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Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se caracteriza por una necrosis avascular idiopática de la cabeza del fémur. Se presenta como una cojera de inicio insidioso y dolor de cadera asociado. Afecta principalmente a niños en edad escolar y tiene predominio masculino. Se desconoce el mecanismo exacto de esta enfermedad y el diagnóstico se realiza mediante los hallazgos clínicos y las imágenes. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, según la gravedad y la edad del paciente.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Descripción General

Definición

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, también llamada coxa plana, es un trastorno de la cadera en el que se interrumpe temporalmente el suministro de sangre a la epífisis femoral proximal, lo que provoca una necrosis avascular y una deformidad permanente de la cabeza femoral y el acetábulo.

Epidemiología

  • Estadísticas de población:
    • Afecta a 1 de cada 1 200 personas en Estados Unidos
    • Relación hombre-mujer: 4:1
    • Pico de incidencia entre los 4 y 8 años de edad
    • El 90% de los casos son unilaterales.
    • Mayor incidencia: poblaciones blancas
    • Incidencia más baja: poblaciones de Asia oriental
    • Más prevalente en zonas urbanas en pacientes con un nivel socioeconómico más bajo
  • Factores de riesgo:
    • Genética (el 10% de los casos son familiares)
    • VIH (el 5% de los pacientes tienen enfermedad de Legg-Calvé-Perthes)
    • Trastornos de la coagulación
    • Trauma
    • Uso de esteroides
    • Displasia del desarrollo de la cadera
    • Bajo peso al nacer
    • Baja estatura
    • Exposición al tabaco

Etiología

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una enfermedad multifactorial que probablemente esté causada por una combinación de factores genéticos y ambientales. La etiología exacta es desconocida, pero la interrupción del suministro de sangre es la causa que la provoca.

Mecanismos propuestos para la interrupción del suministro de sangre:

  • Trauma
  • Sinovitis
  • Coagulopatías
  • Uso de esteroides

Fisiopatología

Hay 4 etapas de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes:

  1. Necrosis: la interrupción del suministro de sangre conduce a la necrosis del hueso cortical subcondral o al infarto de la epífisis de la cabeza del fémur.
  2. Fragmentación: hueso infartado reabsorbido
  3. Reosificación: la actividad osteoblástica se vuelve prominente.
  4. Remodelación: la cabeza del fémur se remodela durante el crecimiento del paciente.

Complicaciones

  • Deformidades de la cabeza del fémur con la progresión de la enfermedad:
    • Coxa magna: ensanchamiento de la cabeza del fémur
    • Coxa plana: aplanamiento de la cabeza del fémur
  • La morfología incongruente de la cadera afectada puede llevar a:
    • Desgarros del labrum de la cadera
    • Artrosis de cadera con la edad
Radiografía de morbus perthes

Deformación de la cabeza del fémur debido a la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es un trastorno de la cadera en el que se interrumpe temporalmente el suministro de sangre a la epífisis femoral proximal, lo que provoca una necrosis avascular y una deformidad permanente de la cabeza femoral y el acetábulo.

Imagen: “Morbus Perthes” por Dr. J. Lengerke. Licencia: dominio público

Presentación Clínica

Antecedentes

  • Queja principal: cojera o alteración de la marcha
  • El dolor se presenta tarde en el curso de la enfermedad (después de 3 meses), suele empeorar con la actividad: el dolor suele ser leve (la cojera puede ser indolora) y puede referirse al muslo anteromedial o a la rodilla
  • Puede asociarse a un retraso en el crecimiento y edad ósea
  • Suele carecer de síntomas sistémicos

Hallazgos clínicos

  • Examen de la marcha:
    • Marcha antálgica: fase de apoyo corta debido al dolor al cargar la cadera afectada
    • Marcha de Trendelenburg: inclinación hacia abajo de la pelvis contralateral a la cadera afectada durante la fase de balanceo de la marcha
    • Traumatismo de los abductores o cojera intermitente, especialmente después de un esfuerzo
  • Examen de las extremidades inferiores:
    • Discrepancia en la longitud de las piernas (la pierna afectada es más corta)
    • Atrofia de los músculos del cuádriceps/glúteos por desuso
    • Reducción de la amplitud de movimiento de la articulación de la cadera
Marcha de trendelenburg

Marcha de Trendelenburg
Observada en pacientes con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, esta marcha presenta una inclinación hacia abajo de la pelvis opuesta a la cadera afectada durante la fase de balanceo de la marcha.

