Eritema Multiforme

Descrição Geral

Epidemiologia

• Incidência global de 1,6 a 2 milhões de casos por ano
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em adultos jovens (< 30 anos de idade)
• Homens > mulheres

Etiologia

O eritema multiforme (EM) é uma reação imune mediada por células (reação do tipo IV) contra os antigénios do agente agressor, que se depositam na pele.

Classificação

O eritema multiforme é classificado com base na presença de lesões da mucosa e sintomas sistémicos em EM minor e major.

Apresentação Clínica

O eritema multiforme geralmente resolve de forma espontânea até 1 mês, sem sequelas a longo prazo. Raramente, o EM pode recorrer, até 6 vezes/ano em 10 anos (geralmente associado à infeção pelo VHS).

Lesões cutâneas

• Começam como máculas eritematosas que se desenvolvem ao longo de 3 a 5 dias em pápulas → lesões em alvo com 3 zonas diferentes
  • Zona central: escura e eritematosa
  • Zona média: anel circundante pálido
  • Zona periférica: anel externo eritematoso com margens bem definidas
• Distribuição simétrica e acral (i.e., mãos, pés e face)
• Superfícies extensoras
• Progressão centrípeta (distal para proximal)
• Arredondadas, < 3 cm de diâmetro
• Podem apresentar prurido ou sensação de queimadura.

Lesões da mucosa

• Bolhosas → erosões/úlceras dolorosas
• 3 localizações:
  • Mucosa oral ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • Mucosa ocular
  • Mucosa genital

Sintomas sistémicos

• Febre
• Mal-estar
• Mialgia
• Artralgia/artrite

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Geralmente diagnosticado clinicamente
• Testes Testes Gonadal Hormones serológicos para identificação de potenciais causas:
  • M. pneumoniae em pacientes com sintomas respiratórios
  • VHS em pacientes com EM recorrente
• Em casos duvidosos, a biópsia de pele pode revelar:
  • Degeneração vacuolar das células basais
  • Necrose dispersa de queratinócitos
  • Inflamação e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema

Tratamento

• Geralmente o eritema multiforme é autolimitado e não requer tratamento.
• O tratamento é dirigido ao agente causador e ao alívio dos sintomas.
  • Eliminação do agente causador (e.g., fármacos, alergénios)
  • Tratamento sintomático: corticosteroides tópicos/anti-histamínicos orais para o prurido e anestésicos bucais para as lesões orais dolorosas
• Tratamento específico
  • Dependente do local:
    • Lesões oculares: referenciar a um oftalmologista
    • Lesões orais graves: internamento para tratamento da dor e hidratação
  • EM recorrente: aciclovir contínuo durante 6 meses (tratamento supressivo)

Diagnóstico Diferencial

• Urticária: uma doença autolimitada que consiste em lesões superficiais, eritematosas e pruriginosas e resulta da ativação de mastócitos e libertação de histamina na derme. As lesões podem durar < 24 horas até > 6 semanas. Frequentemente provocada por infeções víricas ou por reações alérgicas a fármacos ou alimentos, outras infeções, stress, frio/ calor Calor Inflammation e doenças autoimunes. O tratamento, além da abordagem da condição subjacente, inclui o uso de anti-histamínicos e corticosteroides.
• Penfigoide bolhoso: uma condição imunomediada caracterizada pela destruição de proteínas de adesão extracelulares (e.g., hemidesmossomas) por autoanticorpos de imunoglobulina G. Os pacientes apresentam urticária e pápulas eczematosas durante o estadio prodrómico. Depois, desenvolvem-se bolhas cutâneas sob tensão. Esta condição pode apresentar uma duração de meses a anos e o tratamento é baseado em cuidados sintomáticos de suporte com corticosteroides e anti-histamínicos.
• Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): uma reação de hipersensibilidade imunomediada com risco de vida que envolve as membranas mucosas e a pele (< 10% da área de superfície corporal). Os pacientes geralmente apresentam história de consumo de certos fármacos (e.g., sulfonamidas) ou infeção recente. A apresentação clínica caracteriza-se por lesões maculares da pele com 2 zonas de alteração da cor, vesículas, bolhas e sintomas sistémicos (e.g., febre). O tratamento inclui cuidados de suporte cutâneos e oculares e controlo dos sintomas.
• Necrólise epidérmica tóxica (NET): uma reação de hipersensibilidade imunomediada com risco de vida que é uma extensão da SSJ. Apresenta envolvimento mucocutâneo (> 30% da área de superfície corporal). A taxa de mortalidade depende da gravidade, tanto na SSJ como na NET, e é de aproximadamente 10% na SSJ e até 50% na NET. Ambas requerem admissão numa unidade de queimados para cuidados cutâneos.