Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Descripción General

Definición

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, también llamada coxa plana, es un trastorno de la cadera en el que se interrumpe temporalmente la irrigación sanguínea a la epífisis femoral proximal, lo que provoca una necrosis avascular y una deformidad permanente de la cabeza femoral y el acetábulo.

Epidemiología

• Estadísticas de población:
  • Afecta a 1 de cada 1 200 personas en Estados Unidos
  • Relación hombre-mujer: 4:1
  • Pico de incidencia entre los 4 y 8 años de edad
  • El 85–90% de los casos son unilaterales (hasta el 15% puede presentar afectación bilateral o secuencial)
  • Mayor incidencia: poblaciones blancas
  • Incidencia más baja: poblaciones de Asia oriental
  • Más prevalente en zonas urbanas en pacientes con un nivel socioeconómico más bajo
• Factores de riesgo:
  • Genética (el 10% de los casos son familiares)
  • VIH (el 5% de los pacientes con VIH presentan necrosis avascular de la cadera)
  • Trastornos de la coagulación
  • Traumatismos
  • Uso de esteroides
  • Displasia del desarrollo de la cadera
  • Bajo peso al nacer
  • Baja estatura
  • Exposición al tabaco

Etiología

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una enfermedad multifactorial causada por una combinación de factores genéticos, ambientales y vasculares. La interrupción del flujo sanguíneo a la epífisis femoral capital es la causa desencadenante. Se han implicado los siguientes factores como posibles contribuyentes al compromiso vascular:

• Traumatismos
• Sinovitis
• Coagulopatías (como la mutación del factor V de Leiden)
• Uso de esteroides
• Disfunción endotelial microvascular
• Las asociaciones genéticas incluyen mutaciones en COL2A1 y anomalías en el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1, por sus siglas en inglés)

Fisiopatología

Hay 4 estadios de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes:

1. Necrosis: la interrupción de la irrigación sanguínea conduce a la necrosis del hueso cortical subcondral o al infarto de la epífisis de la cabeza del fémur.
2. Fragmentación: hueso infartado reabsorbido
3. Reosificación: la actividad osteoblástica se vuelve prominente.
4. Remodelación: la cabeza del fémur se remodela durante el crecimiento del paciente.

Complicaciones

• Deformidades de la cabeza del fémur con la progresión de la enfermedad:
  • Coxa magna: ensanchamiento de la cabeza del fémur
  • Coxa plana: aplanamiento de la cabeza del fémur
• La morfología incongruente de la cadera afectada puede llevar a:
  • Desgarros del labrum de la cadera
  • Artrosis de cadera con la edad

Presentación Clínica

Antecedentes

• Motivo de consulta: cojera o alteración de la marcha
• El dolor puede presentarse de manera temprana o tardía en el curso de la enfermedad (después de 3 meses), generalmente empeora con la actividad: generalmente, el dolor es leve (la cojera puede ser indolora) y puede irradiarse al muslo anteromedial o a la rodilla
• Puede asociarse a un retraso en el crecimiento y edad ósea
• Generalmente carece de síntomas sistémicos

Hallazgos clínicos

• Examen de la marcha:
  • Marcha antálgica: fase de apoyo corta debido al dolor al cargar la cadera afectada
  • Marcha de Trendelenburg: inclinación hacia abajo de la pelvis contralateral a la cadera afectada durante la fase de balanceo de la marcha
  • Tambaleo de los abductores o cojera intermitente, especialmente después de un esfuerzo
• Examen de las extremidades inferiores:
  • Discrepancia en la longitud de las piernas (la pierna afectada es más corta)
  • Atrofia de los músculos cuádriceps/glúteos por desuso
  • Reducción de la amplitud de movimiento de la articulación de la cadera

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es clínico y se confirma mediante la imagenología dirigida, por lo que se requiere un alto grado de sospecha en el abordaje del niño que cojea.

