Miocardiopatia Dilatada

Descrição Geral

Definição

A miocardiopatia dilatada (MCD) é uma doença do músculo cardíaco:

• Associada a disfunção elétrica e mecânica que causa compromisso da função sistólica.
• Caracteriza-se pela dilatação de 1 ou de ambos os ventrículos.
• Não é explicada por hipertensão, doença valvular ou doença arterial coronária.

Epidemiologia

• Tipo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de miocardiopatia não isquémica
• Incidência anual: 6 por 100.000
• 10.000 mortes e 46.000 internamentos anuais nos Estados Unidos
• Afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome homens que mulheres
• Ocorre em todas as idades, sendo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum entre os 20-60 anos de idade.
• Indicação mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum para transplante cardíaco

Etiologia

• Idiopático em aproximadamente 50% dos casos
• MCD familiar:
  • Causada por múltiplas mutações genéticas
  • Em 20%–35% dos casos inicialmente diagnosticados como idiopáticos descobre-se posteriormente um componente familiar, após uma estudo familiar adicional.
  • O padrão de hereditariedade típico é autossómico dominante; no entanto, ocorrem todos os padrões de hereditariedade.
• Doença arterial coronária (DAC)
• Arritmias (particularmente aquelas que causam taquicardia sustentada, por exemplo, fibrilhação auricular)
• Infeções:
  • Infeções virais que causam miocardite (por exemplo, vírus Coxsackie, Influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza ou HIV HIV Anti-HIV Drugs)
  • Doença de Chagas (infeção por protozoários devido ao Trypanosoma cruzi Trypanosoma cruzi Chagas disease is an infection caused by the American trypanosome Trypanosoma cruzi. This parasitic protozoan is transmitted in the feces of reduviid bugs in South and Central America. Acute infection may present with inflammation at the inoculation site (chagoma), fever, and lymphadenopathy. Untreated, chronic infection can progress to severe complications. Trypanosoma cruzi/Chagas disease)
• Doenças endócrinas (por exemplo, hipertiroidismo ou diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus)
• Doenças autoimunes ou inflamatórias (por exemplo, lúpus ou sarcoidose)
• Doenças genéticas neuromusculares (por exemplo, distrofia muscular de Duchenne ou ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia de Friedreich)
• Doenças de deposição (por exemplo, hemocromatose ou amiloidose)
• Fármacos que causam cardiotoxicidade:
  • Quimioterapia (tipicamente uma antraciclina, por exemplo, doxorubicina, ou um anticorpo monoclonal, por exemplo, trastuzumab Trastuzumab A humanized monoclonal antibody against the ErbB-2 receptor (HER2). As an antineoplastic agent, it is used to treat breast cancer where HER2 is overexpressed. Targeted and Other Nontraditional Antineoplastic Therapy)
  • Antirretrovirais ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome classicamente azidotimidina, também conhecida como zidovudina)
  • Hidroxicloroquina
• Radioterapia (particularmente torácica)
• Miocardiopatia periparto:
  • Secundária às alterações hemodinâmicas associadas à gravidez
  • Ocorre no último mês de gravidez ou no 1º mês após o parto.
• Toxinas:
  • Abuso de álcool
  • Consumo de cocaína e outras drogas ilícitas
  • Exposição a metais pesados (por exemplo, cobalto, arsénico, mercúrio ou chumbo)
• Défices nutricionais (por exemplo, tiamina, selénio ou carnitina)

Fisiopatologia

• Dilatação ventricular causada por:
  • Insuficiência do ventrículo esquerdo ( VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing)
  • Lesão primária do músculo cardíaco
• A dilatação ventricular leva a:
  • Adelgaçamento da parede muscular do coração
  • Enfraquecimento e dilatação do coração
  • Insuficiência sistólica:
    • O músculo cardíaco não se contrai eficientemente quando deformado.
    • O débito cardíaco diminui.
  • Insuficiência diastólica: insuficiência valvular devido à distorção da arquitetura cardíaca
  • Insuficiência cardíaca

Apresentação Clínica

Os sintomas podem desenvolver-se e progredir lentamente ao longo do tempo, ou desenvolver-se abruptamente. Os sintomas são semelhantes aos observados na IC IC Inhaled Anesthetics.

Sintomas

• Dispneia/falta de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation (especialmente com esforço)
• Ortopneia (falta de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation ao deitar-se)
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema das extremidades inferiores e do abdómen
• Ganho ponderal
• Tonturas
• Episódios sincopais
• Toracalgia
• Palpitações
• Fadiga
• Fraqueza muscular

Achados ao exame físico

• Cardíaco:
  • Sopro cardíaco sistólico (de regurgitação mitral ou aórtica)
  • Galope S3 S3 Heart Sounds
• Abdominal: ascite
• Pulmonar:
  • Roncos ou crepitações nos campos pulmonares (secundários ao edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar)
  • Dificuldade respiratória
  • Baixa saturação de oxigénio
• Vascular: distensão venosa jugular
• Extremidades:
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema depressível nas extremidades inferiores
  • Sinais de estase venosa com descoloração nas extremidades inferiores

Diagnóstico

O diagnóstico é feito principalmente através da história e do exame físico, exames laboratoriais, ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) e exames de imagem (confirmatórios ou para excluir outras etiologias).

