Convulsiones en Niños

Descripción General

Definición

Una convulsión es una actividad neuronal anormal, excesiva e hipersincrónica en el cerebro.

• Convulsiones agudas sintomáticas o provocadas:
  • Ocurren de forma secundaria a las alteraciones de la excitabilidad del cerebro
  • 2 categorías principales:
    • Estructurales: lesión en la cabeza, accidente cerebrovascular, meningitis
    • Metabólicas o tóxicas: trastorno electrolítico, intoxicación
  • Ocurren en el plazo de una semana de la causa incitante
• Convulsiones no provocadas:
  • Ocurren en ausencia de una causa específica
  • Si son recurrentes, se define como epilepsia
• Convulsiones reflejas:
  • Ocurren en respuesta a un estímulo precipitante
  • El estímulo puede ser externo, interno o ambos:
    • Externo: luces intermitentes, auditivos, táctiles
    • Interno: emociones, pensamiento, cálculos u otras funciones cerebrales
    • La privación del sueño, el estrés emocional y el ciclo menstrual no se consideran precipitantes desencadenantes de la epilepsia.
• Convulsiones recurrentes: epilepsia infantil
  • Factores de riesgo para el desarrollo de la epilepsia:
    • Infecciones perinatales
    • Prematuridad
    • Lesión hipóxico-isquémica al nacer
    • Antecedentes familiares de convulsiones
    • Antecedentes de convulsiones febriles
    • Antecedentes de meningitis/encefalitis
    • Traumatismo craneoencefálico

Epidemiología

• Afecta al 1% de la población
• Mayor prevalencia en zonas rurales y países subdesarrollados
• Incidencia más alta en el 1er año de vida y descenso a niveles de adulto a los 10–11 años
• Las convulsiones febriles afectan al 4–10% de la población.
• Solo el 15% de los niños que tienen una 1era convulsión tendrán otra en el año siguiente.

Clasificación

Separar las convulsiones en diferentes tipos guía las pruebas, el tratamiento y el pronóstico. El sistema de clasificación fue revisado en 2017 por la International League Against Epilepsy y ahora se basa en 3 características clave: la localización cerebral donde inicia la convulsión, el nivel de consciencia durante la convulsión y otras características de la convulsión.

• Basada en la localización:
  • Generalizada: comienza en ambos lados del cerebro
  • Focal (antes llamada «parcial»): comienza en 1 zona del cerebro
  • Desconocida: se desconoce el área de inicio de la convulsión.
  • De focal a bilateral: comienza en 1 zona del cerebro y se extiende a ambos lados (antes llamada «generalizada secundaria»)
• Nivel de consciencia:
  • Focal con consciencia conservada (antes llamada «parcial simple»): consciente aunque no responda durante la convulsión
  • Focal con consciencia alterada (antes llamada «parcial compleja»): si durante la convulsión se produce una disminución de la consciencia o un deterioro de la misma
  • Consciencia desconocida: si no se puede determinar
  • Se presume que todas las convulsiones generalizadas provocan una disminución del nivel de consciencia.
• Otras características:
  • Automatismos u otros movimientos durante la convulsión
  • Cambios sensoriales, emocionales o en el pensamiento antes de la convulsión (antes llamada «aura»)
  • El término específico «aura» se ha eliminado del nuevo sistema de clasificación.

Etiología

• Más comunes:
  • Fiebre
  • Genética
  • Lesión craneoencefálica
  • Infecciones del cerebro y sus revestimientos
  • Hipoxia cerebral
  • Hidrocefalia
  • Trastornos del desarrollo cerebral
  • Trastornos metabólicos o errores innatos del metabolismo
  • Toxinas e intoxicaciones
• Menos común:
  • Tumores o quistes cerebrales
  • Trastornos degenerativos
• Muchos casos son benignos, no se prolongan hacia la adultez y no tienen efectos a largo plazo en el desarrollo del niño y el intelecto es normal.

