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Convulsiones en Niños

Las convulsiones se producen cuando una actividad neuronal sincrónica excesiva e incontrolada en el cerebro provoca cambios repentinos y transitorios en la función motora, la sensación, el comportamiento o el estado mental. Las convulsiones se clasifican principalmente en generalizadas o focales y pueden ocurrir una vez o ser recurrentes (epilepsia). Las convulsiones prolongadas o recurrentes que duran > 30 minutos se denominan estatus epiléptico. El diagnóstico depende de una toma completa de los antecedentes, el examen físico y los hallazgos del EEG. El tratamiento se dirige al desencadenante subyacente, y los medicamentos se administran según sean necesarios. La mayoría de los niños que presentan convulsiones se recuperan sin secuelas, pero el pronóstico depende de la causa inicial y de la presencia de patología neurológica subyacente.

Última actualización: 10 May, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

Una convulsión es una actividad neuronal anormal, excesiva e hipersincrónica en el cerebro.

  • Convulsiones agudas sintomáticas o provocadas:
    • Ocurren de forma secundaria a las alteraciones de la excitabilidad del cerebro
    • 2 categorías principales:
      • Estructurales: lesión en la cabeza, accidente cerebrovascular, meningitis
      • Metabólicas o tóxicas: trastorno electrolítico, intoxicación
    • Ocurren en el plazo de una semana de la causa incitante
  • Convulsiones no provocadas:
    • Ocurren en ausencia de una causa específica
    • Si son recurrentes, se define como epilepsia
  • Convulsiones reflejas:
    • Ocurren en respuesta a un estímulo precipitante
    • El estímulo puede ser externo, interno o ambos:
      • Externo: luces intermitentes, auditivos, táctiles
      • Interno: emociones, pensamiento, cálculos u otras funciones cerebrales
      • La privación del sueño, el estrés emocional y el ciclo menstrual no se consideran precipitantes desencadenantes de la epilepsia.
  • Convulsiones recurrentes: epilepsia infantil
    • Factores de riesgo para el desarrollo de la epilepsia:
      • Infecciones perinatales
      • Prematuridad
      • Lesión hipóxico-isquémica al nacer
      • Antecedentes familiares de convulsiones
      • Antecedentes de convulsiones febriles
      • Antecedentes de meningitis/encefalitis
      • Traumatismo craneoencefálico

Epidemiología

  • Afecta al 1% de la población
  • Mayor prevalencia en zonas rurales y países subdesarrollados
  • Incidencia más alta en el 1er año de vida y descenso a niveles de adulto a los 10–11 años
  • Las convulsiones febriles afectan al 4–10% de la población.
  • Solo el 15% de los niños que tienen una 1era convulsión tendrán otra en el año siguiente.

Clasificación

Separar las convulsiones en diferentes tipos guía las pruebas, el tratamiento y el pronóstico. El sistema de clasificación fue revisado en 2017 por la International League Against Epilepsy y ahora se basa en 3 características clave: la localización cerebral donde inicia la convulsión, el nivel de consciencia durante la convulsión y otras características de la convulsión.

  • Basada en la localización:
    • Generalizada: comienza en ambos lados del cerebro
    • Focal (antes llamada «parcial»): comienza en 1 zona del cerebro
    • Desconocida: se desconoce el área de inicio de la convulsión.
    • De focal a bilateral: comienza en 1 zona del cerebro y se extiende a ambos lados (antes llamada «generalizada secundaria»)
  • Nivel de consciencia:
    • Focal con consciencia conservada (antes llamada «parcial simple»): consciente aunque no responda durante la convulsión
    • Focal con consciencia alterada (antes llamada «parcial compleja»): si durante la convulsión se produce una disminución de la consciencia o un deterioro de la misma
    • Consciencia desconocida: si no se puede determinar
    • Se presume que todas las convulsiones generalizadas provocan una disminución del nivel de consciencia.
  • Otras características:
    • Automatismos u otros movimientos durante la convulsión
    • Cambios sensoriales, emocionales o en el pensamiento antes de la convulsión (antes llamada «aura»)
    • El término específico «aura» se ha eliminado del nuevo sistema de clasificación.

