Osteossarcoma

Descrição Geral

Definição

O osteossarcoma é um tumor Tumor Inflammation maligno primário do osso, caracterizado pela produção de osteoide ou osso imaturo pelas células tumorais.

Epidemiologia

• Tumores ósseos malignos primários:
  • 6ª neoplasia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum nas crianças
  • 3ª neoplasia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em adolescentes e adultos jovens
  • Anualmente são diagnosticados cerca de 3.000 tumores ósseos malignos primários nos Estados Unidos.
  • Anualmente, aproximadamente 1.500 mortes resultam de tumores ósseos malignos primários.
• Osteosarcoma Osteosarcoma Osteosarcoma is a primary malignant tumor of the bone characterized by the production of osteoid or immature bone by the tumor cells. The disease is most common in children and young adults and most frequently affects growth plates of the long bones, although it can involve any bone. Osteosarcoma:
  • Doença maligna primária do osso mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
  • 750-900 casos diagnosticados anualmente nos Estados Unidos
  • Distribuição etária bimodal:
    • Diagnosticados com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequência na 2ª ou 3ª década de vida
    • Segundo pequeno pico em adultos > 65
  • Homens > mulheres

Etiologia

• Anomalias genéticas adquiridas de genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure supressores de tumores e oncogenes Oncogenes Genes whose gain-of-function alterations lead to neoplastic cell transformation. They include, for example, genes for activators or stimulators of cell proliferation such as growth factors, growth factor receptors, protein kinases, signal transducers, nuclear phosphoproteins, and transcription factors. A prefix of ‘v-‘ before oncogene symbols indicates oncogenes captured and transmitted by retroviruses; the prefix ‘c-‘ before the gene symbol of an oncogene indicates it is the cellular homolog (proto-oncogenes) of a v-oncogene. Carcinogenesis ( RB RB Chlamydia, TP53, INK4α, MDM2, CDK4)
• Fatores de risco:
  • Doença de Paget do osso (geralmente em adultos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos)
  • Radioterapia prévia
  • Enfartes ósseos ( anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme)
  • Sindromes familiares:
    • Retinoblastoma Retinoblastoma Retinoblastoma is a rare tumor but the most common primary intraocular malignancy of childhood. It is believed that the condition arises from a neuronal progenitor cell. Retinoblastoma can be heritable or non-heritable. Retinoblastoma
    • Síndrome de Li-Fraumeni
    • Síndrome de Rothmund-Thomson

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• As células de origem não estão definitivamente estabelecidas; podem ser osteoblastos ou células estaminais mesenquimais
• Pensa-se que surja de alterações do crescimento normal e remodelling secundário a mutações adquiridas
• O mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum ocorre durante o pico de crescimento na adolescência e afeta as placas de crescimento dos ossos de crescimento mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome rápido.
• Portanto, visto com maior frequência na metáfise em redor do joelho (fémur distal e tíbia proximal)
• Normalmente, tumores com textura granulada, cinzento-branco
• Extensamente disseminados no canal medular e podem invadir espaços articulares
• Características histológicas:
  • Grandes núcleos hipercromáticos
  • Células gigantes
  • Mitoses frequentes
  • Invasão vascular
• Característica diagnóstica: formação de novo osso imaturo pelas células tumorais

Apresentação clínica

• Dor:
  • Localizada
  • Normalmente com alguns meses de duração
  • Às vezes segue-se a uma lesão
  • Em crescendo-decrescendo
• Tumefação
• Diminuição da amplitude de movimento (AdM)
• Massa de tecido mole Mole Nevi (singular nevus), also known as “moles,” are benign neoplasms of the skin. Nevus is a non-specific medical term because it encompasses both congenital and acquired lesions, hyper- and hypopigmented lesions, and raised or flat lesions. Nevus/Nevi e doloroso palpável no exame
• Fraturas patológicas
• Ausência relativa de sintomas constitucionais
• Locais afetados (em ordem decrescente de frequência):
  • Fémur distal
  • Tíbia proximal
  • Úmero proximal
  • Fémur médio e proximal
  • Outros ossos
• Metástases:
  • Presentes em 10%–20% na apresentação
  • Disseminação local para o mesmo osso ou osso adjacente
  • Distância: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente para os pulmões

Diagnóstico

História

• Dor e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema persistentes para além do tempo normal associado ao trauma
• História familiar de doenças genéticas
• Exposição a radiação em adultos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos

Exame físico

• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema/massa localizada nos membros
• Dor à palpação

Exames laboratoriais

• ↑ Velocidade de sedimentação (VS)
• ↑ Fosfatase alcalina ( FA FA Inhaled Anesthetics)
• ↑ Lactato desidrogenase ( LDH LDH Osteosarcoma) (níveis mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome elevados correlacionam-se com um pior prognóstico)