Mnemotecnia

«Los hipos provocan convulsiones»:

• Hipocalcemia
• Hipoglicemia
• Hiponatremia
• Hipomagnesemia

Estatus epiléptico

Definición:

• Convulsión que dura > 5 minutos o cuando las convulsiones se producen muy seguidas sin que se recupere el nivel normal de consciencia después de la 1era convulsión
• Convulsiones repetidas durante ≥ 30 minutos
• Tipos:
  • Crisis convulsiva (comúnmente «convulsión»)
  • Crisis no convulsiva

Hallazgos clínicos:

• Diferentes síntomas neurológicos según la zona del cerebro en donde se haya originado la convulsión
• Alteración de los signos vitales y/o supresión respiratoria
• Período postictal en las convulsiones generalizadas.
• Parálisis de Todd: periodo de parálisis tras la convulsión
• Requiere tratamiento médico de emergencia porque la afección es potencialmente mortal

Tratamiento:

• Medicamentos
• Oxígeno u otro apoyo respiratorio
• Reanimación con líquidos
• Pruebas de diagnóstico para determinar la causa subyacente
• Monitorización por EEG

Convulsiones Generalizadas

Convulsiones febriles

• Definición:
  • Un episodio convulsivo generalizado en el contexto de una enfermedad febril (> 38°C)
  • Clasificación:
    • Simples: duran < 15 minutos y/o no tienen recurrencia en 24 horas
    • Complejas: duran > 15 minutos y/o se repiten en las siguientes 24 horas
• Epidemiología:
  • La causa más común de convulsiones en niños
  • Ocurre en niños de entre 6 meses y 6 años de edad
  • Pico de incidencia: 12–18 meses
  • Tasa de recurrencia del 25% si tiene más de 1 año de edad en el 1er evento
  • Tasa de recurrencia del 50% si tiene < 12 meses de edad en el 1er evento
  • Causas más comunes: infección viral, postvacunación
• Diagnóstico:
  • Requiere una toma detallada de los antecedentes
  • Se determina si el episodio cumple los criterios de clasificación de convulsión simple o compleja.
• Tratamiento:
  • Tratar la fiebre.
  • Buscar la causa subyacente de la fiebre.
  • Verificar la dosis adecuada del antipirético con el cuidador.
  • Aconsejar a los padres sobre qué hacer si las convulsiones se repiten.
  • Utilizar medicamentos antiepilépticos si:
    • Las convulsiones continúan (estatus epiléptico)
    • La fiebre no se puede controlar
• Complicaciones:
  • La recurrencia es común.
  • Mayor riesgo de recurrencia si:
    • La 1era convulsión fue consecuencia de una fiebre baja
    • La convulsión fue el 1er signo de enfermedad
    • Un familiar directo tiene antecedentes de convulsiones febriles
    • El niño tiene < 18 meses en el momento de la 1ra convulsión febril
    • El niño tenía antecedentes de problemas del desarrollo antes de la convulsión
  • Las convulsiones febriles complejas aumentan la posibilidad de desarrollar epilepsia.
• Pronóstico: la mayoría se resuelve sin secuelas neurológicas a menos que la convulsión sea focal o prolongada o que el niño tenga otras anomalías neurológicas.

Crisis de ausencia

• Definición: breve período de falta de respuesta
  • Dura entre 4–30 segundos
  • Ocurren varias veces al día
  • Síntomas:
    • Mirada fija
    • Movimientos involuntarios de los párpados
    • Palidez
  • No hay incontinencia, aura o estado postictal
• Epidemiología:
  • Por lo general, las edades de 4–12 años
  • Edad pico: 5–7 años
  • El 60% tiene una resolución completa de las crisis en la adolescencia.
• Clasificación: basada en las características de las crisis y en el patrón del EEG
  • Típica: inicio repentino, duración breve con EEG característico
  • Atípica: inicio insidioso y resolución de los síntomas con un patrón de EEG más lento
• Diagnóstico: descargas clásicas de picos y ondas de 3 Hz
• Tratamiento: medicamentos anticonvulsivantes

Crisis mioclónicas

• Sacudidas breves y espasmódicas de un músculo o grupo muscular
• No hay pérdida de consciencia
• A menudo ocurren con crisis atónicas
• Síndromes epilépticos asociados:
  • Espasmos infantiles
  • Síndrome de Lennox-Gastaut

Crisis atónicas («ataques de caída»)

