía. Algunos casos remiten espontáneamente; otros tienen generalmente un buen pronóstico con una terapia adecuada.

Última actualización: Jul 14, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La púrpura trombocitopénica inmune es una trombocitopenia adquirida que resulta de autoanticuerpos dirigidos a antígenos plaquetarios.

Epidemiología

  • Prevalencia anual en Estados Unidos:
    • 8 casos por cada 100 000 niños
    • 12 casos por cada 100 000 adultos
  • El 40% de los pacientes son menores de 10 años de edad.
  • La incidencia máxima en los niños es de 2–4 años de edad.
  • La incidencia máxima en los adultos es de 20–50 años de edad.
  • En los adultos, las mujeres se ven más afectadas que los hombres.
  • Un-quinto a un-tercio de los casos son asintomáticos.

Etiología

  • Destrucción de las plaquetas circulantes mediada por anticuerpos
  • Anticuerpos contra la glicoproteína de superficie de las plaquetas (GP)IIb/IIIa
  • Un mecanismo adicional puede ser la destrucción autoinmune de los megacariocitos (progenitores de las plaquetas)
  • Primaria: trombocitopenia aislada (plaquetas < 100 000/mm³)
  • Secundaria (tras un suceso incitante):
    • Infecciones subyacentes (e.g., Helicobacter pylori (H. pylori), virus de hepatitis C (HCV, por sus siglas en inglés), citomegalovirus, virus de la varicela zoster, virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés), VIH)
    • Trastornos autoinmunes (e.g., lupus eritematoso sistémico (LES))
    • Trastornos linfoproliferativos
  • Inducida por medicamentos: quinina, sulfonamidas, heparina

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

  • Los anti-GPIIb/IIIa son anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) producidos por los linfocitos B.
  • La producción es impulsada por los linfocitos T colaboradores CD4+.
  • Los macrófagos esplénicos son las principales células presentadoras de antígenos.
  • Los anticuerpos anti-GPIIb/IIIa se unen a la glicoproteína de la superficie de las plaquetas.
  • Las plaquetas marcadas son secuestradas en el bazo por los macrófagos esplénicos.
  • La morfología de las plaquetas en la PTI es normal.
  • La trombopoyesis alterada en la médula ósea no puede mantener un recuento normal de plaquetas circulantes

Presentación clínica

Inicio:

  • Aguda:
    • Presentación más común
    • Suele producirse tras una vacuna o una enfermedad vírica (hasta 6 meses)
    • Más común en los niños
    • Normalmente, se resuelve en 6 meses
    • Puede ser asintomática
  • Crónica:
    • Persiste > 12 meses
    • Insidiosa
    • Suele presentarse con un trastorno autoinmune o una enfermedad crónica
    • Más común en adultos
    • Más común en mujeres

Manifestaciones clínicas:

  • Asintomática:
    • Muchos pacientes son asintomáticos.
    • Los pacientes con recuentos de plaquetas > 50 000/mm³ rara vez presentan síntomas de hemorragia.
    • La fatiga puede ser el único síntoma que se presenta en algunos casos.
  • Leve:
    • Recuento de plaquetas 30 000–50 000/mm³.
    • Petequias
    • Hemorragia prolongada después de una lesión
    • Hemorragia menstrual excesiva
    • Epistaxis
  • Moderada:
    • Recuento de plaquetas 10 000–30 000/mm³.
    • Hematomas de fácil aparición
    • Hemorragia espontánea
    • Púrpura (no palpable; generalmente áreas dependientes)
  • Grave:
    • Recuento de plaquetas inferior a 10 000/mm³.
    • Hemorragia intracraneal
    • Hemorragia digestiva
    • Posible shock hemorrágico

Diagnóstico

Antecedentes

  • Infección reciente
  • Medicamentos
  • Condiciones crónicas subyacentes
  • Hematomas espontáneos, hemorragias con traumatismos menores y/o hemorragias nasales
  • Menstruación abundante
  • Fatiga inexplicable
  • Antecedentes familiares (para descartar otras causas de trombocitopenia)

Examen físico

  • Piel y membranas mucosas:
    • Petequias
    • Hematomas
    • Púrpura no palpable
    • Ampollas hemorrágicas en las membranas mucosas (“púrpura húmeda”; un predictor de una hemorragia más grave)
  • A veces no hay hallazgos en el examen físico
  • La esplenomegalia no es el síntoma de presentación de la PTI.

