Convulsões em Crianças

Descrição Geral

Definição

Uma convulsão é um “disparo” anormal, excessivo e hipersíncrono de neurónios no cérebro.

• Convulsões agudas sintomáticas ou provocadas:
  • Ocorrem secundariamente a alterações de excitabilidade no cérebro
  • 2 categorias principais:
    • Estrutural: traumatismo craniano, acidente vascular cerebral, meningite
    • Metabólico ou tóxico: desequilíbrio eletrolítico, envenenamento
  • Ocorrer dentro de uma semana da causa desencadeante
• Convulsões não provocadas:
  • Ocorrem na ausência de causa específica
  • Se recorrente, são definidas como epilepsia
• Convulsões reflexas:
  • Ocorrem em resposta a um estímulo precipitante
  • O estímulo pode ser externo, interno ou ambos:
    • Externo: flash de luzes, auditivo, tátil
    • Interno: emoções, pensamento, cálculos ou outras funções cerebrais
    • A privação do sono, o stress emocional e o ciclo menstrual não são considerados fatores desencadeantes de epilepsia.
• Convulsões recorrentes: epilepsia infantil
  • Fatores de risco para o desenvolvimento de epilepsia:
    • Infeções perinatais
    • Prematuridade
    • Lesão hipóxico-isquémica ao nascimento
    • História familiar de convulsões
    • História de convulsões febris
    • História de meningite/encefalite
    • Trauma craniano

Epidemiologia

• Afeta 1% da população
• Maior prevalência em áreas rurais e países subdesenvolvidos
• Maior incidência no 1º ano de vida e declínio para níveis de adulto por volta dos 10-11 anos
• As convulsões febris afetam 4%–10% da população.
• Apenas 15% das crianças que têm uma primeira crise terão outra no próximo ano.

Classificação

Separar as convulsões em diferentes tipos orienta o diagnóstico, tratamento e o prognóstico. O sistema de classificação foi revisto em 2017 pela International League Against Epilepsy Epilepsy Epilepsy is a chronic brain disorder marked by recurrent and unprovoked seizures. These seizures can be classified as focal or generalized and idiopathic or secondary to another condition. Clinical presentation correlates to the classification of the epileptic disorder. Epilepsy e é agora baseado em 3 características principais: onde a convulsão começa no cérebro, nível de consciência durante a convulsão e outras características da convulsão.

• Baseado em localização:
  • Generalizado: começa em ambos os lados do cérebro
  • Focal (anteriormente chamado “parcial”): começa em 1 área do cérebro
  • Desconhecido: A área de início da convulsão é desconhecida.
  • Focal a bilateral: começa em 1 área do cérebro e espalha-se para ambos os lados (anteriormente chamado “generalizada secundária”)
• Nível de consciência:
  • Consciência focal (anteriormente chamada “parcial simples”): consciente mesmo que não responda durante a convulsão
  • Défice de perceção focal(anteriormente chamada “parcial complexa”): se durante a convulsão houver diminuição da perceção ou alterações de consciência
  • Consciência desconhecida: se não puder ser determinada
  • Presume-se que as convulsões generalizadas causem uma diminuição do nível de consciência.
• Outras características:
  • Automatismos ou outros movimentos durante a convulsão
  • Mudanças na sensação, pensamento ou emoções antes da convulsão (anteriormente chamada “ aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache”)
  • O termo específico “ aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache” foi removido do novo sistema de classificação.

Etiologia

• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum:
  • Febre
  • Genético
  • Lesão na cabeça
  • Infeções do cérebro e das suas camadas
  • Hipóxia no cérebro
  • Hidrocefalia
  • Distúrbios do desenvolvimento cerebral
  • Distúrbios metabólicos ou erros congénitos do metabolismo
  • Toxinas e envenenamento
• Menos comum:
  • Tumores ou quistos cerebrais
  • Doenças degenerativas
• Muitos são benignos, não continuam na idade adulta, não têm efeito a longo prazo no desenvolvimento da criança e o intelecto é normal.