• Se caracterizan por la pérdida repentina del tono muscular
• Cuando hay una falta total de tono muscular, el cuerpo se cae y se puede sufrir lesiones adicionales.
• La consciencia se ve afectada durante la caída.
• A menudo se asocian con crisis mioclónicas
• Raras
• Tratadas con anticonvulsivantes, estimulación nerviosa, terapia dietética

Crisis tónicas

• El cuerpo, los brazos o las piernas se vuelven repentinamente rígidos o tensos.
• Consciente o leve cambio de consciencia durante la crisis
• Comprometen ambos lados del cerebro y, por lo tanto, afectan a ambos lados del cuerpo
• Corta duración: < 20 segundos
• Suelen ocurrir durante el sueño
• Comunes en niños con síndrome de Lennox-Gastaut
• Diagnosticadas con RM y/o EEG
• Tratadas con anticonvulsivantes, estimulación nerviosa, terapia dietética

Convulsiones Focales

• Definición:
  • Actividad epiléptica que afecta a 1 zona del cerebro
  • Antes conocidas como «convulsiones parciales»
• Clasificación:
  • Nivel de consciencia: conservado versus deteriorado
  • Motoras versus no motoras
• Focales con consciencia preservada:
  • Antes conocidas como «convulsiones parciales simples»
  • Comienzan en 1 zona del cerebro mientras el niño está consciente
  • Breves: duran < 2 minutos
  • Comúnmente motoras
  • Marcha jacksoniana:
    • Se produce en 1 lado del cuerpo
    • Progresa en un patrón predecible
    • Comienza como un espasmo o una sensación de hormigueo o debilidad en un dedo de la mano, un dedo gordo del pie o la comisura de la boca, y luego progresa durante unos segundos a toda la mano, el pie o los músculos faciales
• Focales con consciencia alterada:
  • Antes conocidas como «convulsiones parciales complejas»
  • Comienzan en 1 área o lado del cerebro con pérdida de consciencia
  • Breves: dura 1–2 minutos
  • Precedidas por un aura
  • Automatismo:
    • Chasquidos de labios
    • Masticación
    • Movimientos de pedaleo en bicicleta
• Tónico-clónicas focales a bilaterales:
  • Antes conocidas como «convulsiones generalizadas secundarias»
  • Comienzan en 1 zona del cerebro y luego se extienden rápidamente a ambos lados del cerebro
  • Pueden comenzar con un aura
  • 30% de los niños con convulsiones focales
  • La porción tónico-clónica es breve, con una duración de < 3 minutos.
  • Período postictal
• Diagnóstico:
  • EEG
  • RM
• Tratamiento:
  • Anticonvulsivantes
  • Dispositivos eléctricos implantados
  • Dieta cetogénica
  • Cirugía

Síndromes Epilépticos

Espasmos infantiles (síndrome de West)

• Con actividad, ocurren en racimos cada 5–10 segundos durante 5–10 minutos
• Los racimos se confunden a menudo con cólicos porque el lactante llora o está irritable durante el evento
• El EEG muestra el clásico patrón de hipsarritmia.
• Convulsión generalizada, principalmente en el lactante
• Breves movimientos de cuello, tronco y extremidades
• Mal pronóstico:
  • Profundos efectos cognitivos
  • Puede resolverse en la edad preescolar, pero se desarrollan otros tipos de convulsiones

Convulsiones neonatales

• El periodo neonatal es el más vulnerable para desarrollar convulsiones
• Más común en los lactantes prematuros
• El 80% ocurre en la 1era semana de vida.
• Generalmente son clínicamente sutiles
• No hay estado postictal
• La encefalopatía hipóxico-isquémica es la causa más común.
• El desarrollo de un síndrome epiléptico posteriormente es raro.