Imagen por Lecturio.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es clínico y se confirma mediante imágenes específicas, por lo que se requiere un alto grado de sospecha en el abordaje del niño que cojea.

  • Las pruebas de laboratorio pueden utilizarse para excluir otros diagnósticos: recuento sanguíneo completo (CBC) y velocidad de sedimentación globular (ESR) para descartar causas infecciosas de la cojera
  • Radiografías en busca de una deformación patológica de la cadera: vistas anteroposterior (AP) y lateral en posición de patas de rana
    • Las primeras radiografías pueden parecer normales.
    • Hallazgos tempranos: ensanchamiento del espacio articular
    • Signo de Caffey o signo de la media luna:
      • Línea de fractura subcondral radiolúcida paralela a la superficie articular de la cabeza del fémur
      • Puede ser visible antes de la fragmentación
    • Hallazgos tardíos:
      • Fragmentación del centro de osificación del fémur
      • Subluxación lateral y aplanamiento de la cabeza del fémur
  • Resonancia magnética y gammagrafía ósea: pueden formar parte de la evaluación si el diagnóstico está en duda
    • La resonancia magnética revela cambios en la médula.
    • La gammagrafía ósea revela una disminución de la perfusión en la cabeza del fémur.

Tratamiento

Objetivos de la terapia médica

  • Eliminación de la irritabilidad y el dolor de cadera
  • Mantener un rango de movimiento adecuado
  • Prevención del colapso de la epífisis femoral, contención de la cabeza femoral

Tratamiento conservador

  • Carga mínima y protección de la articulación hasta que se complete la osificación:
    • La cadera puede mantenerse en abducción mediante yesos de abducción o férulas ambulatorias.
    • El objetivo es promover la contención de la cabeza femoral dentro del acetábulo.
  • Fisioterapia y ejercicios de estiramiento para mantener la amplitud de movimiento y el tono muscular
  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son necesarios para el tratamiento del dolor
  • Los niños < 6-8 años tienen resultados más favorables a la terapia conservadora.

Manejo quirúrgico

  • Los procedimientos quirúrgicos incluyen la osteotomía femoral en varo y la osteotomía de Salter (el objetivo es la contención de la cabeza femoral).
  • Más comúnmente utilizado en pacientes > 8 años de edad
  • Falta de consenso sobre el mejor tratamiento

Pronóstico

  • Generalmente autolimitado (2-3 años)
  • Los pacientes quedan con propensión a los cambios degenerativos:
    • La mayoría de los pacientes funcionan bien hasta los 40 años.
    • El reemplazo de la cadera puede estar indicado debido a la osteoartritis crónica.

Relevancia Clínica

Diagnóstico diferencial

  • Enfermedad de células falciformes: hemoglobinopatía causada por una mutación puntual en el 6º codón del gen de la β-globina en el cromosoma 11, que finalmente hace que los eritrocitos adopten el aspecto «falciforme» característico. Puede alterar el flujo sanguíneo a la cabeza del fémur, causando necrosis avascular de la cabeza del fémur en niños pequeños con enfermedad de células falciformes. Puede denominarse osteonecrosis de la cabeza del fémur.
  • Displasia del desarrollo de la cadera: trastorno congénito de la articulación de la cadera caracterizado por la inestabilidad de la cadera, que se manifiesta como subluxación o dislocación, y que se reconoce con frecuencia en los bebés.

Dentro del espectro clínico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Baja estatura: debido a la genética, a los trastornos del desarrollo y a la discrepancia en la longitud de las piernas, el niño puede ser más bajo de estatura.

Complicación de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Osteoartritis: forma más común de artritis, a menudo denominada artritis por desgaste. Principalmente una enfermedad del envejecimiento, caracterizada por la pérdida de cartílago articular hialino, pero que también implica cambios en el hueso subcondral, la membrana sinovial y las estructuras articulares circundantes. Las anomalías anatómicas producidas por la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes aumentan el riesgo de que se produzcan cambios degenerativos en la articulación de la cadera y la necesidad de una sustitución quirúrgica de la misma.

Referencias

  1. Deeney, V. F., & Arnold, J. (2018). Orthopedics. In B. J. Zitelli MD, S. C. McIntire MD & Nowalk, Andrew J., MD, Ph.D. (Eds.), Zitelli and Davis’ atlas of pediatric physical diagnosis (pp. 759-844). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323393034000220
  2. Kim, H. K. W. (2020). Legg-calvé-Perthes disease. In D. J. Berry MD, & J. R. Lieberman MD (Eds.), Surgery of the hip (pp. 480-501). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323554640000398

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