Etiología

  • Más comunes:
    • Fiebre
    • Genética
    • Lesión craneoencefálica
    • Infecciones del cerebro y sus revestimientos
    • Hipoxia cerebral
    • Hidrocefalia
    • Trastornos del desarrollo cerebral
    • Trastornos metabólicos o errores innatos del metabolismo
    • Toxinas e intoxicaciones
  • Menos común:
    • Tumores o quistes cerebrales
    • Trastornos degenerativos
  • Muchos casos son benignos, no se prolongan hacia la adultez y no tienen efectos a largo plazo en el desarrollo del niño y el intelecto es normal.

Mnemotecnia

«Los hipos provocan convulsiones»:

  • Hipocalcemia
  • Hipoglicemia
  • Hiponatremia
  • Hipomagnesemia

Estatus epiléptico

Definición:

  • Convulsión que dura > 5 minutos o cuando las convulsiones se producen muy seguidas sin que se recupere el nivel normal de consciencia después de la 1era convulsión
  • Convulsiones repetidas durante ≥ 30 minutos
  • Tipos:
    • Crisis convulsiva (comúnmente «convulsión»)
    • Crisis no convulsiva

Hallazgos clínicos:

  • Diferentes síntomas neurológicos según la zona del cerebro en donde se haya originado la convulsión
  • Alteración de los signos vitales y/o supresión respiratoria
  • Período postictal en las convulsiones generalizadas.
  • Parálisis de Todd: periodo de parálisis tras la convulsión
  • Requiere tratamiento médico de emergencia porque la afección es potencialmente mortal

Tratamiento:

  • Medicamentos
  • Oxígeno u otro apoyo respiratorio
  • Reanimación con líquidos
  • Pruebas de diagnóstico para determinar la causa subyacente
  • Monitorización por EEG

Convulsiones Generalizadas

Convulsiones febriles

  • Definición:
    • Un episodio convulsivo generalizado en el contexto de una enfermedad febril (> 38°C)
    • Clasificación:
      • Simples: duran < 15 minutos y/o no tienen recurrencia en 24 horas
      • Complejas: duran > 15 minutos y/o se repiten en las siguientes 24 horas
  • Epidemiología:
    • La causa más común de convulsiones en niños
    • Ocurre en niños de entre 6 meses y 6 años de edad
    • Pico de incidencia: 12–18 meses
    • Tasa de recurrencia del 25% si tiene más de 1 año de edad en el 1er evento
    • Tasa de recurrencia del 50% si tiene < 12 meses de edad en el 1er evento
    • Causas más comunes: infección viral, postvacunación
  • Diagnóstico:
    • Requiere una toma detallada de los antecedentes
    • Se determina si el episodio cumple los criterios de clasificación de convulsión simple o compleja.
  • Tratamiento:
    • Tratar la fiebre.
    • Buscar la causa subyacente de la fiebre.
    • Verificar la dosis adecuada del antipirético con el cuidador.
    • Aconsejar a los padres sobre qué hacer si las convulsiones se repiten.
    • Utilizar medicamentos antiepilépticos si:
      • Las convulsiones continúan (estatus epiléptico)
      • La fiebre no se puede controlar
  • Complicaciones:
    • La recurrencia es común.
    • Mayor riesgo de recurrencia si:
      • La 1era convulsión fue consecuencia de una fiebre baja
      • La convulsión fue el 1er signo de enfermedad
      • Un familiar directo tiene antecedentes de convulsiones febriles
      • El niño tiene < 18 meses en el momento de la 1ra convulsión febril
      • El niño tenía antecedentes de problemas del desarrollo antes de la convulsión
    • Las convulsiones febriles complejas aumentan la posibilidad de desarrollar epilepsia.
  • Pronóstico: la mayoría se resuelve sin secuelas neurológicas a menos que la convulsión sea focal o prolongada o que el niño tenga otras anomalías neurológicas.