Epilepsia Rolándica benigna

• También llamada «epilepsia benigna con puntas centrotemporales»
• Convulsión de tipo focal con consciencia conservada:
  • Cuando el niño está despierto y presenta espasmos, adormecimiento u hormigueo en un lado de la cara o la lengua
  • No hay deterioro de la consciencia
• 15% de todos los episodios epilépticos en niños
• Comienza a los 6–12 años de edad
• Los niños se ven afectados con más frecuencia
• Generalmente, ocurre durante el sueño y evoluciona hasta involucrar ambos lados del cuerpo
• Se resuelve por sí misma en la adolescencia

Síndrome de Lennox-Gastaut

• Forma grave de epilepsia que comienza en la infancia temprana, generalmente antes de los 4 años
• Múltiples tipos de convulsiones o crisis; las más comunes:
  • Tónica
  • De ausencia atípica
  • Atónica
  • Mioclónica
  • Tónico-clónica generalizada
• La mayoría tiene crisis prolongadas (estatus epiléptico).
• Asociado con deterioro cognitivo, retraso en el desarrollo y alteraciones del comportamiento
• Múltiples causas; ⅓ tiene causa desconocida
• Patrón de EEG: punta y onda lentos
• Pobre pronóstico

Evaluación

1era convulsión:

• Evaluación inicial de la vía aérea, la respiración y la circulación
• Determinar si el niño se encuentra en una convulsión activa, en estado postictal o en su estado mental de base.
• Establecer un acceso IV y administrar medicamentos anticonvulsivantes de rescate si se encuentra en una convulsión activa.
• Obtener los signos vitales para determinar si es probable una convulsión febril y para evaluar la presión arterial (shock).
• Realizar una toma completa de los antecedentes puede ayudar a determinar la causa subyacente, a precisar si la actividad cumple los criterios de una convulsión y a clasificar el tipo de convulsión:
  • Acontecimientos cercanos a la supuesta convulsión
  • Duración de la convulsión (si no se encuentra en una convulsión activa)
  • Movimientos específicos o miradas fijas
  • Incontinencia intestinal o vesical
  • Pérdida de consciencia durante el evento
  • Estado postictal
• Se deben considerar las causas potencialmente mortales y abordarlas inmediatamente:
  • Meningitis
  • Sepsis
  • Traumatismo craneoencefálico
  • Intoxicación accidental o intencional
• Realizar un examen físico completo:
  • Buscar signos de traumatismo.
  • Examen del fondo de ojo:
    • Papiledema
    • Hemorragias retinianas
    • Coriorretinitis
  • Examen neurológico:
    • Hemiparesia con hiperreflexia
    • Signo de Babinski positivo
• Pruebas de laboratorio:
  • Panel metabólico completo
  • Hemograma
  • Gasometría sanguínea
  • Electrocardiografía: síndrome de QT largo
  • Análisis del LCR si se sospecha de una infección neurológica
  • EEG:
    • En todos los casos de convulsión no febriles no provocadas
    • Puede determinar la causa subyacente
    • El paciente debe estar estable.
  • La TC permite el estudio rápido de traumatismos y masas.
  • Se prefiere la RM a la TC para realizar estudios más minuciosos.

Tratamiento

El tratamiento se basa en una serie de factores. No todos los niños que tienen una convulsión volverán a tenerla; por lo tanto, el tratamiento puede ser innecesario hasta que haya una recurrencia. El objetivo final del tratamiento es detener la convulsión mientras se minimizan los efectos secundarios perjudiciales.

Medicamentos

• Anticonvulsivantes:
  • Muchas opciones: dependen del tipo de convulsión, la frecuencia y la edad
  • A menudo es necesario probar varios medicamentos antes de la estabilización o el tratamiento óptimo de los efectos secundarios
• Cannabidiol:
  • Recientemente aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) para niños ≥ 2 años de edad
  • Trata solo ciertos tipos de convulsiones

Terapia dietética

• Dieta cetogénica:
  • Alto contenido en grasa, bajo en carbohidratos
  • Muy restrictiva
• Las variaciones de la dieta cetogénica se encuentran en estudio

Cirugía

• La mejor opción para las convulsiones que se originan en el mismo lugar del cerebro
• Tipos de procedimientos:
  • Lobectomía
  • Callosotomía
  • Hemisferectomía
  • Ablación térmica

Estimulación eléctrica

• Dispositivo implantado que envía señales al cerebro para inhibir la actividad epiléptica
• Puede localizarse en el tórax, en la superficie cerebral o en la profundidad del tejido cerebral