Retinopatia de Prematuridade

Descrição Geral

Epidemiologia

• A retinopatia da prematuridade é a principal causa da cegueira pediátrica.
• A incidência da doença é inversamente proporcional a:
  • Idade gestacional do doente
  • Peso ao nascimento

Fatores de risco

• Baixo peso à nascença
• Menor idade gestacional
• Suplementação de oxigénio
• Predisposição genética
• Infeções
• Defeitos cardíacos congênitos

Fisiopatologia

Os bebés prematuros de baixo peso à nascença correm o risco de desenvolver hiperóxia durante os seus cuidados; isto pode levar a:

• Produção de espécies reativas de oxigénio → levando a lesões na retina
• Anormal produção do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) → que leva a uma neovascularização atípica
• Os vasos recém-formados diferem dos normais:
  • Alterações na permeabilidade
  • Crescimento para fora da retina
• Desenvolvimento de tecido fibrovascular anormal que empurra a retina e pode causar o descolamento da mesma.

Classificação

A classificação internacional da retinopatia da prematuridade utiliza uma série de parâmetros para descrever a situação clínica:

• Localização envolvida
• Extensão do envolvimento da retina (exprimida no número de horas de envolvidas)
• Definição da gravidade da doença ou estadio (ver tabela abaixo)
• A presença ou ausência de “doença plus” (por exemplo, dilatação venosa e tortuosidade arterial dos vasos retinianos posteriores)

Rastreio

Indicações para rastreio

• Todos os recém-nascidos com baixo peso à nascença (< 1.500 g)
• Todos os recém-nascidos que nasceram antes das 30 semanas de idade gestacional
• Recém-nascidos com 1.500 g e 2.000 g de peso à nascença e nascidos após 30 semanas de gestação, mas que tenham sido expostos a potenciais fatores de risco (ver acima)

Métodos de rastreio

• Quando fazer o rastreio:
  • Para os bebés nascidos entre 22 e 26 semanas, deve ser realizado o rastreio quando atingem as 30 semanas de idade gestacional
  • Para bebés ≥ 27 semanas, 4 semanas após o nascimento
  • Exames periódicos
• Como realizar o rastreio:
  • Com o uso de um oftalmoscópio indireto ou uma câmara digital- RetCam
  • O objetivo consiste em procurar achados de retinopatia.
  • Os doentes são classificados em 2 categorias:
    1. Bebés com baixo risco
    2. Bebés com retinopatia proliferativa a necessitar de tratamento com laser
  • O risco de progressão é determinado por:
    • Aumento de peso
    • Níveis séricos de Insulin-like growth factor 1(IGF-1)
    • Grau da retinopatia

Abordagem

• Os estadios iniciais (estadios 1 ou 2, na zona I e sem doença plus OU estadio 3, na zona II e sem doença plus) requerem um acompanhamento próximo, mas sem necessidade de intervenção.
• Indicações para tratamento:
  • Qualquer estadio de retinopatia na zona I com doença plus
  • Etapa 3, na zona I, sem doença plus
  • Estadio 2 ou 3, na zona II, com doença plus
• Opções de tratamento:
  • Crioterapia: feita sob anestesia geral
  • Fotocoagulação a laser
  • Fármacos anti-VEGF, como as injeções intravítreas de bevacizumabe
  • Vitrectomia no caso de descolamento da retina

Diagnóstico Diferencial

As seguintes situações clínicas podem ser diagnósticos diferenciais no caso de cegueira pediátrica:

• Cataratas: opacificação da lente do olho, o que leva a uma diminuição da visão. Frequentemente as cataratas desenvolvem-se insidiosamente num ou em ambos os olhos. Os sintomas incluem visão desfocada ou dupla, maior sensibilidade ao brilho, observação de halos em torno das luzes, cores desbotadas e diminuição da visão noturna. Ao exame oftalmológico, um escurecimento ou opacidade do reflexo vermelho estão presentes frequentemente. O exame da lâmpada de fenda determina a extensão e a localização da catarata. As cataratas têm múltiplas etiologias, incluindo infeções por TORCH, traumas, efeito adverso dos corticosteroides e radiação.
• Descolamento da retina: a separação da retina neurosensorial do epitélio pigmentar da retina. A retina é a camada mais interna do olho e contem cones e bastonetes, células sensoriais especializadas na deteção da luz. Qualquer coisa que potencialmente afete a ligação entre a retina e a coroide pode levar a isquemia dos fotoreceptores e, como consequência, uma perda de visão indolor.
• Retinoblastoma: é o tumor maligno primário do globo ocular mais frequente em crianças, responsável por 2% de todos os tumores malignos na idade pediátrica. A doença manifesta-se tipicamente pela presença de leucocória (reflexo branco anormal no olho) numa criança com menos de 2 anos. A doença pode afetar um ou ambos os olhos e pode ser hereditária ou não hereditária. O retinoblastoma é uma doença potencialmente mortal se não for tratada, mas um diagnóstico precoce está associado a taxas de sobrevivência de 95%>.