Crisis de ausencia

  • Definición: breve período de falta de respuesta
    • Dura entre 4–30 segundos
    • Ocurren varias veces al día
    • Síntomas:
      • Mirada fija
      • Movimientos involuntarios de los párpados
      • Palidez
    • No hay incontinencia, aura o estado postictal
  • Epidemiología:
    • Por lo general, las edades de 4–12 años
    • Edad pico: 5–7 años
    • El 60% tiene una resolución completa de las crisis en la adolescencia.
  • Clasificación: basada en las características de las crisis y en el patrón del EEG
    • Típica: inicio repentino, duración breve con EEG característico
    • Atípica: inicio insidioso y resolución de los síntomas con un patrón de EEG más lento
  • Diagnóstico: descargas clásicas de picos y ondas de 3 Hz
  • Tratamiento: medicamentos anticonvulsivantes
Eeg showing interictal spikes and polyspikes - tonic clonic seizure

EEG que muestra picos y polipicos interictales: convulsión tónico-clónica generalizada

Imagen: «EEG showing interictal spikes and polyspikes” por Central Military Emergency University Hospital, “Dr Carol Davila” Department of Neurology, Calea Plevnei 134, Bucharest, Romania. Licencia: CC BY 2.0

Crisis mioclónicas

  • Sacudidas breves y espasmódicas de un músculo o grupo muscular
  • No hay pérdida de consciencia
  • A menudo ocurren con crisis atónicas
  • Síndromes epilépticos asociados:
    • Espasmos infantiles
    • Síndrome de Lennox-Gastaut

Crisis atónicas («ataques de caída»)

  • Se caracterizan por la pérdida repentina del tono muscular
  • Cuando hay una falta total de tono muscular, el cuerpo se cae y se puede sufrir lesiones adicionales.
  • La consciencia se ve afectada durante la caída.
  • A menudo se asocian con crisis mioclónicas
  • Raras
  • Tratadas con anticonvulsivantes, estimulación nerviosa, terapia dietética

Crisis tónicas

  • El cuerpo, los brazos o las piernas se vuelven repentinamente rígidos o tensos.
  • Consciente o leve cambio de consciencia durante la crisis
  • Comprometen ambos lados del cerebro y, por lo tanto, afectan a ambos lados del cuerpo
  • Corta duración: < 20 segundos
  • Suelen ocurrir durante el sueño
  • Comunes en niños con síndrome de Lennox-Gastaut
  • Diagnosticadas con RM y/o EEG
  • Tratadas con anticonvulsivantes, estimulación nerviosa, terapia dietética
Eeg showing absence seizure

A: Descargas de punta-onda de 3 Hz, regulares, sincrónicas y bilaterales. En el caso 1, duran 15 segundos y se asocian a crisis de ausencia clínica
B: Crisis de ausencia, en el caso 2, que dura 4 segundos
C: Descargas de punta-onda que duran 3 segundos en el caso 4: este caso se vio afectado por un estado de ausencia que duró > 6 horas.

Imagen: «EEG recordings of 15q13.3 microdeletion carriers” por Department of Neuropediatrics, University Medical Center Schleswig-Holstein, Christian-Albrechts University, Kiel, Germany. Licencia: CC BY 2.5