Mnemónica

“As “hipo” causam convulsões”:

• Hipocalcemia
• Hipoglicemia
• Hiponatrémia
• Hipomagnesemia

Estado epilético

Definição:

• Convulsão com duração > 5 minutos ou quando as convulsões ocorrem próximas sem retorno ao nível normal de consciência após a 1ª convulsão
• Convulsão repetida por ≥ 30 minutos
• Tipos:
  • Convulsivo
  • Não convulsivo

Achados clínicos:

• Diferentes sintomas neurológicos, dependendo de onde a convulsão teve origem no cérebro
• Alteração dos sinais vitais e/ou depressão respiratória
• Período pós-ictal nas crises generalizadas.
• Paralisia de Todd: período de paralisia após convulsão
• Requer tratamento médico de emergência porque é uma condição fatal

Tratamento:

• Fármacos
• Oxigénio ou outro suporte respiratório
• Fluidoterapia
• Testes Testes Gonadal Hormones de diagnóstico para determinar a causa subjacente
• Monitorização contínua com EEG EEG Seizures

Convulsões Generalizadas

Convulsões febris

• Definição:
  • Um episódio convulsivo generalizado no contexto de doença febril (> 38°C)
  • Classificação:
    • Simples: duram < 15 minutos e/ou não apresentam recorrência em 24 horas
    • Complexo: durar > 15 minutos e/ou ocorrer novamente nas próximas 24 horas
• Epidemiologia:
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de convulsões em crianças
  • Ocorre em crianças entre 6 meses e 6 anos
  • Pico de incidência: 12-18 meses
  • Taxa de recorrência de 25% se mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 1 ano no 1º evento
  • Taxa de recorrência de 50% se < 12 meses no 1º evento
  • Causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns: infeção viral, pós-vacinação
• Diagnóstico:
  • Requer história detalhada
  • Determinar se o episódio cumpre os critérios de classificação simples ou complexa.
• Tratamento:
  • Tratar a febre.
  • Procurar a causa subjacente da febre.
  • Verificar a dosagem apropriada de antipirético com o cuidador.
  • Aconselhar os pais PAIS Androgen Insensitivity Syndrome sobre o que fazer se as convulsões se repetirem.
  • Usar fármacos antiepilépticos se:
    • A convulsão continua (estado epilético)
    • A febre não pode ser controlada
• Complicações:
  • A recorrência é comum.
  • Maior risco de recorrência se:
    • 1ª convulsão resultou de uma febre baixa
    • A convulsão foi o primeiro sinal da doença
    • Familiar de 1º grau tem história de convulsões febris
    • Criança com < 18 meses no momento da 1ª convulsão febril
    • A criança tinha história de problemas de desenvolvimento antes da convulsão
  • Convulsões febris complexas aumentam a probabilidade de desenvolver epilepsia.
• Prognóstico: A maioria desaparece sem qualquer sequela neurológica, a menos que a convulsão seja focal ou prolongada, ou a criança tenha outras anomalias neurológicas.

Crises de ausência

• Definição: breve período de ausência de resposta
  • Durar cerca de 4 a 30 segundos
  • Ocorrem várias vezes por dia
  • Sintomas:
    • Olhar fixado
    • Olhos trémulos
    • Palidez
  • Sem incontinência, aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache ou estado pós-ictal
• Epidemiologia:
  • Geralmente idades 4-12 anos
  • Idade máxima: 5-7 anos
  • 60% têm resolução completa das crises na adolescência.
• Classificação: com base nas características da convulsão e no padrão de EEG EEG Seizures
  • Típico: início súbito, curta duração com EEG EEG Seizures característico
  • Atípico: início insidioso e resolução dos sintomas com padrão EEG EEG Seizures mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome lento
• Diagnóstico: descargas clássicas de pico e onda de 3 Hz
• Tratamento: fármacos anticonvulsivantes

Convulsões mioclónicas

• Espasmos breves e bruscos de um músculo ou grupo muscular
• Sem perda de consciência
• Frequentemente ocorrem com convulsões atónicas
• Síndromes epiléticas associadas:
  • Espasmos infantis
  • Síndrome de Lennox-Gastaut

Convulsões atónicas (“ataques de queda”)

