Febre Maculosa das Montanhas Rochosas

Descrição Geral

Definição

A febre maculosa das Montanhas Rochosas (FMMR) é uma doença infecciosa causada pela bactéria Rickettsia rickettsii Rickettsia rickettsii A species of gram-negative, aerobic bacteria that is the etiologic agent of rocky mountain spotted fever. Its cells are slightly smaller and more uniform in size than those of rickettsia prowazekii. Rickettsia, geralmente transmitida por carraças.

Epidemiologia

• Taxa de incidência (por ano): 0-63 casos por milhão de pessoas (altera entre Estados)
• Afeta todas as idades, mas é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum entre os 40-64 anos.
• É a infeção por riquétsias mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum nos Estados Unidos
• Ocorre em todo o território dos Estados Unidos, mas com maior prevalência nos estados do sudeste e do sul
• Fora dos Estados Unidos: América do Sul e Central
• A distribuição depende da localização do vetor da carraça.
• Fatores de risco:
  • Estação do ano: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum na primavera e início do verão
  • Aumento da carga de carraças: morar perto de áreas com árvores ou com erva alta

Etiologia

• O agente causador é R. Rickettsii:
  • Gram negativo fraco (má coloração de Gram)
  • Bactéria intracelular obrigatória
• Via de transmissão: picada de carraça
• Hospedeiros e vetores:
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum nos Estados Unidos:
    • Carraça do cão americano ( Dermacentor variabilis Dermacentor Variabilis Rocky Mountain Spotted Fever)
    • Carraça da madeira das Montanhas Rochosas ( Dermacentor andersoni Dermacentor Andersoni Rocky Mountain Spotted Fever)
  • América Central e do Sul:
    • Carraça do cão castanho ( Rhipicephalus sanguineus Rhipicephalus sanguineus A species of tick (ticks) in the family ixodidae, distributed throughout the world but abundant in southern europe. It will feed on a wide variety of mammals, but dogs are its preferred host. It transmits a large number of diseases including babesiosis; theileriosis; ehrlichiosis; and mediterranean spotted fever. Rocky Mountain Spotted Fever)
    • Carraça Amblyomma cajennense (“Cayenne tick”)

Fisiopatologia

• R. Rickettsii são transmitidos aos hospedeiros humanos através da picada de uma carraça infetada.
• Durante a alimentação, as bactérias são libertadas pelas glândulas salivares da carraça.
• A Rickettsia Rickettsia Rickettsiae are a diverse collection of obligate intracellular, gram-negative bacteria that have a tropism for vascular endothelial cells. The vectors for transmission vary by species but include ticks, fleas, mites, and lice. Rickettsia tem tropismo para células endoteliais e adere às células através de lipopolissacarídeos (LPS) de membrana e proteínas da membrana externa da riquétsia ( rOmps Romps Rocky Mountain Spotted Fever).
• A Rickettsia Rickettsia Rickettsiae are a diverse collection of obligate intracellular, gram-negative bacteria that have a tropism for vascular endothelial cells. The vectors for transmission vary by species but include ticks, fleas, mites, and lice. Rickettsia é sofre endocitose para as células hospedeiras e provoca a lise das células hospedeiras através de:
  • Fosfolipase A
  • Protease Protease Enzyme of the human immunodeficiency virus that is required for post-translational cleavage of gag and gag-pol precursor polyproteins into functional products needed for viral assembly. HIV protease is an aspartic protease encoded by the amino terminus of the pol gene. HIV Infection and AIDS
  • Peroxidação lipídica induzida por radicais livres
• A Rickettsia Rickettsia Rickettsiae are a diverse collection of obligate intracellular, gram-negative bacteria that have a tropism for vascular endothelial cells. The vectors for transmission vary by species but include ticks, fleas, mites, and lice. Rickettsia é então capaz de se disseminar por via hematogénica através do sangue e linfáticos:
  • A replicação contínua nos vasos causa vasculite.
  • A vasculite disseminada pode levar a microhemorragias e coagulação intravascular disseminada (CID).

Apresentação Clínica

Os sintomas geralmente iniciam-se 2-14 dias após a exposição a uma picada de carraça infetada. Os sintomas iniciais podem ser vagos e inespecíficos (febre, mal-estar generalizado). Os pacientes podem não estar cientes da exposição a carraças.

Tríade clássica

• Febre
• Cefaleias
• Exantema:
  • Aparece 3-5 dias após o início dos sintomas
  • Início periférico nas extremidades e com progressão central
  • Começa como uma erupção cutânea maculopapular Maculopapular Dermatologic Examination e mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tarde desenvolve uma aparência petequial.
  • Envolve as palmas das mãos e as plantas dos pés (mas nem sempre)

Outros sintomas possíveis

• Artralgias
• Dores abdominais (comuns em crianças)
• Náuseas e/ou vómitos
• Conjuntivite
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema

Complicações

Complicações de infeções não tratadas podem incluir:

• Encefalite
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar
• Síndrome da dificuldade respiratória aguda do adulto
• Arritmias
• Coagulopatias (incluindo CID)
• Hemorragia gastrointestinal
• Necrose da pele e gangrena