Convulsiones Focales

  • Definición:
    • Actividad epiléptica que afecta a 1 zona del cerebro
    • Antes conocidas como «convulsiones parciales»
  • Clasificación:
    • Nivel de consciencia: conservado versus deteriorado
    • Motoras versus no motoras
  • Focales con consciencia preservada:
    • Antes conocidas como «convulsiones parciales simples»
    • Comienzan en 1 zona del cerebro mientras el niño está consciente
    • Breves: duran < 2 minutos
    • Comúnmente motoras
    • Marcha jacksoniana:
      • Se produce en 1 lado del cuerpo
      • Progresa en un patrón predecible
      • Comienza como un espasmo o una sensación de hormigueo o debilidad en un dedo de la mano, un dedo gordo del pie o la comisura de la boca, y luego progresa durante unos segundos a toda la mano, el pie o los músculos faciales
  • Focales con consciencia alterada:
    • Antes conocidas como «convulsiones parciales complejas»
    • Comienzan en 1 área o lado del cerebro con pérdida de consciencia
    • Breves: dura 1–2 minutos
    • Precedidas por un aura
    • Automatismo:
      • Chasquidos de labios
      • Masticación
      • Movimientos de pedaleo en bicicleta
  • Tónico-clónicas focales a bilaterales:
    • Antes conocidas como «convulsiones generalizadas secundarias»
    • Comienzan en 1 zona del cerebro y luego se extienden rápidamente a ambos lados del cerebro
    • Pueden comenzar con un aura
    • 30% de los niños con convulsiones focales
    • La porción tónico-clónica es breve, con una duración de < 3 minutos.
    • Período postictal
  • Diagnóstico:
    • EEG
    • RM
  • Tratamiento:
    • Anticonvulsivantes
    • Dispositivos eléctricos implantados
    • Dieta cetogénica
    • Cirugía

Síndromes Epilépticos

Espasmos infantiles (síndrome de West)

  • Con actividad, ocurren en racimos cada 5–10 segundos durante 5–10 minutos
  • Los racimos se confunden a menudo con cólicos porque el lactante llora o está irritable durante el evento
  • El EEG muestra el clásico patrón de hipsarritmia.
  • Convulsión generalizada, principalmente en el lactante
  • Breves movimientos de cuello, tronco y extremidades
  • Mal pronóstico:
    • Profundos efectos cognitivos
    • Puede resolverse en la edad preescolar, pero se desarrollan otros tipos de convulsiones

Convulsiones neonatales

  • El periodo neonatal es el más vulnerable para desarrollar convulsiones
  • Más común en los lactantes prematuros
  • El 80% ocurre en la 1era semana de vida.
  • Generalmente son clínicamente sutiles
  • No hay estado postictal
  • La encefalopatía hipóxico-isquémica es la causa más común.
  • El desarrollo de un síndrome epiléptico posteriormente es raro.

Epilepsia Rolándica benigna

  • También llamada «epilepsia benigna con puntas centrotemporales»
  • Convulsión de tipo focal con consciencia conservada:
    • Cuando el niño está despierto y presenta espasmos, adormecimiento u hormigueo en un lado de la cara o la lengua
    • No hay deterioro de la consciencia
  • 15% de todos los episodios epilépticos en niños
  • Comienza a los 6–12 años de edad
  • Los niños se ven afectados con más frecuencia
  • Generalmente, ocurre durante el sueño y evoluciona hasta involucrar ambos lados del cuerpo
  • Se resuelve por sí misma en la adolescencia

Síndrome de Lennox-Gastaut

  • Forma grave de epilepsia que comienza en la infancia temprana, generalmente antes de los 4 años
  • Múltiples tipos de convulsiones o crisis; las más comunes:
    • Tónica
    • De ausencia atípica
    • Atónica
    • Mioclónica
    • Tónico-clónica generalizada
  • La mayoría tiene crisis prolongadas (estatus epiléptico).
  • Asociado con deterioro cognitivo, retraso en el desarrollo y alteraciones del comportamiento
  • Múltiples causas; ⅓ tiene causa desconocida
  • Patrón de EEG: punta y onda lentos
  • Pobre pronóstico
Eeg of a child with lennox–gastaut syndrome

EEG de un niño con síndrome de Lennox-Gastaut

Imagen: «24 hour prolonged digital video EEG” por Max Superspecialty Hospital, Saket, New Delhi, India. Licencia: CC BY 2.0