• Las pruebas de laboratorio pueden utilizarse para excluir otros diagnósticos: hemograma y velocidad de eritrosedimentación (VES) para descartar causas infecciosas de la cojera
• Radiografías en busca de una deformación patológica de la cadera: vistas anteroposterior y lateral en posición de patas de rana
  • Las radiografías tempranas pueden parecer normales.
  • Hallazgos tempranos: ensanchamiento del espacio articular
  • Signo de Caffey o signo de la media luna:
    • Línea de fractura subcondral radiolúcida paralela a la superficie articular de la cabeza del fémur
    • Puede ser visible antes de la fragmentación
  • Hallazgos tardíos:
    • Fragmentación del centro de osificación del fémur
    • Subluxación lateral y aplanamiento de la cabeza del fémur
• Resonancia magnética (RM) y gammagrafía ósea: pueden formar parte de la evaluación si el diagnóstico está en duda
  • La RM revela cambios en la médula.
  • La gammagrafía ósea revela una disminución de la perfusión en la cabeza del fémur.
  • Actualmente se prefiere la resonancia magnética dinámica con contraste para la detección temprana y el seguimiento.

Tratamiento

Objetivos del tratamiento médico

• Eliminación de la irritabilidad y dolor de cadera
• Mantener un rango de movimiento adecuado
• Prevención del colapso de la epífisis femoral, contención de la cabeza femoral

Tratamiento conservador

• Carga mínima y protección de la articulación hasta que se complete la osificación:
  • La cadera puede mantenerse en abducción mediante yesos de abducción o férulas ambulatorias.
  • El objetivo es promover la contención de la cabeza femoral dentro del acetábulo.
• Fisioterapia y ejercicios de estiramiento para mantener la amplitud de movimiento y el tono muscular
• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), si son necesarios para el tratamiento del dolor
• Los niños ＜ 6–8 años tienen resultados más favorables a la terapia conservadora.

Tratamiento quirúrgico

• Los procedimientos quirúrgicos incluyen la osteotomía femoral en varo y la osteotomía de Salter (el objetivo es la contención de la cabeza femoral).
• Más comúnmente utilizado en pacientes > 8 años de edad
• La osteotomía pélvica triple (TPO, por sus siglas en inglés) es una opción para casos graves con deformidad significativa de la cabeza femoral.
• Falta de consenso sobre el mejor tratamiento

Pronóstico

• Generalmente autolimitado (2–4 años)
• Los resultados a largo plazo dependen de la edad del paciente, el grado de afectación de la cabeza femoral y el tratamiento.
• Los pacientes quedan con propensión a cambios degenerativos:
  • La mayoría de los pacientes funcionan bien hasta los 40 años.
  • El reemplazo de cadera puede estar indicado debido a la osteoartritis crónica.

Relevancia Clínica

Diagnóstico diferencial

• Enfermedad de células falciformes: hemoglobinopatía causada por una mutación puntual en el 6to codón del gen de la β-globina en el cromosoma 11, que finalmente hace que los eritrocitos adopten el aspecto «falciforme» característico. Puede alterar el flujo sanguíneo a la cabeza del fémur, causando necrosis avascular de la cabeza del fémur en niños pequeños con enfermedad de células falciformes. Puede denominarse osteonecrosis de la cabeza del fémur.
• Displasia del desarrollo de la cadera: trastorno congénito de la articulación de la cadera caracterizado por la inestabilidad de la cadera, que se manifiesta como subluxación o luxación, y que se reconoce con frecuencia en los lactantes.

Dentro del espectro clínico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Baja estatura: debido a la genética, a los trastornos del desarrollo y a la discrepancia en la longitud de las piernas, el niño puede ser más bajo de estatura.

Complicación de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Osteoartritis: forma más común de artritis, a menudo denominada artritis por desgaste. Principalmente una enfermedad del envejecimiento, caracterizada por la pérdida de cartílago articular hialino, pero que también implica cambios en el hueso subcondral, la membrana sinovial y las estructuras articulares circundantes. Las anomalías anatómicas producidas por la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes aumentan el riesgo de que se produzcan cambios degenerativos en la articulación de la cadera y la necesidad de una sustitución quirúrgica de la misma.