• Caracterizadas por perda súbita de tónus muscular
• Quando há total falta de tónus muscular, o corpo cai e podem ser causadas lesões adicionais.
• A consciência é afetada durante a queda.
• Frequentemente associada a convulsões mioclónicas
• Raras
• Tratada com anticonvulsivantes, estimulação nervosa, terapia dietética

Convulsões tónicas

• Corpo, braços ou pernas ficam de repente rígidos ou tensos.
• Totalmente consciente ou mudança leve na consciência durante a convulsão
• Envolvem ambos os lados do cérebro e, portanto, afetam ambos os lados do corpo
• Curta duração: < 20 segundos
• Normalmente ocorrem durante o sono
• Comum em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut
• Diagnosticado com RM e/ou EEG EEG Seizures
• Tratada com anticonvulsivantes, estimulação nervosa, terapia dietética

Convulsões Focais

• Definição:
  • Atividade convulsiva que envolve 1 área do cérebro
  • Anteriormente conhecidas como “convulsões parciais”
• Classificação:
  • Nível de consciência: preservado versus afetado
  • Motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology versus não motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology
• Focal com consciência preservada:
  • Anteriormente conhecido como “convulsões parciais simples”
  • Começa em 1 parte do cérebro enquanto a criança está consciente
  • Breve: dura < 2 minutos
  • Afetamento motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology é o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
  • Marcha Jacksoniana:
    • Ocorrem em 1 lado do corpo
    • Progresso em padrão previsível
    • Começa como espasmos ou uma sensação de formigamento ou fraqueza num dedo, hálux ou no canto da boca e, em seguida, espalha-se por alguns segundos para toda a mão, pé ou músculos faciais
• Focal com consciência afetada:
  • Anteriormente conhecido como “crises parciais complexas”
  • Comece em 1 área ou lado do cérebro com perda de consciência
  • Breve: últimos 1–2 minutos
  • Precedido por aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache
  • Automatismo:
    • Tremor Tremor Cyclical movement of a body part that can represent either a physiologic process or a manifestation of disease. Intention or action tremor, a common manifestation of cerebellar diseases, is aggravated by movement. In contrast, resting tremor is maximal when there is no attempt at voluntary movement, and occurs as a relatively frequent manifestation of parkinson disease. Myotonic Dystrophies dos lábios
    • Mastigação
    • Movimentos das pernas da bicicleta
• Focal a tónico-clónica bilateral:
  • Anteriormente conhecido como “convulsões generalizadas secundárias”
  • Comece em 1 área do cérebro e depois se espalhe rapidamente para ambos os lados do cérebro
  • Pode começar com aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache
  • 30% das crianças com crises focais
  • A porção tónico-clónica é breve, com duração < 3 minutos.
  • Período pós-ictal
• Diagnóstico:
  • EEG EEG Seizures
  • RMN
• Tratamento:
  • Anticonvulsivantes
  • Dispositivos elétricos implantados
  • Dieta cetogénica
  • Tratamento cirúrgico

Síndromes Epiléticas

Espasmos infantis (síndrome de West)

• Com atividade, ocorrem em grupos de 5 a 10 segundos a cada 5 a 10 minutos
• Muitas vezes confundidos com cólicas porque a criança chora ou fica irritada durante o evento
• EEG EEG Seizures mostra padrão clássico de hipsarritmia.
• Convulsão generalizada principalmente em lactentes
• Movimentos breves do pescoço, tronco e membros
• Prognóstico desfavorável:
  • Efeitos cognitivos profundos
  • Pode desaparecer nos anos pré-escolares, mas podem-se desenvolver outros tipos de convulsões

Convulsões neonatais

• Período neonatal é o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome vulnerável para o desenvolvimento de convulsões
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em prematuros
• 80% ocorrem na 1ª semana de vida.
• Geralmente clinicamente subtil
• Sem estado pós-ictal
• A encefalopatia hipóxico-isquémica é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum.
• O desenvolvimento de síndrome epilética subsequente é raro.