Diagnóstico

História clínica

• Viagens recentes para áreas com elevada prevalência
• Possível exposição a carraças

Exame físico

• Exantema
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema dos membros inferiores (especialmente em crianças)
• Eritema conjuntival
• Meningismo (em casos de envolvimento do sistema nervoso central)
• Manifestações tardias/graves:
  • Alteração do estado mental
  • Convulsões
  • Gangrena dos dedos e orelhas

Estudo laboratorial

• A maioria dos pacientes terá resultados laboratoriais normais inicialmente, incluindo contagem normal de leucócitos.
• Anormalidades posteriores incluem:
  • Trombocitopenia
  • Prolongamento do tempo de tromboplastina parcial (PTT) e tempo de protrombina (PT)
  • Elevação das transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis
  • Hiperbilirrubinemia
  • Azotemia Azotemia A biochemical abnormality referring to an elevation of blood urea nitrogen and creatinine. Azotemia can be produced by kidney diseases or other extrarenal disorders. When azotemia becomes associated with a constellation of clinical signs, it is termed uremia. Acute Kidney Injury
• Testes Testes Gonadal Hormones definitivos:
  • Serologia ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum):
    • A imunoglobulina M ( IgM IgM A class of immunoglobulin bearing mu chains (immunoglobulin mu-chains). Igm can fix complement. The name comes from its high molecular weight and originally being called a macroglobulin. Immunoglobulins: Types and Functions) e os anticorpos IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis aparecem 7-10 dias após o início da doença.
    • Seroconversão: Aumento de 4x dos níveis de anticorpos IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis
  • Reação em cadeia da polimerase ( PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR)) numa amostra de sangue: baixa sensibilidade
  • Biopsia de pele:
    • Teste direto de imunofluorescência ou coloração de imunoperoxidase
    • Não disponível nos Estados Unidos
    • Sensibilidade de 70%, epecificidade de 100%
  • Cultura:
    • Difícil de realizar
    • Reservado para estudos

Tratamento

Antibiótico

• Se houver elevada suspeita clínica, deve ser iniciado empiricamente
• De preferência nos primeiros 5 dias após o início dos sintomas
• 1ª linha: doxiciclina (oral ou intravenosa)
• Alternativa: cloranfenicol

Tratamento sintomático

• Para casos graves que exijam internamento
• Pode incluir:
  • Ventilação mecânica
  • Diálise
  • Transfusões de sangue e/ou plaquetas
  • Fármacos anticonvulsivantes

Prevenção

• Prevenção de picadas de carraças
• Deteção e remoção das carraças presas
• Vigilância dos sintomas após picadas conhecidas de carraças
• Não existem vacinas disponíveis

Prognóstico

• Era pré-antibiótica: 20%–25% de mortalidade (faixa de variação: 20%–80%)
• A mortalidade atual é de 3%–5%, principalmente devido ao atraso no diagnóstico e tratamento.
• Fatores associados ao aumento da gravidade/mortalidade:
  • Sexo masculino
  • Aumento da idade
  • Deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase
  • Abuso crónico de álcool

Diagnóstico Diferencial

• Meningite meningocócica: uma infeção meníngea por Neisseria meningitidis Neisseria meningitidis A species of gram-negative, aerobic bacteria. It is a commensal and pathogen only of humans, and can be carried asymptomatically in the nasopharynx. When found in cerebrospinal fluid it is the causative agent of cerebrospinal meningitis. It is also found in venereal discharges and blood. There are at least 13 serogroups based on antigenic differences in the capsular polysaccharides; the ones causing most meningitis infections being a, b, c, y, and w-135. Each serogroup can be further classified by serotype, serosubtype, and immunotype. Neisseria. Em pacientes com meningite meningocócica é frequente o aparecimento de febre, cefaleias e erupção cutânea. No entanto, geralmente não há histórico de exposição a carraças e os sintomas não melhoram com a doxiciclina. O diagnóstico é feito através de punção lombar. O tratamento é geralmente com ceftriaxona ou penicilina.
• Mononucleose infecciosa: uma infeção viral causada pelo vírus Epstein-Barr. Os sintomas clínicos iniciais de FMMR e mononucleose infecciosa são muito semelhantes a qualquer infeção viral, com mal-estar e febre baixa. A mononucleose pode apresentar-se com erupção cutânea, mas normalmente poupa as palmas das mãos e as plantas dos pés. É diagnosticado com um teste “monospot”. O tratamento é de suporte.
• Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): uma patologia com risco de vida causada por defeitos no fator de von Willebrand. A trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada (CID) são possíveis complicações da FMMR, que podem causar uma erupção purpúrica e confundir-se com PTT. O diagnóstico é feito com estudo laboratorial sanguíneo. O tratamento envolve plasmaférese e esteroides.
• Sarampo: uma infeção viral associada a febre e erupção cutânea maculopapular Maculopapular Dermatologic Examination. A erupção geralmente começa na face e depois avança para o tronco e extremidades, poupando as palmas das mãos e as plantas dos pés. O diagnóstico é feito clinicamente e confirmado pela serologia, e o tratamento é em grande parte de suporte.