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Retinopatía del Prematuro

La retinopatía del prematuro (ROP, por sus siglas en inglés) es una afección que se observa en los bebés prematuros de bajo peso al nacer que se caracteriza por una neovascularización progresiva y excesiva. En esta condición, la proliferación inapropiada de vasos sanguíneos y tejido fibrovascular detrás del cristalino impide el desarrollo de la retina. El resultado final es un déficit visual grave o incluso la ceguera del niño afectado. El tratamiento con fotocoagulación láser previene la pérdida de visión en el 95% de los casos.

Última actualización: 23 Feb, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

  • La retinopatía del prematuro es la principal causa de ceguera en los bebés.
  • La incidencia de la enfermedad es inversamente proporcional a:
    • Edad gestacional del paciente
    • Peso al nacer

Factores de riesgo

  • Bajo peso al nacer
  • Baja edad gestacional
  • Terapia de oxígeno suplementario
  • Predisposición genética
  • Infecciones
  • Defectos cardíacos congénitos

Fisiopatología

Los bebés prematuros de bajo peso al nacer tienen riesgo de desarrollar hiperoxia durante su cuidado; esto puede llevar a:

  • Producción de especies reactivas de oxígeno → causando daño a la retina
  • Producción anormal del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, por sus siglas en inglés) → causando neovascularización anormal
  • Los vasos recién formados son diferentes a los normales:
    • Anormalmente permeables
    • Crecen fuera de la retina
  • Se produce el desarrollo de tejido fibrovascular anormal y tira de la retina, lo que provoca un desprendimiento de retina.
Progresión de la retinopatía del prematuro

Progresión de la retinopatía del prematuro

Imagen por Lecturio.

Clasificación

La clasificación internacional de la retinopatía utiliza una serie de parámetros para describir la enfermedad:

  • Definición de qué “zona” está involucrada
  • Definición de la “extensión” de la afectación retiniana (expresada como segmentos en un reloj)
  • Definición de la gravedad de la enfermedad o “etapa” (consulte la tabla a continuación)
  • La presencia o ausencia de “enfermedad adicional” (e.g., dilatación venosa y tortuosidad arterial de los vasos retinales posteriores)
Clasificación de la retinopatía del prematuro

Representación de la clasificación de la retinopatía del prematuro

Imagen por Lecturio.
Tabla: Etapas de la retinopatía del prematuro
Etapas Características
1 Una línea de demarcación entre la retina vascular y avascular
2 Una línea de demarcación crece hasta ocupar un volumen y se forma una cresta sobre el plano de la retina, que protruye hacia el vítreo.
3
  • Proliferación fibrovascular retinal
  • Formación de tejido fibrovascular; puede extenderse desde la cresta retiniana anormal hacia el vítreo
4 Desprendimiento de retina (parcial o subtotal)
  • Estadio 4A: sin afectación macular
  • Estadio 4B: con afectación macular
5
  • Hay un desprendimiento total de retina.
  • El paciente presenta leucocoria (reflejo pupilar blanco).
Ilustración de la retinopatía de la prematuridad

Retinopatía del prematuro: etapas

Imagen por Lecturio.

Tamizaje

Indicación de tamizaje

  • Todos los bebés de bajo peso al nacer (< 1500 g)
  • Todos los bebés nacidos antes de las 30 semanas de edad gestacional
  • Bebés entre 1500 g y 2000 g de peso al nacer y nacidos después de las 30 semanas de gestación que están expuestos a factores de riesgo potenciales (ver arriba)

Métodos de tamizaje

  • Cuando tamizar:
    • Para los bebés nacidos entre las semanas 22 y 26, cuando alcanzan las 30 semanas de edad gestacional corregida
    • Para bebés ≥ 27 semanas de edad gestacional, comenzando a las 4 semanas después del nacimiento
    • Exámenes de seguimiento semanales
  • Cómo tamizar:
    • Utilizar oftalmoscopia indirecta o una cámara digital RetCam
    • El objetivo es buscar las características que estadifican la retinopatía.
    • Los pacientes se clasifican en 2 categorías:
      1. Bebés con bajo riesgo
      2. Bebés con retinopatía proliferativa que requieren tratamiento con láser
    • El riesgo de progresión está determinado por:
      • Aumento de peso
      • Niveles séricos del factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1)
      • Grado de agresividad de la retinopatía

Tratamiento

  • Las primeras etapas (etapa 1 o 2 en la zona I sin enfermedad adicional O etapa 3 en la zona II sin enfermedad adicional) requieren un seguimiento estrecho sin intervención.
  • Indicaciones de tratamiento:
    • Cualquier estadio de retinopatía en zona I con enfermedad adicional
    • Estadio 3 en zona I sin enfermedad adicional
    • Estadio 2 o 3 en zona II con enfermedad adicional
  • Opciones de tratamiento:
    • Crioterapia: realizada bajo anestesia general
    • Fotocoagulación láser indirecta
    • Fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular, como bevacizumab intravítreo
    • Vitrectomía por desprendimiento de retina

Diagnóstico Diferencial

Las siguientes afecciones son diagnósticos diferenciales para la ceguera en la infancia:

  • Cataratas: es una condición definida como nubosidad u opacidad indolora del cristalino que conduce a una disminución de la visión. Las cataratas a menudo se desarrollan lentamente en uno o ambos ojos. Los síntomas pueden incluir visión borrosa o doble, problemas con las luces brillantes, halos alrededor de la luz, colores desvaídos y problemas para ver de noche. La inspección oftalmológica a menudo muestra oscurecimiento u opacidades en el reflejo rojo. El examen con lámpara de hendidura mostrará la extensión y ubicación de la catarata. Las cataratas tienen una etiología diversa que incluye infecciones TORCH, traumatismos, efectos secundarios de los glucocorticoides y radiación.
  • Desprendimiento de retina: separación de la retina neurosensorial del epitelio pigmentado de la retina. La retina es la capa más interna del ojo y contiene conos y bastones que son órganos sensoriales especializados que se utilizan para detectar la luz. Cualquier cosa que afecte la conexión entre la retina y la coroides puede conducir a la isquemia de los fotorreceptores y, como consecuencia, a la pérdida indolora de la visión.
  • Retinoblastoma: la neoplasia maligna intraocular primaria más común de la infancia, representando el 2% de los tumores malignos en niños. La afección generalmente se presenta como leucocoria (reflejo blanco anormal en el ojo) en niños menores de 2 años. La enfermedad puede afectar uno o ambos ojos y puede aparecer de forma esporádica o acumulativa en las familias. Si no se trata, la afección es fatal, pero con el tratamiento apropiado para la edad existe una tasa de supervivencia del > 95%.

Referencias

  1. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. (2005). The International Classification of Retinopathy of Prematurity revisited. Arch Ophthalmol. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16009843/ 
  2. Smith LE. (2005). IGF-1 and retinopathy of prematurity in the preterm infant. Biol Neonate. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16210846/
  3. Walter M. Fierson (2018). AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS Section on Ophthalmology, AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY, AMERICAN ASSOCIATION FOR PEDIATRIC OPHTHALMOLOGY AND STRABISMUS, AMERICAN ASSOCIATION OF CERTIFIED ORTHOPTISTS Pediatrics. https://pediatrics.aappublications.org/content/142/6/e20183061

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