Epilepsia rolândica benigna

• Também chamada de “epilepsia benigna com picos centrotemporais”
• Tipo de convulsão focal:
  • Quando a criança acorda, tem espasmos, dormência ou formigamento num lado do rosto, ou da língua
  • Sem prejuízo da consciência
• 15% de todos os episódios epiléticos em crianças
• Começa entre os 6-12 anos
• Meninos são os mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente afetados
• Geralmente ocorre durante o sono e evolui para ambos os lados do corpo
• Auto-resolução na adolescência

Síndrome de Lennox-Gastaut

• Forma grave de epilepsia que começa na infância, geralmente antes dos 4 anos
• Vários tipos de convulsões; mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente:
  • Tónicas
  • Ausência atípica
  • Atónicas
  • Mioclónicas
  • Tónico-clónica generalizada
• A maioria tem convulsões prolongadas (estado epilético).
• Défice cognitivo associado, atraso no desenvolvimento e distúrbios comportamentais
• Múltiplas causas; ⅓ tem causa desconhecida
• Padrão de EEG EEG Seizures: pico e onda lentos
• Mau prognóstico

Avaliação

1ª convulsão:

• Avaliação inicial das vias aéreas, respiração e circulação
• Determinar se a criança está ativamente a convulsivar, em período pós-ictal ou no estado de consciência basal.
• Estabelecer acesso IV e administrar fármaco anticonvulsivante de resgate se tiver convulsão ativa.
• Obter sinais vitais para determinar se há probabilidade de convulsão febril e avaliar a pressão arterial (choque).
• A obtenção de uma história completa pode ajudar a determinar a causa subjacente, determinar se a atividade cumpre os critérios para convulsão e classificar o tipo de convulsão:
  • Eventos que apontam para a suspeita de convulsão
  • Duração da convulsão (se não estiver ativamente a convulsionar)
  • Movimentos específicos ou olhar fixo
  • Incontinência intestinal ou urinária
  • Perda de consciência durante o evento
  • Estado pós-ictal
• Ter em mente as causas de risco de vida e resolver de forma imediata:
  • Meningite
  • Sépsis
  • Traumatismo cranioencefálico
  • Intoxicação acidental ou intencional
• Fazer um exame objetivo completo:
  • Procurar por sinais de trauma.
  • Exame fundoscópico:
    • Papiledema
    • Hemorragias retinianas
    • Coriorretinite
  • Exame neurológico:
    • Hemiparesia com hiperreflexia
    • Sinal de Babinski positivo
• Análises laboratoriais:
  • Painel metabólico completo
  • Hemograma
  • Gasimetria arterial
  • Análise do LCR se suspeita de infeção do sistema nervoso central
  • ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG): síndrome do QT longo
  • EEG EEG Seizures
    • Em todos os casos de convulsões não provocadas, afebris
    • Pode determinar a causa subjacente
    • O doente tem de estar estável
  • TC permite um estudo rápido de lesões traumáticas ou massas
  • RMN é preferível em relação à TC para um estudo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome aprofundado.

Tratamento

O tratamento é baseado numa variedade de fatores. Nem toda a criança que tem uma convulsão terá outra; portanto, o tratamento pode ser desnecessário até que haja recorrência. O objetivo final do tratamento é interromper a atividade convulsiva, minimizando os efeitos colaterais prejudiciais.

Fármacos

• Anticonvulsivantes:
  • Muitas opções: dependem do tipo de convulsão, frequência, idade
  • Frequentemente é preciso experimentar vários fármacos antes da estabilização ou controlo ideal dos efeitos colaterais
• Canabidiol:
  • Recentemente aprovado pela FDA para crianças com idade ≥ 2 anos
  • Trata apenas certos tipos de convulsões

Terapia dietética

• Dieta cetogénica:
  • Rica em gordura, pobre em hidratos de carbono
  • Muito restritiva
• Variações na dieta cetogénica em estudo

Tratamento cirúrgico

• Melhor opção para convulsões com origem no mesmo local do cérebro
• Tipos de procedimentos:
  • Lobectomia
  • Calosotomia do corpo
  • Hemisferectomia
  • Ablação térmica

Estimulação elétrica

• Dispositivo implantado que envia sinais ao cérebro para inibir a atividade convulsiva
• Pode estar localizado no tórax, na superfície do cérebro ou profundamente no tecido cerebral