Estudios de laboratorio

  • Hematología:
    • Hemograma: trombocitopenia (plaquetas < 100 000 /mm³) sin otras anomalías
    • Tiempo de sangrado: prolongado
    • Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, índice normalizado internacional (INR, por sus siglas en inglés): normales
  • Serología:
    • VIH/HCV para descartar trombocitopenia asociada a la enfermedad
    • H. pylori (asociado a la PTI)
    • Anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés) si se sospecha de LES
  • Frotis de sangre: plaquetas grandes (no es un hallazgo universal)
  • Aspirado de médula ósea:
    • No es necesario realizarlo de forma rutinaria para el diagnóstico de la PTI
    • Solo se hace para descartar otros trastornos de la médula ósea
    • Muestra un número normal o aumentado de megacariocitos (morfología normal)

Tratamiento

Tratamiento

Indicaciones:

  • Plaquetas < 30 000/mm³.
  • Hemorragia activa

Hemorragia leve:

  • Transfusión de plaquetas
  • Glucocorticoides

Hemorragia grave (gastrointestinal/intracraneal; recuento de plaquetas: < 10 000/mm³):

  • Transfusión de plaquetas
  • Inmunoglobulina intravenosa
  • Inmunoglobulina anti-D/Rho(D):
    • Para los pacientes con tipo de sangre factor rhesus (Rh) +
    • Satura los macrófagos con eritrocitos recubiertos de anti-D
    • Se espera cierta hemólisis, pero retrasa la destrucción de las plaquetas.

Terapias adicionales para hemorragias activas/persistentes:

  • Reanimación con líquidos intravenosos/transfusión de sangre
  • Eliminar el traumatismo precipitante (si lo hay)
  • Detener el consumo de medicamentos precipitantes
  • Tratamiento antifibrinolítico (ácido tranexámico)
  • Factor VIIa recombinante
  • Agonistas del receptor de la trombopoyetina
  • La esplenectomía de emergencia es el último recurso en caso de fracaso del tratamiento médico.

Sin hemorragia y recuento de plaquetas > 30 000/mm³:

  • Vigilar, observar, educar
  • No es necesario el tratamiento

Evitar:

  • Medicamentos antiplaquetarios
  • Anticoagulantes
  • Traumatismos

Episodios recurrentes/refractarios:

  • Si es dependiente de esteroides: La esplenectomía es una opción razonable.
  • Los agonistas del receptor de la trombopoyetina pueden considerarse si la esplenectomía está contraindicada.

PTI post-esplenectomía/refractaria a esteroides:

  • Trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag)
  • Inmunomoduladores (azatioprina, ciclofosfamida, rituximab)

Pronóstico

  • El 80% de los niños tienen una remisión espontánea.
  • El 10% de los adultos tienen una remisión espontánea (generalmente en los primeros 6 meses).
  • Un-tercio a dos-tercios de los pacientes alcanzarán recuentos de plaquetas estables y seguros con los tratamientos de primera línea.
  • La mortalidad es solo ligeramente superior a la de la población general.

Diagnóstico Diferencial

  • Enfermedad de Von Willebrand: es el trastorno hemorrágico hereditario más común causado por la anomalía del factor de Von Willebrand. Los hematomas y las hemorragias mucocutáneas son manifestaciones comunes de la enfermedad de Von Willebrand. La mayoría de los individuos con enfermedad de Von Willebrand tienen un hemograma normal y muchos tienen estudios de coagulación normales, pero algunos tienen un tiempo parcial de tromboplastina activada prolongado. El tratamiento suele ser con desmopresina.
  • Coagulación intravascular diseminada (CID): complicación de muchas enfermedades, la CID es un desequilibrio entre pro y anticoagulantes. La formación de trombos genera un consumo excesivo de plaquetas, factores de coagulación y fibrinógeno. La presentación incluye signos y síntomas de trombocitopenia. La morbilidad y la mortalidad son elevadas y la CID requiere una atención urgente que incluya la transfusión de hemoderivados y el tratamiento del proceso subyacente.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica: trastorno congénito o adquirido debido a una deficiencia de la metaloproteinasa responsable de la descomposición del factor de Von Willebrand. La púrpura trombocitopénica trombótica entra en los diagnósticos diferenciales con la PTI y la CID (todas se presentan con trombocitopenia). El diagnóstico es clínico y se apoya en estudios sanguíneos y frotis de sangre. La púrpura trombocitopénica trombótica es más aguda que la PTI y requiere plasmaféresis urgente.
  • Púrpura de Henoch-Schönlein: una vasculitis autoinmune de pequeños vasos que se presenta típicamente como una tétrada de dolor abdominal, hematuria, artritis y erupción purpúrica. El diagnóstico suele establecerse clínicamente y el tratamiento suele ser de soporte y centrado en los síntomas.
  • Infecciones y medicamentos: muchas infecciones y medicamentos pueden causar trombocitopenia por varios mecanismos no inmunes. Algunos ejemplos son la supresión de la médula ósea, el hiperesplenismo y el consumo de plaquetas.

Referencias

  1. Arnold, D., and Cunker, A. (2021). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. In Leung, L. (Ed.), UpToDate. Retrieved March 03, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Arnold, D., and Cunker, A. (2021). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Initial treatment and prognosis. In Leung, L. (Ed.), UpToDate. Retrieved March 03, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-initial-treatment-and-prognosis
  3. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. (2002). N Engl J Med 2002; 346:995. Retrieved March 03, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis
  4. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis/

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