Avaliação analítica

• BNP BNP A peptide that is secreted by the brain and the heart atria, stored mainly in cardiac ventricular myocardium. It can cause natriuresis; diuresis; vasodilation; and inhibits secretion of renin and aldosterone. It improves heart function. It contains 32 amino acids. Renal Sodium and Water Regulation: marcador de insuficiência cardíaca (↑)
• Troponina: marcador de EAM (↑)
• CK-MB: outro marcador de EAM (↑ nas primeiras 24 horas, depois volta ao normal em 48-72 horas)
• ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG): pode apresentar taquicardia sinusal, aumento da aurícula esquerda, arritmias ventriculares ou fibrilhação auricular.

Imagiologia

• Radiografia de tórax: pode mostrar o coração aumentado e derrames (acumulação de líquido)
• Ecocardiograma:
  • Avalia:
    • Tamanho do coração
    • Estrutura
    • Função
    • Diferencia outras formas de miocardiopatia
  • Mostra:
    • Diâmetro ventricular aumentado (dilatação)
    • Espessura da parede normal ou reduzida
    • Diminuição do movimento sistólico endocárdico para dentro
    • Fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) reduzida
  • Evidência de dilatação de 1 ou ambos os ventrículos e redução da disfunção sistólica necessária para o diagnóstico de miocardiopatia dilatada
• Ressonância magnética cardíaca: ajuda a determinar a extensão do dano miocárdico e da fibrose
• Angiografia coronária:
  • Ajuda a excluir DAC
  • Pode mostrar dilatação, hipocinésia do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing, artérias coronárias normais e algum grau de regurgitação mitral.
• Biópsia endomiocárdica com exame histológico:
  • Feita em casos seleccionados:
    • Etiologia incerta
    • IC IC Inhaled Anesthetics de novo com compromisso hemodinâmico associado, arritmias ventriculares, bloqueio auriculoventricular (AV) Mobitz tipo II, bloqueio AV de 3º grau, ou IC IC Inhaled Anesthetics refratária ao tratamento típico
• Obter uma história familiar abrangente e testes Testes Gonadal Hormones genéticos se houver suspeita de MCD familiar.

Tratamento

Tratamento

• Farmacoterapia:
  • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina/bloqueadores dos recetores de angiotensina: melhoraram a função sistólica
  • Beta-bloqueadores: aumentam a fração de ejeção
  • Diuréticos: tratam a sobrecarga de volume
  • Vasodilatadores
• Anticoagulação oral (antagonistas de vitamina K, por exemplo, varfarina) se FEVE < 35%
• Terapias com dispositivos (por exemplo, pacemaker Pacemaker A device designed to stimulate, by electric impulses, contraction of the heart muscles. It may be temporary (external) or permanent (internal or internal-external). Bradyarrhythmias ou cardioversor-desfibrilhador implantável) se:
  • FEVE < 35%
  • Arritmias ou outros distúrbios de condução
  • FEVE > 35% com história familiar de morte súbita cardíaca ou mutações genéticas (por exemplo, LMNA) associadas a um risco elevado de morte súbita cardíaca
  • Doenças sindrómicas (por exemplo, distrofia muscular)
• Transplante cardíaco justificado em casos graves

Complicações

• Arritmias
• Eventos tromboembólicos (por exemplo, embolia pulmonar ou acidente vascular cerebral)
• Morte súbita cardíaca

Prognóstico

Geralmente, o prognóstico em indivíduos com esta doença é mau.

Diagnóstico Diferencial

• Miocardiopatia restritiva: doença secundária à cicatrização e/ou infiltração do músculo cardíaco (amiloidose é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum) caracterizada por um endurecimento dos ventrículos resultando em disfunção diastólica e eventual insuficiência cardíaca. A apresentação inclui sinais e sintomas de IC IC Inhaled Anesthetics. É feito um estudo similar ao da MCD para ajudar a determinar o diagnóstico. O tratamento também é semelhante, incluindo farmacoterapia e dispositivos implantáveis, como pacemakers e cardioversores-desfibrilhadores. Pode ser necessário um transplante cardíaco quando os sintomas se tornam graves e deixam de responder ao tratamento. O prognóstico e sobrevida são piores do que na MCD.
• Miocardiopatia hipertrófica (MCH): mutações genéticas afetam os componentes contráteis do coração (sarcómeros) resultando no espessamento assimétrico da parede do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing, em disfunção diastólica e na obstrução da via de saída do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing. Os pacientes podem ser assintomáticos ou sofrer morte súbita cardíaca como 1º sinal de doença. Os indivíduos sintomáticos têm dispneia de esforço, dor torácica, pré-síncope ou síncope. O diagnóstico é feito com ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG), ecocardiograma, prova de esforço e ressonância magnética cardíaca. O tratamento envolve beta-bloqueadores como terapêutica de 1ª linha com tratamento adicional dependendo da presença de arritmias e de obstrução das vias de saída do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing.
• Miocardiopatia de Takotsubo: um tipo de miocardiopatia não isquémica que ocorre devido a stress psicológico ou físico extremos; também conhecida como miocardiopatia induzida por stress ou “síndrome do coração partido”. A miocardiopatia de Takotsubo é caracterizada por disfunção sistólica regional transitória do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing. Os pacientes apresentam sintomas de síndrome coronária aguda, incluindo pressão torácica e falta de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation, e o ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) pode mostrar elevação do segmento ST. A angiografia coronária pode ajudar a diferenciar esta doença do EAM. O ecocardiograma pode confirmar o diagnóstico, demonstrando anomalias características do movimento apical da parede. O tratamento inclui a remoção de fatores de stress incitantes e beta-bloqueadores.