Evaluación

1era convulsión:

  • Evaluación inicial de la vía aérea, la respiración y la circulación
  • Determinar si el niño se encuentra en una convulsión activa, en estado postictal o en su estado mental de base.
  • Establecer un acceso IV y administrar medicamentos anticonvulsivantes de rescate si se encuentra en una convulsión activa.
  • Obtener los signos vitales para determinar si es probable una convulsión febril y para evaluar la presión arterial (shock).
  • Realizar una toma completa de los antecedentes puede ayudar a determinar la causa subyacente, a precisar si la actividad cumple los criterios de una convulsión y a clasificar el tipo de convulsión:
    • Acontecimientos cercanos a la supuesta convulsión
    • Duración de la convulsión (si no se encuentra en una convulsión activa)
    • Movimientos específicos o miradas fijas
    • Incontinencia intestinal o vesical
    • Pérdida de consciencia durante el evento
    • Estado postictal
  • Se deben considerar las causas potencialmente mortales y abordarlas inmediatamente:
    • Meningitis
    • Sepsis
    • Traumatismo craneoencefálico
    • Intoxicación accidental o intencional
  • Realizar un examen físico completo:
    • Buscar signos de traumatismo.
    • Examen del fondo de ojo:
      • Papiledema
      • Hemorragias retinianas
      • Coriorretinitis
    • Examen neurológico:
      • Hemiparesia con hiperreflexia
      • Signo de Babinski positivo
  • Pruebas de laboratorio:
    • Panel metabólico completo
    • Hemograma
    • Gasometría sanguínea
    • Electrocardiografía: síndrome de QT largo
    • Análisis del LCR si se sospecha de una infección neurológica
    • EEG:
      • En todos los casos de convulsión no febriles no provocadas
      • Puede determinar la causa subyacente
      • El paciente debe estar estable.
    • La TC permite el estudio rápido de traumatismos y masas.
    • Se prefiere la RM a la TC para realizar estudios más minuciosos.

Tratamiento

El tratamiento se basa en una serie de factores. No todos los niños que tienen una convulsión volverán a tenerla; por lo tanto, el tratamiento puede ser innecesario hasta que haya una recurrencia. El objetivo final del tratamiento es detener la convulsión mientras se minimizan los efectos secundarios perjudiciales.

Medicamentos

  • Anticonvulsivantes:
    • Muchas opciones: dependen del tipo de convulsión, la frecuencia y la edad
    • A menudo es necesario probar varios medicamentos antes de la estabilización o el tratamiento óptimo de los efectos secundarios
  • Cannabidiol:
    • Recientemente aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) para niños ≥ 2 años de edad
    • Trata solo ciertos tipos de convulsiones

Terapia dietética

  • Dieta cetogénica:
    • Alto contenido en grasa, bajo en carbohidratos
    • Muy restrictiva
  • Las variaciones de la dieta cetogénica se encuentran en estudio

Cirugía

  • La mejor opción para las convulsiones que se originan en el mismo lugar del cerebro
  • Tipos de procedimientos:
    • Lobectomía
    • Callosotomía
    • Hemisferectomía
    • Ablación térmica

Estimulación eléctrica

  • Dispositivo implantado que envía señales al cerebro para inhibir la actividad epiléptica
  • Puede localizarse en el tórax, en la superficie cerebral o en la profundidad del tejido cerebral

Referencias

  1. The Johns Hopkins Hospital Lauren Kahl Helen Hughes. (2018). Seizures: first and recurrent. In The Harriet Lane Handbook, 21st ed. Elsevier, pp. 555–564.
  2. Epilepsy Foundation. (2017). Revised Classification of Seizures. Retrieved April 1, 2021, from www.epilepsy.com.
  3. Camfield P, Camfield C. (2015). Incidence, prevalence, and etiology of seizures and epilepsy in children. In Epileptic Disorders, pp. 117–123. Retrieved April 2, 2021, from https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25895502/

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