Imagiologia

• Raio-X:
  • Reação/elevação do periósteo característica conhecida como triângulo de Codman
  • Aspeto “reluzente” (espiculado) devido à extensão através do periósteo
• Tomografia computorizada:
  • Área primária: para avaliação da extensão da lesão e para planeamento cirúrgico
  • Tórax: para avaliar a presença de metástases pulmonares
• Ressonância magnética (RM):
  • A melhor modalidade para avaliação pré-cirúrgica da lesão primária
  • Avalia o envolvimento dos tecidos moles Moles Primary Skin Lesions, das articulações e neurovascular
• Exame ósseo: para avaliar a presença de doença metastática ou multifocal Multifocal Retinoblastoma

Biópsia

• Necessária para o diagnóstico definitivo
• Excisional, por agulha grossa ou agulha fina

Estadiamento da Musculoskeletal Tumor Tumor Inflammation Society (MSTS)

• Estadio Ⅰ (baixo grau):
  • A: intracompartimental (não se estende através da cortical óssea)
  • B: extracompartimental (estende-se através da cortical óssea)
• Estadio Ⅱ (alto grau):
  • A: intracompartimental
  • B: extracompartimental (maioria dos tumores de alto grau)
• Estadio Ⅲ: metástases à distância

Tratamento

Quimioterapia

• A maioria dos pacientes tem micrometástases ocultas no momento da apresentação.
• Portanto, a quimioterapia sistémica melhora os resultados.
• Pode usar-se quimioterapia neoadjuvante (pré-operatória) ou adjuvante (pós-operatória).
• Não foi demonstrada nenhuma vantagem clara de uma sobre a outra.
• Os regimes incluem metotrexato, doxorubicina e cisplatina.

Cirurgia

• A resseção completa do tumor Tumor Inflammation (com poupança dos membros quando possível) é a base do tratamento.
• Frequentemente, é necessário fazer a resseção do osso e da articulação adjacente.
• Dependendo da localização do tumor Tumor Inflammation, pode ser difícil alcançar margens negativas (por exemplo, osteosarcomas da coluna vertebral).

Radioterapia

• Os osteosarcomas não são muito sensíveis a radiação.
• Por vezes, a radioterapia é utilizada:
  • Como terapia primária para um tumor Tumor Inflammation num local difícil onde a cirurgia causaria morbilidade significativa
  • Como tratamento adjuvante para tumores com resseção incompleta

Prognóstico

• Sobrevida a 5 anos 60%–70% sem macrometástases
• Sobrevida a 5 anos < 20% com doença metastática à distância

Diagnóstico Diferencial

• Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária composta por células pouco diferenciadas que afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente os adolescentes. O sarcoma de Ewing apresenta-se com dor e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema localizados. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento baseia-se em quimioterapia e resseção cirúrgica.
• Condrossarcoma: tumor Tumor Inflammation ósseo maligno de células produtoras de cartilagem. Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em adultos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos. Normalmente apresenta-se como uma massa de crescimento lento associada a uma dor surda. Diagnosticado com exames de imagem e biópsia. O tratamento é uma excisão cirúrgica alargada.
• Metástases ósseas: lesões ósseas metastáticas de neoplasias primárias que surgem noutros locais, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente da próstata, mama e pulmão. Apresentam-se com dor óssea, fraturas patológicas e sintomas constitucionais. O diagnóstico é feito com base na história clínica e nos exames de imagem. O tratamento inclui quimioterapia sistémica, bem como medidas de suporte destinadas a minimizar a dor e as fraturas patológicas.
• Tumores ósseos benignos: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns do que os tumores ósseos malignos; incluem o encondroma, osteocondroma, fibroma não-ossificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma Osteoblastoma A benign, painful, tumor of bone characterized by the formation of osteoid tissue, primitive bone and calcified tissue. It occurs frequently in the spine of young persons. Benign Bone Tumors, condroma periósteo, tumor Tumor Inflammation de células gigantes e fibroma condromixoide, entre outros. Muitos tumores ósseos benignos, no entanto, podem apresentar um risco de transformação maligna.
• Osteomielite: infeção óssea mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente devida a bactérias piogénicas num cenário de lesão ortopédica ou ferida crónica não cicatrizante que erode até ao osso. Apresenta dor localizada, sinais de inflamação/infeção e febre; pode progredir para sépsis e perda de membros. O tratamento é a antibioterapia agressiva, com ou sem desbridamento cirúrgico.
• Lesão ortopédica: distensões, entorses, dores de crescimento, fraturas, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC)., são os eventos precipitantes que chamam a atenção clínica para os tumores ósseos. No entanto, uma lesão ou processo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome inocente pode ser o responsável quando se considera a possibilidade de uma neoplasia óssea. Caracterizado por dor localizada e inflamação/ edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. O diagnóstico geralmente é clínico, e o tratamento é de suporte.