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Retinopatia de Prematuridade

A retinopatia de prematuridade (ROP) é uma situação clínica observada em recém-nascidos prematuros e com baixo peso que se caracteriza por uma neovascularização progressiva e excessiva. Nesta situação, a anormal proliferação de neovasos e do tecido fibrovascular por detrás do cristalino impede o desenvolvimento normal da retina. Pode levar a défices visuais graves ou mesmo a cegueira. O tratamento com fotocoagulação laser previne a perda de visão em 95% dos casos.

Última atualização: May 30, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Epidemiologia

  • A retinopatia da prematuridade é a principal causa da cegueira pediátrica.
  • A incidência da doença é inversamente proporcional a:
    • Idade gestacional do doente
    • Peso ao nascimento

Fatores de risco

  • Baixo peso à nascença
  • Menor idade gestacional
  • Suplementação de oxigénio
  • Predisposição genética
  • Infeções
  • Defeitos cardíacos congênitos

Fisiopatologia

Os bebés prematuros de baixo peso à nascença correm o risco de desenvolver hiperóxia durante os seus cuidados; isto pode levar a:

  • Produção de espécies reativas de oxigénio → levando a lesões na retina
  • Anormal produção do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) → que leva a uma neovascularização atípica
  • Os vasos recém-formados diferem dos normais:
    • Alterações na permeabilidade
    • Crescimento para fora da retina
  • Desenvolvimento de tecido fibrovascular anormal que empurra a retina e pode causar o descolamento da mesma.
Progressão da retinopatia da prematuridade

Progressão da retinopatia da prematuridade

Imagem de Lecturio.

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Classificação

A classificação internacional da retinopatia da prematuridade utiliza uma série de parâmetros para descrever a situação clínica:

  • Localização envolvida
  • Extensão do envolvimento da retina (exprimida no número de horas de envolvidas)
  • Definição da gravidade da doença ou estadio (ver tabela abaixo)
  • A presença ou ausência de “doença plus” (por exemplo, dilatação venosa e tortuosidade arterial dos vasos retinianos posteriores)
Classificação da retinopatia da prematuridade

Representação da classificação da retinopatia da pré-maturidade

Imagem de Lecturio.
Tabela: Fases da retinopatia da prematuridade
Estadios Características
1 Linha de demarcação entre a retina vascular e a retina avascular
2 A linha de demarcação cresce em volume formando uma prega acima do plano da retina que se projeta para o vítreo.
3
  • Proliferação fibrovascular na retina
  • Formação de tecido fibrovascular; pode estender-se desde a prega anormal da retina até ao vítreo.
4 Descolamento da retina (parcial ou subtotal)
  • Etapa 4A: sem envolvimento da fóvea
  • Etapa 4B: com envolvimento da fóvea
5
  • Há um descolamento total da retina.
  • O doente apresenta-se com leucocória (reflexo pupilar branco).
Ilustração sobre a retinopatia da prematuridade

Retinopatia da prematuridade: etapas

Imagem de Lecturio.

Rastreio

Indicações para rastreio

  • Todos os recém-nascidos com baixo peso à nascença (< 1.500 g)
  • Todos os recém-nascidos que nasceram antes das 30 semanas de idade gestacional
  • Recém-nascidos com 1.500 g e 2.000 g de peso à nascença e nascidos após 30 semanas de gestação, mas que tenham sido expostos a potenciais fatores de risco (ver acima)

Métodos de rastreio

  • Quando fazer o rastreio:
    • Para os bebés nascidos entre 22 e 26 semanas, deve ser realizado o rastreio quando atingem as 30 semanas de idade gestacional
    • Para bebés ≥ 27 semanas, 4 semanas após o nascimento
    • Exames periódicos
  • Como realizar o rastreio:
    • Com o uso de um oftalmoscópio indireto ou uma câmara digital- RetCam
    • O objetivo consiste em procurar achados de retinopatia.
    • Os doentes são classificados em 2 categorias:
      1. Bebés com baixo risco
      2. Bebés com retinopatia proliferativa a necessitar de tratamento com laser
    • O risco de progressão é determinado por:
      • Aumento de peso
      • Níveis séricos de Insulin-like growth factor 1(IGF-1)
      • Grau da retinopatia

Abordagem

  • Os estadios iniciais (estadios 1 ou 2, na zona I e sem doença plus OU estadio 3, na zona II e sem doença plus) requerem um acompanhamento próximo, mas sem necessidade de intervenção.
  • Indicações para tratamento:
    • Qualquer estadio de retinopatia na zona I com doença plus
    • Etapa 3, na zona I, sem doença plus
    • Estadio 2 ou 3, na zona II, com doença plus
  • Opções de tratamento:
    • Crioterapia: feita sob anestesia geral
    • Fotocoagulação a laser
    • Fármacos anti-VEGF, como as injeções intravítreas de bevacizumabe
    • Vitrectomia no caso de descolamento da retina

Diagnóstico Diferencial

As seguintes situações clínicas podem ser diagnósticos diferenciais no caso de cegueira pediátrica:

  • Cataratas: opacificação da lente do olho, o que leva a uma diminuição da visão. Frequentemente as cataratas desenvolvem-se insidiosamente num ou em ambos os olhos. Os sintomas incluem visão desfocada ou dupla, maior sensibilidade ao brilho, observação de halos em torno das luzes, cores desbotadas e diminuição da visão noturna. Ao exame oftalmológico, um escurecimento ou opacidade do reflexo vermelho estão presentes frequentemente. O exame da lâmpada de fenda determina a extensão e a localização da catarata. As cataratas têm múltiplas etiologias, incluindo infeções por TORCH, traumas, efeito adverso dos corticosteroides e radiação.
  • Descolamento da retina: a separação da retina neurosensorial do epitélio pigmentar da retina. A retina é a camada mais interna do olho e contem cones e bastonetes, células sensoriais especializadas na deteção da luz. Qualquer coisa que potencialmente afete a ligação entre a retina e a coroide pode levar a isquemia dos fotoreceptores e, como consequência, uma perda de visão indolor.
  • Retinoblastoma: é o tumor maligno primário do globo ocular mais frequente em crianças, responsável por 2% de todos os tumores malignos na idade pediátrica. A doença manifesta-se tipicamente pela presença de leucocória (reflexo branco anormal no olho) numa criança com menos de 2 anos. A doença pode afetar um ou ambos os olhos e pode ser hereditária ou não hereditária. O retinoblastoma é uma doença potencialmente mortal se não for tratada, mas um diagnóstico precoce está associado a taxas de sobrevivência de 95%>.

Referências

  1. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. (2005). The International Classification of Retinopathy of Prematurity revisited. Arch Ophthalmol. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16009843/
  2. Smith LE. (2005). IGF-1 and retinopathy of prematurity in the preterm infant. Biol Neonate. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16210846/
  3. Walter M. Fierson (2018). AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS Section on Ophthalmology, AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY, AMERICAN ASSOCIATION FOR PEDIATRIC OPHTHALMOLOGY AND STRABISMUS, AMERICAN ASSOCIATION OF CERTIFIED ORTHOPTISTS Pediatrics. https://pediatrics.aappublications.org/content/142/6/e20183061

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